自己免疫機序の異常が原因とされていますが、詳細なメカニズムは未だ不明です。
自己免疫性膵炎の治療にはステロイドが有効です。体重1kgあたりプレドニゾロン0.6mgの量、つまり50kgの方は1日30mgより治療を開始して徐々に減らしていきます。中止すると再発する患者さんが多いため、少ない量で治療を継続するのが一般的です。
上述のとおり、膵癌との鑑別が重要です。自己免疫性膵炎と診断された場合には、ステロイド治療が非常に有効とされています。ステロイドは徐々に減量していきますが、中止による再燃も多く、いつまで継続するかははっきりしていません。