不清楚。 目前没有有力的证据证明易装障碍具体发生在什么年龄段，但是整体来看，男性易装障碍最初的迹象可能在童年期就出现了，会表现出强烈迷恋女性衣物的情况。在青春期之前，易装会带来兴奋愉悦感，到了青春期后开始出现阴茎勃起等性唤起的情况。 随着年龄的增长，易装障碍引起的性兴奋会逐渐减少，但是易装的欲望却不会变化，甚至变得更加强烈。


有可能。 易装障碍最常与恋物障碍以及性受虐障碍（俗称 SM）一同出现。特别是性受虐行为中的性窒息（通过缺氧的方式达到性高潮），常常与易装有关。


不是。 易装障碍患者的主要特征是通过易装产生反复、强烈的性唤起。喜欢奇装异服、cosplay 更多的是个人兴趣，不属于易装障碍的范围。


不一定。 男性喜欢女装或者女性喜欢男装可以是很正常的穿衣偏好，并未达到易装障碍的诊断标准。 只有通过甚至必须通过易装才能产生反复、强烈的性唤起的情况，才考虑是易装障碍。凡是不伴随性唤起的易装活动，都不是易装障碍。


基本上不是。 易装障碍的重要特征是，个体通过易装产生反复、强烈的性唤起。大多数情况下，小孩子偷穿大人的衣服鞋子往往是出于好奇，与性兴趣无关，因此不是易装障碍。 但是需要警惕孩子出于性兴趣偷穿大人衣物的情况，特别是青春期的男孩。父母可以观察孩子偷穿衣服的行为是否反复出现、偷穿的衣服是否均为固定类型（例如都是妈妈的衣服）、以及偷穿衣服之后是否会出现阴茎勃起、自慰等活动。


不清楚。 目前没有可靠的药物或者心理治疗能够彻底治疗易装的性兴趣，更多的要借助心理治疗达到自我控制或者自我接纳的水平。


心理治疗为主。目前没有可靠的药物能够有效治疗易装障碍患者。 心理治疗有两类：一类用以减少易装的频率，通过心理教育帮助患者预防易装行为的复发、减轻对自我的伤害等；另一类用以减轻易装带来的心理痛苦，并帮助患者提高人际交往、压力管理等能力。


可以。 对于没有因为易装产生心理痛苦，或者影响生活、工作或社交的人，可以不进行治疗，而且这样的患者通常也不会寻求治疗。


不会。 虽然随着年龄的增长，易装引发的性兴奋可能会减少，但是易装的欲望却保持不变，甚至可能变得更加强烈。 此外，易装的欲望在某些时候会消失，例如患者最开始与女性恋爱并且发生性行为的时候。但是这种症状的缓解通常是暂时的，一段时间后易装的欲望就会重新出现。


可以。 对易装患者以及其他性欲倒错患者而言，自我帮助或者团体互助是很重要的干预途径。患者可以通过学习特定的心理辅导方法，例如利用接纳与承诺疗法进行自我帮助；或者与其他类似的患者一同组成互助小组，帮助自己逐渐克服易装障碍带来的痛苦与不适应。


视情况而定。 如果你对此没有感觉到痛苦，并且你的伴侣等身边的人也接受，那么就没有必要过度干预，把易装当成一个特殊兴趣即可。 如果易装癖好使你产生心理痛苦，或者让你产生了人际关系或者工作生活的困扰，那么建议你寻求专业心理治疗师的帮助。


不是。 绝大部分易装障碍的患者都是异性恋，虽然有些患者偶尔与同性有所互动，但是都是在他们易装的时候。


是的。 性变态学名「性欲倒错」，是指个体与正常的、生理成熟的、征得同意的性伴侣进行生殖器刺激或者爱抚以外，通过其他方式获得强烈、反复的性兴趣，包括易装、恋物、窥阴、露阴、恋童等等。


易装障碍患者对自身性别认知没有变化。 易装障碍患者的易装只是为了获得性唤起，患者对于自身的性别认同仍然是没有变化的。他们也会寻找异性对象发展亲密关系。对于一些爱情观念保守、想要与异性发展出深刻的亲密关系的人，甚至会因为自己的易装癖好而感到痛苦。 而跨性别者不仅会有易装的行为，在心理上也认同自己是性别与生理性别不符，常常期望于通过各种方式（例如化妆、变性手术等）彻底改变自身的生理性别。


不是的。 正常人也会由于特定的兴趣爱好出现易装的行为，但是他们的行为并不与性活动相互联系。 此外，许多其他的心理障碍也会出现易装的行为，包括： 恋物障碍：恋物障碍的男性患者会穿上女性的服装同时自慰，但是他们并不会幻想自己是一个女性。此外，他们通常不仅仅对女性衣物感兴趣，也会对其他的物品（例如柔软的丝绸）感兴趣。 性别烦躁：性别烦躁的患者不仅会易装，而且会认为自己实际体验的性别与生理性别不同，有想要通过各种方式改变性别的冲动，并会按照心理认同的性别寻找异性伴侣。仅患有易装障碍的患者没有性别认知困难，他们通常是异性恋。


可以。 易装障碍患者并不是同性恋或者跨性别者，他们基本上是稳定的异性恋，能够与人发展亲密关系。但是他们的性活动容易因为易装的癖好受到妨碍或者分心，因此性交以及亲密关系可能会受到一定影响。 如果伴侣接纳的话，他们完全可以在易装的情况下与伴侣进行性活动，从而满足自身的性需要。相反，如果伴侣无法接受，他们可能会对易装感到焦虑、自责或者羞耻，从而影响到正常的性活动。同时也会导致他们出现清理异性服装→重新购买→更加内疚和羞耻→重新清理的恶性循环。


不清楚。 由于目前还不知道易装障碍明确的病因，所以很难预防。但是研究发现下列因素与易装障碍联系紧密： 童年时与父母分离； 与同性性交的经历； 很容易性唤起； 高频率自慰； 经常阅读或观看色情内容。 基于这些发现，可以从为孩子提供完整的家庭成长环境、进行科学的性教育等方面入手。


纵火犯主要特点是：各种故意、有目的地纵火，并通过纵火满足自己的需要或者渴望，同时觉得火很有魅力，喜欢看到火焰。


很罕见。一个人一辈子患上纵火犯的概率只有 1.13%，与其他疾病相比，概率很低，而且只被诊断为纵火犯的患者很罕见，大部分患者都同时患有反社会型人格障碍、双相障碍等疾病。


是的。研究发现纵火狂与酒精依赖的关系密切，大概有 82% 的纵火犯有酗酒或者酒精中毒的情况。此外，也与抑郁和双相障碍、赌博障碍，以及其他冲动控制障碍和品行障碍高度共病。


不是的。大多数情况下纵火行为都不是纵火犯患者做的，许多研究发现大多数纵火的精神障碍患者反而不是患纵火犯，而是精神分裂症、双相障碍、酒精依赖或者物质滥用等疾病。


生理和心理都有关系。 生理上，纵火犯的血糖、脑脊液中的一些代谢产物浓度低，导致他们在很难控制住自己的冲动反应。 在心理上，有下列几种可能：


暂不清楚。目前的研究仅发现大多数纵火犯的父亲是酒精成瘾者，有暴力和酗酒的情况，而且患者的童年家庭经常缺少父亲的角色、但是有兄弟。


纵火犯属于冲动控制障碍的一种。与反社会人格型障碍相比，纵火犯的破坏行为比较单一，主要表现在纵火上，而反社会型人格障碍的行为则更加广泛。


目的不同。纵火犯患者主要通过纵火满足心理需要，而故意纵火的罪犯往往是通过纵火达成一定的目标，例如谋取利益、故意破坏、掩盖罪行、表达政治观点或者吸引注意力等。纵火只是罪犯的一种手段，他们不沉迷于纵火本身。


是的。纵火犯通常是男性，特别是一些社交困难、存在学习问题的男性，例如国内报告过的一例纵火犯患者便表现出学习成绩差、辍学在家、很少外出与人交往等行为。


很难。目前对纵火犯没有权威的治疗方法，因为他们常常不肯为自己的行为负责，拒绝配合治疗，而且往往酗酒。不过研究发现，行为治疗或者认知行为导向的治疗比较有效果，特别对于青少年儿童。


主要采用心理治疗。例如行为治疗、基于心理治疗的制图法或者创伤烧伤预防推广项目等。 其中行为治疗主要是以厌恶治疗为主，想要纵火的念头或者行为，与痛苦的感受联系在一起后，患者每次想要纵火时都感觉厌恶，从而消退纵火的欲望。 基于心理治疗的制图法主要针对儿童，通过指导患者用绘图的方式，把外部的刺激（比如火）、行为和感受都联系起来，让患者认识到，纵火的冲动和行为之间存在因果关系，发展出可以满足冲动的其他合适的替代行为。 创伤烧伤预防推广项目，主要以心理教育的方式进行，目的在于让纵火的人认识到：纵火对于医疗、社会、经济等皆存在影响，从而让他们明白，纵火的后果很严重、自己有责任不去纵火。


不一定，注意区分。儿童，特别是男孩在 6~10 岁时，对火普遍具有兴趣，要注意区别孩子对火的正常兴趣和对火的过分兴趣。后者常常会参加许多纵火的活动、恐吓别人要防火、报假火警，或者随意打电话给消防队。如果发现孩子有上述的行为，要重点关注，并及时进行心理教育。


抓痕障碍，也被称为皮肤搔抓障碍（skin picking disorder，SPD）、抠皮障碍等。 患者常以反复搔抓皮肤而造成皮损为主要特点，自觉明显痛苦，并试图停止搔抓，又难以有效自控。患者常羞于承认搔抓行为而不愿就医，即使就医可能也多因皮损就诊于皮肤科。


抓痕障碍的人群患病率约为 1.25%～5.4%，女性相对多见，约占 75%。任何年龄都可起病，12～16 岁为高发年龄段，常因痤疮、粉刺等皮肤问题为诱因。


抓痕障碍的主要核心症状为反复搔抓皮肤造成皮损。常见部位包括面部、手臂及手。搔抓部位原先可能有瑕疵，可是以前搔抓过的部位，也可以是正常皮肤。 搔抓行为多发生在独处或只有家人在场的环境下，搔抓可以是无意识的。搔抓前后常伴仪式动作，比如用手指搓揉已经抠下的皮肤。 研究显示约 32%～35% 的患者会吃掉抠下的皮肤，也有一小部分患者会搔抓他人皮肤。通常一天内间断出现，以夜间为甚，甚至可能在睡眠时出现。 部分患者在搔抓后感到焦虑情绪得到缓解，进一步可能出现羞愧、尴尬感受。搔抓障碍患者中，出现情绪障碍、焦虑、进食障碍及物质使用障碍较为常见。 患者可能通过化妆或衣物遮蔽受损严重的部位，可能因为羞于暴露自己受损的皮肤而回避公共场合，从而出现逃学、旷工等问题。反复的搔抓可能引起皮肤破损、感染等躯体疾病，严重者甚至需要进行手术治疗。 如果你患有抓痕障碍患者，在缓解症状的同时，你可以通过冥想、运动等生活方式来改善情绪，或是借助心理咨询走出情绪困境。如果你身边有人患有抓痕障碍患者，请给予他们理解与关爱。


目前抓痕障碍的具体发病原因和发病机制尚为明确。现有研究提示，可能与遗传因素、神经解剖学异常、环境因素（如压力和创伤因素）等方面相关。


作出抓痕障碍的临床诊断需要符合下述标准。 反复搔抓皮肤而导致皮肤病变。 反复搔抓皮肤而导致皮肤病变。 反复尝试减少或停止搔抓皮肤。 反复尝试减少或停止搔抓皮肤。 患者自觉痛苦明显，或导致社交、职业或其他重要功能受损。 患者自觉痛苦明显，或导致社交、职业或其他重要功能受损。 必需排除搔抓行为是由某种物质、某些躯体疾病以及其他精神障碍所引起的可能。如可卡因类物质的生理效应、疥疮或痤疮引起的搔抓、精神病性症状的妄想或幻触体验、躯体变形障碍患者尝试改进外貌方面缺陷或瑕疵行为、非自杀性的自我伤害行为等。 必需排除搔抓行为是由某种物质、某些躯体疾病以及其他精神障碍所引起的可能。如可卡因类物质的生理效应、疥疮或痤疮引起的搔抓、精神病性症状的妄想或幻触体验、躯体变形障碍患者尝试改进外貌方面缺陷或瑕疵行为、非自杀性的自我伤害行为等。


抓痕障碍属于强迫及相关障碍之一，其需要与下述疾病进行鉴别： 精神病性障碍：精神病性障碍中可能也会出现皮肤搔抓，但这是因为对妄想或幻触的反应而出现，不同于抓痕障碍。 其他强迫及相关障碍：在有强迫症的个体中，作为对「被污染了」的强迫思维的反应，过度清洗的强迫行为可能导致皮肤损伤。另外，躯体变形障碍的个体也可能出现皮肤搔抓，但这是因为对外貌的担忧。这些不同于抓痕障碍。 神经发育障碍：神经发育障碍的刻板运动障碍，有一个特点是重复的自我伤害行为，这可能也会带来皮肤搔抓，但这起病于早期发育阶段，且症状符合刻板运动障碍。另外，抽动秽语综合征中的抽动也可能导致自伤，但抓痕障碍中的行为并不是抽动样的。 其他躯体疾病：若皮肤搔抓源于皮肤病（如疥疮、痤疮等），则不同于抓痕障碍。 物质/药物所致的障碍：若皮肤搔抓源于特定物质（如可卡因），则不同于抓痕障碍。


心理治疗：认知行为治疗（CBT）对抓痕障碍的疗效较为肯定。干预策略策略主要包括：
心理健康和疾病知识教育；
纠正患者的歪曲认知，如用「我相信抓搔冲动很快会消失」取代「我无法抵抗抓搔的冲动」，用「看或摸都会增加搔抓的可能性」取代「我只是看一眼，只是轻轻摸一下」；
强化自我控制，如用手套来隔离手指与皮肤，采用转移注意力的方法延缓搔抓皮肤，如打扫房间、出去散步、和朋友聚会等；
学会自己识别复发的迹象。 心理治疗：认知行为治疗（CBT）对抓痕障碍的疗效较为肯定。干预策略策略主要包括： 心理健康和疾病知识教育； 心理健康和疾病知识教育； 纠正患者的歪曲认知，如用「我相信抓搔冲动很快会消失」取代「我无法抵抗抓搔的冲动」，用「看或摸都会增加搔抓的可能性」取代「我只是看一眼，只是轻轻摸一下」； 纠正患者的歪曲认知，如用「我相信抓搔冲动很快会消失」取代「我无法抵抗抓搔的冲动」，用「看或摸都会增加搔抓的可能性」取代「我只是看一眼，只是轻轻摸一下」； 强化自我控制，如用手套来隔离手指与皮肤，采用转移注意力的方法延缓搔抓皮肤，如打扫房间、出去散步、和朋友聚会等； 强化自我控制，如用手套来隔离手指与皮肤，采用转移注意力的方法延缓搔抓皮肤，如打扫房间、出去散步、和朋友聚会等； 学会自己识别复发的迹象。 学会自己识别复发的迹象。 药物治疗：SSRIs 类药物以及拉莫三嗪对于抓痕障碍可能有效，其疗效仍存在不确定性，目前研究结果存在争议。 药物治疗：SSRIs 类药物以及拉莫三嗪对于抓痕障碍可能有效，其疗效仍存在不确定性，目前研究结果存在争议。 对症治疗：对于伴有剧烈瘙痒的患者，建议使用强效局部皮质类固醇或病灶内曲安奈德疗法。表皮剥脱性痤疮患者应积极治疗基础痤疮。伴皮肤感染的患者应使用局部和/或全身性抗生素治疗。 对症治疗：对于伴有剧烈瘙痒的患者，建议使用强效局部皮质类固醇或病灶内曲安奈德疗法。表皮剥脱性痤疮患者应积极治疗基础痤疮。伴皮肤感染的患者应使用局部和/或全身性抗生素治疗。


首先，要保持个人卫生洁净。抓痕障碍的躯体共病常包括组织损伤、疤痕、感染，因此，要保持干净的皮肤和剪短的手指甲，以减少皮肤损伤可能带来的伤害。 其次，抓痕障碍常伴随着某些皮肤疾病（如痤疮等），因此，要注意皮肤疾病的护理和就医。 另外，抓痕障碍与个人情绪状态、压力水平息息相关，因此，需要注意健康饮食（如多吃蔬菜、水果以及富含纤维素的食物，少吃快餐等），维持健康的心态。


掌握健康的压力应对方式，维持情绪健康。 除遗传的影响外，搔抓行为受情绪和压力的影响很大——搔抓行为可能伴随各种情绪状态产生（如焦虑、厌烦感、持续增加的压力），同时，有患者感觉搔抓行为会在一定程度上减轻压力感和身体的不适感。 因此，通过压力管理和积极心态的培养，可以在一定程度上缓解搔抓行为，预防抓痕障碍。


自恋型人格障碍是人格障碍的一种。它具有人格障碍的基本特点，例如： 具有一些持久的、僵化的心理体验或者行为表现 通常从青少年或成年早期有所表现 会给患者带来心理上的痛苦或是对生活产生严重影响 除了具有这些基本特点外，它最明显的特点在于：非常自大、需要别人的赞扬以及缺乏共情。


不多。自恋型人格障碍的患病率为 1.06%，也就是说，100 个人里大约会有 1 个人是自恋型人格障碍 [4]。


是的。国外的大规模调查数据显示，年轻人中得自恋型人格障碍的人更多，无论是对于男性还是女性都是这样 [9]。


有一定可能性。一般来说，自恋型人格障碍的人主要会因为遭遇失败或者遭到批评等经历，威胁到自尊，从而伤害自己或别人。 一方面，他们可能会对失败和批评感到愤怒，攻击和伤害别人， 另一方面，他们也有可能因为失败和批评感到情绪低落，产生自我批评，严重的时候，可能会有自我伤害甚至自杀的行为。


不是。自恋型人格障碍的人有高度的优越感，为了满足这种优越感，他们可能会贬低别人的价值，同时他们也缺乏同理心，往往对别人的需求漠不关心；而回避型人格障碍的人对于别人的批评非常敏感，所以在面对自恋型人格障碍的人时，有可能感到被批评和贬低而觉得受伤。 同时，回避型人格障碍的人也非常需要得到别人的支持和关爱，而这是自恋型人格障碍的人所缺乏的。所以，这两种人格障碍的人并不互补。


有可能。虽然自恋型人格障碍的人表现得自大、夸大自己的成就，但他们的自尊心往往是脆弱的，他们害怕失败，因为失败表明了他们能力上的不足，所以在面对考试或者一些重要的工作任务时，他们有可能会因为害怕失败产生焦虑的情绪，他们甚至可能会直接避免或者拒绝做这些事，以此来避免失败，这样就不用面对失败带来的痛苦感受了。


有可能。由于自恋型人格障碍的人相信自己是优越的、独特的、充满权利感的，他们会认为自己的需求优先于其他人，其他人应该听从他们，否则他们会非常恼怒。除此之外，他们往往只在乎自己的需求，对于别人的需求则不理解或者感到蔑视。 所以，自恋型人格障碍的人很可能会控制、贬低、不断地打压对象，从而满足自己的优越感，从这个角度来说，他们的确可能会 PUA 对象。


主要是受到遗传和家长养育方式的影响。遗传方面，双生子的研究表明，自恋型人格障碍会受到遗传的影响 [10]。 除此之外，家长的一些不合适的养育方式也会导致孩子更有可能得自恋型人格障碍，具体来说，包括以下几点： 家长对孩子的情绪共情太少，例如忽视或者否定孩子表达的情绪 家长对于孩子过度地表扬，而不对孩子有错的地方适当地批评 家长在身体上或者情感上虐待孩子，例如体罚孩子，或者在言语上恐吓、侮辱孩子等 家长对孩子做的同一件事态度不一致，让孩子感觉无法预测家长会做出什么，或者感觉家长不可靠


会。双生子的研究表明，自恋型人格障碍会受到遗传的影响 [10]。


不会。人格障碍是一些长期的、根深蒂固的行为模式，并不会因为接触自恋型人格障碍而被传染。


自恋型人格障碍在许多情境下都表现出一种自大的、需要别人赞扬以及缺乏共情的特点，它的诊断需要符合下列至少五种症状，这些症状需要在成年早期就有所表现，并且在各种情况下都有这样的症状表现，才可以诊断为自恋型人格障碍：


自恋型人格障碍没有边缘型人格障碍的某些特点。自恋型人格障碍和边缘型人格障碍都需要很多别人的关注，两种人格障碍的差异可以参考下面的表格：


表演型人格障碍愿意被别人认为是脆弱的，这和自恋型人格障碍不同。表演型人格障碍和自恋型人格障碍都有渴望引起别人注意的特点，但是自恋型人格障碍的人希望被别人认为是「优越」的，而对于表演型人格障碍患者，如果能够获得别人的关注，他们也愿意被认为是脆弱的、需要依赖他人的。


两种人格障碍表现出猜疑或者疏远别人的原因不一样。自恋型人格障碍和偏执型人格障碍可能都会有对别人的猜疑或者疏远别人的表现，但是自恋型人格障碍的人主要是害怕他们的不完美或者缺点被发现，但偏执型人格障碍的人主要是害怕别人对自己有不好的企图。


自恋型人格障碍和反社会人格障碍都有心肠硬、能说会道、肤浅、剥削他人及缺乏同理心的特点。两种人格障碍的差异可以参考下面的表格：


自恋的个性特点可能是健康的，自恋型人格障碍则是病理性的。 自恋的个性特点主要表现为： 自我中心 夸大自己 认为别人要用特别的方式对待自己 对于威胁到自己形象的批评非常敏感，常常会进行回击 这些特点和自恋型人格障碍是相似的，主要的区别在于：在自恋型人格障碍患者身上，这些症状更加严重和持久，并且会带来痛苦，严重影响他们的生活、人际关系和工作。


有一定可能性。总地来说，人格障碍是一种长期的、根深蒂固的行为模式，因此都比较难治，自恋型人格障碍也不例外。 自恋型人格障碍的治疗最大的问题在于，因为他们希望保持自己的优越感，所以他们通常很难承认自己的问题，在治疗的过程中，当他们开始意识到自己的问题时，可能会因为害怕别人的评价，或者害怕失去控制而拒绝治疗。 但是，通过建立起安全的治疗环境和治疗关系，促进自恋型人格障碍的人产生改变的动机，症状还是有可能通过心理治疗缓解的。


目前没有针对自恋型人格的特定的治疗方式，以心理治疗为主，药物治疗可以缓解一些伴发的症状，但是需要谨慎使用。自恋型人格障碍的治疗以心理治疗为主，可以使用的心理治疗方法包括移情焦点治疗、图式治疗、团体治疗等，心理教育在自恋型人格障碍的治疗中也很重要。 移情焦点治疗主要关注自恋型人格障碍的人自恋型的防御，潜在的攻击倾向，夸大的权力感，以及对于羞耻和自卑的敏感，帮助他们更好地形成对自己的认识。 图式治疗是一种结合了多种心理治疗理论而形成的整合式的心理治疗方法。使用图式治疗来治疗自恋型人格障碍，主要是帮助他们认识到自己不良的行为模式，发展出更加合适的行为来满足自己的情感需求，同时一些不合理的思考方式也会在治疗中得到关注。 团体治疗可以给自恋型人格障碍的人提供一个相对安全的人际交往环境，从而帮他们认识到别人的看法，自己的行为等。 心理教育指的是帮助自恋型人格障碍的人了解他们为什么会有这些行为表现，帮助他们理解自己内心的情感和需求，从而带给他们一些控制感，也可以让他们更加愿意接受治疗。


可以。自恋型人格障碍的人缺乏共情有两种不同的表现： 可能是能够体会到别人的情感和需求，但是并不在意 也有可能是无法体会到别人的情感和需求 这两种情况，都可以通过共情练习来改善；需要注意的是，患者自己必须有动机学习共情，否则他们很难学会共情。


可以。自恋型人格障碍的人，低自尊来源于在一些方面感到自卑，例如觉得自己不是一个合格的家长，或者觉得自己在工作上能力不足，或是觉得自己在人际交往方面表现得不够优秀等等。通过识别这些感到自卑的方面，可以有针对性地帮助患者在这些方面提高能力和掌控感，从而改善低自尊。但是需要注意的是，自恋型人格障碍的人可能会拒绝承认自己有感到自卑的方面，这需要帮助者有足够的耐心，并且帮助他们认识到，这么做的好处是什么。


主要是人际和工作上的影响。 自恋型人格障碍的人往往会让身边的人感到痛苦，因为他们常常为了满足自己的自尊心而贬低别人，需要别人不断的赞美，同时又忽视别人的需求，除此之外，他们还会担心被别人发现自己能力不足的地方。为此，有些人可能会选择减少和别人的交往，这些都导致自恋型人格障碍的人的人际关系受到影响，他们可能只有很少的朋友。 自恋型人格障碍的人也有可能是充满野心和自信的，当他们有相应的能力时，往往能够取得成就，但是他们无法忍受失败和挫折，所以，在有竞争的或者可能失败的情况下，他们不愿意冒险，而对于已经有过失败的工作，他们可能直接避免再次去做，这会使得他们的工作受到影响。


是的。虽然自恋型人格障碍表现得自大，常常夸大自己的成就，并且态度傲慢，但是他们其实有着脆弱的自尊心，他们可能是自卑的，不安全的，对于失败和批评非常敏感，可能常常会因为失败而在内心批评自己。


保护好自己，保持好边界，理解他们的行为的原因，鼓励他们寻求专业心理帮助。 首先要保护好自己。自恋型人格障碍的人会通过贬低别人来满足自己的自尊心，他们不理解别人的需求，在面对别人的批评时可能还会通过语言进行攻击或者威胁，所以在和自恋型人格障碍的人相处的时候，我们首先应该做到的是保护好自己，例如尽量避免和他们发生冲突，尽量不要在语言上刺激他们等。 在这一前提下，我们要尽可能保持好属于自己的边界，不被卷入到自恋型人格障碍的人的世界中去，例如，当你无法忍受他们做出的一些行为时，应该试着明确地表达出来，而不是默许他们侵犯你的边界。 另外，要理解他们行为的原因。自恋型人格障碍的人很多行为是为了维持自己脆弱的自尊心，而不是因为你做错了什么，所以不要责怪自己。 最后，如果有条件的话，最好能够鼓励自恋型人格障碍的人寻求专业的心理帮助，不要试图自己解决问题，通过心理治疗，他们的症状可能会有所缓解。


保护好自己，在这一基础之上保持冷静，平和而坚定地回应。 自恋型人格障碍的人暴怒的时候，有可能会做出攻击行为，因此在这种情况下，首先需要保护好自己，确保自身的安全，比如保持身体距离，避免语言上刺激对方。 其次要保持冷静，例如你可以在做出任何行为、说出任何话之前，先在心里默数五个数，尽量不要进一步刺激对方，或者自己也攻击对方，从而起争执。 在做到这两点的前提下，如果对方的暴怒是对你边界的侵犯，可以试着平和而坚定地进行回应，维护自己的边界，你可以客观地描述对方的行为，然后表达你对此的感受，并提出请求，比如，你可以这么说，「你刚才做了 / 说了・・・・・・，我感到・・・・・・，我希望你可以・・・・・・」。


可以通过一些表现初步判断，但是最好让专业的心理医生进行诊断。如果你的对象有下面这些行为表现，那么 TA「有可能」是自恋型人格障碍： 在刚接触 TA 的时候，TA 可能是非常吸引人、非常自信的； TA 看起来很有能力、很有成就，但是你发现实际上并不是这样； TA 常常希望得到你的关注、赞扬和钦佩； TA 常常批评你，贬低你； 对于你的需求，TA 往往无法意识到； 即使你明确表达了你的需求，TA 也常常觉得不理解，甚至表示轻蔑； TA 对你的态度常常是傲慢的、居高临下的。 如果你的对象有这些行为表现，那么最好能够让专业的心理医生来进行诊断，从而判断 TA 是否真的是自恋型人格障碍，请不要因为你认为 TA 具有这些表现，就简单地给 TA 贴上自恋型人格障碍的标签。


一般不太知道。自恋型人格障碍的人的一些行为可能是自动化的、习惯性的，他们为了获得优越的感觉而表现自己、贬低别人，但是他们可能并不是有意识的。 除此之外，他们往往不能理解别人的需求，所以也很难意识到自己的行为给别人带来的影响和痛苦。 所以，他们一般不能认识到自己的问题，甚至会觉得问题主要是因为别人，他们也基本不会因为自恋型人格障碍本身去寻求治疗。


主要是改善教养方式，给予孩子良好的成长环境。具体来说，可以做到以下几点： 多理解孩子的情绪，当孩子比较小的时候，通过表达孩子的情绪来帮助他们理解情绪； 对孩子适当地进行表扬和批评，不过度地表扬孩子，但也不能过度地批评和惩罚孩子； 孩子犯错的时候，不要过度责骂孩子，也不要体罚孩子； 尽量保持行为上的一致，特别是孩子比较小的时候，比如孩子做了某些事之后就表扬孩子，而不要有时表扬、有时批评、有时没有任何回应，这样可以给孩子营造安全、可靠的环境。


有可能。自恋的人会过度维护自己的形象，高度自我中心，忽视别人的需求和周围的环境，这种行为方式通常会让他们失去朋友，或者在工作上受挫。如果他们能够意识到这种行为方式带来的问题，及时寻求专业治疗，那么可以防止进一步发展为自恋型人格障碍。如果本人无法意识到问题，那么有可能最终发展为自恋型人格障碍。


自杀行为是指为了结束自己生命而做出的行为。 自杀行为不仅包含跳楼、跳河、割腕等能够快速导致死亡的直接行为，还包含不积极主动治疗身体疾病、纵容自己酗酒、吸毒等慢性导致死亡的自我毁灭行为。


可以拨打 24 小时心理热线，800-810-1117 或 010-82951332。也可以去当地综合医院的精神科或心理科就诊，让专业人士来帮助你。 如果可以见到你，我很想给你一个拥抱。你一定经历了很多痛苦，才会想要用结束生命这样的选择来结束这一切。或许你是第一次出现这样的念头，或许你在寻找不那么痛苦的自杀方式，或许你已经有了自杀计划，甚至你已经尝试过，现在又出现了想再次尝试的念头。 但这个世界也一定有你所留恋的东西吧？可能是家人，可能是还没有见到过的风景，还没有经历过的生活？ 所以，你才搜索这个问题，看到了这段答案。 面对长期的强烈痛苦，你一个人坚持想必很辛苦。但我很想让你知道的是，有自杀的想法不意味着你不够坚强、不够有能力、或者是个脆弱的人，但它一定意味着，你的大脑在经历一场感冒，你的身体在发生着变化。 所以，你会经常感到没有希望、很无助，这些和我们大脑功能、身体激素的变化都有关。 这种时候，你需要接受专业的精神科医生、心理咨询师的帮助。精神科医生可以用药物和其它治疗方式，帮助你的大脑、身体恢复正常；心理咨询师可以和你一起面对你遇到的痛苦。 再给自己一点时间，多尝试一次解决问题的机会，让专业的人帮助你，好吗？ 可以拨打 24 小时心理热线，800-810-1117 或 010-82951332。也可以去当地综合医院的精神科或心理科就诊。 这个世界上还有很多牵挂你的人，很多美味的食物，很多美丽的风景。虽然这个世界不完美，但只要你愿意再给这个世界一个机会，一定会有人愿意和你一起，重新找回当年那个快乐的自己。一定，一定，再试试看，去求助专业人员，好吗？


不常见。 据世界卫生组织统计数据，据估算全球每年有超过 80 万人死于自杀，相当于每 40 秒就有一个人死于自杀；我国每 10 万人中约有 8 个人死于自杀，约有 160 人尝试过自杀。


感谢你愿意搜索这个话题，如果可以见到你，我很想给你一杯热巧克力，听你说说你最近经历的一切。 可能这是你第一次出现想要自杀的想法，你因此而感到害怕；或许是因为你最近经历了一些特别艰难的事情，让你觉得不知道该怎么解决或怎么面对；或许你最近太痛苦了，这些强烈的情绪让你不知所措。我们中的很多人遇到这样的情况时，都会不由自主地冒出一个用自杀去解决的念头。 很多人会有这样一过性的想法，但想提醒你，我们还有选择自己做什么的权力，尽管脑袋里有那样的想法，并不代表我们真的就会失去对自己行为的控制、遵照想法去行动。我们也可以主动选择用更好的、不伤害自己的方式去面对那些困难与痛苦。 也可能这已经不是你第一次出现想要自杀的念头，这些频繁出现的想法令你恐慌，你很担心你会不会真的自杀。但你需要意识到，这是因为你所经历的长时间的困难与痛苦让你的大脑「感冒」了，也让你的身体激素有些紊乱，所以你会频繁产生这些想法。 当你面对这些痛苦与困难感到束手无策，想要自杀时，请记得你还有另一个选择：获得专业的精神科医生或心理咨询师的帮助，他们可以用药物和心理治疗的方式帮助你度过这场「大脑感冒」。 现在我国每个省都开通了至少一条免费心理援助热线，在微信端搜索「国务院客户端」小程序，在小程序内搜索「心理援助热线」，里面可以找到所在省市的 24 小时热线。 你也可以去当地综合医院的精神科或心理科就诊，如果可以的话，找一个平时最愿意理解你的人陪着你一起，相信这一切，终会过去。


真诚地关心、评估风险、求助专业人士。 如果发现身边的人有可能自杀，或他已经表达过想要自杀的意图，有人向他表示真诚的关心、很担忧，对他来说是一件很重要的事情，甚至可能直接挽救他的生命。 我们可以询问他下面这些问题，表达我们对他的关心，同时给他一个机会，把最近的情绪释放出来，或更明确地表达自己的自杀想法。 向他人询问有关自杀不是一件容易的事情，对他来说可能难以启齿，对我们来说也有一定的压力，如果实在做不到，不需要强迫自己；如果想要试试看，我们可以循序渐进： 「你最近是不是很不开心？」 「我发现你最近做事情都没什么兴趣，你想和我聊聊吗？」 「你最近有点萎靡，我有点担心你，你有过什么不好的想法吗？」 「好久没看见你笑了，你遇到什么困难了吗？我能帮到你吗？」 「我之前无意中听到你说觉得活着没意思，你是有想过要自杀来结束生命么？」 当他表露出有自杀想法时，不要避讳这个话题，公开谈论这个话题，并不会增加他的自杀风险，反而会给他一个倾诉的机会，让他感受到被关心，同时也能让我们了解他的状态，为可能出现的危机做准备。 我们可以询问这些内容来评估他现在的自杀风险： 「你有过自杀的计划吗？」 「你有想过用什么方法自杀吗？」
如果他回答了某种特定的方式，例如服用大量安眠药，我们可以再询问一下他是否已经在做准备：「你已经在攒安眠药了吗？」 如果他回答了某种特定的方式，例如服用大量安眠药，我们可以再询问一下他是否已经在做准备：「你已经在攒安眠药了吗？」 「你打算在什么时候这么做呢？」 「你打算在哪里自杀呢？」 当我们得到了上述问题的答案时，我们就能够参照下面的标准，对他当前的自杀风险有一个大致的判断，然后，根据这一判断，进行相对应的下一步行动。 低风险： 他有一些想自杀的想法，例如「我坚持不下去了」、「我宁愿去死」，但还没有任何计划。这时我们可以做的事情有： 提供一些情感支持，关心他，例如握着他的手、触摸他的后背、和他说「你对我来说很重要」、在他哭泣的时候递纸巾。 倾听他关于自杀的想法与痛苦的感受，这能够帮助他释放自己的压力，减轻痛苦。在他倾诉时，要注意：
尽量不要打断他说话，可以用点头的方式表示自己在认真听；
不要用自己的经历去安慰他或给出建议，例如「我之前也经历过这种事情，那时候我是怎么怎么解决的」；
尽可能地站在他的角度去理解他的痛苦和感受，而不要用自己的价值观去评价他所讲的内容。 尽量不要打断他说话，可以用点头的方式表示自己在认真听； 不要用自己的经历去安慰他或给出建议，例如「我之前也经历过这种事情，那时候我是怎么怎么解决的」； 尽可能地站在他的角度去理解他的痛苦和感受，而不要用自己的价值观去评价他所讲的内容。 在力所能及的范围内，帮助他解决当前遇到的困难，例如提供直接的帮助，或询问他之前有没有过处理类似事情的经验，一起找到可能的解决方案。 协助他找心理咨询师或精神科医生，因为没有自杀计划不意味着没有风险，能够尽快处理问题，才能够真正地降低风险。 尽可能多地和他见面，询问他最近还有没有想要自杀的想法、心情如何、关于解决问题是否遇到了一些阻碍并一起想办法。如果无法经常见面，也可以保持微信或电话联系，询问最近的情绪、事情的解决等。 中风险： 他不仅有想自杀的想法，还想好了自杀的方式、时间或地点，在为其做准备。这时我们可以做的事情有： 提供情感支持，直白地向他表示，他对我们来说很重要； 如果不是他的亲人，我们需要联系他的家人，告诉他的家人他最近遇到了一些暂时不知道怎么解决的问题，产生了想自杀的想法，而且已经为自杀做了计划或准备，因此尽量不要让他一个人待着； 立刻和他一起寻求精神科医生、心理咨询师的帮助。 高风险： 他有十分详细的自杀计划，已经做好了所有准备，甚至打算立刻执行。这时我们可以做的事情有： 始终和他待在一起或找其他人轮流陪着他，不要让他独处； 如果他购买了可以用来自杀的东西，尽量想办法让他远离那些东西； 立刻和他一起寻求精神科医生的帮助，并联系他的家人。 在整个交谈过程中，我们也有许多需要注意的地方： 耐心地倾听，让他感受到我们愿意倾听他。我们需要保持眼神的关注，将身体向他的方向倾，点头示意我们正在倾听。 当我们需要回应他说的话时，语气温柔一点，
不要说类似下面这样的话：
这么点小事，肯定没事的
世界还那么美好，你不应该自杀
你应该坚强一点
吃顿火锅就好了
XXX 比你难多了
你有什么好抑郁的
应该去认可他的经历和痛苦，例如：
你真的已经做了很多努力了
那你一定很痛苦
虽然我无法完全理解你的感受，但听到你说的这些我觉得很难过 不要说类似下面这样的话：
这么点小事，肯定没事的
世界还那么美好，你不应该自杀
你应该坚强一点
吃顿火锅就好了
XXX 比你难多了
你有什么好抑郁的 这么点小事，肯定没事的 世界还那么美好，你不应该自杀 你应该坚强一点 吃顿火锅就好了 XXX 比你难多了 你有什么好抑郁的 应该去认可他的经历和痛苦，例如：
你真的已经做了很多努力了
那你一定很痛苦
虽然我无法完全理解你的感受，但听到你说的这些我觉得很难过 你真的已经做了很多努力了 那你一定很痛苦 虽然我无法完全理解你的感受，但听到你说的这些我觉得很难过 不要以旁观者的角度用自己的价值观去判断他的所作所为和情绪感受，而是试着站在他的角度去理解他所经历的事情和感受，可以想象自己就是他，把自己代入他所说的经历中。 当我们在听别人说想要自杀，和一些负面信息时，我们很可能会感到紧张、压力大。这是因为我们在真实地担心他真的去自杀而感到有些不知所措。在这样的情况下，我们可以坦诚地告诉他「我很担心你」，并且尽量用平和、关心的语气去聊这件事；为了让自己不那么紧张，我们可以使用腹式呼吸法调整自己的呼吸。 当对方抗拒找心理咨询师或精神科医生时，我们需要在认可他经历的一切是很痛苦的这个前提下，尽可能科普自杀想法的出现是因为长期的痛苦后，大脑生病，激素紊乱，是可以治疗的，表达我们希望他可以去找专业人士。 不要与他辩论自杀的对错，尽管我们可能觉得自杀是错的，但和他辩论这件事是毫无意义的，因为想要自杀的人会把自杀视为痛苦的解脱，并且无法意识到自己这种状态是生病了。我们可以温和地说「我能感受到你的痛苦，听到你说你想自杀的时候我觉得很难过。我之前看过的心理学科普说，有想自杀的想法像是大脑的感冒，去找专业的医生或心理咨询师可以帮到你，你愿意让我陪着你一起去找他们吗？」。 不要做出保密的承诺，而应该告诉他，这是一件和他生命有关的重要的事情，我们不会像传播八卦一样到处说，但出于安全考虑，我们需要联系他的家人和专业的医生。 不要为了安慰他而给出关于帮助他度过难关的虚假承诺，例如「我一定会帮你解决这件事情」，如果之后做不到，会让他的希望破灭。我们需要考虑自己的能力范围，尽量不要给任何「自己一定会做什么」的承诺。 在觉得自己无法处理这个情况时，可以选择优先照顾好自己，在此基础上尽量保持对他的积极关注，然后坦诚地表示「如果遇到你这样的问题，我肯定也会很崩溃，我不太知道要怎么能够帮到你，但我想，如果可以一起去找专业人士，他们或许可以帮到你」。 当身边的人有自杀的想法，如果我们能够及时发现，会带来巨大帮助。大多数人都没有这样的经历，因此和他直接交流会是一种挑战。就算是心理咨询师，在遇到有自杀想法的来访者时也可能会有点紧张，所以我们的紧张、担心是正常的。 由于我们不具备专业的知识，他所面临的困难也是我们没有处理过的，所以我们很可能帮不上什么忙。当我们觉得压力太大的时候，请记得照顾好自己，以说服他去找专业人士为主。当我们处理完这个危机事件，如果仍然感到很强的压力，可以与自己信任的人聊一聊，释放心中的压力。


社会经济地位较低、教育水平低、失业的人； 和家人、朋友关系不佳，缺乏支持的人； 曾经有过创伤经历，例如被虐待、性虐待的人； 有精神障碍的人，例如抑郁症、人格障碍、精神分裂症、酒精滥用等； 患有生理疾病、长期处于疼痛或痛苦状态的人； 曾经目睹他人自杀的人； 经历过摧毁性和暴力性事件的人，例如战争或恐怖的灾难； 容易冲动、有自我毁灭倾向的人； 最近生活有大的变故的人，例如失恋、失业等； 刚经历亲密的家人、朋友的离世的人； 曾经尝试过自杀但没有成功的人。


有自杀行为的人通常都有这些心理特点：认为身边没有支持自己的人、觉得自己是其他人的负担或觉得很讨厌自己、不害怕死亡的人。当我们在生活中发现身边的人有类似的情况时，我们需要额外注意，加以关心。 认为身边没有支持自己的人： 一个人身边没有足够的家人、朋友，感到十分孤独，觉得自己不属于任何一个群体，觉得自己没有和任何人有亲近的感觉； 身边的家人、朋友对他不支持或十分冷漠，不关心、爱护他，甚至对他有暴力、虐待行为； 身边的人可能会支持他，但他没有感觉到身边人的支持，而感到不被理解、不被支持。 觉得自己是其他人的负担或很讨厌自己： 他会觉得自己在给家人、朋友「拖后腿」，因此会觉得自己的死亡能够让身边的人过得更好； 他会觉得自己是个很失败的人，不喜欢自己身上的任何特点，而很讨厌自己，觉得自己毫无希望； 不是很害怕死亡： 生来都有对疼痛、死亡的恐惧，如果一个人不害怕疼痛、死亡，那会增加进行自杀行为的可能。


自杀之前有许多征兆，当我们注意到他人或自己有以下情况中的一种或多种时，需要特别关注： 过度饮酒、使用大量药物； 自己的生活没有意义，找不到活下去的理由； 焦虑、长期严重失眠、睡不好觉； 觉得自己的生活卡住了，找不到能够解决问题的办法； 觉得自己毫无希望； 不喜欢和家人、朋友在一起，远离社会； 经常表现出不可控制的愤怒、想要复仇； 事情很鲁莽，经常有危险的行为，例如不顾红灯直接过马路； 情绪波动大，有时候很低落有时候很激动； 对以前自己很宝贵的东西毫不在意，把自己珍惜的东西送给别人或扔掉； 在一段时间的消沉后突然对身边的人很好，满足亲人、朋友的愿望； 觉得自己是家人的负担，没有自己家人会过得更好； 身边的人谈论过想要自杀； 遗书或立遗嘱； 有自残行为，如用刀割伤自己。


会。 虽然自杀行为多常见于 15 岁以上的人，但 15 岁以下的少年儿童，也会有自杀行为。
如果有以下经历，儿童更可能有自杀行为，家长要格外注意： 目睹或经历暴力事件，如家暴； 父母离异； 一直以来照顾儿童，或和儿童感情很好的人离世，例如祖父母、最好的朋友； 单独和一个有精神障碍的人生活在一起； 经常被辱骂、侮辱、殴打。


会。 甚至大多数自杀的人在自杀前都曾经向身边的人表露过想要自杀的想法，因此当身边的人告诉我们他想要自杀时，我们需要严肃对待。


不一定。 一些自杀行为是冲动下进行的，这类自杀行为，通常是因为个体遇到了一些无法预料的或突然发生的，令人崩溃的事情，所以即使平时的心理健康水平不低，也会产生冲动性自杀。 一些自杀行为是有计划的，这类自杀行为通常是因为个体受到长期的心理困扰，生活质量较低，产生了较强的死亡念头，所以会有计划地采取自杀行为。


自杀行为不等同于抑郁症，其它精神障碍或没有精神障碍的人也会有自杀行为。
大多数人都了解，抑郁症患者，或双相情感障碍的抑郁期患者有自杀风险，但研究发现，其它精神障碍的患者，例如精神分裂症、人格障碍、酒精滥用、强迫症、惊恐障碍、社交恐惧症等，也可能出现自杀行为。
另外，研究还发现，不是所有自杀的人都患有精神障碍，当一个人经历了较大的困难，感到极度痛苦，但又不知道该如何改变这种情况的时候，自杀也会成为一种逃避现实的选择。
一些长期遭受躯体疾病困扰的人，例如癌症患者、艾滋病患者；一些正在承受社会环境压力的人，例如失业者、遭受舆论压力的人，都可能会因为这样的困境而选择自杀。


会的。 超过 1/3 的人，在成功自杀前曾经进行过一次没有成功的自杀尝试。第一次自杀未遂也会增加未来继续尝试自杀的可能性。 因此，如果发现身边的人曾经尝试过自杀，请一定重视。如果你曾经尝试自杀但没有成功，请及时向专业的心理医生求助，要相信，这是上天又给了你一次好好生活的机会呀，抓住它。


看到或听说他人的自杀会让本身也处于痛苦状态的人更容易采取自杀行为。1774 年，德国作家歌德出版了《少年维特的烦恼》一书，书中主人公维特因为失恋而自杀。书籍出版后，引起了社会的轰动，也在欧洲引起了大量模仿他自杀的行为。 因此，自杀行为的传染被称为「维特效应」——当社交媒体描述某个人的自杀行为后，其他正处于痛苦中的人尝试自杀或自杀行为的概率会增加。尤其当媒体对自杀行为的方法描述得十分详细，或者看到报导的人与自杀者十分相似时，这种传染性会更高。 在日常生活中，如果我们本身情绪比较正常，我们听到别人说想自杀，或去帮助有自杀念头的人是不会被这种想法所传染的。如果我们因为帮助别人而感到压力很大，产生了这种想法时，我们需要及时和专业的心理咨询师沟通，以防伤害到自己。


有可能。 生理心理学和脑神经影像学实验表明，自杀行为与人体系统内的应激系统反应（指人体在承受压力时出现的一系列生理反应，例如在心理受到打击后人体分泌肾上腺素，在一段时间内让心跳迅速加快、呼吸加深、注意力更狭窄、感觉更敏锐、肌肉力量更强）、特定脑区的活动有关，而应激系统的反应与脑区的功能具有遗传性。被领养到不同家庭的多胞胎的追踪实验表明，多胞胎即使家庭环境不同，生活经历不同，也会表现出相对一致的自杀想法或行为，这也佐证了：自杀是受到基因影响的。 但，自杀行为绝不只受基因影响，还受到心理、环境等因素的影响。


风湿免疫病（rheumatic diseases）是一类主要累及肌肉、骨骼、关节及其周围的肌腱、韧带、滑囊、筋膜、软骨等组织的慢性病，还可能牵涉全身多个器官组织，引发系统性损害[1]。 本类疾病发病机制复杂、病因多样，但都伴免疫功能异常。绝大多数与自身免疫反应有关，即机体免疫调节紊乱、稳定功能失调，无法区分「自己」和「非己」，错误地把自身健康的细胞、组织当成敌人而进行持续、猛烈地攻击，最终可造成局部甚至全身组织、器官受损[2]。患者体内有多种自身抗体（如抗核抗体、类风湿因子）和炎症因子（如肿瘤坏死因子-α、白介素-1 ）过表达，多伴微小血管损害[1,3]。 患者通常表现为发热、关节和肌肉疼痛、全身乏力、活动受限等，有时伴皮肤问题、心肾等器官损害，具体表现与疾病相关。 风湿免疫病一般不可治愈，但如果获得早期诊断及早期的治疗，可控制其发展，一般临床通常采取药物、手术等治疗方法。如果不能及时治疗，预后一般较差，可能会致残甚至致死，对于家庭和社会都会带来较大的负担。


较常见。目前全世界约有 3.55 亿风湿免疫病患者，也就是说差不多 21 个人中就可能有 1 个人患有风湿免疫病[5]。现已成为继心脑血管病、恶性肿瘤后第三大威胁人类健康的重大疾病[6]。


临床一般沿用 1983 年美国风湿免疫病协会（ARA）定制的分类方法，将其分为十大类，具体如下[1]： 弥漫性结缔组织病：系统性血管炎综合征（如大动脉炎、结节性多动脉炎）、类风湿关节炎、抗磷脂抗体综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮等。 脊柱关节炎：强直性脊柱炎、反应性关节炎等。 遗传、代谢和内分泌疾病相关：甲减、甲旁亢相关关节病、肢端肥大症；假性痛风、痛风；Marfan 综合征（即马方综合征，一种遗传性结缔组织病）等。 感染相关：风湿热等。 肿瘤相关：继发性（转移癌等）；原发性（滑膜肉瘤等）。 神经血管疾病：神经性关节病等。 退行性变：骨关节炎（继发性、原发性）。 骨与软骨病变：弥漫性原发性骨肥厚、骨炎、肥大性骨关节病、骨质疏松、骨软化等。 非关节性：椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（纤维肌瘤综合征等）、关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）。 其他有关节症状的疾病：药物相关风湿综合征、间歇性关节积液等。


风湿免疫病包括一百余种疾病，以下列举一些常见的[1]： 骨关节炎：主要侵犯脊柱和膝等负重关节，表现为活动时关节疼痛加重，休息后减轻。 风湿热：累及关节、皮肤、心脏等部位，多表现为关节疼痛、心悸、淡红环状红斑。 类风湿性关节炎：累及关节、滑膜、软骨，多表现为晨僵（晨起时关节僵硬，一般持续一小时以上，随后会逐步减轻）、四肢关节肿痛或畸形。 强直性脊柱炎：主要侵犯骶髂（盆骨上方）以及脊柱关节，表现为晨僵、下腰背痛。 痛风性关节炎：易发生在第一跖趾关节（大拇趾），表现为关节红肿发热、疼痛难耐。 系统性红斑狼疮：累及皮肤、关节，主要表现为环形红斑。 硬皮病：累及皮肤、内脏，主要表现为皮肤硬化和内脏功能减退。 原发性干燥综合征：侵犯外分泌腺体（主要为唾液腺），主要表现为口、眼干燥。


风湿免疫病有以下症状[1]： 关节和肌肉疼痛：是风湿免疫病的主要症状。主要表现为关节、颈肩、腰背、足跟等部位疼痛，有时可伴肿胀，除了肌肉疼痛外也会出现肌无力的症状。 发热：发热是风湿免疫病的常见症状，可为不同程度的发热，一般无寒颤。可能为低热（37.3～38 ℃）或中等程度发热（38.1～39 ℃），也可能为高热（39.1～40 ℃）。 晨僵：晨起时关节僵硬，一般持续一小时以上，随后会逐步减轻。 皮肤黏膜症状：可能有皮疹、雷诺症状（遇冷时指趾末端颜色改变）、口腔溃疡、皮肤溃疡等症状。 器官、系统损害：风湿病（尤其是弥漫性结缔组织病类型的风湿免疫病）还会引起多个器官（如心脏、肾脏、肝脏）和系统（如循环系统、泌尿系统、消化系统）的损害，可能会出现心悸、胸闷、头晕、血尿、呕吐等症状。


骨、关节、肌肉、各种结缔组织（韧带、滑膜、血管等），可能累及心、肺、肾等各种器官。


高血压、冠心病：风湿免疫病会导致血管病变，从而诱发高血压和冠心病，表现为头晕、胸闷、胸痛等。 肺间质病变：风湿免疫病会引起肺纤维化（肺内纤维结缔组织增多，实质细胞减少），表现为活动后气短、胸闷等。 高血糖、高尿酸血症、高脂血症：风湿免疫病会影响机体的代谢功能，从而导致血糖、尿酸、脂肪代谢异常，表现为乏力、多饮、多尿、关节肿痛等。


风湿免疫病的病因和发病机制复杂多样，尚未明确，但与免疫功能异常有关，多由自身免疫性反应引起，常见病因如下：


卫生条件差、免疫力低下的人群：此类人群更易受到病毒、细菌、真菌等微生物的感染，从而诱发风湿免疫病。 有家族风湿病史：风湿免疫病与遗传有关，有家族史的人群患病率较高。 长期接触辐射者：放疗患者或常在户外活动被阳光照射的人群，由于长期辐射损害人体的免疫机能，更容易引起风湿免疫病。 吸烟者、化工厂工作人员：长期接触有害的化学物质，损害免疫功能，因而易患本病。 洗碗工、纺织工：因工作需要，关节长期劳累、磨损或受寒冷刺激，易发生风湿免疫病。 肥胖人群：肥胖人群体重大，会压迫膝等关节造成损伤，且大多肥胖人群饮食习惯差，摄入过多的营养物质导致机体代谢异常，因此比常人更容易得风湿免疫病。


风湿免疫病复杂多样，医生需要先采集病史（有无风湿免疫病家族史和其他系统疾病的个人病史），再进行体格检查、各种实验室和影像学检查后方可诊断。 一般需要以下检查[1]： 体格检查：检查有无关节肌肉肿痛、皮肤溃疡或有红斑、口干眼燥、雷诺现象等临床症状，若有可结合病史初步筛查。 血常规：测定白细胞的数量和血红蛋白浓度等，患有风湿的人群其白细胞、红细胞、血小板可能会减少。 血液生化检查：测定红细胞沉降率和 C-反应蛋白，病情活跃时，两者会升高；也可评估肝、肾功能，转氨酶升高，提示肝损害，血肌酐、血尿酸升高则提示肾损害。 尿常规：蛋白尿、镜下血尿可能与风湿免疫病相关。 大便常规：测定消化道有无感染和出血，部分患者可能有消化系统症状。 血清免疫学检查：包括抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体谱测定，其中抗核抗体是鉴别风湿病的重要诊断，如果检测结果为阳性，则很有可能为风湿免疫病。 人类白细胞抗原（HLA）检测：HLA-B27 与脊柱关节病有关，当检测结果为阳性时，可能患有风湿免疫病。 关节液检测：测定关节液的白细胞计数，如果计数超标，中性粒细胞达一半以上，则提示有炎症。 X 线检查：检查骨和关节，可检测出骨质疏松、关节间隙窄小、关节脱位、软组织肿胀及钙化等改变。 CT 检查：检查各关节、各器官（比如肺）或中枢神经等部位的病变。 核磁共振检查（MRI）：检查骨、关节及周围结缔组织的损伤程度。 血管造影检查：检查血管的病变范围，部分患者有血管壁增厚、血管扩张的症状。 病理检查：活组织检测对诊断有决定作用。有时需要对肾脏等部位进行活检。


免疫性疾病指的是由免疫系统组成、功能（包括防御、稳定、监视功能）异常引起的疾病，包括免疫缺陷病、感染性疾病、超敏反应、免疫异常所致的肿瘤以及自身免疫病[2]。 风湿免疫病归属于自身免疫病，由自身免疫反应（即免疫系统稳定功能失调，在清除衰老、死亡细胞的同时，也伤害自身健康细胞组织）引起，主要累及关节、肌肉、骨骼等组织，与其他免疫性疾病的具体区别如下： 免疫缺陷病：如遗传性血管神经性水肿、艾滋病，由遗传、感染、恶性肿瘤等因素引起，患者的免疫系统存在暂时或永久性的缺陷。此类患者的免疫防御功能低下，而风湿免疫病由免疫稳定功能失调引起，两类疾病的发病机制完全不同。 感染性疾病：如水痘、带状疱疹。外界病原体入侵人体后，宿主可发生抗病原体免疫应答，而病原体会抵抗免疫。当宿主免疫功能低下，与病原体博弈失败时，则可发生感染性疾病。此类患者同样免疫防御功能低下，且大多可以治愈，但可能与风湿免疫病存在类似的症状，如发热、组织损伤，都由炎症反应引起。 超敏反应：如荨麻疹、湿疹等皮肤过敏性疾病。变应原（如花粉、青霉素）初次进入机体诱导免疫应答，使机体处于致敏状态，当机体再次接触相同变应原后，可出现异常的免疫应答（如组织损伤、生理功能紊乱）。此类患者防御功能过强，在清除抗原的同时可能伤害自身组织，这一点与风湿免疫病的部分表现一致但是二者的机制完全不同。 免疫异常所致的肿瘤：如乳腺癌、非霍奇金淋巴瘤。当免疫系统监视功能低下时，无法及时识别、杀灭并清除机体内发生突变的细胞，最终可造成肿瘤的发生。此类疾病与风湿性免疫病的机制也不相同[2]。


风湿免疫科、骨科、皮肤科、内分泌科、血管外科。 风湿免疫科主要以全身免疫系统治疗为主，若出现其他系统的临床表现，可到相应科室进行就诊。 类风湿关节炎、脊柱关节炎、骨关节炎、痛风关节炎、风湿热等疾病可到风湿免疫科就诊； 红斑狼疮、过敏性紫癜可到风湿免疫科就诊，也可到皮肤科就诊； 骨相关性疾病，如骨质疏松、骨软化等疾病可到骨科就诊； 内分泌相关性风湿免疫病，如肢端肥大症、甲减、甲旁亢相关关节病需要到内分泌科就诊； 血管相关性疾病，如大动脉炎等可到血管外科就诊。


风湿免疫病一般需要长期药物治疗，必要时进行手术治疗。 治疗风湿免疫病的药物有以下几种类型[1]： 糖皮质激素 ：有抗炎、免疫抑制的作用，广泛用于治疗风湿免疫病。常见药物有可的松、地塞米松等，长期大量服用可能会引起感染、高血压、骨质疏松等症状。 生物制剂 ：利用抗体的靶向性阻断疾病发病中的重要环节，常见药物有阿巴西普、贝利木单抗等，可能会引发感染、过敏反应等。 非甾体抗炎药：有抗炎、解热、止痛的作用，起效快，但不能控制原发病。常见药物有阿司匹林、塞来昔布等，该类药物对消化系统及心血管系统有副作用。 改善病情的风湿药：该类药物可以延缓病情进展，但在治疗 2～4 月后起效，需要长期服用。常见药物有甲氨蝶呤、来氟米特等，可能引起高血压。 手术治疗适用于关节严重损伤，机体能进行手术的患者，一般选用以下两种手术[7]： 滑膜切除手术：适用于滑膜病变的患者，可缓解关节肿痛。一般手术时间在两小时左右，1～2 个月可恢复。 人工关节置换手术：适用关节畸形或失去功能的患者，将病变关节更换为人工金属关节。一般手术时间约为两小时，一个月后可恢复。 以上手术均有麻醉和术后感染的风险。 其他治疗：包括物理疗法、血浆置换、中医治疗（须去正规医院）等。


注意饮食卫生，吃饭前一定要洗手。 多食用水果、蔬菜、牛奶、鸡蛋、瘦肉等，补充维生素和蛋白质。 清淡饮食，低盐、少油、少糖。


风湿免疫病的治疗过程漫长，需要长期服药，有的患者觉得自己给家庭经济增加了不少负担从而出现抑郁的情况，患者应通过聊天等方式调节好心理，积极治疗，不可逃避治疗以免加重病情。


规律作息，早睡早起，加快身体的恢复。 卧床期间家属应定期给患者翻身，避免压疮的发生。 注意卫生，不共用他人物品，避免感染。 注意保暖，避免寒冷刺激。 用药必须遵循医嘱，不可少服或多服药物。 病情允许的情况下，进行散步等适当的运动，锻炼身体，提高免疫力。


需要。刚接受药物治疗的风湿免疫病人一般间隔半个月复查，医生需根据患者身体情况调整用药方案；病情稳定后一般 1～2 个月去复查，若病情持续稳定，可 3～6 个月复查一次。


影响。 虽然绝大部分风湿病不影响生殖系统，但一般风湿免疫病患者需要长期服用药物，孕期用药可能会导致流产或胎儿畸形，妊娠也有可能加重某些风湿免疫病（如系统性红斑狼疮）的病情，威胁孕妇生命。可以等风湿免疫病病情稳定时，在医生指导下备孕[8]。


人工关节由金属制成，过安检时可能有影响。可要求医生在病情证明里写明「体内放置金属内置物」，出行时带上这份证明以防安检时需要。


如果风湿免疫病累及心脏，不要乘坐飞机，高空可能会导致心脏疾病发作。 风湿免疫病累及心脏、呼吸系统的人群不可以去高原，在高原容易缺氧，增加器官负担，最终导致症状加重。 病情较稳定的风湿免疫病患者建议先咨询医生，旅行途中准备好药物避免症状发作。


普通人一般只能通过了解风湿免疫病的相关知识和培养良好的习惯来预防： 若有家族病史，注意定期检查。 生活作息规律，不熬夜。 可以培养一些兴趣爱好，如听音乐等，缓解压力，保持良好的心情。 养成运动的习惯，如每天散步等，增强体魄。 注重卫生，注意保暖，避免感染。 不喝酒、不抽烟，减少吸入二手烟的可能。 出门注意防晒。 有关节肿痛症状的人群需对风湿免疫病保持足够的警惕，及时就医，控制病情发展。


风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatic, PMR）是一种老年人比较常见的风湿性疾病。Forestier 等在 1953 年报道了第 1 例 PMR，由 Barber 于 1957 年首先命名。 风湿性多肌痛是以颈、肩和骨盆部肌肉疼痛、晨僵、发热、红细胞沉降率（ESR）升高为特点的一种综合征。本病可单独存在，也可与巨细胞动脉炎并发。 本病病因尚不十分明确，目前多采用糖皮质激素治疗。经持续治疗后，一般可维持无症状的状态，不影响正常生活。


风湿性多肌痛多见于 50 岁以上老年人，且发病率随年龄增长而增加，平均发病年龄 73 岁，女性发病较男性常见。 白种人较为多发，在美国 50 岁以上人群中，年发病率为十万分之 58.7。 我国目前尚无发病率的相关统计数据。


风湿性多肌痛虽然名称中存在「肌」字，但实际上，它并不是肌肉的疾病，而是软组织的问题，如肱二头肌的腱鞘、肩峰下的滑囊、颈椎和腰椎的滑囊等。 因此，准确来说，风湿性多肌痛不是「肌病」，而是「软组织病」。


两者具有相似的名称，且都可以引起全身的肌肉疼痛，但实际上，两者并不是同一种疾病。主要区别如下： 首先好发人群不同，风湿性多肌痛好发于 50 岁以上老年人，而纤维肌痛综合征则多见于年轻人； 其次，疼痛部位也不同，纤维肌痛综合征患者的疼痛多为全身广范的疼痛，而风湿性多肌痛则以上述提到的颈部、肩胛部及骨盆部位疼痛为主。


风湿性多肌痛患者的症状可以突然出现（数天内），也可缓慢发生（数周内），且多长期存在。 典型症状包括：患者多有颈部、肩部及髋部疼痛伴晨僵（即早晨出现的僵硬感，持续时间 ＞ 45 min，此后可自行缓解)，可放射至上臂肘部或膝部。
四肢（尤其是上肢）不能抬举或负重，可影响到穿衣、梳头等日常动作，此外还可见下蹲及上下楼梯困难，病情严重时可伴深呼吸疼痛，睡眠中断。
上述疼痛具有如下特点：静止时疼痛明显，轻微活动后好转，但剧烈活动又会加重。 一般症状包括：患者除了上述的典型疼痛，还可伴有类似流感的全身表现，如全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，且发热以低热为主。 其他包括：风湿性多肌痛患者多会伴有巨细胞动脉炎，从而可能引发失明等严重后果。可直接点击「巨细胞动脉炎」，进一步了解详情。


风湿性多肌痛的病因尚不十分明确。 有研究发现，风湿性多肌痛在夏秋多发，且发病高峰与肺炎支原体、细小病毒 B 19、肺炎衣原体的感染高峰一致，因此认为感染可能在风湿性多肌痛的发病中发挥了重要作用。
但迄今尚无一项研究能明确说明它们之间的关联。 还有研究认为，风湿性多肌痛的发生与基因及环境因素相关，但无家族聚集性。 虽然风湿性多肌痛的具体病因尚不明确，但可以明确的是，该病是一种慢性自身免疫性疾病，与细胞免疫的异常存在相关性。


如上所述，风湿性多肌痛病因尚不明确，目前认为该病不是遗传病，也不会遗传。


风湿性多肌痛的病因不明，与感染的相关性尚未得到充分证实，因此目前认为本病不具有传染性。


考虑到 风湿性多肌痛 是一种与免疫及炎症有关的疾病，因此需要做以下检查： 体格检查：对于风湿性多肌痛，必要的体格检查很关键。
重点应放在对血管、神经及骨骼肌的检查上，明确有无头痛、视觉障碍、掌指关节滑膜炎等表现，以排除其他疾病，如巨细胞动脉炎、类风湿性关节炎等。 血沉及 C 反应蛋白：这两项检查都是炎症指标，可以明确有无炎症状态存在。一般 风湿性多肌痛 患者可见红细胞沉降率和（或）C 反应蛋白水平的显著增高，提示存在炎症状态。 血常规：明确有无贫血及感染。风湿性多肌痛 患者多伴有贫血及白细胞水平增高。 免疫相关因子检测：重点关注类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体检测，可用于排除其他风湿性疾病，如类风湿关节炎。风湿性多肌痛 患者多无上述指标的异常。 X 线片：风湿性多肌痛 患者受累关节的 X 线片结果显示正常，可用以排除其他类似 风湿性多肌痛 的疾病，如关节退行性变或结晶性关节炎。 超声和核磁共振成像：风湿性多肌痛 仅影响关节周围结构，多表现为肩峰下或三角肌下滑囊炎或二头肌腱鞘炎，超声和核磁共振成像可用于排除其他关节本身的病变。


依据症状、体格检查、血液检查结果以及患者对糖皮质激素的反应（大多数风湿性多肌痛患者经糖皮质激素治疗后很快好转），医生可以诊断本病。 目前常用的诊断标准如下。满足以下 3 条标准可以作出诊断： ① 发病年龄 ≥ 50 岁； ② 两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵； ③ 血沉（ESR）≥ 40 mm/h。 如果仅满足 ① 和 ②，ESR 正常，但对小剂量糖皮质激素（泼尼松 10～15 mg/d）治疗有效，那么也可以诊断为风湿性多肌痛。


鉴于病人大多主诉为肌肉疼痛和无力，风湿性多肌痛 需要与具有相似症状的巨细胞动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合征等进行鉴别，具体鉴别方式如下： 巨细胞动脉炎：70％ 的巨细胞动脉炎会合并 风湿性多肌痛 ，两者合并时鉴别较困难，可能需要依靠颞动脉超声或颞动脉活检进行鉴别。 类风湿关节炎：类风湿关节炎多以对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽抗体阳性，由此可进行鉴别诊断。 多发性肌炎：多发性肌炎多以近端肌无力为主要表现，多会伴有肌萎缩。 纤维肌痛综合征：具体的鉴别方式见「简介」部分。


患者多会以肌无力或疼痛为主诉，因此可能会选择神经内科就诊。但正规应该到风湿免疫科就诊。


风湿性多肌痛的治疗包括一般治疗和药物治疗两大类： 一般治疗：风湿性多肌痛患者多伴有长期的疼痛或全身症状，因此会引起情绪不佳、睡眠障碍或焦虑抑郁等精神症状，因此必要的安抚和病情解释是很重要的。 药物治疗：
糖皮质激素：是治疗风湿性多肌痛的首选药物，治疗剂量依据个体情况而定。
绝大部分患者服用醋酸泼尼松片 15 mg/d 时，就可使症状和检查指标得到很大改善；极少部分患者需增加剂量至 20～25 mg/d，如果高于这个剂量患者依然疗效不佳，那么医生就应该重新考虑诊断是否准确。
除此之外，部分患者也可采用肌肉注射甲泼尼龙来代替口服的醋酸泼尼松，具体由医生定夺。
甲氨蝶呤：对容易复发、糖皮质激素治疗效果不佳、不能忍受糖皮质激素不良反应的患者，应考虑尽早加用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的常用口服剂量为 7.5～10 mg／周。 糖皮质激素：是治疗风湿性多肌痛的首选药物，治疗剂量依据个体情况而定。
绝大部分患者服用醋酸泼尼松片 15 mg/d 时，就可使症状和检查指标得到很大改善；极少部分患者需增加剂量至 20～25 mg/d，如果高于这个剂量患者依然疗效不佳，那么医生就应该重新考虑诊断是否准确。
除此之外，部分患者也可采用肌肉注射甲泼尼龙来代替口服的醋酸泼尼松，具体由医生定夺。 甲氨蝶呤：对容易复发、糖皮质激素治疗效果不佳、不能忍受糖皮质激素不良反应的患者，应考虑尽早加用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的常用口服剂量为 7.5～10 mg／周。


研究表明，风湿性多肌痛引起的疼痛并不能被非甾体抗炎药（如对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯芬酸等）明显缓解，而此类药物还可能造成胃肠道不适等相关副作用，故国际上并不推荐使用。


糖皮质激素什么时间减量、如何减量，应基于对风湿性多肌痛病情的监测，这里的监测包括病情活动度的监测、实验室指标及不良反应的监测，具体的减量原则如下： 初始治疗后的减量：在 4～8 周内减至口服 10 mg/d 泼尼松剂量或等效剂量； 复发治疗后的减量：口服泼尼松加量至复发前用量，并逐渐（在 4～8 周内）减至复发时的剂量； 缓解后的减量（在初始和复发治疗后）：每 4 周减 1 mg 口服泼尼松（或以 1.25 mg 逐渐减量，如 10 mg / 7.5 mg 交替治疗减药方法），在保证维持临床缓解下直至停药。


长期服用糖皮质激素可能引发以下不良反应： 皮质功能亢进综合征：表现为满月脸、水牛背、高血压、多毛、高血糖、皮肤变薄等。 诱发或加重感染。 诱发或加重溃疡病。 诱发高血压和动脉硬化。 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。 诱发精神病和癫痫。 抑制儿童生长发育。 股骨头坏死。


大多数风湿性多肌痛患者经合理治疗后，病情可迅速缓解甚至痊愈，少数患者可能迁延不愈或反复发作，需要长期服用药物控制病情。


对于风湿性多肌痛患者，规律的随访和病情监测很有必要。因此，应严格遵医嘱进行相关指标的复查，同时，严格遵医嘱服用糖皮质激素类药物，勿擅自停药或减量。 治疗期间，注意进食低盐、高热量、高蛋白、高维生素、含钾和钙丰富、易消化的食物，多饮水。 由于患者多需长期服用糖皮质激素，考虑到糖皮质激素的上述不良反应，应在医生的指导下补充钙剂和维生素 D，以防骨质疏松，并应定期测量血压、血糖，以便及早发现药物性糖尿病及医源性高血压。 进行适当的体育锻炼，旨在维持肌肉容积和功能，减低跌倒风险。


风湿性关节炎是由风湿热（rheumatic fever）导致的常见临床疾病，以「游走性多关节炎」为特征，常常发生于膝、踝、肘、腕等大关节，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵硬等。每个关节的关节炎持续两周内可自行好转，不会遗留后遗症，但常反复发作。对风湿性关节炎的对因治疗主要采用抗菌药物，如青霉素、头孢菌素类药物等[1,2]。 任何年龄段的人群都可能发生风湿热，但 5～15 岁的儿童多见。随着居民生活水平的提高，我国的风湿热较前明显减少，主要发生在农村和边远地区。风湿性关节炎常常伴随着风湿热的其他表现，如发热（37.5 ℃ 以上）、心脏炎（运动后心慌、呼吸急促等）、舞蹈病（肢体和躯干会出现不自主、无目的的动作）、皮下结节（关节皮下出现没有疼痛性、质地稍硬的小结节）以及环形红斑（上臂和大腿或者躯干出现红色的环状红斑）[3]。


常发生于膝、踝、肘、腕等大关节，偶尔也可见于髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节等部位[4]。


风湿性关节炎通常会在两周之内自行消退，一般不会引起其他疾病。但是可能同时伴有风湿热的其他表现，如心脏炎、舞蹈病、皮下结节以及环形红斑等[1,5]。


单纯的风湿性关节炎，加之当前对该病的有效治疗，一般不会导致死亡。但如果伴有风湿热的其他症状和并发症，如心脏炎、心力衰竭、感染性心内膜炎等，就有死亡的可能。而且，发病年龄越小，初发时病情越重，死亡风险越高[6]。


一般不会。 关节炎可完全缓解、消失，不留痕迹，但可能反复发作[1]。但如果伴有风湿热的其他症状，如心脏炎、舞蹈病等，就有可能会有并发症，如心率失常、风湿性心脏瓣膜病变等。


风湿性关节炎不会因为潮湿直接导致。 潮湿本身是不会导致风湿热和风湿性关节炎的[1]，「风湿」这个名称容易引起人们的误解。其实，贫穷落后地区生活环境脏乱、潮湿，使得链球菌容易繁殖和传播，缺医少药导致链球菌感染不能根治，才是导致风湿热和风湿性关节炎高发的根本原因。但寒冷、潮湿的环境，可导致机体免疫状态的变化，诱使疾病发生。


风湿性关节炎可能会遗传[3]。 风湿热（包括风湿性关节炎）似乎具有「遗传易感性」，可能与多种基因有关。即某些家族比普通人群更容易在感染 A 组链球菌后发生风湿热，和这些家族的遗传基因有关[3]。


没有证据表明风湿性关节炎会传染[1,2,4]。 但导致风湿性关节炎的 A 组乙型溶血性链球菌，会在人与人之间传播，而且感染 A 组链球菌后，不一定都会出现风湿热和风湿性关节炎。


是的，风湿性关节炎是风湿热的常见表现，而风湿热又常常伴有心脏炎，如不及时治疗，可能会导致风湿性心脏病、心力衰竭甚至死亡[6]。 此外，风湿性关节炎如不去医院根除链球菌，以后可能会反复发生风湿热[1]。


无严重并发症，可门诊治疗并积极随访。用抗炎治疗缓解关节炎症状，通过抗生素治疗根除 A 组链球菌感染，以及处理心力衰竭[1,4]。 有心脏炎的患者要多卧床休息，病情控制稳定后再逐渐恢复活动[1]。


风湿性关节炎可以完全治好，但是常反复发作[1]。 单纯的风湿性关节炎通常在两周内消退，消退后不会有有后遗症，但是会反复发作[1]。 风湿热首次发作和复发的预防取决于 A 组链球菌扁桃体咽炎的控制效果。有风湿热既往史的患者发生 A 组链球菌扁桃体咽炎时，风湿热复发的风险高。在风湿热诊断病例中，有 1/3 的患者感染了 A 组链球菌感染，早期却没有扁桃体咽炎症状。 医生一般会为患者进行适当的抗生素预防治疗，可防止风湿热复发。抗生素预防治疗的首选药物为长效苄星青霉素 G，肌内注射；青霉素过敏者或青霉素治疗期间患者症状变得严重，医生可能会选择克林霉素为患者治疗[12]。


风湿免疫科、心血管内科、呼吸内科（对抗生素的使用有更丰富的经验）、儿科。 1.患者在出现关节红肿、疼痛等症状后需要去风湿免疫科就诊；
2.患者出现关节红肿、疼痛并伴有胸部不适，或有风湿性心脏病可能，可以去心血管内科就诊；
3.患者小于 14 岁，需要去儿科就诊。


不建议风湿性关节炎患者进行劳累工作。 风湿性关节炎患者要多休息，避免负重、搬运等劳累工作[1]。 如果合并有心脏炎，建议多卧床休息，治疗期间需要减轻工作、学习的负担，必要时休假[1]。


单纯的风湿性关节炎不会影响生育。 如果伴有风湿热的其他症状（如心脏炎），特别是反复风湿热导致的风湿性心脏病，则会影响到生育，主要会威胁怀孕、分娩过程中母子的安全[14]。


单纯的风湿性关节炎可以完全好转，不遗留关节畸形和活动障碍，所以不会影响日常活动。 但如果伴有风湿性心脏病，就不能进行剧烈运动、高原旅行[15]。


风湿性关节炎病因基本明确，预防方法就是尽量避免感染 A 组链球菌；万一已经感染了链球菌，要尽快把细菌消灭掉，以防引发风湿热；万一已经发生过风湿热，要采取各种措施预防风湿热复发。


风湿性疼痛是各种风湿性疾病都可能伴随出现的疼痛不适，风湿性疾病是一大类发生在骨和关节及其周围组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带、软骨）的慢性疾病，病因多种多样，发病机制并不十分明确，但是多数都和自身免疫反应紊乱密切相关。疼痛可能是局部的病理损伤，也可能是全身的系统反应 [1]。


风湿性疼痛可以到风湿免疫科就诊，如果疼痛症状吃药控制不满意，或者需要微创介入治疗缓解疼痛，可以到疼痛科就诊。


导致风湿性疼痛的主要原因是免疫反应异常激活后会形成炎症性病变，导致局部组织出现大量的炎症因子和炎症细胞，从而引发局部疼痛或全身多处疼痛。 此外，免疫系统异常还可导致血管壁变厚，管腔变窄，血管舒张和收缩发生紊乱，从而引发血栓，使局部组织器官缺血缺氧，最终引起疼痛 [1]。


根据美国风湿病协会制定的分类方法，风湿病可以分为十大类，上百种疾病，其中疼痛表现明显的有以下几种：类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎、原发性骨关节炎、纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛等。


风湿性疼痛可见于各种人群，从刚出生的婴儿到老年人，临床发生率比较高，只是不同疾病的常见人群可能有所差异，如强直性脊柱炎常见于青年人，类风湿性关节炎多发于中年女性，风湿性多肌痛、骨关节炎多见于中老年人。


风湿性疼痛的主要表现是发生在骨、关节、肌肉等结缔组织的疼痛，在不同疾病种类、是否在发作期、病程长久、疼痛部位等因素的影响下，风湿性疼痛的表现差异很大，下面将简述几种常见的风湿性疼痛特点 [2]。


风湿性疼痛主要依据病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查进行综合诊断 [1]。 病史：关注发病年龄，性别，家族史，询问疼痛特点以及伴随的相关表现。 体格检查：关注皮肤有无颜色改变、水肿、斑丘疹等异常，检查肌肉有无萎缩、压痛、肌肉力量下降，关节有无发红、肿胀、压痛以及活动受限。 实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、血沉、 C 反应蛋白、球蛋白、补体、类风湿因子、关节液检查、病理检查以及多种自身抗体检查。 影像学检查： X 线主要用于发现软组织肿胀及钙化，骨质疏松，关节间隙变窄或变宽，关节脱位，软骨下囊性变等异常； CT 主要用于发现关节、股骨头、椎间盘的异常，往往比 X 线更敏感；磁共振对软组织和关节软骨损伤、骨髓水肿、骨坏死、肌肉炎症比较敏感；超声也能早期发现滑膜软骨的损伤。


风湿性疼痛种类繁多，多为慢性疼痛，治疗目的是保持机体功能，减轻疼痛，提高生活质量。 一般治疗：患者健康教育，改变原有的不良生活习惯（如不规律饮食，长期接触潮湿阴冷环境），物理治疗，肢体运动锻炼等。 药物治疗：包括非甾体类消炎药，糖皮质激素，抗风湿药，生物制剂等。 手术治疗：包括关节和脊柱矫形，切除病变滑膜，置换关节等方式。 疼痛专科治疗：疼痛部位注射激素或者臭氧，星状神经节阻滞，银质针治疗，射频治疗。


反复发作的疼痛会影响患者的情绪、睡眠、食欲等生活的方方面面，如果得不到及时治疗，多数风湿性疼痛都有导致身体功能障碍甚至致残的风险，将严重影响患者的生活质量，患者时常难以维持正常工作，给家庭带来沉重负担。


风湿性疼痛多数病因并不明确，很难从病因预防开始，一旦出现症状，明确诊断后应尽早开始治疗，以延缓疾病进展速度，减少疼痛程度和发作频率。


过敏性紫癜的正规名称是「IgA 血管炎」，也称为出血性毛细血管中毒症或许兰-亨诺综合征，为一种常见的与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎[1]。 主要表现为毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜（皮肤红紫样改变）、黏膜及某些器官出血。一般无血小板减少和血液凝固的障碍[1,2]。


紫癜就是指皮肤、黏膜下的出血，引起皮肤或黏膜出现红、紫等颜色的改变[3]。 紫癜是机体血管壁损伤、凝血功能障碍等因素所致，通常以局限性皮肤黏膜自发性出血为其特征[3]。


与过敏性紫癜不同，特发性血小板减少性紫癜，是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，也称原发免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少性紫癜。 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫不耐受，产生免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，皮肤黏膜出血。 它与过敏性紫癜都有明显的皮肤紫癜，但他们最主要的区别在于前者血小板减少导致出血倾向，后者血小板计数是正常的。


紫癜只是白血病的一种表现，不能说皮肤有紫癜就是得了白血病。 通常我们所说的白血病是一类造血干祖细胞的恶性疾病，分为急性和慢性两大类。急性白血病，也就是俗话说的血癌，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常的造血。因此当白血病引起血小板减少或血液凝血功能障碍也可表现为皮肤出血（如紫癜），常还有表现出贫血、感染和浸润等征象[2]。 另外，除了过敏性紫癜和白血病，皮肤紫癜可见于其他多种疾病，如单纯性紫癜（病因不明的血管出血性疾病）、特发性血小板减少性紫癜（由血小板减少引起的皮肤黏膜出血）、血友病、肝脏疾病、以及某些病原微生物感染和化学物品中毒等。


过敏性紫癜主要累及全身的毛细血管、小动脉、小静脉，导致血管炎性反应，因此，可以出现全身任何部位的出血[4]。 一般而言，过敏性紫癜患者常见的出血部位为下肢和臀部的皮肤、胃肠道、关节、肾脏[2]。 少数患者还可累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，以及头痛等中枢神经系统症状及体征。


因为消化道黏膜和腹膜脏层部位的毛细血管受到累及，所以患者会出现腹痛的症状，多与紫癜同时出现，偶尔先于紫癜出现，容易被误诊为外科急腹症[2,4]。 患者出现腹痛时，常表现为阵发性腹部绞痛，多在肚脐眼周围或下腹部位出现，可有腹肌紧张（触摸腹部发硬）和腹部压痛。


因为关节部位血管受累及，因此过敏性紫癜也可能出现关节肿胀、疼痛、压痛及关节功能障碍（如蹲不下去，无法爬楼梯等），这也导致部分老年患者容易误诊为骨关节炎[2]。 累及关节时多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作、游走性（即疼痛位置不固定），一般数日后可自愈，并且不留有关节畸形[4]。多数情况下并不会被过敏性紫癜患者注意到。


因为肾小球毛细血管袢的炎症反应，患者可出现肾脏的病变，如血尿（显微镜下或肉眼可见尿液呈红色、洗肉水样等颜色改变）、蛋白尿（尿中含有蛋白），偶尔可出现水肿、高血压[2]。 约 1/3 的患者会累及肾脏。肾脏损害多发生于紫癜出现后 1～2 周，也可延迟出现（2～4 周），半数以上患者在 3～4 周内恢复，少数患者会因紫癜和血尿反复发作，发展成慢性肾小球肾炎或肾病综合征 [2,4]。


血小板异常只是其中的一个因素而已。皮肤紫癜（皮肤和黏膜下出血引起的皮肤红紫样改变）的基本病因有三个因素，即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍[3]。这三方面任何一个因素异常均可出现皮肤黏膜出血。


过敏性紫癜的发病机制尚不完全清楚，虽然该病是一种与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎，但 IgA 是如何参与其中并发挥作用的，仍不明确[1,2]。 一般认为，当具有遗传易感性的人接触到某些因素时，身体对这些因素产生异常反应，引起系统性血管炎，即过敏性紫癜。相关因素包括：


过敏性紫癜好发于男性，可见于任何年龄，主要发生于 3 ～ 15 岁儿童，4 ～ 8 岁有一个发病高峰[1,5] 。 国外有研究显示过敏性紫癜跟「家族性地中海发热」（FMF）相关，FMF 人群的过敏性紫癜发病率更高[1]。


过敏性紫癜并非过敏。二者的发生有着本质的区别。 过敏是指身体对接触到的花粉、灰尘、食物等常见物质（即过敏原）的异常反应。接触过敏原后，身体开始产生 IgE 抗体，导致组胺（一种炎症介质）的释放，从而引起过敏症状，如皮疹、打喷嚏、瘙痒等[6]。 过敏性紫癜是与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎[1]，并没有「过敏」的参与。2012 年，国际共识将过敏性紫癜更名为 IgA 血管炎，更加明确地反映出其病理生理特点。虽然过敏性紫癜是一种旧称，但仍被广泛使用[7]。 尽管过敏性紫癜不是过敏，但过敏性紫癜可由过敏这一因素诱发，如某些食物，牛奶、蛋、鱼等[2]。


根据皮下出血直径的大小及伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑[3]：


1. 血小板功能及凝血相关检查： 过敏性紫癜是血液系统出血凝血性疾病，因此首先需进行血小板凝血功能检查。一般情况下，过敏性紫癜可以出现出血时间延长，但血小板计数、血小板功能及凝血功能均正常； 2. 尿常规及肾功能检查： 过敏性紫癜肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损的表现，如血尿、蛋白尿，血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等，需进行尿常规及肾功能检查； ： 根据症状特征（如感染引起的发烧，即腋下温度超过 37 °C 等）可能需要做抗核抗体、补体、血沉等检查，来跟其他疾病鉴别、以及评估疾病的严重度[2,4]。


不需要。但如果怀疑其他疾病引起的紫癜诊断困难时则需要。 骨髓穿刺是采集骨髓液的一种常用诊断技术，医学上常用于血细胞形态学检查，对于白细胞疾病如急性白血病等、红细胞疾病如各种贫血等、血小板疾病如血小板减少性紫癜等诊断有非常重要的意义。 过敏性紫癜是累及血管壁的一种出血性疾病，白细胞、红细胞及血小板一般是正常的，因此过敏性紫癜不需要行骨髓穿刺。


绝大多数过敏性紫癜患者可自行恢复，因此主要给予支持治疗，包括一般处理、对症处理、抗过敏治疗，必要时使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝疗法等[2,4,9]。具体如下：


一般应用甲泼尼龙或强的松治疗，疗程不超过 30 天[4]。 糖皮质激素有抑制抗炎抗体反应、减轻炎症渗出、改善毛细血管通透性等作用，因此对于累及腹部出现腹痛，累及关节出现关节疼痛者效果较好。


过敏性紫癜患者的糖皮质激素治疗常用药物为泼尼松[2]，可能的不良反应如下：


可以治愈。 病程一般是数周至数月。多数患者呈良性、自限性过程，但也有反复发作或迁延数月乃至数年者。 少数累及肾脏者预后较差，可转为慢性肾小球肾炎或肾病综合征[2]。


约 5%～30% （每 100 名患者中有 5～30 名）患者会复发，不过多数情况下，复发的临床症状常会比首次发作要轻[5,9]。


过敏性紫癜患者肾脏受累时，有些病情比较严重，可能发生在紫癜出现之后的数月之内。所以诊断过敏性紫癜之后，建议定期到医院常规进行尿常规和血压的复查。 症状期间，要求每 1～2 周检查尿常规和血压 1 次。紫癜症状消退后还要 1～2 个月检查一次，直到满 1 年。由于存在迟发性肾脏病风险，随后每年常规就诊时也建议继续筛查（如进行尿液分析和血压测量）[9]。


过敏性紫癜可能有由某些食物刺激诱发，如鱼、鸡肉、蛋、牛奶，在治疗期间，一般建议避免进食相关可能诱发该病的食物。治疗结束后还需遵从医生的建议。 如果患者不是因为这些食物出现的过敏性紫癜，就不需要刻意限制饮食。


干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是一种常见的风湿性疾病之一，主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺，并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。 患者可有干燥性角、结膜炎，口腔干燥症等常见的临床表现，也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官，甚至累及神经系统等，出现复杂的临床表现。 干燥综合征可分为原发性和继发性两种，原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病，而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。 干燥综合征目前尚无根治方法，主要是替代（使用人工唾液或泪液）和对症治疗，患者的预后大多较好。


干燥综合征好发于女性，年龄多在 30～60 岁，约占全部病例的 90％（100 个本病患者有 90 人为 30～60 岁的女性），但也可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高，大约是男性的 9～10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29％～0.77％（每 10000 人就有 29～77 人患有干燥综合征）[1]。


干燥综合征患者可出现多系统受累，如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等，出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热（腋下体温高于正常范围 36 ℃～37 ℃ ，但不超过 38 ℃ 的现象）等全身症状，少数病例表现为高热（腋下温度升高至 39.1 ℃～41 ℃ 的现象）[2]。


干燥综合征累及呼吸道黏膜，可出现干咳（咳嗽时无痰或痰量极少的咳嗽）。累及小气道可出现呼吸困难（觉得空气不足、呼吸费力和窒息的主观感受）。病变累及肺部，胸部CT（电子计算机断层扫描）表现为肺间质性病变、肺动脉高压以及胸腔积液等，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可发展为呼吸衰竭增加了死亡的风险。


胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有腹胀、腹泻等萎缩性胃炎症状，也可伴发胃食管反流病，表现为反酸、烧心等症状。胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。 约 20％ 的患者有肝脏损害，如肝脏增大、肝功能异常；往往与原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在，而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物，如他克莫司、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，也可造成药物性肝损害 [3]。


干燥综合征患者可出现神经系统的受损，病变累及中枢神经系统、周围神经系统，周围神经系统受累最为常见。


患者可有贫血，化验血项显示白细胞、血小板减少，也可有两系以上细胞同时减少，严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生，增生一般为良性，但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤，其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高近 40 倍 [3]。


干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多（超过两次），或夜尿量超过白天量；感觉很口渴，饮用大量水，排尿量也较大（ 24 小时尿量达 5～10 L，甚至更多），尿比重降低，也有一些患者可有腰痛、血尿等。


干燥综合征的患者皮肤干燥，严重者常伴有瘙痒；过敏性紫癜样皮疹也较常见，多见于下肢，边界清楚、米粒大小，为压之不褪色的红丘疹，分批出现。 还可有荨麻疹样皮疹、结节性红斑等。一部分患者有雷诺现象（是手指或脚趾等末梢循环部位，在紧张或较冷的情况下，皮肤颜色变白，再变紫，最后过度到正常的红色），但多不严重，不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。


70％～80％ 的干燥综合征患者有关节痛，但出现关节肿胀的仅占 10％，而且多不严重，呈一过性，侵蚀性关节炎极少见。大约 3%～14% 的患者有肌炎表现 [3]。


干燥综合征患者体液免疫亢进，导致 B 细胞活化、异常，分泌过多的免疫球蛋白，故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）都可增高，以 IgG 最明显。


口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水，舌面光滑、干裂、潮红。


猖獗性龋齿是干燥综合征的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片状脱落，最终只留残根。


干燥综合征除累及患者的泪腺，也可有腮腺和/或颌下腺肿大，伴有疼痛及压痛；原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大，而在继发性干燥综合征中则少见 [3]。


干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。


干燥综合征合并肾脏损害时，可以累及远端肾小管，引起泌氢减少，使血中氢离子增加，血 pH 值下降。肾脏损害导致肾小管酸中毒时，随尿液排出的钾离子增多，导致血钾减低，引起低钾性麻痹，患者有四肢无力、翻身、坐起困难，严重时可出现呼吸困难。


干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生，导致大量淋巴细胞聚集，称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生，可导致恶性淋巴瘤的发生。 除淋巴瘤外，患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等发生率增加。据文献报道，干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42～2.5 倍，而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6～44 倍 。


干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚，可能与遗传易感性、病毒（如 EB）慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心（即淋巴组织在非淋巴器官形成生发中心）及长期免疫抑制剂使用的形成等因素有关。


干燥综合征的发病病因还不是十分清楚，可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关 [3]。 在上述因素的综合作用下，机体的细胞免疫和体液免疫亢进，产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体，使局部组织发生炎症性损伤。


当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失、体重下降、发热等，提示由良性病变转为恶性病变的可能。


临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状，如甲磺酸酚妥拉明等 α 受体阻滞剂、阿替洛尔等 β 受体阻滞剂、氟西汀等抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱（乌拉胆碱）、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏（扑尔敏）、抗胆碱药（如阿托品）等药物均可引起干燥的症状。 因此，当患者出现干燥的症状就诊时，需要告知医生详细的用药史，防止是由药物引起干燥症状。


有一定的遗传风险。干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系，其亲属比正常人群更容易得干燥综合征 [1]。 因此，患者家属应了解本病的基本表现（如口干、皮肤干燥等），提高对本病的认识，一旦出现相应表现，尽快就诊，以免耽误病情。


不一定。 口干是干燥综合征的常见表现，但亦有部分患者并未表现口干，甚至以关节炎、尿路感染等作为首发症状。 淋巴瘤、淀粉样变、结节病、丙型病毒性肝炎、艾滋病、未控制的糖尿病、移植物抗宿主病，长期服用抗抑郁药、抗胆碱能药物和安定药等均可出现口干症状。因此，口干不一定都由干燥综合征引起，在诊断干燥综合征时必须排除以上因素。


不是。 干眼病：是眼科的常见疾病，是一种多因素导致的泪液和眼表疾病，可导致不适症状、视力干扰和泪膜不稳定，对眼表组织可造成损伤，伴有泪膜渗透压升高以及眼表炎症反应。 干燥综合征性干眼病：发病率比较低。干燥综合征通常会出现干眼的症状，与干眼病的症状相似，眼科检查诊断为干眼病的患者不一定都是干燥综合征。


医生将两片滤纸分别放置在患者双眼下眼睑，闭眼 5 分钟，观察滤纸条被泪液浸湿的长度。干燥综合征患者阳性标准为 Schirmer ≤ 5 mm/5 分 [1]。


泪膜破碎时间是指不眨眼情况下泪膜发生破裂的时间。检查方法：患者眨眼后保持睁眼状态，由医生观察并记录泪膜表面出现第一个干燥斑的时间间隔。 正常人泪膜较稳定，一般 10 秒钟以上才发生破裂。泪膜破碎时间 ≤ 10 秒为异常 [1]。


当角膜损伤时，使用染色剂（荧光素钠）可以使失活的细胞在钴蓝光下表现为强荧光，医生可以根据高荧光点的数量和分布形态对角膜损伤进行评分。


医生会通过询问用药史、体格检查（全身检查）、实验室检查（血清抗 SSA / SSB 抗体等）、泪腺（滤纸试验等）和唾液腺（腮腺造影等）等辅助检查来确诊。主要的诊断标准有两个，因欧洲诊断标准有部分主观缺陷，影响诊断结果，因此目前在临床上多采用 2002 年修订的原发性干燥综合征国际诊断标准。 干燥综合征的欧洲诊断标准：


首选风湿免疫科进行治疗，若无此科室，可前往普通内科等科室治疗，如果口干、眼干等症状明显，可能还需要到口腔科、眼科等科室进行综合诊治。


干燥综合征目前尚无根治方法，但可通过治疗来减轻症状，内脏未损害者主要是替代（体内缺乏的物质由外部补充）和对症治疗，内脏损害者需要免疫抑制剂治疗 [1,3]。


干燥综合征患者的干眼病难以治愈，治疗只是最大限度的缓解症状以及减轻角、结膜损伤。目前最基础的治疗是使用人工泪液，眼局部应用糖皮质激素或免疫抑制剂也有一定效果，目前临床上常用的药物是环孢素滴眼液与玻璃酸钠滴眼液等 [1]。


干燥综合征患者的预后大多较好，症状轻微的患者（仅限口、眼、干燥症状），均可进行正常的生活和工作，生存年限和普通人群差不多；有内脏损害的患者，经适当治疗后，大多数患者的病情可以控制或达到缓解，但容易复发；有严重脏器损害的患者，预后不良 [3]。 引起死亡的主要原因包括肺间质纤维化合并感染、肺动脉高压、肾衰竭、淋巴瘤、中枢神经病变等。


：干燥综合征患者进食干食费力，因此可多吃流质性食物，如米粥、鸡蛋羹等。避免辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，多吃丝瓜、芹菜、黄花菜、藕、山药等蔬菜水果，可以帮助增加唾液，保持口腔湿润。 ：干燥综合征患者进食干食费力，因此可多吃流质性食物，如米粥、鸡蛋羹等。避免辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，多吃丝瓜、芹菜、黄花菜、藕、山药等蔬菜水果，可以帮助增加唾液，保持口腔湿润。 ：防止口腔细菌的繁殖，每天早晚各刷 1 次牙，饭后要漱口，忌烟、忌酒，减少粉尘等物理因素的刺激。如有龋齿，患者要及时进行修补。平时注意饮水，保持口腔湿润。 ：防止口腔细菌的繁殖，每天早晚各刷 1 次牙，饭后要漱口，忌烟、忌酒，减少粉尘等物理因素的刺激。如有龋齿，患者要及时进行修补。平时注意饮水，保持口腔湿润。 ：尽量避免应用能引起口干的药物，可以减轻口干的症状。如甲磺酸酚妥拉明等 α 受体阻滞剂、阿替洛尔等 β 受体阻滞剂、氟西汀等抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱（乌拉胆碱）、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏（扑尔敏）、抗胆碱药（如阿托品）等。 ：尽量避免应用能引起口干的药物，可以减轻口干的症状。如甲磺酸酚妥拉明等 α 受体阻滞剂、阿替洛尔等 β 受体阻滞剂、氟西汀等抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱（乌拉胆碱）、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏（扑尔敏）、抗胆碱药（如阿托品）等。


不可以。目前尚无确切预防手段。 由于其与遗传、感染、免疫等多种因素有关，且现在尚不清楚其具体发病机制，故缺少针对性的预防手段。 正常人保持健康的生活方式即可。不要吸烟；坚持运动，不要久坐（坐立时间超过 60 分钟），避免超重和肥胖，每周运动 3～5 次，每次运动 30 分钟左右，有氧运动（如慢跑、骑车等）和力量锻炼（如引体向上、深蹲等）相结合，强度适中不过量；当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。 干燥综合征患者如果有生育需求，可前往相关机构进行遗传咨询，评估后代患病的可能性。


海鲜过敏指在食入鱼类（如海鱼、淡水鱼等）或甲壳类水生动物（如虾、蟹、蛤蜊等）后，身体出现一系列不良反应的过程，在医学上属于一种变态反应 [1-2]。 海鲜过敏中，人们对鱼类的过敏反应和对甲壳类水生动物的过敏反应是不完全相同的。


常见。 对于鱼类过敏，目前成年人比婴幼儿过敏的患病率更高，且一般终身不会改变 [1]。婴幼儿的发病率为 0.1%，成年人发生率为 2% [3]。 而对于甲壳类水生生物过敏，婴幼儿发生率为 0.2%，成年人发生率为 2% [4]。有调查显示，我国对海虾、河虾、海蟹过敏的患病率分别高达 40.3% 、39.0% 和 37.8% [1]。


海鲜过敏的反应包括皮肤反应、胃肠道反应、呼吸道反应、口腔过敏综合征及全身变态反应症状 [5-13]。 海鲜过敏的患者在接触或食入海鲜后，短期内可能出现以下症状，严重时可能还会伴随着虚脱，甚至危及生命（海鲜过敏症状的严重程度与过敏患者的个体差异有关，但一般对某个个体而言，对一种海鱼的反应较固定）： 最常见的临床症状为皮肤反应，其包括红肿、红斑、瘙痒、重症过敏性皮炎、荨麻疹和血管性水肿等，而荨麻疹和血管性水肿是最常见的急性皮肤症状。 最常见的临床症状为皮肤反应，其包括红肿、红斑、瘙痒、重症过敏性皮炎、荨麻疹和血管性水肿等，而荨麻疹和血管性水肿是最常见的急性皮肤症状。 胃肠道反应也较为常见，包括恶心、呕吐、腹痛和痉挛，严重者可能导致休克。 胃肠道反应也较为常见，包括恶心、呕吐、腹痛和痉挛，严重者可能导致休克。 呼吸道反应中，海鲜过敏患者容易导致鼻塞、鼻炎、咳嗽、哮喘，严重者可能会引发过敏性昏厥。 呼吸道反应中，海鲜过敏患者容易导致鼻塞、鼻炎、咳嗽、哮喘，严重者可能会引发过敏性昏厥。 此外，海鲜过敏还可能导致口腔过敏综合征，其主要为摄入海鲜后直接接触而引起的荨麻疹，主要表现在口咽部（唇、舌、颌和喉部的搔痒及血管性水肿），但出现后很快便消失。 此外，海鲜过敏还可能导致口腔过敏综合征，其主要为摄入海鲜后直接接触而引起的荨麻疹，主要表现在口咽部（唇、舌、颌和喉部的搔痒及血管性水肿），但出现后很快便消失。


目前认为引起海鲜过敏发生的是海鲜内存在的各类蛋白质 [8,12,14-16]。 鱼类（以小清蛋白为主）：鳕鱼（小清蛋白 Gad c 1）、鲑鱼（小清蛋白 Sal s 1）、大眼金枪鱼（胶原蛋白 Col）、鲤鱼（胶原蛋白 Col - I）、蓝枪鱼（转铁蛋白 Tf）等。 甲壳类（以原肌球蛋白为主）：红虾（原肌球蛋白 Pen a 1）、印度对虾（原肌球蛋白 Pen i 1）、太平洋白虾（精氨酸激酶 Lit v 2 及肌钙结合蛋白 Lit v 4 等）、中国龙虾（原肌球蛋白 Pan s 1）等。甲壳类的软体动物，如鱿鱼（原肌球蛋白 Todp 1 及卵清蛋白 Gald 2 等）、牡蛎（原肌球蛋白 Grag 1）等。 此外，不同种类的海鲜之间可能存在交叉反应，如红虾和印度对虾的原肌球蛋白虽然不同，但其可能会引发同样的过敏症状。


海鲜过敏在成人和小孩中均有发生。 对于甲壳类过敏而言，其且更易发生在喜欢吃甲壳类水产品（如虾、鱿鱼等）的国家中 [5, 20-25]。有研究比较了全球各地区甲壳类水产导致过敏的患病率，发现在亚洲喜吃甲壳类水产品的国家中，甲壳类过敏在 4～ 岁新加坡儿童中占 1.19%，在 14～16 岁新加坡和菲律宾患者中占 5% 左右，而在中国香港的 2～7 岁儿童中仅为 1.3% 。而在西方吃甲壳类水产品较少的国家中，甲壳类过敏在小于 16 岁的美国儿童中占 0.7%，在小于 22 岁的丹麦年轻人中占 0.1%，而在 6 岁的英国儿童中海鲜过敏罕见。


不会传染，但有可能会遗传。 若父母有一方患有海鲜过敏的疾病，其子女患有海鲜过敏的概率为 30%～40%，而若父母双方均患有海鲜过敏的疾病，其子女患有海鲜过敏的概率可高达 60%～80% [26]。


一般有两种方法：在食入海鲜后身体出现海鲜过敏的症状可初步怀疑；如果怀疑自己对海鲜过敏，可以去医院检查过敏原。 食入海鲜后身体出现海鲜过敏的症状： 海鲜过敏最常见的为皮肤反应，即皮肤出现红斑、红肿等症状。 海鲜过敏最常见的为皮肤反应，即皮肤出现红斑、红肿等症状。 若皮肤出现红肿、红斑且伴随着瘙痒情况，患者需判断自己是否近三餐内食入过海鲜，若食入过则可初步判断为海鲜过敏。 若皮肤出现红肿、红斑且伴随着瘙痒情况，患者需判断自己是否近三餐内食入过海鲜，若食入过则可初步判断为海鲜过敏。 去医院检查过敏原： 医院检查过敏原的方法包括皮肤点刺实验、新鲜食物点刺实验和口服负荷实验等。


应该去过敏反应科或变态反应科。 如果医院没有以上科室，则根据出现的症状选择科室。 如海鲜过敏最常见症状为皮肤反应如出现红肿、红斑等应去皮肤科就诊，而若是出现过敏性哮喘等症状时应去呼吸科就诊，出现过敏性鼻炎等症状时应去耳鼻喉科就诊。但若情况十分紧急时（如患者感觉到恶心、腹痛，想呕吐等）应去急诊科就诊。


医生会根据流行病调查、过敏原检测和临床症状诊断来判断是否为海鲜过敏，但当发生情况较为紧急严重时，医生可能会根据流行病调查及临床症状诊断先进行较为简单的治疗。 流行病调查主要包括询问近期吃过什么食物、进食与发生反应之间的时间长短、食入某食物的含量以及发生该反应的频率等。 过敏原检测的常用方法为皮肤点刺实验，即用某怀疑的海鲜食物样品接触人体，看是否会出现较为明显的红斑等，若出现红斑且较大时，则可断定为海鲜过敏 [27]。此外还包括血清抗原特异性 IgE 检测（即抽血化验）和口服负荷实验等。


如果家里有炉甘石洗剂，可以立即用炉甘石洗剂擦拭瘙痒部位以缓解瘙痒，但仍应该立即去医院皮肤科或急诊科就诊 [28]。 但需要注意的是，请不要用手使劲抠或挠瘙痒部位，以防皮肤抠烂而造成细菌污染等。


轻微症状可以自己痊愈，但严重时要去医院急诊科就诊。 根据每个人的过敏体质不同，食入海鲜后的过敏症状严重程度也不相同。因此，若食入后出现轻微红斑或红肿时，停止食入海鲜便可以自愈，若较为严重时，应立即前往医院急诊科就诊。


不是。 对于海鲜过敏的人群而言，避免过敏产生的唯一办法就是不食入海鲜。 但研究表明，海鲜中的鱼类和甲壳类之间存在不同的过敏原，因此在医院进行相应的诊断之后，可以根据医嘱食用不同的种类的海鲜 [5]。如对虾过敏的人群不一定对鳕鱼等鱼类过敏。


主要分为避免疗法、食品的深加工和免疫疗法 [1]。 避免疗法， 即避免摄入引起过敏的鱼类和 / 或甲壳类海产品，且一旦出现过海鲜过敏的患者，其可能需要终生禁食相关食物。 食品的深加工， 即通过加工去除或减少食物中的过敏原含量。其加工方法包括加热、辐照、超高压技术、水解法和酶解法处理等等 [29-30]。 免疫疗法主要包括经典的免疫疗法（即特异性免疫疗法，SIT）、T 细胞肽免疫疗法和重组蛋白突变免疫疗法等，其主要目的是减少特异性抗原 IgE 的结合，从而减少过敏。


不可以。 不论什么类型的药都具有一定的副作用，不按医嘱服药可能会导致海鲜过敏的加剧。因此，如果出现的症状可能为海鲜过敏，则立即需要去医院就诊。


不能。 海鲜过敏（尤其是对鱼类过敏的人群）是一个终身的过程，且目前并无特效治疗药物，避免海鲜过敏唯一的方法就是不食入海鲜。


首先应该了解自身的过敏原是什么，并明确自身过敏原中常包含哪些海鲜种类。如对鱼类过敏的人群不可以食入如鲑鱼和鳕鱼等鱼类水产品，但是可以食入甲壳类（如红虾、鱿鱼等）水产品。 其次在生活中应该注意以下两个方面： 避免海鲜摄入：应该从源头预防海鲜过敏的发生，避免引起过敏的海鲜种类摄入。 避免海鲜摄入：应该从源头预防海鲜过敏的发生，避免引起过敏的海鲜种类摄入。 平衡膳食：在膳食营养中，可以通过摄入蛋、奶等食物来获取更多的优质蛋白质。 平衡膳食：在膳食营养中，可以通过摄入蛋、奶等食物来获取更多的优质蛋白质。


预防海鲜过敏最直接最有效的方法就是不吃引发自己过敏的海鲜种类，无其他办法。


IgG4 相关疾病在 2010 年由日本学者正式命名，目前研究认为是一大类慢性的免疫介导的纤维炎性疾病，可造成多个器官的病变，对患者的影响因患病器官的不同而各不相同。 患者常表现为患病的脏器内有包块生成（如眼眶假瘤、类似于肾细胞癌的肾脏包块、肺的结节性病灶）或脏器的弥漫性肿大（如胰腺肿大）。 大部分患者有多个脏器受到影响。该病十分少见，好发于中老年男性。 糖皮质激素是治疗本病的首选药物，大部分患者治疗之后生存状况良好，但需要定期监测减药或停药后患者的情况，防止复发。


1 型（IgG4 相关性）自身免疫性胰腺炎：IgG4 相关性硬化性胆管炎，通常与 1 型自身免疫性胰腺炎同时发生。 1 型（IgG4 相关性）自身免疫性胰腺炎：IgG4 相关性硬化性胆管炎，通常与 1 型自身免疫性胰腺炎同时发生。 大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎：泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时，即 IgG4 相关性 Mikulicz 病。 大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎：泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时，即 IgG4 相关性 Mikulicz 病。 眼眶疾病：常伴有眼球突出。 眼眶疾病：常伴有眼球突出。 腹膜后纤维化：常伴有慢性主动脉周围炎，通常会累及输尿管，导致肾积水和肾损伤。 腹膜后纤维化：常伴有慢性主动脉周围炎，通常会累及输尿管，导致肾积水和肾损伤。 受到疾病影响的器官因为有一些共有的关键特征和突出表现，所以统称为 IgG4 相关疾病。


目前 IgG4 相关疾病的确切患病率不详。一定程度上是由于医学界认识到该病的时间较晚。直到 2015 年才有第一个国际性的疾病诊疗的专家共识。 本病在我国十分罕见，被列入国家《第一批罕见病目录》。好发于中老年男性。由于常形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。中国尚无相关的研究数据显示其具体的发病率。


自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种很少见的疾病。目前的研究认为 AIP 可以分为两大类，与 IgG4 相关的类型是 1 型，绝大多数 AIP 是此类型。1 型 AIP 的症状特征有： 胰腺肿块：可与胰腺癌或者淋巴瘤混淆，往往还有胰管狭窄。 胰腺肿块：可与胰腺癌或者淋巴瘤混淆，往往还有胰管狭窄。 轻度腹痛：有时可合并急性或慢性胰腺炎。 轻度腹痛：有时可合并急性或慢性胰腺炎。 胆管表现：具体见下个问题。 胆管表现：具体见下个问题。


不同于原发性硬化性胆管炎，IgG4 相关性胆管炎患者的组织活检可显示 IgG4+ 浆细胞浸润和严重间质纤维化，患者可表现为血清 IgG4 水平升高并对糖皮质激素有特征性反应。 它通常伴随 1 型 AIP 出现，很少数情况下单独出现。主要表现为胆管狭窄、梗阻性黄疸（眼睛、皮肤发黄，小便颜色加深，大便发白）。肝功能化验显示梗阻性黄疸、血清碱性磷酸酶显著增高，而肝转氨酶仅轻度增高。


表现为泪腺和腮腺肿大、下颌下腺肿大，会引起口干、眼干症状，但程度往往较轻。


泪腺、眼球和眼眶等常跟唾液腺一起受到影响。唾液腺受累时的口干较轻微，而泪腺等受到影响时的眼干症状也轻微。但易有泪腺肿大、眼眶假瘤。


IgG4 相关疾病病人可有腹膜慢性炎症和腹膜纤维化，可影响周围区域组织；比如影响输尿管造成梗阻性尿路病。它还极易影响肾下的腹主动脉，以及延伸至双侧髂动脉。 还可有硬化性肠系膜炎、硬化性纵隔炎和多灶性纤维硬化等。


除腹膜纤维化包裹腹主动脉，还有非感染的胸主动脉炎、腹主动脉炎。表现为血管壁炎症、周围组织炎症，可以有动脉管腔扩张。


通常在上述常见脏器受到影响时会合并有其他脏器的病变。 甲状腺受影响：可能导致 Riedel 甲状腺炎，表现为硬性甲状腺肿，可引起邻近组织受压相关症状（如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑）。 甲状腺受影响：可能导致 Riedel 甲状腺炎，表现为硬性甲状腺肿，可引起邻近组织受压相关症状（如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑）。 肺和胸膜受影响：可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎或胸痛，也可能无症状。胸部 CT 表现为： 肺和胸膜受影响：可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎或胸痛，也可能无症状。胸部 CT 表现为： 实性结节； 实性结节； 支气管血管型（伴有支气管血管束和小叶间隔增厚）； 支气管血管型（伴有支气管血管束和小叶间隔增厚）； 肺泡间质型（伴蜂窝征、支气管扩张和弥漫性磨玻璃样不透光区）； 肺泡间质型（伴蜂窝征、支气管扩张和弥漫性磨玻璃样不透光区）； 圆形、磨玻璃样不透光区。 圆形、磨玻璃样不透光区。 肾脏受影响：通常跟其他脏器一起受到影响。表现尿检异常、肾功能不全等。病理表现为肾小管肾间质性肾炎（Tubulointerstitial nephritis，TIN），少部分表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性毛细血管内细胞增多。 肾脏受影响：通常跟其他脏器一起受到影响。表现尿检异常、肾功能不全等。病理表现为肾小管肾间质性肾炎（Tubulointerstitial nephritis，TIN），少部分表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性毛细血管内细胞增多。 皮肤受影响：丘疹、斑块和结节是常见的皮肤表现，极少出现斑点和大疱。主要累及头颈部和耳廓的皮肤。 皮肤受影响：丘疹、斑块和结节是常见的皮肤表现，极少出现斑点和大疱。主要累及头颈部和耳廓的皮肤。 中枢神经系统受影响：最常见的表现是 IgG4 相关性垂体炎所致的垂体功能减退，以及脑硬膜炎。 中枢神经系统受影响：最常见的表现是 IgG4 相关性垂体炎所致的垂体功能减退，以及脑硬膜炎。 ：包括肝病、缩窄性心包炎、淋巴浆细胞性胃炎、硬化性乳腺炎和乳房的炎性假瘤、前列腺炎、卵巢病变、鼻咽部病等。 ：包括肝病、缩窄性心包炎、淋巴浆细胞性胃炎、硬化性乳腺炎和乳房的炎性假瘤、前列腺炎、卵巢病变、鼻咽部病等。


本病具体发病机制仍不完全清楚，但有越来越多的证据表明： 该病为自身免疫性疾病，T 细胞在发病中发挥有重要作用，尤其是 CD4+ 和滤泡辅助性 T（T-follicular helper，Tfh）细胞。 该病为自身免疫性疾病，T 细胞在发病中发挥有重要作用，尤其是 CD4+ 和滤泡辅助性 T（T-follicular helper，Tfh）细胞。 IgG4 本身不致病，而是一种对原发病症的免疫应答。 IgG4 本身不致病，而是一种对原发病症的免疫应答。 很多疾病存在血清和组织 IgG4 升高。比如，多中心 Castleman 病、变态反应性疾病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss 综合征）、结节病等。 很多疾病存在血清和组织 IgG4 升高。比如，多中心 Castleman 病、变态反应性疾病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss 综合征）、结节病等。 因此，无论是血清、还是组织病理上看到 IgG4 增高，这都不足以肯定为 IgG4 相关疾病。 总而言之，IgG4 增高是伴随结果，而非疾病的驱动因素。


本病的病因尚未明确，可能与遗传、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。目前研究认为是一种慢性的免疫介导的纤维炎性疾病，可累积多个器官。


1. 病史、体格检查： 在诊断时，医生会仔细询问病史（病人以往的情况），对患者进行体格检查后再考虑 IgG4 相关疾病的可能性。在没有病史、体征支持下，仅根据血清、组织病理学上的 IgG4 增高而怀疑本病，是不妥当的。 2. 血清 IgG4 检验： 血清 IgG4 升高是诊断 IgG4 相关疾病的重要指标，也是该病的诊断标准之一。研究表明，血清 IgG4 升高与受到影响的器官数量呈正相关，即患者疾病越严重，其血清 IgG4 水平越高。 但是血清 IgG4 增高的特异性不高。导致血清 IgG4 增高的疾病有很多。不筛选的情况下，大多数血清 IgG4 增高的状况并非 IgG4 相关疾病所致。 而且，IgG4 相关疾病的病人里也有一定比例血清 IgG4 不增高，或者增高幅度不大。 综上所述，医生不能只看抽血检验的结果，一定要结合症状、体征做出诊断。 3. 组织病理检查： 通常来说，明确 IgG4 相关疾病诊断则必须有组织病理学证据支持。必须以此排除恶性肿瘤、以及相似的其他疾病。IgG4 相关疾病的组织病理学特征有以下几点： 大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。 大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。 组织中浸润的「IgG4+ 浆细胞」占「IgG+ 浆细胞」的比值 ＞ 40%，且每高倍镜视野下 IgG4+ 浆细胞 ＞ 10个。 组织中浸润的「IgG4+ 浆细胞」占「IgG+ 浆细胞」的比值 ＞ 40%，且每高倍镜视野下 IgG4+ 浆细胞 ＞ 10个。 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎可增加病理诊断的特异性。 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎可增加病理诊断的特异性。 4. 影像学检查： 自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变。 自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变。 腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物。 腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物。 硬化性胆管炎表现为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄呈串珠样改变。 硬化性胆管炎表现为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄呈串珠样改变。 中枢神经系统受影响可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。 中枢神经系统受影响可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。


与其他表现为组织中存在显著 IgG4+ 浆细胞浸润疾病的鉴别： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（主要是嗜酸粒细胞肉芽肿性血管炎）； 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（主要是嗜酸粒细胞肉芽肿性血管炎）； 腺癌和鳞状细胞癌肿瘤周围浸润； 腺癌和鳞状细胞癌肿瘤周围浸润； 多中心性或局灶性 Castleman 病； 多中心性或局灶性 Castleman 病； 淋巴组织增生性疾病； 淋巴组织增生性疾病； Ｒosai-Dorfman 病； Ｒosai-Dorfman 病； 原发性硬化性胆管炎。 原发性硬化性胆管炎。 不同脏器受到影响时的鉴别诊断： 胰腺：需跟胰腺癌、其他胰腺炎、2 型 AIP 鉴别。 胰腺：需跟胰腺癌、其他胰腺炎、2 型 AIP 鉴别。 胆管：需跟胆管癌、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等鉴别。 胆管：需跟胆管癌、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等鉴别。 眼睛、眼眶等：需跟干燥综合征等鉴别。 眼睛、眼眶等：需跟干燥综合征等鉴别。 淋巴结肿大时：需跟 Castleman 病、其他淋巴组织增生性疾病鉴别。 淋巴结肿大时：需跟 Castleman 病、其他淋巴组织增生性疾病鉴别。 腹膜纤维化：需跟特发性腹膜纤维化鉴别。 腹膜纤维化：需跟特发性腹膜纤维化鉴别。 鉴别越多、越明确，则诊断可靠性越高，疾病越容易确诊。 在诊断与鉴别诊断时，CT、正电子发射断层照相术( positron emission tomography，PET) 、MRI、MR 胆管胰造影术、内窥镜超声等检查，可以给医生很多必要信息。


糖皮质激素是目前 IgG4 相关疾病治疗的首选药物。IgG4 相关疾病对糖皮质激素治疗的反应良好。但病情好转后，部分病人存在激素减量困难的情况。 通常来说，在逐渐减量激素过程中、持续低剂量激素维持治疗时出现病情反弹，那可以考虑联合利妥昔单抗治疗。 如不能联合利妥昔单抗，则可以联合硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯治疗。 治疗时应跟踪病人的血清 IgG4 水平、补体水平、嗜酸粒细胞、IgE 水平、重要脏器的功能、影像学变化。


IgG4 相关疾病为少见病。仍有很多不明确的状况。通常建议做好普通保健措施即可，无特殊要求。


如 IgG4 相关疾病累及消化器官，如胰腺、胆管等，有些特殊的饮食注意事项，具体见相关疾病。其他 IgG4 相关疾病患者饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。


IgG4 相关疾病的发病机制尚未完全清楚，目前缺乏有效的预防措施。


肌炎是由于各种原因引起的，以肌肉组织发生炎症反应为主要表现的疾病。根据致病原因的不同，可以分为以下几种类别：


引起肌炎的原因包括外伤、过度的运动、自身免疫性疾病、病毒感染等。


肌炎的症状表现为对称性近端肌无力、肌肉和关节疼痛、构音障碍、呼吸困难等。


肌炎建议就诊的科室为：风湿免疫科和康复科，如急性发病期也可挂急诊科。


诊断肌炎依据典型的临床症状、血清肌酸激酶明显增高、肌电图特征性的变化和肌肉活检等[2]。


在治疗上，通常以多发性肌炎、皮肌炎、化脓性肌炎、药物或毒素引起的肌炎进行分类治疗。多发性肌炎治疗包括使用皮质类固醇激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白和支持治疗等。皮肌炎治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、生物制剂、抗疟疾药等[3]。
多发性肌炎的治疗


肌炎的预后和复发，与发病年龄有很大关系，儿童肌炎的预后好，多数肌炎可以基本痊愈。伴有肿瘤的老年患者，或有明显的基础疾病的可能复发几率较高。 首先，儿童肌炎一般愈后较好。年龄越轻、体质越好的患者愈后越好，可以基本的痊愈。其次，伴有肿瘤的老年患者一般愈后较差。尤其是有明显基础疾病的，例如患有慢性阻塞性肺病、冠心病等患者预后较差，有可能会反复发作。


肌炎因为其疾病的发病机制不明，因此还没有针对性的措施可以有效预防疾病的发生。


抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome, APS），也称为「抗磷脂综合征」，是一种自身免疫性疾病。 APS 是由于细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于机体免疫系统，刺激免疫系统产生抗磷脂抗体，而引起的一系列病理改变。主要表现为反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少、神经系统症状等。 可以通过给予抗血小板药物、抗凝药物等进行控制。不及时处理，可能造成肺、脑等多部位的梗塞，心脏瓣膜病变，反复流产和死胎，以及四肢缺血坏死等。 患病期间不需要隔离，但患者生活质量会受到严重影响。


不是的。除了抗磷脂抗体阳性，患者还需具有血栓形成、反复流产等临床表现，才可诊断抗磷脂抗体综合征。 此外，感染、炎症、药物、其他自身免疫性疾病等均可导致抗磷脂抗体短暂升高，间隔一定的时间后复查，抗体可能转阴。


根据病因可分为原发性和继发性两大类，其中后者常继发于系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染、炎症、药物等。 根据抗体类型可分为狼疮抗凝因子血栓综合征、抗心磷脂抗体综合征、混合性抗磷脂抗体综合征三类。


临床表现主要为两大症候群： 反复血栓形成：全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓，如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。 反复血栓形成：全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓，如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。 妊娠失败：包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。 妊娠失败：包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。 此外，少数患者还可能因小血管血栓形成而导致多个器官功能障碍，如： 中枢神经系统：出现认知功能障碍或脑白质病变。 血液系统：出现血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。 肺：出现肺动脉高压、急性呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血。 心脏：出现心脏瓣膜增厚和瓣膜结节等。 皮肤：包括皮肤出血、网状青斑、皮肤坏死、指（趾）坏疽、皮肤溃疡等。 肾脏：可引起急性或慢性肾衰竭伴蛋白尿。 胃肠道：造成胃肠道出血、坏死并穿孔、溃疡，脾脏或胰腺梗死，肝脏可能受累导致巴德-吉亚利综合征、肝梗死、门静脉高压及肝硬化等。


本病刚起病时不易被发现，进展较慢，症状反反复复，需长期用药控制病情。


本病是一种自身免疫性疾病，可以简单地理解为自身的免疫系统错误地攻击自身的正常组织。 磷脂是构成细胞膜的主要成分之一，一般情况下与免疫系统「绝缘」。当机体发生炎症反应时，细胞表面隐藏的磷脂分子暴露于免疫系统，刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。抗磷脂抗体可使血管收缩、血小板聚集、抑制机体抗凝作用，促成血栓形成，导致一系列症状。


医生在诊断本病时，主要参考的是患者的临床表现和血清抗体测定的结果。 临床表现包括：血栓形成、不明原因的死胎、因先兆子痫或子痫或胎盘异常引起的早产、不能解释的习惯性流产等。 血清抗体检测包括：抗心磷脂抗体、抗 β2 糖蛋白 Ⅰ 抗体的免疫测定，以及狼疮抗凝物质现象的功能性测定。


血常规、肝肾功、凝血功能、血栓弹力图等：评估患者血小板数量、凝血功能及其他一般状况，进行用药之前的评估。 血清抗体测定：包括抗磷脂抗体及其他自身抗体，用于诊断和鉴别诊断。 影像学：可行四肢动静脉超声、心脏超声、颈动脉超声等评估是否存在血栓；行妇科超声评估胎儿状况；行颅脑 CT 及磁共振评估有无脑梗死，行肺动脉造影评估有无肺栓塞等。


本病需要与导致血小板减少的疾病、引发反复流产的疾病（如染色体异常、子宫先天性畸形、甲状腺功能减退症等）以及导致反复血栓形成的疾病（如易栓症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生性肿瘤等）相鉴别。医生需要通过详细询问病史、体格检查，进行血清抗体检测、骨髓穿刺、妇科超声、染色体测定、内分泌激素测定等检查来区别。


主要为药物治疗，使用阿司匹林等抗血小板治疗，使用低分子肝素、华法林等抗凝治疗，并根据病情给予对症支持治疗。 用药期间需要留意有无牙龈出血、黑便、皮下瘀斑等出血表现，定期检查血常规、凝血功能、超声等。


根据病情轻重及并发症的有无而定，口服药物期间需遵医嘱定期复查。


保持心情愉快，适量运动，避免磕碰，按时遵医嘱服药，定期复查，避免挤压、按摩有血栓侧的肢体，避免长期卧床及静坐不动等。


本病为自身免疫性疾病，暂无明确预防措施。对于出现以下情况者需警惕： 不明原因的血栓，特别是年轻人或少见部位血栓； 反复血栓形成； < 50 岁成人发生脑缺血性中风； 反复流产、早产或死胎； 不能解释的血小板减少和皮肤网状青斑。


类风湿关节炎简称类风关、类风湿，是一种常见的以关节慢性炎症为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病 [1,2]。可以发生于任何年龄，关节炎的发病部位多为手、腕、足的小关节，常左右对称，病情会逐渐加重。 早期类风湿关节炎患者常出现关节游走性疼痛、肿胀和功能障碍等症状。晚期患者可出现关节僵硬畸形、骨骼肌萎缩等症状，甚至可发展为残疾，进而引发心血管系统、神经系统和代谢系统并发症，对患者生活质量影响较大。 类风湿关节炎无法根治，只能通过营养、物理、药物治疗控制症状，尽量延缓病情的进展。


常见。我国患病率为 0.32%～0.36%，也就是说，我国每一万人中，约 32～36 人患有本病。任何年龄段的人都可能发生本病，约 80% 的患者年龄处于 35～50 岁。此外，女性发病多于男性，男女发病比例为1:（2～3）[1]。


类风湿关节炎，虽然听名字是跟关节有关的疾病，但实际上它可以影响身体的各个组织、器官，出现多种多样的表现。常见的表现包括关节肿痛、关节畸形、关节功能障碍、晨僵等，当累及其他组织、器官时，可出现皮下结节、胸痛、咳嗽、心悸、肝脾肿大、体重减轻等，甚至可能影响视力。


晨僵是类风湿关节炎非常突出的一个临床表现。 患者早晨睡醒之后，会出现明显的关节僵硬、活动受限，同时可伴有肢端发凉、麻木等现象，严重时可有全身僵硬感。起床活动后，关节僵硬的症状会缓解，甚至消除。 晨僵持续的时间，可以作为医生诊断类风湿关节炎的依据。晨僵持续时间的计算，应从清醒后开始活动算起，到晨僵明显减轻时为止，通常以分钟计算 [2]。


类风湿关节炎主要影响腕关节、掌指关节和近端指间关节，表现为关节疼痛、肿胀、晨僵，多数都是左右对称的。痛风主要发病的部位在一侧脚的第一个跖趾关节位置，发作时疼痛非常剧烈，多在夜间饮酒以后出现第一跖趾关节的红肿、热痛，以至于患者不能忍受。


严重的类风湿关节炎可以导致死亡。 因为类风湿关节炎不仅引起关节肿痛、畸形，还能累及全身的各个组织、器官，当心、肺、肝、肾等重要脏器受累严重时，就可导致死亡 [1]。主要死亡原因包括继发呼吸道感染、心脏压塞、肾衰竭、消化道出血等。


类风湿性关节炎不属于典型的遗传性疾病，但其发病可能与遗传因素有关。 类风湿性关节炎具有轻微的家族聚集倾向和孪生子共同患病的现象，提示遗传因素在类风湿性关节炎的发病中起一定的作用。但是导致发生类风湿关节炎的原因是多种因素综合作用的结果，遗传只起一定作用。 目前研究认为，遗传因素造成了类风湿关节炎的易感性，感染可能触发疾病发生 [1]。


医生一般会结合患者的症状、持续时间、关节的 X 线检查、实验室检查等，来判断是否有类风湿关节炎 [1]。 其中，实验室检查一般需要抽血和留尿完成，包括血常规、尿常规、血沉、C - 反应蛋白（CRP）、肝肾功能、免疫球蛋白、补体、自身抗体全套、类风湿因子（RF）、抗环状瓜氨酸（CCP）抗体等项目。


类风湿因子（简称 RF）是人体内的一种自身抗体，可以用来协助诊断类风湿性关节炎 [1]。 研究显示， 75％～80％ 的类风湿关节炎的患者可检测到 RF 阳性，即 100 个类风湿关节炎患者里，有 75～80 个患者可检测到 RF 阳性 [1]。尤以病变广泛、病情严重、病程长、处于疾病活动期、有关节外病变者阳性率最高，且 RF 可长久存在。 正因为如此，国际上通用的诊断类风湿关节炎的标准中，都将 RF 阳性列为诊断依据之一。 类风湿因子是诊断类风湿关节炎的重要血清学标志之一，但不是唯一的标志。


不是的。 正常人也可能有类风湿因子（RF）阳性 [1] 。随着年龄的增长，RF 阳性率也会升高。年龄大于 60 岁发病的类风湿关节炎的患者，占本病总数的 10％～33％，即 100 个类风湿关节炎患者里有 10～33 个 60 岁以上的老年患者 [3]。 在许多其他自身免疫性疾病中，RF 也可以呈现阳性，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等。 一些非自身免疫性疾病，如血管炎、肝病、慢性感染，也可出现 RF 阳性 [2]。 因此，不能单纯以类风湿因子阳性来诊断类风湿关节炎。


不能。 虽然目前尚未有能治愈类风湿关节炎的方法，但如能在疾病早期积极治疗，很多患者都可使病变完全消失，长期处于无症状的疾病缓解阶段。通常将这种「治愈」称为「临床缓解」 [1]。


类风湿关节炎的治疗方法包括药物和外科手术，其中以药物治疗最为重要。


不能。 目前类风湿关节炎不可能完全治愈，只能缓解，需要终身治疗。患者觉得症状好转，可以适当减量，但不能停药，一旦停药，病情会反复发作。 因此，患者应定期风湿免疫科门诊随访，切不可擅自停药 [4]。


类风湿关节炎不能治愈，治疗的目标主要是缓解症状、阻止疾病进展： 减轻关节肿痛和关节外症状； 控制关节炎的发展，防止和减少关节的破坏，保持受累关节的功能； 促进已破坏的关节修复。


类风湿关节炎病人是可以生育的，类风湿关节炎在妊娠期病情一般会缓解，在疾病被控制且排除药物影响的情况下大多可以妊娠 [2]。 但心脏、肾功能损害明显的患者，怀孕还是需要慎重。


关节炎可能会影响手的灵动度，但是如果较早采取一些预防措施，手的灵动度会得到改善。


类风湿关节炎患者急性期不易活动，因为活动容易损伤关节滑膜而使关节炎症进一步加重，故此时期不应做过多的肢体关节活动 [4]。


尽早戒烟，控制体重。吸烟和肥胖可以增加类风湿性关节炎的发病率，也会加重类风湿关节炎的病情 [2]。 尽早戒烟，控制体重。吸烟和肥胖可以增加类风湿性关节炎的发病率，也会加重类风湿关节炎的病情 [2]。 饮食上无需忌口，但应选择健康、均衡的膳食，避免饮酒。 饮食上无需忌口，但应选择健康、均衡的膳食，避免饮酒。


红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，与自身免疫系统功能紊乱有关，病变可累及身体的各个部位、器官。 红斑狼疮一般来说起病隐匿，不容易被发现，一旦有急性发作，病情又来势汹汹，急性发作过后疾病不会治愈，会反复发作，病情迁延，神出鬼没，像狼一样狡猾。 当红斑狼疮的病变主要局限于皮肤时，称为「皮肤型红斑狼疮」（cutaneous lupus erythematosus, CLE）；当病变累及全身多系统和多脏器时，则称为「系统性红斑狼疮」（systemic lupus erythematosus, SLE）。 可点击查看「系统性红斑狼疮」进一步了解。 皮肤型红斑狼疮有很多种类型，不同类型的病变表现不同，治疗方法也有差异。皮损经合理治疗后多能消退。


皮肤型红斑狼疮（CLE）可作为系统性红斑狼疮（SLE）的一种表现，也可独立于 SLE 而发生。 SLE 常伴有 CLE，大约 80% 的 SLE 患者在病程的某个时点会出现 CLE。然而，CLE 常独立于 SLE 发生，大多数 CLE 患者可以没有 SLE 的存在。 CLE 的患病率可能是 SLE 的 2～3 倍。


皮肤型红斑狼疮，按照形态和组织病理学不同，可分为狼疮特异性和狼疮非特异性两大类皮肤损害。 红斑狼疮特异性皮肤损害分为： 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：包括局限型和泛发型。 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：包括局限型和泛发型。 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：包括药物诱发型和新生儿型。 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：包括药物诱发型和新生儿型。 慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：包括盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮（vLE）、肿胀性红斑狼疮（TLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）等。 慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：包括盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮（vLE）、肿胀性红斑狼疮（TLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）等。 红斑狼疮非特异性皮肤损害：包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。


1. 急性皮肤型红斑狼疮： ：多为特征性的局限性面部皮疹，也叫面颊疹或蝴蝶斑，其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。
鼻唇沟通常不会累及。红斑可持续数小时、数日或数周，并且常常复发，尤其是在日光暴露后。 ：多为特征性的局限性面部皮疹，也叫面颊疹或蝴蝶斑，其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。
鼻唇沟通常不会累及。红斑可持续数小时、数日或数周，并且常常复发，尤其是在日光暴露后。 ：主要表现为累及日光暴露区皮肤的红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。指关节处的皮肤往往不会累及。 ：主要表现为累及日光暴露区皮肤的红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。指关节处的皮肤往往不会累及。 2. 亚急性皮肤型红斑狼疮：起初表现为小的、略带鳞屑的红色丘疹，随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性 SCLE)或环形斑块(环形 SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。
斑块通常呈红色，上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域，包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。虽然光照会加重本病，但面部常不受累及。 3. 慢性皮肤型红斑狼疮：以盘状红斑狼疮最为常见。 盘状红斑狼疮：典型皮损为不连续的、红色的、有些硬化的斑块，表面覆盖着明确的黏附性鳞屑，鳞屑延伸到扩张的毛囊中(毛囊栓)。
这些斑块往往缓慢扩展，其外周有活动性炎症，斑块随后可愈合，遗留中心凹陷性瘢痕、萎缩、毛细血管扩张以及色素沉着过度和/或色素减退。盘状红斑狼疮最常累及面部、颈部和头皮。 盘状红斑狼疮：典型皮损为不连续的、红色的、有些硬化的斑块，表面覆盖着明确的黏附性鳞屑，鳞屑延伸到扩张的毛囊中(毛囊栓)。
这些斑块往往缓慢扩展，其外周有活动性炎症，斑块随后可愈合，遗留中心凹陷性瘢痕、萎缩、毛细血管扩张以及色素沉着过度和/或色素减退。盘状红斑狼疮最常累及面部、颈部和头皮。 其他类型：不太常见，在此暂不赘述。 其他类型：不太常见，在此暂不赘述。


遗传因素：皮肤型红斑狼疮的发病有家族倾向，所以遗传因素确实存在。在双胞胎当中，同卵双胞胎比异卵双胞胎同时患上这病症的几率高多了。 遗传因素：皮肤型红斑狼疮的发病有家族倾向，所以遗传因素确实存在。在双胞胎当中，同卵双胞胎比异卵双胞胎同时患上这病症的几率高多了。 ：女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍，患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍，因此推断女性激素对该病的发生有一定的影响。 ：女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍，患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍，因此推断女性激素对该病的发生有一定的影响。 紫外线等环境因素：紫外线照射可激发或加重本病。
可能与其损害角质形成细胞，使 DNA 发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。 紫外线等环境因素：紫外线照射可激发或加重本病。
可能与其损害角质形成细胞，使 DNA 发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。 药物和感染：某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等，某些感染如链球菌、EB 病毒等，可诱发或加重本病。 药物和感染：某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等，某些感染如链球菌、EB 病毒等，可诱发或加重本病。


不一定。许多皮肤型红斑狼疮症患者都没有的家族病史。 除了遗传因素，女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍，患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍，因此不排除女性激素的对该病的影响。 一些药物也能引起药物狼疮，但多数在停止该药物之后，自身抗体就渐渐消失，病人也能重获健康。诱发 SLE 症状的药物有青霉素、磺胺类、金制剂、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。


皮肤型红斑狼疮症不是传染病。所以病患不需被隔离，可以和正常人一般交往、工作、学习、逛街。


一般而言，皮肤型红斑狼疮（CLE）在很大程度上为临床诊断，恰当的背景临床特征可支持诊断（如，已知存在基础系统性红斑狼疮 SLE）。 如果诊断仍不明确（如，临床表现不典型或临床特征与其他皮肤疾病重叠），则需要进行确认性组织病理学检查。已知存在 SLE 和 / 或存在 CLE 典型临床特征的某些患者可能不需要活检。 考虑到 CLE 与 SLE 之间的关联，CLE 患者应接受 SLE 的评估。


不典型的急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）要注意与皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮和药疹等鉴别。 不典型的急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）要注意与皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮和药疹等鉴别。 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）要注意与多形性日光疹、银屑病、多形性红斑、离心性环状肉芽肿和过敏性紫癜等鉴别。 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）要注意与多形性日光疹、银屑病、多形性红斑、离心性环状肉芽肿和过敏性紫癜等鉴别。 不典型的慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）要注意与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒疹、日光性角化、结节病、寻常疣和淋巴细胞浸润症等进行鉴别。 不典型的慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）要注意与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒疹、日光性角化、结节病、寻常疣和淋巴细胞浸润症等进行鉴别。 鉴别要点根据各种疾病的典型临床表现、实验室检查和组织病理学表现等，直接免疫荧光检查有重要鉴别诊断价值。


皮肤型红斑狼疮（CLE）的治疗方法取决于疾病的累及程度、CLE 的亚型、初始治疗的效果以及是否存在系统性红斑狼疮（SLE）。 其中日光防护、外用皮质类固醇、外用钙调磷酸酶抑制剂以及口服抗疟药物是常见的首选治疗方法。 局部治疗： 局部及皮损内应用糖皮质激素：皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂或皮损内局部注射糖皮质激素。 局部及皮损内应用糖皮质激素：皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂或皮损内局部注射糖皮质激素。 钙调磷酸酶抑制剂：如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏。 钙调磷酸酶抑制剂：如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏。 维 A 酸类制剂：如他扎罗汀凝胶和维 A 酸乳膏等，可用于角化明显的盘状红斑狼疮（DLE）。 维 A 酸类制剂：如他扎罗汀凝胶和维 A 酸乳膏等，可用于角化明显的盘状红斑狼疮（DLE）。 全身药物治疗： 抗疟药物：抗疟药是系统治疗的第一线用药，尤其对 DLE、肿胀性红斑狼疮和亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的有效率可达 80% 以上。
主要有羟氯喹、氯喹、奎纳克林米帕林等。羟氯喹或氯喹可与奎纳克林联合应用。用药期问应每 3～6 个月进行眼科检查，注意眼部不良反应。 抗疟药物：抗疟药是系统治疗的第一线用药，尤其对 DLE、肿胀性红斑狼疮和亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的有效率可达 80% 以上。
主要有羟氯喹、氯喹、奎纳克林米帕林等。羟氯喹或氯喹可与奎纳克林联合应用。用药期问应每 3～6 个月进行眼科检查，注意眼部不良反应。 糖皮质激素：DDLE、SCLE 需要糖皮质激素治疗，一般选用中小剂量，病情控制后缓慢递减。ACLE 诊断为 SLE 或发展为 SLE 参照 SLE 诊疗指南治疗。 糖皮质激素：DDLE、SCLE 需要糖皮质激素治疗，一般选用中小剂量，病情控制后缓慢递减。ACLE 诊断为 SLE 或发展为 SLE 参照 SLE 诊疗指南治疗。 免疫抑制剂：此类药主要用于常规药物疗效不佳的患者。可选用如下免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等，使用过程中应注意观察不良反应并及时调整用药。 免疫抑制剂：此类药主要用于常规药物疗效不佳的患者。可选用如下免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等，使用过程中应注意观察不良反应并及时调整用药。 其他系统治疗： 其他系统治疗： 沙利度胺：用于治疗复发或难治性皮肤红斑狼疮。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。 沙利度胺：用于治疗复发或难治性皮肤红斑狼疮。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。 ：主要用于 SLE 大疱型皮损的治疗，也用于常规治疗效果不理想的 DLE 和 SCLE。 ：主要用于 SLE 大疱型皮损的治疗，也用于常规治疗效果不理想的 DLE 和 SCLE。 维 A 酸类：主要用于慢性及亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗，尤其对疣状狼疮的疗效肯定。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。 维 A 酸类：主要用于慢性及亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗，尤其对疣状狼疮的疗效肯定。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。 生物制剂：如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗、阿巴西普单抗、抗 IL-6 单抗和抗 IL-IO 单抗等，可用于重症患者如 ACLE。 生物制剂：如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗、阿巴西普单抗、抗 IL-6 单抗和抗 IL-IO 单抗等，可用于重症患者如 ACLE。


CLE 的皮损经治疗多能消退，部分 CCLE 可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失，个别患者 DLE 皮损可长期存在。新皮损的出现或皮损的加重往往提示病情活动。 CCLE 与 SCLE 患者因无重要脏器受累预后大多良好。ACLE 患者的预后取决于重要脏器受累程度。


正确认识疾病，做好长期治疗的准备，积极配合医生等。 应避免不良刺激、定期随访。 注意防寒、避光，如带太阳镜、用防晒霜、防晒服装等。


需要，CLE 患者应该常规定期随访。 随访时应进行常规的实验室检查，如血、尿常规，3～6 个月复查肝、肾功能，6～12 个月复查免疫功能。评估病情是否稳定、是否有发展为 SLE。注意药物的不良反应。 服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖等，如服用羟氯喹或氯喹者应每 3～6 个月进行眼科检查。


由于具体的发病机制不详，所以很难预防。平时应注意防紫外线，如带太阳镜、用防晒霜、防晒服装等。


食物过敏指的是个体在摄入一种食物后，食物中所含有的抗原类物质所引发的特异性免疫反应，可导致人体组织损伤或机体生理功能障碍，并引起一系列的临床症状[1]。 食物过敏的患病率近年来明显升高，婴幼儿及儿童发病率相比成人更高，但个体的发病率会随着年龄的增长而降低。


按照过敏器官分类 [2]
如过敏性鼻炎、过敏性皮炎和过敏性肠炎等。 按照过敏器官分类 [2]
如过敏性鼻炎、过敏性皮炎和过敏性肠炎等。 按照发病时间分类
根据发病距离进食时间的长短，可以分成速发型和缓发型两类。 按照发病时间分类
根据发病距离进食时间的长短，可以分成速发型和缓发型两类。


婴幼儿及儿童。 食物过敏在每个年龄段的人群中都会发生，但是婴幼儿及儿童最先发生这种反应，发病率也比成人高得多，4 至 6 月龄是食物过敏的高发年龄段[1]。


食物过敏的特定症状和严重程度受到摄入过敏原的量以及过敏者敏感性的影响[1,3]。 消化系统症状：
胃肠症状主要表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛，患者停止食用过敏食物后症状减轻或消失，但是如果再次摄入过敏食物，过敏症状则表现得更明显。
食物过敏还可引起口唇痒、麻木、肿胀、舌体麻木肿胀等。
婴幼儿消化系统症状主要表现为食物诱发的小肠结肠炎、吸收不良综合征等。 消化系统症状：
胃肠症状主要表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛，患者停止食用过敏食物后症状减轻或消失，但是如果再次摄入过敏食物，过敏症状则表现得更明显。
食物过敏还可引起口唇痒、麻木、肿胀、舌体麻木肿胀等。
婴幼儿消化系统症状主要表现为食物诱发的小肠结肠炎、吸收不良综合征等。 皮肤黏膜症状：主要表现有荨麻疹、血管性水肿或血管炎、特异性皮炎等，前两者最为常见。 皮肤黏膜症状：主要表现有荨麻疹、血管性水肿或血管炎、特异性皮炎等，前两者最为常见。 呼吸道及眼部症状：主要表现为眼眶红肿、眼睛痒、流泪、鼻痒、打喷嚏、流鼻涕。 呼吸道及眼部症状：主要表现为眼眶红肿、眼睛痒、流泪、鼻痒、打喷嚏、流鼻涕。 心血管系统症状：胸部疼痛、心律不齐、血压降低、昏厥、丧失知觉甚至死亡。 心血管系统症状：胸部疼痛、心律不齐、血压降低、昏厥、丧失知觉甚至死亡。


食物过敏原是指食品中引发人体食物过敏的组成成分。可分为以下几种[1,2]： 蛋白质：食物中 90% 的过敏原是蛋白质，能引起过敏的蛋白质通常能耐受食品加工、加热和烹调，并能抵抗胃肠道的消化作用。 食品添加剂：为了改善食品的品质和色、香、味以及为了防腐和保鲜和加工工艺的需要，食品添加剂种类较多，被广泛应用于各类食品中，一般以香料、人工色素引起的食物过敏较常见。 某些发酵食品：如啤酒、食用酵母等。 转基因食品：转基因生物中可能含有致敏性物种和未使用过的生物物种的基因，基因重组能够使宿主植物或动物产生新的蛋白质，这些蛋白质可能会在人体引起过敏反应，如转基因大豆、转基因番茄等。


食物过敏原可以通过多种途径进入人体诱发食物过敏[1]。 胃肠途径：直接摄入含有食物过敏原的食物及其加工产品。 呼吸道途径：如吸入面粉导致哮喘。 皮肤途径：皮肤接触过敏原诱发过敏。 胎盘途径：母亲的血清抗体或大分子食物抗原通过胎盘致敏胎儿，会使极少数胎儿在出生后第一次进食就发生过敏反应。 母乳途径：母亲进食的抗原物质在体内没有被完全消化，通过母乳进入婴儿体内导致从未食用过该食物的婴儿过敏。


遗传因素：
遗传因素在食物过敏中起着重要的作用，父母一方或双方患有过敏性疾病，子女食物过敏患病率较高。 遗传因素：
遗传因素在食物过敏中起着重要的作用，父母一方或双方患有过敏性疾病，子女食物过敏患病率较高。 自身因素[1]：
个体选择性免疫球蛋白缺陷；
黏膜通透性改变：由于各种原因如过量饮酒、炎症、溃疡等导致肠黏膜损伤，导致肠黏膜的通透性增加，使抗原入侵机体的机会增加；
机体不成熟：婴儿胃肠道消化和免疫功能都不够完善，以及消化道黏膜较柔嫩，血管通透性高，消化道屏障功能较差，各种食物过敏原容易通过肠粘膜进入血液；
生理效应导致免疫功能改变。抗原接触抗体后会使机体释放某些生物活性物质，如当体内缺少胃酸、胃蛋白酶或胆碱酯酶时，抗体对这类生物活性的反应会增强，容易发生过敏反应。 自身因素[1]： 个体选择性免疫球蛋白缺陷； 黏膜通透性改变：由于各种原因如过量饮酒、炎症、溃疡等导致肠黏膜损伤，导致肠黏膜的通透性增加，使抗原入侵机体的机会增加； 机体不成熟：婴儿胃肠道消化和免疫功能都不够完善，以及消化道黏膜较柔嫩，血管通透性高，消化道屏障功能较差，各种食物过敏原容易通过肠粘膜进入血液； 生理效应导致免疫功能改变。抗原接触抗体后会使机体释放某些生物活性物质，如当体内缺少胃酸、胃蛋白酶或胆碱酯酶时，抗体对这类生物活性的反应会增强，容易发生过敏反应。 食物因素
食物中的某些蛋白质具有耐受加工、加热、烹调及抵抗胃肠消化的特点，易引起食物过敏。 食物因素
食物中的某些蛋白质具有耐受加工、加热、烹调及抵抗胃肠消化的特点，易引起食物过敏。 其他因素
母亲孕期摄入含有诱发过敏的食物的膳食，新生儿发生食物过敏的危险性增加；
早产儿、低体重儿由于免疫屏障发育不完善，更易发生食物过敏；
过早添加辅食也会增加食物过敏的危险。 其他因素 母亲孕期摄入含有诱发过敏的食物的膳食，新生儿发生食物过敏的危险性增加； 早产儿、低体重儿由于免疫屏障发育不完善，更易发生食物过敏； 过早添加辅食也会增加食物过敏的危险。


生化检验：如血、尿、粪便检查，有助于排除非过敏性症状。 皮肤点刺实验：使用皮肤点刺试验可以帮助鉴定可疑食物过敏原，但是只靠皮肤点刺试验阳性不能诊断食物过敏。 血清抗原特异性 IgE 检测：使用血清抗原特异性 IgE 检测可以帮助鉴定可疑食物过敏原，但是血清抗原特异性 IgE 检测阳性也不能确诊食物过敏。 口服负荷试验（激发试验）：是判断食物过敏的金标准。对于有相对应的病史和实验室检查结果的患者，激发试验阳性可以诊断为食物过敏[2,3]。


患者需根据自身最先显现和突出的症状选择相对应的科室进行就诊，在诊疗过程中医生会根据询问病史和一系列相关检查判断患者是否为食物过敏，再进行后续的治疗。


如果因为食物过敏起疙瘩的话，首先是要停止食用过敏食物以防止再次接触过敏原，然后应及时到医院相关科室就诊，在临床医生的指导下根据病情选择合适的药物进行对症治疗，在这期间应该清淡饮食，不适用辛辣、刺激性的食物，以防病情加重。


避免疗法：避免摄入含致敏物质的食物是预防及治疗食物过敏最有效的办法。 对食物进行深加工：通过对食物进行深加工，可以减少或者去除食物中过敏原的含量。加热可破坏生食中的过敏原，如鸡蛋、牛奶、香蕉经过加热后可以降低过敏的发生。 替代疗法：不食用含有过敏原的食物，选择其他食物代替，如对牛奶过敏的人可以选择豆浆代替。 脱敏疗法：当引起过敏的食物为人体营养所必需、日常生活中难以严格避免，症状较严重的食物过敏患者，可以通过逐渐增加食物过敏原的摄入量建立耐受的特异性方法。为了避免食物过敏再次发生，还是应尽量避免大量食用已适应的过敏食物。 特异性免疫疗法。给患者注射过敏原的天然提取物，并逐渐增加剂量，使患者机体对相应过敏原耐受性逐渐增强并产生持久免疫耐受，最终减轻患者由于过敏原暴露引发的过敏症状。但是食物过敏免疫治疗的临床应用还是较少[1,6]。 益生菌疗法。益生菌指的是活的微生物，当摄入足够数量时，可以对宿主带来有益的影响。摄入适当的益生菌够改变肠道菌群状态和黏膜免疫状况，纠正机体肠道的渗透性，从而达到治疗食物过敏的效果。如牛奶过敏的新生儿连续 6 个月摄入添加鼠李糖乳杆菌的深度水解蛋白质配方奶粉后, 可产生对牛奶过敏原的口服耐受[1,7]。


没有。 目前还没有根治办法，所以在经过临床诊断或者根据病史明确过敏原后，应该严格禁食过敏食物。


引起食物过敏的食物约有 160 多种，但常见的致敏食物主要有以下 8 类 [1,5]。 奶类及奶制品：如牛奶、奶酪等。详见奶制品过敏。 蛋及蛋制品：主要为鸡蛋。详见鸡蛋过敏。 花生及其制品。详见坚果过敏。 大豆和其他豆类以及各种豆制品。 小麦、大麦、燕麦等谷物及其制品。详见麸质过敏。 鱼类及其制品：包括淡水鱼和海水鱼。详见海鲜过敏。 甲壳类及其制品：如虾、螃蟹、蛤蜊等。详见海鲜过敏。 坚果类及其制品：如核桃、芝麻、杏仁、腰果等。详见坚果过敏。 除了常见的 8 类食物，一些蔬菜、水果也能引起食物过敏，常有的引发过敏反应的水果有苹果、桃子、芒果、菠萝等，黄瓜、番茄、芹菜、胡萝卜也可能引起食物过敏。


从源头预防食物过敏的发生，确定了致敏原后就应该严格避免摄入含有该物质的食物； 购买食物时需注意仔细查看食物的营养标签上的配料表中原料、辅料、食品添加剂等信息，不买含有致敏原的食物； 当从饮食中去除某种致敏食物时，还需要用其他替代食品来补充所损失的营养价值，平衡膳食。 发生食物过敏需要及时就医，在临床医生的指导下进行对症治疗[1,3]。


婴幼儿及儿童是食物过敏的高危人群。 自身有过敏史或家族过敏史者，孕期、哺乳期应注意饮食，少吃易引起食物过敏的食物，减少婴幼儿的食物过敏。 此外，为了预防婴幼儿食物过敏，不应过早添加辅食，母乳喂养至少 6 个月[1,4]。


未分化结缔组织病是指一类存在部分结缔组织病的特征（如皮疹、红斑、关节痛等症状），但是又不能够完全满足任何一种特定结缔组织病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）诊断标准的疾病。本病属于自身免疫性疾病，目前病因尚未明确，可能与遗传相关 [1]。 患者可能会出现皮疹、发热、关节痛等症状。虽然本病无法治愈，但可以通过药物治疗缓解病情。多数患者症状较轻，只要及时积极治疗，病情都可以保持稳定状态，不会对日常工作和生活造成大的影响 [1,2]。


较为常见。发病年龄 32～44 岁，育龄期女性多见，占总患病人数的 80％～99％（即每 100 个患有未分化结缔组织病的患者，有 80～99 人是育龄期女性）。本病发病与性别有关，男女发病比例约为 1:（4～6）。 本病可见于所有种族，白色人种发病率较高 [3]。


本病常起病隐匿（早期无任何症状），随着疾病的发展，才会逐渐出现临床症状。临床表现较轻，包括不明原因的疲乏、低热、淋巴结肿大等全身症状，同时伴有一项或多项以下症状 [1,4]：


未分化结缔组织病的分化是指演变成一种具体的结缔组织病，多久分化与病情、治疗效果等因素有关。 30% 的未分化结缔组织病患者在患病 3～5 年后会被确诊为某种结缔组织病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；50%～60% 的患者会维持在未分化结缔组织病状态；10%～20% 的患者病情呈现逐渐减轻，不会进展为结缔组织病 [3]。即每 100 个未分化结缔组织病的患者，有 30 人在患病 3～5 年后会被确诊为某种结缔组织病；50～60 人可维持在未分化结缔组织病状态；10～20 人的病情可逐渐减轻，不会进展为结缔组织


本病的病因及发病机制尚不明确，可能与以下原因有关 [3-6]：


会遗传 [3]。 本病有明显遗传倾向，一些研究表明，部分患者有自身免疫病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）的家族史，所以猜测本病与遗传因素密切相关，但是具体机制还不明确 [3,4]。


本病尚无统一的诊断标准。临床医生通常依靠实验室检查和临床表现来进行诊断 [3,4]：


不能。 虽然无法治愈，但 50%～60% 的患者会维持在未分化结缔组织病状态；10%～20% 的患者病情呈现逐渐减轻，不会进展为结缔组织病 [3]。


由于本病病因不明，目前无有效的预防方式。但可以通过以下手段提高免疫力、及时发现疾病的存在：


系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎，可以简单理解为免疫系统把自身的血管当成入侵的敌人，进行攻击导致的疾病。 本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。通常使用药物治疗，合理有效的药物治疗可使大多数患者缓解病情 [1,2]。 如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害（癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等）[1]。


本病的患病率因人群而异，我国患病率为（30.13～70.41）/10 万。 在我国每 1000 万人约有 3013～7041 人患本病），以女性多见，尤其是 20～40 岁的育龄期女性[1]。


系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮（源于拉丁语）。


风湿免疫科。系统性红斑狼疮是一种免疫相关的疾病，一般需要去风湿免疫科就诊。


系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样，早期症状往往不典型。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程[1]。 全身表现：患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。并伴有疲倦、乏力、肌肉疼痛、食欲不振、体重下降等症状。 皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性；其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。


系统性红斑狼疮出现的贫血多为正细胞正色素性贫血（红细胞平均体积正常，红细胞平均血红蛋白量正常的贫血）。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，经过实验室检查，多发现网织红细胞升高 [2]。


蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变[1]；蝶形红斑是一种水肿性红斑，消失后一般不留痕迹，部分患者可有棕色色素沉着。 盘状红斑最常见于面部、头皮和耳部，但可能广泛分布[3]。表现为圆形、环形或不规则形的丘疹，表面覆有鳞屑，略高于皮肤表面，消失后留有色素沉着和瘢痕，中心萎缩。


抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征，可以出现在系统性红斑狼疮的活动期，包括反复的动、静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓；也是系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产的原因[1]。 因此，对于有抗磷脂抗体阳性的患者，应慎重考虑是否妊娠的问题，即便病情处于稳定期，一旦妊娠，失败的可能性非常大，患者要做好心理准备。


据统计，中国的系统性红斑狼疮患者出现口腔溃疡的可能性约为 22.1％，即为在我国每 1000 个系统性红斑狼疮患者约有 221 人出现口腔溃疡[4]。 系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜，表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，但非系统性红斑狼疮引起的口腔溃疡通常会伴有疼痛 [1,5]。此时要注意保持口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。需要强调的是，这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认，这样对于协助疾病的诊断更有意义。


系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是坏死性血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时，毛囊的营养供应出现障碍，患者容易脱发（弥漫性或斑秃）[1,2]，而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，可能是疾病复发的症状。


本病的常见损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，主要的促发因素是暴晒 [2]。因此建议患者外出时，采取防晒措施，如穿长衣、长裤、戴凉帽等，尽量避开阳光强烈的时间段出行。


30%～50% 系统性红斑狼疮患者，具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名，是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄，使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象[3]。分为原发性雷诺现象及继发性雷诺现象：


亚急性皮肤型狼疮与系统性红斑狼疮不是同一种类型，主要症状为，日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现。


50%～70% 的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现肾脏受累（每 100 个系统性红斑狼疮患者约有 50～70 人在病程中会出现肾脏受累）。系统性红斑狼疮累及肾脏时，表现为血尿、蛋白尿＞0.5 g/d（健康人每天尿中蛋白排出量小于 150 mg）或 +++、水肿、高血压、肾功能损害，主要以肾小球病变为主，表现为肾炎或肾病综合征，称为狼疮性肾炎[3-5]。


狼疮脑病又称为精神神经狼疮，是由于系统性红斑狼疮发病后累及神经系统引起，往往在急性期或终末期出现。出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等情况。此时，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或 CT、磁共振、脑电图检查，同时排除感染、药物等因素，可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准，如果患者突然出现上述表现，排除其他疾病后，医生可能会考虑狼疮脑病[2,4,5]。


系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变，称为狼疮性肺炎。 急性狼疮性肺炎起病急，患者通常会表现为发热、干咳、呼吸困难、活动后呼吸急促等症状，医生会通过听诊双肺底闻及湿啰音，动脉血气分析提示低氧血症，影像学特征是阴影较广泛且易变，肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍，弥散功能下降等手段判断狼疮性肺炎。 此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变，一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难等，并且在胸片检查中会发现异常（胸片可见弥漫性颗粒网状改变，可有限制性通气功能障碍，肺容量及弥散功能下降）[1,3,4]。


新生儿红斑狼疮并不是系统性红斑狼疮，而是亚急性皮肤性红斑狼疮的一种，一般多见于女婴，往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑，一部分新生儿可有心脏传导阻滞，患儿血清中抗 RO / SSA 抗体阳性。本病为一过性，仅有皮肤损害预后较好，有心脏传导阻滞者预后较差[2]。


由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。 该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。 目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪[1]、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。 因此，患者在就诊时，一定要和医生说明正在服用的药物，可以帮助医生进行诊断。


狼疮危象是指急性的、危及生命的重症系统性红斑狼疮，如[2,7]：


系统性红斑狼疮可能会出现神经精神症状，轻者仅出现偏头痛、幻视、幻听、记忆力减退等症状；重者可能表现为昏迷、持续癫痫状态等[7]。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。 但大量长期使用激素药物，可能会引起患者欣快、激动、失眠等症状，少部分患者还可能出现精神失常。并且由于激素还会促使癫痫发作[8]，所以会与系统性红斑狼疮的精神症状相混淆。通过癫痫发作的时间，可以初步判断精神症状出现的原因。 当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。


本病的病因尚未完全明确，大量研究显示系统性红斑狼疮可能与遗传、环境因素、内分泌因素等有关[2]：


遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关 [1]。另外，流行病学和家系调查研究发现，患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。


不会的。 系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关，是上述这些因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱，进而才形成了这种自身免疫性疾病[1-3]。 因此它不像由各种病原体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。


因为自身抗体是系统性红斑狼疮重要的血清标志，所以医生会通过自身抗体检测初步判断系统性红斑狼疮，并根据一般检查、补体检查等明确诊断： 一般检查：根据本病受累不同系统可出现相应的血常规、尿常规、肝、肾功能等异常。如有精神神经狼疮（狼疮脑病）的患者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但葡萄糖水平、氯化物、细胞数多正常 [1]。 自身抗体检查：在本病患者的血清中可以检测到多种自身抗体，自身抗体是系统性红斑狼疮的重要血清标志 [1,2]。


系统性红斑狼疮表现多样，诊断比较复杂，需要专业医生根据患者的情况进行相关检查来判断。这里将医生采用的标准列举一下，以便大家在就医时对医生要求的检查项目心中有数。 1997 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下 [2]：


系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，活动程度不一样，采用的治疗方法也有所不同，而且系统性红斑狼疮是个长期的疾病，在疾病发展过程中活动程度也会变化，所以需要在医生指导下定期复查，判断活动程度，调整治疗方案。 活动度的评分需要由专业医生进行，现在把目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准进行介绍 [2]：


系统性红斑狼疮的复发没有明确的诊断标准，根据患者的临床表现和相关的实验室检查，如抗双链 DNA 抗体滴度增高、血沉增快、补体下降、出现胸水或心包积液、尿蛋白增多、白细胞或血小板减少等，可能考虑疾病的复发。 然而，患者自己很难根据上述指标来判断疾病的复发与否，如果发现自己有原因不明的发热、新鲜的皮疹、关节再次肿痛、明显的脱发、口腔溃疡、头痛、呕吐、抽搐等，可能意味着疾病复发，应及时到医院就诊。


目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。 由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调应根据患者的临床表现、实验室检查、疾病活动度、脏器损伤、合并症、社会经济情况等情况进行个体化治疗，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案 [4]。


无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等对症治疗[1]，但 NSAID 无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用 NSAID 尤其要慎重。


激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，通常是每天一次 500～1000 mg 甲泼尼龙，缓慢静脉滴注。冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续 3 天[7]。 对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时医生可能考虑激素冲击治疗。 此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后需要预防感染的发生。


糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。 另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作 [8]。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。


能。 激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮，使用激素治疗非常有必要。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。 当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖（根据医生建议使用口服降糖药或注射胰岛素治疗），待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。 如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗[7,8]。


抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效。 但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查[2,7]。 此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。


造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应证方可应用，不推荐作为常规治疗方案[2]。


系统性红斑狼疮患者分娩时，应当增加糖皮质激素的剂量，常使用甲泼尼龙（甲泼尼龙经过胎盘时可以被灭活） 60～80 mg 静脉滴注，产后第二天甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注，产后第三天恢复产前剂量，至少每天 10 mg，维持 6 周。妊娠期间及分娩后口服小剂量阿司匹林（ 50～100 mg / d）和（或）小剂量低分子肝素可使妊娠失败率降低 54％[1,2,7]。


因为糖皮质激素可由乳汁中排泄，对婴儿造成不良影响，如生长受抑制、肾上腺皮质功能抑制等。哺乳期妇女在权衡利弊情况下，尽可能避免使用[9]。 即使用药，最好以小剂量为宜；可用半衰期较短的非甾体类抗炎药，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制剂[1,2,7]。


血浆置换疗法能清除体内大量的循环免疫复合物，近期疗效好。但治标不治本，它不能从源头上彻底抑制免疫复合物的产生，必须联合激素及环磷酰胺方可达到长期缓解的目的。且此种方法治疗费用高，易导致感染、电解质失衡等副作用，不适合长期应用[2]。


系统性红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，10 年生存率可达 90%，15 年生存率可达 80%[1]。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎预后差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。


缓解期可以在医生指导下接种，但尽可能不用活疫苗（卡介苗、水痘疫苗等）[1]。 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统处于紊乱状态，尤其是在疾病活动期，免疫反应亢进，如此时接种疫苗，疫苗作为一种外源性抗原，引起免疫反应，导致发热、头痛、关节痛，甚至出现肾炎、脑炎等，可能与疾病本身的临床表现重叠，引起病情加重或诱发狼疮复发。 综上，在疾病活动期不宜进行疫苗接种，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果处于疾病缓解期的系统性红斑狼疮患者，经医生指导，一般可接种流感疫苗、破伤风抗毒素等，但是尽可能不用活疫苗[1]。


需要。得了系统性红斑狼疮，患者情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，闷在家里不肯外出，也不与他人交流。实际上，这些想法是错误的，随着医学的发展，本病的治疗方法越来越多，经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极地配合医生治疗，待病情控制好后，逐步的参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活[1,2]。


系统性红斑狼疮的病因不清，不管用什么方法都不能将本病根治[1,2]。 但需要强调的是，目前临床上已经有一些药物可以使病情缓解，患者可以过正常人的生活，也可以上班工作。千万不要病急乱投医，到处寻找治疗的偏方或祖传秘方，既耽误了治疗，又浪费了金钱，而且配方不清，可能还会加重病情。


活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在 10 mg 以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少 6 个月，可以考虑妊娠[1,2,7]。 系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。 需要强调的是，用药应严格按照医生医嘱进行，并在怀孕后，由产科及风湿免疫科医生共同随访诊治 [2]。


由于目前本病的病因尚未完全明确，所以并没有特异性的预防方式。但是可以通过以下方式在一定程度上降低发病风险：


到目前为止还没有一个确切的可以完全预防系统性红斑狼疮复发的方法，但这并不是说就一点也不能预防。


医生需要结合患者的病史、查体、实验室检查和家族病史，综合判断是不是遗传性血管性水肿。 ：反复发作的皮肤、气道、消化道水肿，具体症状见前面的内容。病人可能已经尝试过一般的抗组胺和糖皮质激素治疗，但通常无效。 ：由医生进行，可见局部皮下（或黏膜下)肿胀，通常见于眼睑、口唇、面部、喉、四肢、外生殖器，水肿为非对称性和非凹陷性，皮肤可能颜色正常或轻微发红。 实验室检查：补体检查结果提示 C4 水平低，C1 抑制因子抗原水平低或 C1 抑制因子功能降低。 家族病史：病人通常有血管性水肿家族史。但如果病人没有家族史，也不能排除遗传性血管性水肿的可能。


过敏引起的血管性水肿：由过敏引起的血管性水肿比遗传性血管性水肿常见得多。一般在接触明确过敏原（比如进餐、昆虫叮咬或使用药物）之后出现，可伴随荨麻疹和瘙痒。补体 C4 和 C1 抑制因子正常。 药物诱导的血管性水肿：有药物使用的病史，特别是降血压的血管紧张素转换酶抑制剂或非甾体抗炎药。补体 C4 和 C1 抑制因子正常。 接触性皮炎：表现为和外物接触部位出现皮肤肿胀、红斑、丘疹、水疱，且伴有剧烈的瘙痒。斑贴试验有阳性结果发现，而遗传性血管性水肿无此表现。 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎和干燥综合征等，均可引起面部和眼睑周围的水肿，有时还有手部水肿，这些水肿一般会持续很久，不会突然出现又突然消失。另外，自身免疫性疾病还常有关节疼痛、发热等其他伴随症状。自身免疫性疾病患者的补体检查结果正常，可据此与遗传性血管性水肿区分。 ：重度甲减会引起面部、嘴唇水肿，长时间持续，不会突然出现又突然消失。甲状腺功能检查可鉴别。 上腔静脉综合征和肿瘤：它们引起的局部肿胀会持久存在并会逐渐加重，而血管性水肿的肿会自行消退。补体检查结果正常，可据此与遗传性血管性水肿区分。


原发性联合免疫缺陷（Primary combined immunodeficiency disease, PCID），是一种遗传性免疫缺陷疾病，多为常染色体隐性遗传，兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。 它又可分为重症联合免疫缺陷病（SCID）、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病（又称Wiskott-Aldrich 综合征）、共济失调毛细血管扩张症、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病（又称 Nezelof 综合征）。 SCID 一般发病年龄早，临床表现重，预后比较差，严重威胁儿童健康。


英文名称：Primary combined immunodeficiency disease. 别名：联合免疫缺陷病、联合免疫缺陷、CID、联合免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病。 就诊科室：风湿免疫科、儿科、血液内科。


可能与先天性致畸因素有关，如骨髓造血干细胞发育不全。 多数是常染色体或伴性染色体隐性遗传因素所致，如 SCID、Wiskott-Aldrich 综合征等，这类患者既有细胞免疫功能缺陷（简单理解为上阵杀敌的士兵有问题），又有体液免疫功能缺陷（就是常说的抗体出问题了）。 如果是伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少，胸膜结构组织异常，血清中各类免疫球蛋白水平不一。


SCID 好发于儿童，多在出生后 2～7 个月内发病。湿疹症状常在 1 岁左右发生，多见于男性。 共济失调毛细血管扩张症可于 9～12 月时发生，也可迟于 4～6 岁才出现。 伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病多数散发，男女没有差异。


SCID 依据临床表现如反复感染和实验室检查可诊断； 伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，临床表现如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM 降低，IgE、IgA 升高，不同程度的细胞免疫功能异常等； 伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，诊断主要依据感染症状、T 细胞功能降低或缺失、不同程度的抗体缺陷等。


输血、输血小板，可行脾切除术，防治感染等对症支持疗法。 SCID 的治疗，可输用射线照射的灭活免疫活性细胞。 骨髓移植进行免疫重建，也可移植胎肝或胎儿胸腺。 酶替代疗法、物理疗法等。 基因治疗，修复未成熟免疫细胞的遗传缺陷。


多数预后不良，如果没有有效的治疗，如骨髓移植等治疗，一般均在 2 岁前死亡。伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病有个例可生长至 18 岁。


筛查免疫缺陷病，了解母亲在妊娠期是否服用致畸药物。 减少人际接触，减少感染的可能性。 输注非特异性免疫因子或免疫球蛋白。 造血干细胞移植、骨髓移植等，胎胸腺移植改善免疫功能。 基因治疗。


幼年型多发性肌炎(juvenile polymyositis, JPM)是一种自身免疫性炎症性肌病。其主要表现为近端肢体肌无力、免疫炎症。目前已有学者质疑多发性肌炎是否为独立的疾病种类。


幼年型皮肌炎 JDM 在国外的发病率为每年每 100 万儿童约 2-4 人（注意不是患病率）。而 JPM 则更少见，估计不到 JDM 的 1/20。 可惜的是，中国没有相关流行病学调查数据，因此目前尚不知道中国的年发病率、患病率等数据。


JPM 不同于 JDM，多不累及皮肤，但相同的是，JPM 也多累及肌肉、关节及肺部组织，具体表现如下： 肌肉受累：临床表现与「幼年型皮肌炎」基本相同； 肌肉受累：临床表现与「幼年型皮肌炎」基本相同； 行走困难，上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）； 行走困难，上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）； 不能进行举臂、梳头、穿衣等较为简单的日常行为； 不能进行举臂、梳头、穿衣等较为简单的日常行为； 颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿； 颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿； 部分患者可累及咽喉以及食道肌肉，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，可有突然误吸的危险。当有明显鼻音或液体从鼻孔反流时应高度警惕； 部分患者可累及咽喉以及食道肌肉，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，可有突然误吸的危险。当有明显鼻音或液体从鼻孔反流时应高度警惕； 少数可因胸廓和呼吸肌受累而出现呼吸困难； 少数可因胸廓和呼吸肌受累而出现呼吸困难； 疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩； 疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩； 罕见面肌和眼外肌受累。 罕见面肌和眼外肌受累。 关节受累：JPM 也可以出现关节痛和关节炎。其中以手足小关节的对称性关节炎最常见。
在 Jo-1 抗体、其他抗合成酶抗体阳性的关节炎更常见。有时关节炎症状出现较早而易想到类风湿关节炎。这点跟幼年型皮肌炎没有区别。 关节受累：JPM 也可以出现关节痛和关节炎。其中以手足小关节的对称性关节炎最常见。
在 Jo-1 抗体、其他抗合成酶抗体阳性的关节炎更常见。有时关节炎症状出现较早而易想到类风湿关节炎。这点跟幼年型皮肌炎没有区别。 肺部受累：相对成年人，JPM 患者的肺部并发症更少见。但也是炎症肌病患者的重要死因之一。具体表现同幼年型皮肌炎，可点击查看「幼年型皮肌炎」词条相关内容。 肺部受累：相对成年人，JPM 患者的肺部并发症更少见。但也是炎症肌病患者的重要死因之一。具体表现同幼年型皮肌炎，可点击查看「幼年型皮肌炎」词条相关内容。


发病病因可点击查看「幼年型皮肌炎」词条相关内容，两者较为相似。但皮肌炎主要是体液免疫引发的小血管炎并导致肌纤维受损。 而多发性肌炎主要是细胞免疫，是 CD8+ T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。当然还有其他细胞、蛋白等参与了多发性肌炎的发病。


对于幼年型多发性肌炎的诊断，根据特异的皮肤表现及实验室检测即可确诊。常见的实验室检测如下： 肌酶升高：需要跟心肌损伤鉴别时可查肌钙蛋白。肌酶通常可以反映肌病活动度，但它不提示肌力高低。同时当肌肉明显萎缩，肌病再活动时肌酶可能不高。 肌酶升高：需要跟心肌损伤鉴别时可查肌钙蛋白。肌酶通常可以反映肌病活动度，但它不提示肌力高低。同时当肌肉明显萎缩，肌病再活动时肌酶可能不高。 自身抗体：包括抗核抗体，见于多达 80% 的 JPM 患者；「肌炎特异性自身抗体」可见于至少 30%～40% 的患者；还有肌炎相关性自身抗体，尤其是见于有重叠综合征的患者。 自身抗体：包括抗核抗体，见于多达 80% 的 JPM 患者；「肌炎特异性自身抗体」可见于至少 30%～40% 的患者；还有肌炎相关性自身抗体，尤其是见于有重叠综合征的患者。 血清肌红蛋白和尿肌红蛋白：可见这两种蛋白水平增高，其中肌红蛋白很敏感，健康人的血清肌红蛋白昼夜波动大，活动强度变化后的变异率大，检测不普及。 血清肌红蛋白和尿肌红蛋白：可见这两种蛋白水平增高，其中肌红蛋白很敏感，健康人的血清肌红蛋白昼夜波动大，活动强度变化后的变异率大，检测不普及。 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)：血沉通常正常或仅轻度升高，即使是有活动性肌病的患者。 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)：血沉通常正常或仅轻度升高，即使是有活动性肌病的患者。 虽然「肌炎特异性自身抗体」并不在所有特发性炎症性肌炎人身上出现，但「肌炎特异性自身抗体」往往高度提示存在特发性炎症性肌炎可能。 上述提到的「肌炎特异性自身抗体」可分为几类，包括： 抗氨酰基 -tRNA 合成酶抗体(抗合成酶抗体)，包括抗 Jo-1 抗体； 抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体； 抗 Mi-2 抗体(一种核解螺旋酶)； 除上述特异性抗体外，还有新近发现的一些肌炎抗体，但尚未广泛验证过，这里就不再多说。


我们并不容易误诊「典型的皮疹」+「肌肉症状」的 JDM。但对于单纯肌肉病变的 JPM 来说，误诊并不少见。 必须明白，JPM 是少见中的少见。对于儿童出现单纯的肌肉症状时，不应该首选考虑 JPM ！实际上，代谢性肌病、先天性肌病等更常见。作为风湿科医生，千万不能被自己的专业局限。 具体的鉴别如下： 药物及食物诱导性肌病：酒精、糖皮质激素、调脂药（比如他汀类）、可卡因、抗疟药、秋水仙碱、齐多夫定、青霉胺等都可以诱发。
可表现为急性肌病，出现肌肉痛性痉挛、压痛且常有肿胀。通常是全身肌肉受累，但腓肠肌受累尤其常见。肌酸激酶和其他肌酶可能明显升高。
也可以是慢性肌病的表现：乏力、肌肉萎缩。但明确的服用药物的病史可以帮助我们鉴别。 药物及食物诱导性肌病：酒精、糖皮质激素、调脂药（比如他汀类）、可卡因、抗疟药、秋水仙碱、齐多夫定、青霉胺等都可以诱发。
可表现为急性肌病，出现肌肉痛性痉挛、压痛且常有肿胀。通常是全身肌肉受累，但腓肠肌受累尤其常见。肌酸激酶和其他肌酶可能明显升高。
也可以是慢性肌病的表现：乏力、肌肉萎缩。但明确的服用药物的病史可以帮助我们鉴别。 横纹肌溶解：过度活动、创伤、挤压、高温、癫痫发作、细菌或病毒感染、药物等都可能带来横纹肌溶解。横纹肌溶解可引发肌肉疼痛、无力和深色尿。
常累及近端肌群(如大腿和肩部)、腰部和小腿，从而带来肌肉疼痛。但肌肉症状并非经常出现。
值得注意的是，一些代谢性疾病患者更容易被诱发出现横纹肌溶解。但考虑到病史鲜明，鉴别并不困难。 横纹肌溶解：过度活动、创伤、挤压、高温、癫痫发作、细菌或病毒感染、药物等都可能带来横纹肌溶解。横纹肌溶解可引发肌肉疼痛、无力和深色尿。
常累及近端肌群(如大腿和肩部)、腰部和小腿，从而带来肌肉疼痛。但肌肉症状并非经常出现。
值得注意的是，一些代谢性疾病患者更容易被诱发出现横纹肌溶解。但考虑到病史鲜明，鉴别并不困难。 甲状腺肌病：非特异性肌肉僵硬或弥漫性肌痛(常在运动后加剧)是甲状腺功能减退的常见表现。
甲减也常常伴有血清肌酶升高。甲减性肌病有一个颇有意思的体征：肌丘，也叫肌水肿。即使用叩诊锤叩诊时肌肉表面出现的小隆起。
当然，该现象并非特异性发生在甲减肌病病人身上。根据心率、怕冷等病史，以及甲状腺功能检查可以帮助我们鉴别。 甲状腺肌病：非特异性肌肉僵硬或弥漫性肌痛(常在运动后加剧)是甲状腺功能减退的常见表现。
甲减也常常伴有血清肌酶升高。甲减性肌病有一个颇有意思的体征：肌丘，也叫肌水肿。即使用叩诊锤叩诊时肌肉表面出现的小隆起。
当然，该现象并非特异性发生在甲减肌病病人身上。根据心率、怕冷等病史，以及甲状腺功能检查可以帮助我们鉴别。


JPM 的治疗相对困难。目前的主流方案是大剂量激素治疗，然而激素的副反应颇为让人担心。 尤其考虑到糖皮质激素对儿童生长发育的影响。而且糖皮质激素本身也可以引起肌肉萎缩。这对 JPM 颇为不利。但治疗的少激素尝试很困难！ 临床观察证实，相对红斑狼疮而言，JPM 需要更大剂量、更长疗程的糖皮质激素治疗。为了减少激素副反应，免疫球蛋白冲击、联合甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤也是可选之一。


JPM 跟 JDM 一样需要接种疫苗、适当多运动等，具体可以参考「幼年型皮肌炎」词条相关内容。但值得注意，皮肌炎患者需避晒阳光，但多发性肌炎似无此必要。


无可信的措施预防。一定程度上减少紫外线暴露、烟草暴露可能是有效果的。


药物过敏指少数具有特殊体质的病人，在使用常用量或低于常用量的药物时，发生的一些过敏反应，轻者出现皮肤瘙痒、皮疹、发热，重者引起过敏性休克，甚至有生命危险。


药物过敏一般发生于多次接触同一种药物后 4～20 天，平均 7～8 天。如果已经发生过药物过敏（首次接触时，实际没有症状，人体做好了剧烈反应的准备），再次使用同一种药物时，过敏则可即刻发生，最长也不超过 72 小时。 比如说第一次使用青霉素，那么我们的免疫系统先要识别这个药物，然后再提交给免疫细胞产生针对性的抗体或者致敏淋巴细胞，才会发生过敏反应，这个致敏的过程需要 3 天以上的时间。而再次使用青霉素，因为人体内已经有针对性的抗体存在，所以可以立马发生过敏反应，轻者出现风团，重者马上出现过敏性休克，如果不及时抢救，有生命危险。


药物过敏常常为全身性反应，比如过敏性休克。有的在皮肤表现有各种皮疹，叫做药物性皮炎或药疹；有的仅表现为血液、内脏损害；也有的除皮疹外还合并有内脏损害。


药物过敏时，除了我们自己可以看到的皮疹外，还可以发生「内伤」。常见的是全身淋巴结肿大，肝脾肿大，肝肾功能受损，哮喘和间质性肺炎等。


药物过敏的皮肤表现千姿百态，各不相同，临床上可分为十多种类型。 往往先有红斑、风团（成片凸起）、丘疹（红色粒状凸起），再有出血点、水疱、脓疱，然后坏死、溃疡、结痂。最后常有脱屑和色素沉着或减退 严重者会有红眼睛，口腔粘膜糜烂，全身皮肤像重度烧伤样脱落（剥脱性皮炎），样子十分可怕，也可能危及生命。


药物过敏除了引起皮疹外，还会引起打喷嚏、流涕、哮喘发作，甚至全身水肿（喉头水肿者可能迅速发生呼吸困难），血压下降、休克等即刻危及生命的情况。


任何事物的发生，都离不开内因和外因的相互作用，而以内因为主。外因是药物，内因是你的过敏性体质。因为同一种药物，如青霉素，有的人会产生严重的过敏反应，而大多数人用后不会有任何不适。这里边就是因为体质不同。


从严格的意义上来说，任何药物都有引起过敏的可能性。但临床上常见的发生过敏的药物有下面这几大类： ：如青霉素类、磺胺类、头孢类抗生素等。 解热镇痛药：如阿司匹林、消炎痛、布洛芬、氨基比林、安乃近、去痛片等。 镇静抗惊厥药：如苯巴比妥、苯妥英纳、氯丙嗪等。 生物制剂：如输血、人血白蛋白、血浆、破伤风抗毒素等。


不是。 人们常常认为只有吃药打针才会发生药物过敏，事实上并非如此。只要药物进入我们人体，就会发生药物过敏反应。比方说做雾化时吸入药物，皮肤外用药物时经皮肤吸收进入，还有肛门塞药等多种途径用药都可以引起药物过敏。


可能会。 有时我们发生了过敏反应，尽管没有吃药打针，也没有其它途径使用任何药物，也不能完全排除药物过敏。这是因为目前我们吃的食物尤其是动物性食物中含有某些药物成份。 如果动物养殖场中若非法使用，导致肉类食物中抗菌素残留，人们在食用这些食物时，药物不知不觉地进入了我们体内，从而引起过敏。


这个问题十分专业，不学医的人可能难于理解。过敏反应通常分为四个类型： Ⅰ 型也称为速发型，即用药后马上发生过敏反应，是最常见的类型。以血中 IgE 升高、嗜酸粒细胞升高为特点，表现为过敏性休克、荨麻疹、药物热等过敏性表现。 Ⅱ 型以 IgG 升高而补体无明显改变的血液损害为特点，可有急性溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等类型。 Ⅲ 型变态反应以 IgG 升高伴补体下降、人体组织器官损伤为特点，可表现为变态反应性肾损害、肝损害、血管神经损害等。 Ⅳ 型变态反应也称为迟发型，一般在 3 天以后发生，以过度的超敏反应性 T 细胞升高伴重度皮肤损害为特点，可表现为大疱性表皮坏死松解、重症多形性红斑等。


没有关系。 药物是否致人体发生过敏反应，与药物用量没有关系，对一般人来说，如果不对此药过敏，即使用了中毒量也不会发生过敏反应。


可能会。 晒太阳确实会导致某些药物过敏。这是因为有些药物具有光敏性，这些药物有奎诺酮类（如诺氟沙星、左氧氟沙星等）、噻嗪类（如氢氯噻嗪等）、四环素类、避孕药等。使用这些药物的同时晒太阳就会引起药物过敏，所以在使用这些药物时，应该注意防晒。


也可能会过敏。 这是因为过敏反应的出现与否跟你当时的身体生理状态有关。当你的身体免疫力下降或者正在发生病毒感染时，就容易发生过敏，这时原来不会过敏的药物，也可能会发生过敏反应。


绝大多数的情况下，一旦发生过敏反应，如果再次使用这种药，必然会再次发生反应。 凡引起 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 型变态反应的药物或引起过敏性休克、呼吸道血管神经性水肿的 Ⅰ 型变态反应的药物不允许再次使用，再次使用也会症状一次比一次重，有时会危及生命。 但任何事情都不是绝对的，当人体的免疫力发生了变化，比如产生了免疫耐受，或者人体的免疫力极度低下的情况下，可以不再发生过敏反应。


皮试是用极少量的药物注入皮内，如果此人已经用过这种药物且产生了过敏性的抗体，那么就会立即发生过敏反应，表现为注射部位产生风团或者水肿性红斑，就是皮试阳性，不能使用这种药物。 需要注意的是，有时即使是极小量的药物皮试，也会发生致命的休克反应。因此已知对这种药物过敏，应告知医生，避免皮试。 做皮试时应听从医务人员的安排，在观察区耐心等待，切不可自行离开，以免发生危险。因为皮试室准备好了抢救物品，一旦发生过敏即可及时抢救。


不是。 因为做皮试后我们会观察 20～30 分钟，这只能排除 Ⅰ 型即速发型过敏反应。上面我们说过过敏反应有一定的潜伏期，所以仍有可能发生其它类型的过敏反应。


药物过敏反应有以下特点： 有一定「潜伏期」，一般为 4～20 日，平均 7～8 日，如已被致敏，再次用同样药物，常在 24 小时，平均 7～8 小时内即可发病。最短者仅数分钟，迟者亦不超过 72 小时； 多数起病突然，或可先有畏寒、不适、发热等前驱症状； 皮疹发生发展，除固定性药疹外，都呈泛发性和对称性分布（全身到处，左右对称）； 常伴轻重不一的全身性反应，轻者可不明显，重者可头痛、寒战、高热等； 一般在停药后缓解，轻者在一周左右，重者一般也不超过一月。


发疹型药疹要与猩红热和麻疹相鉴别。 得麻疹的人先有发热，可达到 40 度，发热 4 天后先从发际处（长头发和不长头发的皮肤交界的地方）出疹，后发到全身，皮疹一般不痒或者轻痒，疹出后热退。猩红热者先有咽喉疼痛，伴有发热，发热 2 天后出疹。


虽然科学技术的发展突飞猛进，但是在医学上仍有很大的局限性。目前临床上仍没有可以简单扼要的检查方法来明确具体何种药物过敏。 实验室检查方面，皮肤划痕、皮内试验常以检测患者对青霉素或碘化物有无敏感性，对防止过敏性休克反应有一定价值，但对预防药物过敏的意义不大。 体外试验，淋巴细胞转化试验及放射变应原吸附试验等已用于致敏原的检测，但仅对部分药物可靠，在有条件的情况下可采用，有一定参考价值，目前仍旧在少数研究室内做实验研究，并没有在临床使用。


发生药物过敏，首先也是最重要的是立即停用可能过敏的药物。第二是立即到医院诊治，千万不要自已随便买药吃，以免耽误治疗，错失治疗良机。


极少数轻症病人早期即刻停用过敏药物，可以自愈，大多数药物过敏反应需要到医院治疗才能痊愈。


对于口服药物过敏者，重症倾向少，因此多予以抗组胺药物或者激素。非口服的药物过敏，比如肌肉注射、静脉注射者出现重症倾向多，应立即使用肾上腺素注射治疗。


严重的药物过敏可以致命。 喉头水肿、过敏性休克不及时抢救可以立即致死。 其它类型如红皮病（剥脱性皮炎）、中毒性表皮坏死松解症、重症多形红斑、药物超敏反应综合征都是重症药物过敏反应，都有生命危险，需要立即住院治疗。 因此发生药物过敏后千万不要自行用药，一定要到正规医院就诊，在医生的指导下用药，这个事情不要 DIY。


如果已经脱离了过敏源，因为人体对于过敏的反应性不同，对于药物所吸收的量也不同。 在表现上有的可以表现为急性和慢性过程，急性的消退快，一般可以在当天消退，也有表现为慢性的，全部症状消退可能需要一周；IV 型变态反应的重症皮肤损害的表现的消退需要 2～4 周，甚至 2～3 个月才能痊愈。


过敏是由药物导致的，一般不影响生活接触和饮食。但如果平时对某些接触物、食物过敏，或可疑过敏，在此期间应该回避，以免加重过敏。


药物过敏重在预防。在用药过程中，如果出现了某种药物的过敏反应，就要记住这种药物的名称，以防再次误用。对过敏体质者，使用药物时应格外小心。假如发生过敏反应，重要的措施就是立即停止用药。 目前国外已经开展基因筛查来预防某些药物过敏，通过检查病人是否携带某药物过敏的基因来避免药物过敏反应。相信在未来，药物过敏反应会越来越少。


肠病性关节炎有广义和狭义之分。 广义上的肠病性关节炎包括如下病因：炎症性肠病（IBD）、乳糜泻、Whipple 病、Behçet 综合征、小肠旁路术后、显微镜结肠炎等。 狭义的肠病性关节炎指的是 IBD 相关关节炎，即炎症性肠病性关节炎。
本篇主要讨论炎症性肠病性关节炎。


炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。有少数病人可以两者共存；还有 15% 的病人难以区分，而命名为「未定型结肠炎」，或者使用新术语「未定型炎症性结肠病」。 炎症性肠病的常见症状包括腹泻（可能带血)、排便频繁且便量少、腹痛、便意紧迫和大便失禁等消化道症状，以及疲倦乏力、贫血、发热（常为低热）、关节病、眼病、皮肤病、原发性硬化性胆管炎和静脉血栓栓塞等全身症状。 克罗恩病还有口腔溃疡、牙龈疼痛、吞咽痛和吞咽困难、肛周病变（肛周疼痛、皮赘、肛裂、直肠周围脓肿）、腹部包块等症状。 可在丁香医生 App 搜索「炎症性肠病」，进一步了解详情。


不少。 炎症性肠病最常见的消化器官外症状就是关节炎，关节炎在 IBD 患者中的发生率为 6%～46%。实际上，很多 IBD 患者的首发症状是脊柱关节炎，然后才逐渐出现腹泻、腹痛等消化道症状。


根据关节病变的部位，大体可以分为：外周关节炎、中轴型关节炎、以及「外周+中轴型」。


相对溃疡性结肠炎，克罗恩病患者更容易发生外周关节炎。而外周关节炎里也以少关节炎（又叫 I 型关节病）为主，而多关节炎（又叫 II 型关节病）相对少数。 少关节炎：指犯病关节 ≤ 4 个。少关节炎起病比较急，往往累及大关节，比如膝、腕、踝，整个病程可以持续 10 周以上（平均约 5 周），可自行缓解，但约有 10%～20% 的病人会变成持续的慢性病变，这类病人往往容易罹患结节性红斑、眼睛的葡萄膜炎。
少关节炎跟炎症性肠病的病情活动相关，甚至可以预告炎症性肠病的发作。 多关节炎：指犯病关节 ≥ 5 个。多关节炎往往缓慢起病，持续好几年（平均 3 年），主要累及手的小关节，比如掌指关节、近端指间关节，但也常累及大关节，比如膝、踝、肘、肩关节等等。多关节炎跟炎症性肠病病情活动无关，甚至在诊断炎症性肠病之前已有。
多关节炎跟类风湿关节炎颇相似，很容易误诊为类风湿关节炎，但通常类风湿因子等指标是阴性的，需要经验丰富的医生来鉴别。
外周关节 X 线片可以观察到软组织肿胀、近关节骨质疏松、轻度骨膜炎和渗出。


炎症性肠病患者更常见中轴型关节炎。病人有典型腰背痛，比如夜间腰背痛、臀部疼痛、晨僵、疼痛在休息后加重、疼痛在活动后缓解。 医生体检提示脊柱、胸廓活动都受限。 影像学检查可以看到骶髂关节病变。50%～70% 有中轴关节炎的炎症性肠病患者存在 HLA-B27 阳性。

炎症性肠病患者的竹节样脊柱。黑短箭头示骨桥连；黑长箭头示棘间韧带钙化，白色箭头示骨折。
图片来源：M.C.Hochberg, E.M.Gravallese, A.J.Silman, et al. Rheumatology (7th Edition).


顾名思义，炎症性肠病性关节炎和炎症性肠病密切相关。而炎症性肠病的病因现在还没有研究清楚，可能和遗传因素以及自身免疫功能紊乱有关。


实验室检查：通常需要检查血常规、C 反应蛋白、血沉、类风湿因子、HLA-B27 等指标，有些情况下还要进行关节腔穿刺检查。
以上检查可以协助诊断炎症性肠病性关节炎，以及排除其他类型的关节炎，如类风湿关节炎、化脓性关节炎等。 影像学检查：根据关节炎的部位不同，需要进行脊柱和骨盆 X 线片、外周关节 X 线片检查，必要时还需要进行 CT 或磁共振检查。


医生一般会结合患者的病史、症状、体征、实验室检查和影像学检查，综合评估后下诊断。诊断炎症性肠病性关节炎前，可能需要先排除其他几种类似的关节炎类型。


肥大性骨关节病：也会发生在炎症性肠病患者身上，会伴有杵状指（趾），克罗恩病患者比较常见。 缺血性骨坏死：炎症性肠病患者可能会用到糖皮质激素治疗，缺血性骨坏死是药物副作用之一。缺血性骨坏死会表现为程度较重的疼痛，但关节活动受限不明显。 化脓性关节炎：是由于感染了细菌、真菌、结核杆菌等致病菌所导致的关节炎，关节穿刺检查有助于确诊和鉴别。 反应性关节炎：反应性关节炎会出现在伤寒、细菌性痢疾等肠道传染病之后，因此既有胃肠道症状，也有关节炎症状，很多患者也会有 HLA-B27 阳性，和炎症性肠病性关节炎非常相似。大便培养有助于确诊和鉴别。


由于非甾体消炎药（如塞来昔布、双氯芬酸、美洛昔康、对乙酰氨基酚、布洛芬等）会恶化炎症性肠病病情，因此不宜用于炎症性肠病患者的关节病治疗。 具体的治疗方案如下： 外周少关节炎：考虑到炎症性肠病患者的外周少关节炎可以自行缓解，因此只需局部对症处理，比如向关节腔内注射糖皮质激素来改善症状。 外周多关节炎：如为外周多关节炎，可选择柳氮磺吡啶治疗，它既可以治疗炎症性肠病，也可以治疗外周多关节炎。如果充分的柳氮磺吡啶治疗后症状控制不理想，可以联合甲氨蝶呤治疗。
考虑到口服柳氮磺吡啶的副反应（尤其是肝脏副反应），建议皮下注射。也可以考虑口服硫唑嘌呤、6-巯嘌呤治疗。 中轴型关节炎：如为中轴型关节炎，或者外周多关节炎治疗不佳时，应考虑使用 TNF-α 拮抗剂中的单克隆抗体衍生剂治疗，例如英夫利昔单抗。针对 IL-12/23 的优特克单抗（Ustekinumab）也可以治疗炎症性肠病和相关关节病，在 TNF-α 拮抗剂治疗失败时可以考虑。


适当的锻炼有助于减少关节炎所致的骨质疏松、骨折，也能适当保持关节的正常功能，从而改善患者的生活质量。因此，鼓励患者在医生的指导下坚持适当的锻炼。 炎症性肠病治疗时需要用到免疫抑制剂等药物，会增加患者感染的风险，接种疫苗可以减少相关风险。因此鼓励患者积极接种疫苗，如肺炎疫苗、流感疫苗、带状疱疹疫苗等。


炎症性肠病的病因现在还没有研究清楚，因此没有办法预防。有研究认为，长期食用油炸食品、吸烟、肥胖等因素，可能和炎症性肠病有关，注意避免这些危险因素，或许有利于预防炎症性肠病以及炎症性肠病性关节炎的发生。


肺动脉瓣是右心室与肺动脉之间的瓣膜，类似一扇门，当右心室往肺动脉射血的时候，该门开放，完成射血后，该门关闭防止血液反流，这个环节对于肺循环及心脏做功至关重要。 肺动脉瓣关闭不全，就是肺动脉瓣这扇门出现了问题，或者肺动脉扩张（门框变大了，门显得相对小了）导致这扇门关闭不严。 这样的话，右心室向肺动脉射血后，本应该关闭的肺动脉瓣没有关闭，导致肺动脉的血液反流至右心室，也就减少了肺部的血容量，同时也会增加右心室负担，久而久之，就会出现心衰等一些列问题。 因此，肺动脉瓣关闭不全主要的影响是导致肺动脉瓣反流，进而出现的不良反应。根据病因分为生理性、原发性和继发性肺动脉瓣关闭不全。 （肺动脉瓣关闭不全）


生理性的肺动脉瓣关闭不全在健康人群中本身就是非常常见的，所以目前还缺乏详细的发病率统计； 生理性的肺动脉瓣关闭不全在健康人群中本身就是非常常见的，所以目前还缺乏详细的发病率统计； 单纯原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见，多见于原发性疾病导致，如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等； 单纯原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见，多见于原发性疾病导致，如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等； 最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全。 最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全。


肺动脉瓣关闭不全患者的症状，跟病情严重程度明显相关： 疾病早期，关闭不全导致的血液反流不严重，可以没有任何症状，可能体检的时候无意中发现（本身健康人群中也存在很大的比例）； 疾病早期，关闭不全导致的血液反流不严重，可以没有任何症状，可能体检的时候无意中发现（本身健康人群中也存在很大的比例）； 随着病情进展，肺动脉瓣关闭不全导致的反流逐渐加重，右心负荷加重，可以出现轻度劳力活动就有呼吸困难、乏力等症状； 随着病情进展，肺动脉瓣关闭不全导致的反流逐渐加重，右心负荷加重，可以出现轻度劳力活动就有呼吸困难、乏力等症状； 再进一步发展，右心功能发生衰竭，可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难、头晕、心悸、甚至晕厥等一系列症状。 再进一步发展，右心功能发生衰竭，可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难、头晕、心悸、甚至晕厥等一系列症状。 但这些表现都不具有特异性，无法从表现来诊断肺动脉瓣关闭不全，所以说，如果有这些类似不舒服，应该尽快就医，让医生来评估。


肺动脉瓣关闭不全因为影响了右心室向肺动脉的射血，导致部分血液又返回到右心室，增加右心室的血液容量负荷。 久而久之，会导致右心室肥厚，进一步发展会导致右心扩大、功能衰竭，这时候就会有明显的心衰症状，而且日常体力活动都无法进行，严重的可以诱发恶性心律失常、甚至危及患者生命。 所以说，出现肺动脉瓣关闭不全，尤其有劳力性呼吸困难等表现时，应该尽快去医院就诊，让专业医生评估危险性及是否需要治疗、如何治疗。


肺动脉瓣关闭不全根本机制是肺动脉瓣无法完整关闭肺动脉入口，导致血液从肺动脉反流到右心室，也就是肺动脉瓣反流。 生理性的肺动脉瓣关闭不全导致的轻度反流，在普通健康人群中非常普遍，也就是说大部分人去检查都可能存在肺动脉瓣关闭不全，只是这类人群是安全的，不需要任何处理，也一般不会进一步进展。 生理性的肺动脉瓣关闭不全导致的轻度反流，在普通健康人群中非常普遍，也就是说大部分人去检查都可能存在肺动脉瓣关闭不全，只是这类人群是安全的，不需要任何处理，也一般不会进一步进展。 单纯先天性原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见，多见于原发性疾病导致，如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等。一般不会单独发生，常伴发其他疾病，如法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征。 单纯先天性原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见，多见于原发性疾病导致，如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等。一般不会单独发生，常伴发其他疾病，如法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征。 最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全，如结缔组织病导致的肥厚性肺动脉高压。 最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全，如结缔组织病导致的肥厚性肺动脉高压。


轻度肺动脉瓣关闭不全本身就可以见于正常人群，所以也谈不上遗传。 但重度肺动脉瓣关闭不全，尤其是先天性瓣膜出现问题的，由于病因尚并不明确，部分还存在家族聚集性。 同时，很多都伴随其他先天性缺陷，所以说很可能会跟基因有关系，虽然说并不是父母有子女一定有，但如果父母有的话，可能子女的风险会比正常人高些，需要警惕，做好筛查；同时，家里出现患者后，其他家庭成员最好常规排查下。


对于肺动脉瓣关闭不全的诊断，除了症状仅作为参考之外，最重要、最关键、最便捷的检查就是超声心动图，也就是我们说的心脏彩超。通过心脏彩超可以清晰检测肺动脉瓣，查看是否存在先天性变异、是否存在血液反流等。一般心脏彩超就能确诊的。 对于肺动脉瓣关闭不全的诊断，除了症状仅作为参考之外，最重要、最关键、最便捷的检查就是超声心动图，也就是我们说的心脏彩超。通过心脏彩超可以清晰检测肺动脉瓣，查看是否存在先天性变异、是否存在血液反流等。一般心脏彩超就能确诊的。 心电图、胸片、心脏磁共振等都可以作为补充检查，可以排查和评估其他伴发的疾病，但其地位无法取代心脏彩超，有时候可以作为手术前的综合评估检查。 心电图、胸片、心脏磁共振等都可以作为补充检查，可以排查和评估其他伴发的疾病，但其地位无法取代心脏彩超，有时候可以作为手术前的综合评估检查。 通常不需要心导管术检查，但有助于特定患者的肺动脉高压检查。 通常不需要心导管术检查，但有助于特定患者的肺动脉高压检查。 这些检查随时可以做（医院人多，有时需要排队、预约），不需要空腹之类，但也应该注意以下几点： 做心脏磁共振时佩戴的金属物品检查前须取下。如果体内安装心脏起搏器、除颤器、心脏支架、人工心脏瓣膜、神经刺激器、骨折手术后固定钢板、钢钉、镙丝、人工假肢或关节及妊娠三个月以内的早期妊娠者视为磁共振检查的绝对禁忌证，不能进行心脏磁共振检查。 做心脏磁共振时佩戴的金属物品检查前须取下。如果体内安装心脏起搏器、除颤器、心脏支架、人工心脏瓣膜、神经刺激器、骨折手术后固定钢板、钢钉、镙丝、人工假肢或关节及妊娠三个月以内的早期妊娠者视为磁共振检查的绝对禁忌证，不能进行心脏磁共振检查。 心脏彩超检查时小儿哭闹或不配合时，需镇静，如患者 1～3 岁，多数情况需药物镇静，否则患儿哭闹无法检查。 心脏彩超检查时小儿哭闹或不配合时，需镇静，如患者 1～3 岁，多数情况需药物镇静，否则患儿哭闹无法检查。 心电图检查前不应有剧烈运动。 心电图检查前不应有剧烈运动。


肺动脉瓣关闭不全，单纯从临床表现来看，有时会跟其他方面问题混淆，比如主动脉瓣关闭不全、右室心肌病等其他心脏问题，有时候胸闷气短也要排除肺部的疾病，比如气胸等。 但如果一旦怀疑心脏方面问题，或者想到肺动脉瓣关闭不全的可能，做个心脏彩超就能完全明确或者排除的。 对于患者来说，单纯从症状来看，是很难区分的，其他心脏病也会出现，所以说，出现不舒服，尽快去医院检查评估是最重要的。


肺动脉瓣关闭不全属于心脏病中的先天性心脏病一种，所以应该去心血管内科就诊（有的医院可能没有细分专科，则去普通内科就诊）。 内科评估后，如果内科处理不了，可能需要手术的话，这时候应该去心脏外科（或心胸外科）就诊。


肺动脉瓣关闭不全的治疗方式选择需要根据严重程度来权衡。主要包括药物治疗和手术治疗。 药物治疗：
对于无症状且右心功能正常的肺动脉瓣关闭不全（即使大量反流），也无需使用药物治疗，或者说就肺动脉瓣关闭不全本身而言，药物没有实际用处；
对于发病期，尤其出现右心衰竭，可以使用药物改善症状，如利尿剂、地高辛等，同时药物为手术做准备。 药物治疗： 对于无症状且右心功能正常的肺动脉瓣关闭不全（即使大量反流），也无需使用药物治疗，或者说就肺动脉瓣关闭不全本身而言，药物没有实际用处； 对于无症状且右心功能正常的肺动脉瓣关闭不全（即使大量反流），也无需使用药物治疗，或者说就肺动脉瓣关闭不全本身而言，药物没有实际用处； 对于发病期，尤其出现右心衰竭，可以使用药物改善症状，如利尿剂、地高辛等，同时药物为手术做准备。 对于发病期，尤其出现右心衰竭，可以使用药物改善症状，如利尿剂、地高辛等，同时药物为手术做准备。 手术治疗：主要是包括经皮肺动脉瓣置换术及外科瓣膜置换术。
对于一些瓣膜功能良好，无明显畸形的肺动脉瓣关闭不全，血管条件具可以选择经皮肺动脉瓣置换术（微创）；
对于重度反流的情况，优先选择外科瓣膜置换术。 手术治疗：主要是包括经皮肺动脉瓣置换术及外科瓣膜置换术。 对于一些瓣膜功能良好，无明显畸形的肺动脉瓣关闭不全，血管条件具可以选择经皮肺动脉瓣置换术（微创）； 对于一些瓣膜功能良好，无明显畸形的肺动脉瓣关闭不全，血管条件具可以选择经皮肺动脉瓣置换术（微创）； 对于重度反流的情况，优先选择外科瓣膜置换术。 对于重度反流的情况，优先选择外科瓣膜置换术。


如果进行外科瓣膜置换术，首选的还是生物瓣，优于机械人工瓣，因为生物瓣可以使用长达 15 年之久，而且不需要长期抗凝，机械人工瓣需要长期抗凝治疗； 如果进行外科瓣膜置换术，首选的还是生物瓣，优于机械人工瓣，因为生物瓣可以使用长达 15 年之久，而且不需要长期抗凝，机械人工瓣需要长期抗凝治疗； 如果进行经皮肺动脉瓣膜置换术，目前对于生物瓣缺乏研究数据，目前推荐使用机械人工瓣。 如果进行经皮肺动脉瓣膜置换术，目前对于生物瓣缺乏研究数据，目前推荐使用机械人工瓣。


一般情况轻度无症状肺动脉瓣关闭不全患者，不需要任何处理，长期观察就好。 一般情况轻度无症状肺动脉瓣关闭不全患者，不需要任何处理，长期观察就好。 中重度的肺动脉瓣关闭不全，尤其出现右心衰竭，这时候为了改善心衰症状，需要较长时间服用药物，比如利尿剂。同时，有其他原发疾病，比如结缔组织病，需要服用治疗原发疾病的药物。 中重度的肺动脉瓣关闭不全，尤其出现右心衰竭，这时候为了改善心衰症状，需要较长时间服用药物，比如利尿剂。同时，有其他原发疾病，比如结缔组织病，需要服用治疗原发疾病的药物。 此外，除非有感染性心内膜炎病史，无需预防性使用抗生素。总之，药物对于肺动脉瓣关闭不全本身的作用不大。 此外，除非有感染性心内膜炎病史，无需预防性使用抗生素。总之，药物对于肺动脉瓣关闭不全本身的作用不大。


肺动脉瓣关闭不全手术包括经皮肺动脉瓣置换术及外科瓣膜置换术。 外科瓣膜置换术：虽然属于开放性手术，创伤相对大，但目前是首选的手术方式，尤其对有症状的严重肺动脉瓣关闭不全导致大量反流患者，而且目前技术成熟，围手术期死亡率低于 1% 且远期预后好，10 年时超过 60% 的患者无需再次手术。 外科瓣膜置换术：虽然属于开放性手术，创伤相对大，但目前是首选的手术方式，尤其对有症状的严重肺动脉瓣关闭不全导致大量反流患者，而且目前技术成熟，围手术期死亡率低于 1% 且远期预后好，10 年时超过 60% 的患者无需再次手术。 经皮肺动脉瓣置换术：属于微创手术，效果没有外科瓣膜置换术直接，研究数据相对缺乏，可以作为一种方式选择，即使微创手术效果不好，也可以继续做外科瓣膜置换术。短期并发症包括但不限于冠状动脉压迫、管道破裂、支架锻炼、晕厥、肺动脉破裂、心脏穿孔、心包压塞等。远期并发症主要包括结构性瓣膜衰败及感染性心内膜炎，可能需要再次手术可能。 经皮肺动脉瓣置换术：属于微创手术，效果没有外科瓣膜置换术直接，研究数据相对缺乏，可以作为一种方式选择，即使微创手术效果不好，也可以继续做外科瓣膜置换术。短期并发症包括但不限于冠状动脉压迫、管道破裂、支架锻炼、晕厥、肺动脉破裂、心脏穿孔、心包压塞等。远期并发症主要包括结构性瓣膜衰败及感染性心内膜炎，可能需要再次手术可能。 总之，风险肯定客观存在，术前需要配合医生完善检查，经专业医生评估后再进行手术。


经皮肺动脉瓣置换术：属于微创手术，手术中不需要全身麻醉，只需要局部麻醉即可，所以说正常情况下，术后 24 小时后基本就可以下床活动，一般一周内就恢复正常了。 经皮肺动脉瓣置换术：属于微创手术，手术中不需要全身麻醉，只需要局部麻醉即可，所以说正常情况下，术后 24 小时后基本就可以下床活动，一般一周内就恢复正常了。 外科瓣膜置换术：属于开放性手术，恢复时间根据患者实际情况适当延长，一般 2 周内可以恢复正常生活。 外科瓣膜置换术：属于开放性手术，恢复时间根据患者实际情况适当延长，一般 2 周内可以恢复正常生活。


在恢复期，主要是遵医嘱注射及服用药物，平静休息为主，饮食不要油腻，好消化为主，远离烟酒。 在恢复期，主要是遵医嘱注射及服用药物，平静休息为主，饮食不要油腻，好消化为主，远离烟酒。 需要复查心电图和心脏超声，主要是评估治疗效果。 需要复查心电图和心脏超声，主要是评估治疗效果。 对于手术伤口，1 周内不要见水，身体其他部位可以清洗的。 对于手术伤口，1 周内不要见水，身体其他部位可以清洗的。 任何不舒服，比如心慌、术后当伤口渗血、疼痛及其他手术相关的并发症，应及时通知主管医生及护士，积极处理相关的问题。 任何不舒服，比如心慌、术后当伤口渗血、疼痛及其他手术相关的并发症，应及时通知主管医生及护士，积极处理相关的问题。 接受机械人工瓣的患者均需要接受严格的抗凝治疗；对于生物瓣患者常规推荐服用阿司匹林，当合并其他疾病，如房颤时才需要抗凝治疗。 接受机械人工瓣的患者均需要接受严格的抗凝治疗；对于生物瓣患者常规推荐服用阿司匹林，当合并其他疾病，如房颤时才需要抗凝治疗。


肺动脉瓣关闭不全手术，无论是微创还是外科开放性手术，都属于根治性手术，大部分是一次手术就可以的，也有部分需要再次手术可能。 肺动脉瓣置换术目前技术成熟，据研究报道，围手术期死亡率低于 1% 且远期预后好，10 年时超过 60% 的患者无需再次手术。 所以说，可以认为肺动脉瓣关闭不全手术是根治的，即使需要再次手术，也是多年以后了。


肺动脉瓣关闭不全患者如果是轻度反流，没有经过任何治疗措施，总体预后是良好的，没有什么不舒服的话，每年常规体检就好，不需要常规进行心脏超声复查； 对于手术治疗后来说，在肺动脉瓣置换术后，所有患者必须进行初始的超声心动图评估，检查是否异常及与以后复查进行对比分析；如果没有出现进一步的表现异常，不需要常规的检查心动超声，有任何异常随时复查； 一般来说为了安全起见，一般是术后 1 个月、3 个月、6 个月复查，之后常规每年体检就好。同时，肺动脉瓣膜置换术后发生感染性心内膜炎风险较高，建议使用抗生素预防细菌性心内膜炎。


肺动脉瓣关闭不全本身跟饮食关系不大，但同时会合并其他心脏问题，或者随着疾病进展会出现心衰等情况，这时候就需要注意了，主要方面如下： 限制饮酒，避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。 限制饮酒，避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。 如有心衰，要减少钠盐和水的摄入，少油腻。 如有心衰，要减少钠盐和水的摄入，少油腻。 部分患儿可能合并其他先天性疾病，会存在一定程度的发育不良及抵抗力较差，需要特别注意早期营养的添加，包括辅食和配方奶粉等；长大后，更要均衡饮食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保证必须的营养。 部分患儿可能合并其他先天性疾病，会存在一定程度的发育不良及抵抗力较差，需要特别注意早期营养的添加，包括辅食和配方奶粉等；长大后，更要均衡饮食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保证必须的营养。


良好的生活习惯，是我们健康的保证，任何人群应该坚持均衡饮食、远离烟酒、控制血压、血糖、血脂和体重，保持良好的睡眠和心态等。 对于轻度肺动脉瓣关闭不全患者，生活方面注意及定期复查就好； 对于轻度肺动脉瓣关闭不全患者，生活方面注意及定期复查就好； 对于肺动脉瓣关闭不全手术后的患者，恢复更加重要，需要严格遵医嘱定期随访和复查，需要药物治疗的不可自行调整药物剂量，生活中要避免情绪激动，适当运动，不可剧烈活动，更不可参加竞技体育项目。 对于肺动脉瓣关闭不全手术后的患者，恢复更加重要，需要严格遵医嘱定期随访和复查，需要药物治疗的不可自行调整药物剂量，生活中要避免情绪激动，适当运动，不可剧烈活动，更不可参加竞技体育项目。


肺动脉瓣关闭不全本身对生育功能没有直接影响，但是会影响女性患者对生育的耐受性，是否影响主要取决于以下几方面： 患者本身目前是否有明显症状，如果肺动脉瓣关闭不全较重，应该在手术后再考虑，因为有的心脏病如心衰患者就难以耐受怀孕，自然不适合生育； 患者本身目前是否有明显症状，如果肺动脉瓣关闭不全较重，应该在手术后再考虑，因为有的心脏病如心衰患者就难以耐受怀孕，自然不适合生育； 如果轻度肺动脉瓣关闭不全患者，没有症状，心功能正常，一般来说是可以耐受的，但需要进行全面的检查，医生评估后才可怀孕。 如果轻度肺动脉瓣关闭不全患者，没有症状，心功能正常，一般来说是可以耐受的，但需要进行全面的检查，医生评估后才可怀孕。


肺动脉瓣关闭不全轻度的患者，本身没有不舒服，可以去旅游和乘飞机，日常运动都不受影响，对于剧烈运动，尤其竞技体育，需要评估后才能进行； 肺动脉瓣关闭不全轻度的患者，本身没有不舒服，可以去旅游和乘飞机，日常运动都不受影响，对于剧烈运动，尤其竞技体育，需要评估后才能进行； 肺动脉瓣关闭不全中重度患者手术后，病情平稳及控制以后，只要没有什么症状，心功能正常，一般的运动是可以耐受的，但不能参加剧烈运动，更不要参加竞技比赛；常规的乘飞机、高原旅行是可以的；但如果对于本身就有心脏疾病的人而言，建议不要去高原，高原缺氧，会诱发和加重心脏病。 肺动脉瓣关闭不全中重度患者手术后，病情平稳及控制以后，只要没有什么症状，心功能正常，一般的运动是可以耐受的，但不能参加剧烈运动，更不要参加竞技比赛；常规的乘飞机、高原旅行是可以的；但如果对于本身就有心脏疾病的人而言，建议不要去高原，高原缺氧，会诱发和加重心脏病。


肺动脉瓣关闭不全部分是先天性的，还有部分本身就伴随着先天性心脏病，病因目前还不是很清楚，可能部分跟遗传有关，及孕期的保养有关。如果要说预防，主要就是在父母生育环节进行，主要包括： 进行常规的孕检、婚检； 进行常规的孕检、婚检； 准备受孕期间，远离烟酒、辐射、药物等干扰； 准备受孕期间，远离烟酒、辐射、药物等干扰； 女性怀孕期间，注意避免可能影响胎儿的因素，如药物、放射线、烟酒、不洁饮食等。 女性怀孕期间，注意避免可能影响胎儿的因素，如药物、放射线、烟酒、不洁饮食等。 所做的这些就是为了减少不健康婴儿的出生率，这些减少了，肺动脉瓣关闭不全的发生率也就降低了。 对于一些原发疾病引起的肺动脉瓣关闭不全，主要是预防和治疗原发疾病，比如感染性心内膜炎等，就需要针对感染性心内膜炎的危险因素进行预防。


肋骨外翻主要是患者肋弓、肋软骨和肋骨结合形成凹沟的部位，看起来像肋骨边缘向上和向外翻转 [1]。 肋骨外翻最直观的感觉是，平躺时最下缘的肋骨突出明显，看上去要比上胸部的肋骨高。


肋骨外翻一般可以去胸外科就诊，儿童也可以考虑到儿科就诊，让专业医生判断肋骨外翻是由身体代谢疾病引起的，还是在身体发育过程中引起的。 如果是骨折等胸部创伤导致的肋骨外翻，一般直接到胸外科就诊就行。


患者出现肋骨外翻，可能是佝偻病、先天遗传、疾病或创伤等因素导致 [2,3]。


肋骨外翻的主要表现是局部疼痛、双侧不对称等症状，部分患者还会出现不自信、不与他人交流的症状。 肋骨外翻容易诱发周围性肋软骨炎、肌筋膜炎等，可能会导致患者出现局部疼痛的现象。 肋骨外翻容易导致患者出现不正确的行走姿势，但一般轻度患者无明显症状，也可能会有穿衣服后出现不适感的情况。如果肋骨外翻的程度严重，就可能会影响患者的日常活动。


为了判断是否是肋骨外翻，患者通常需要平躺，观察最低肋骨是否超过身体边缘。 1 岁以下婴儿肋骨外翻多为正常生理现象，无需特殊治疗。但是，如果两岁后仍然有明显的肋骨外翻，则需要治疗。


肋骨外翻的诊断依赖于体格检查、血液生化检查、骨 X 线和 CT 检查。


患者肋骨外翻可以通过调整饮食、积极补充钙元素，以及手术的方法进行治疗 [1,3]。


肋骨外翻影响内脏的正常功能、可导致胸椎关节错位紊乱，对人的身体健康和外在形象都有损害。 从影响人身体健康的角度说，肋骨外翻可导致心脏、肺等内脏受到压迫，影响正常的血液流通，使患者呼吸不畅甚至出现胸闷、胸痛、头晕、头痛等症，造成患者注意力难以集中、正常学习生活受扰。同时，长时间的肋骨外翻还可导致胸椎关节错位紊乱，加重腰部负担。 从影响人外在形象的角度说，患者的肋骨位置会向前凸出，尤其是穿着贴身、紧身衣物时情况更为明显，容易使患者对外在不自信。还有不少肋骨外翻的儿童患者会因此看上去大腹便便而被同学嘲笑，影响其正常的社交和心理发育。


肋间神经炎是由各种原因导致的沿肋间神经分布的肋间带状区疼痛，分为原发性和继发性肋间神经痛[1]。临床多表现为胸部和肋部的疼痛，疼痛多为压榨样（一块巨石压迫在自己的胸前,并伴有窒息感、濒死感）、针刺样（即针扎样疼痛）、烧灼样（像烧灼一样的疼痛）等，可为持续性或阵发性发作，在咳嗽、打喷嚏时疼痛会加重。以药物治疗和手术治疗为主，预后较好，若不及时治疗，可能会引起失眠、抑郁、焦虑等。


肋间神经炎常见，是临床常见多发的疼痛症状之一，可发于各个年龄段，暂无具体的流行病学数据[2]。


根据病因不同，可以分为： 继发性肋间神经炎：常由肿瘤、外伤、 带状疱疹后遗症、开胸术后等原因引起。 原发性肋间神经炎：原发性少见[2]，主要原因是神经系统的损伤，因此它属于神经病理性疼痛的一种。


部分肋间神经炎患者可以自愈，如病毒感染引起的肋间神经炎，在增强自身抵抗力和用抗感染药物治疗后，可以缓解肋间神经炎症状，可能会自愈。


疼痛：表现为胸部和肋间前侧部疼痛，疼痛多为压榨样、针刺样、烧灼样等，可持续性或阵发性发作，有时会牵连背部疼痛，且在深呼吸、咳嗽、打喷嚏时加重。患者手臂上举活动时局部会出现牵拉痛。 食欲减退：表现为对食物的兴趣降低。 其他症状：部分患者还会出现发热、头痛、背部疼痛等症状。


心理疾病：部分患者肋间神经炎可能会持续数年，从而引起患者失眠、焦虑的心理，表现为情绪低落、对其他事物没有兴趣等。 椎体畸形：是椎体出现异常变形的一种状态。若肋间神经炎是由椎体结核病导致的，且没有及时治疗，或治疗效果不佳，可能就会引起椎体畸形。由于畸形随着身体的生长会逐渐适应，不会有明显的神经压迫症状，但可能会出现脱位现象（即脊柱连续中断）。


疾病因素：如胸椎退变、老年性脊柱关节炎、类风湿性关节炎、胸椎骨质增生等，会对肋间神经造成压迫，从而导致肋间神经炎。 感染或非感染炎症：感染性胸神经根炎、胸段脊膜炎、带状疱疹病毒感染等，刺激肋间神经，从而导致肋间神经炎。 外伤：如肋骨、胸椎损伤或骨折，若累及肋间神经，会导致肋间神经炎。 肿瘤：肿瘤增大，若压迫肋间神经，也可引发肋间神经炎。 物理或化学性伤害：神经被注射有害药物（如氯丙嗪、青霉素等）、接触放射性损伤（如X线、镭、钴照射等）、搬运、扛抬重物时错误发力（导致胸肋关节软骨或胸肋关节内韧带受到磨擦）等，都会引起肋间神经炎。 免疫力低下：免疫力低下者易受到细菌和病毒的侵袭，从而易导致肋间神经炎。


免疫力低下者：该类人群易受到细菌和病毒的侵袭，从而导致肋间神经炎。 胸椎病变、损伤者：该类人群易对类神经造成压迫，从而导致肋间神经炎。 外伤患者：该类人群若伤及肋间神经，会导致肋间神经炎。 肿瘤患者：该类人群肿瘤若增大，会压迫肋间神经，从而导致肋间神经炎。 老年人：老年人易受到细菌的侵袭，从而易得肋间神经炎。


医生会根据患者的患病史（胸椎病变史或肿瘤史等），并结合临床症状、X线检查、CT检查、血常规检查、抗原抗体检测、病毒学检查、核磁共振成像检查进行诊断。


诊断肋间神经炎需要做以下检查： 体格检查：通过触诊观察胸椎后方最靠近皮肤的部位与肋间隙有压痛感；通过视诊观察患者背部有无水疱等；屈颈试验（使患者仰卧或端坐，也可直立位，协助患者颈前屈，过程中若下肢感放射性疼痛，则显示阳性），了解患者的基本情况，对本病进行初步的诊断。 X线检查：辅助诊断，观察胸椎及肋骨有无损伤及骨折。 CT检查：辅助诊断，观察有无肺炎或肺部肿块。 血常规检查：辅助诊断，观察有无感染。 抗原抗体检测：可以辅助诊断，判断是否为风湿性关节炎引起的肋间神经炎。 病毒学检查：可辅助诊断，判断是否为疱疹病毒引起的肋间神经炎。 核磁共振成像检查：用于排除脊柱、胸椎等疾病，辅助诊断。


心绞痛：指冠状动脉急性供血不足引起心肌暂时性缺血、缺氧所诱发的发作性胸痛。两者都有疼痛症状，但心绞痛还会出现憋气、胸闷的症状，且心绞痛的疼痛在心前区，而肋间神经炎的疼痛在胸部和肋间的前侧。心绞痛发作时心电图检查可见心肌缺血症状，而肋间神经炎心电图无此症状。 胸膜炎：是一种发生在胸膜腔内的炎症。两者都会有发热、胸痛的症状，但胸膜炎还会出现咳嗽、咳痰的症状。可通过胸部X线检查区别，胸膜炎X线有阴影，肋膈角变钝或消失，肋间神经炎X线无阴影。


治疗周期一般为 2～4 周，每个人的病情严重程度不一样，体质、年龄也不一样，所以治疗周期也会不一样。


大多数患者经过积极治疗，症状可以得到有效控制，部分患者可以治愈。


肋间神经炎若不及时治疗，症状不断加重，可能会引起患者失眠、焦虑，从而导致心理疾病，严重影响患者的生活质量，若是由胸椎结核引起的肋间神经炎，还可能会造成椎体畸形，甚至截瘫。


多吃富含蛋白质的食物，如瘦肉、鸡蛋、鱼虾、牛奶等，提高机体免疫力。 多吃新鲜的蔬菜、水果，补充维生素，如青菜、番茄、猕猴桃、柠檬、苹果等，补充维生素，增强体质。


平时注意多休息，劳逸结合，避免过度劳累，避免久坐。 疼痛期间应尽量少活动，不要做剧烈运动，避免拉伸患处，增加疼痛；疼痛减轻后，可做些适当的运动，如慢跑、太极拳等，提高身体抵抗力，减少病毒感染的可能。 适当听听轻音乐，保持心情愉悦，避免处于精神紧张的状态。 培养自己的兴趣爱好，转移对疾病本身的注意力。 穿着舒适纯棉的衣物，注意个人卫生。


注意保暖，避免着凉，引起抵抗力下降，从而引起细菌和病毒的侵袭，导致肋间神经炎。 积极治疗原发疾病，避免原发疾病引起的肋间神经炎。 根据自己身体情况适当进行有氧运动，增强体质，抵御细菌和病毒的侵袭。 定期体检，早发现，早治疗潜在的原发疾病，避免累及肋间神经。


人工心脏瓣膜是一种采用生物或机械材料加工而成的人工器件 [1]，可以用于替代病损心脏瓣膜，恢复瓣膜的闭启功能，以改善心脏功能。


心脏瓣膜是心脏的生物阀门，能够维持血液循环定向流动 [1]。人的心脏有四个瓣膜，包括主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣。


人工心脏瓣膜的选择应考虑多种因素，包括瓣膜的类型、耐用性，手术风险，血流动力学，患者偏好等。在瓣膜材料的选择上，通常建议 60 岁以下患者首选机械瓣膜，而 65 岁以上患者则首选生物瓣膜 [4]。


人工心脏瓣膜置换术主要用于心脏瓣膜严重病变，无法通过简单手术或治疗恢复心脏瓣膜功能的患者，如严重的二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、风湿性心脏病、主动脉瓣狭窄等。


在无任何并发症的情况下，机械瓣膜原则上可以使用 30～50 年；而生物瓣膜通常只能维持 10～15 年，将来可能需要再次置换瓣膜 [3]。


胸壁感染属于胸外科范畴，近年来胸壁外科的兴起，越来越受到胸外科医师的重视，胸壁感染可分为浅部感染和深部感染，浅部感染指皮肤皮下感染，治疗比较容易，而深部感染指累及肌肉、骨骼及胸腔内器官，治疗比较棘手，病死率高，深部胸壁感染常见于胸心外科开胸术后的并发症。


自 Julian 等[1] 1957 年首次报道以胸骨正中切口完成心脏外科手术以来，这种手术入路方式已经成为开放性心脏手术的标准术式。该手术入路方式给无数心血管外科患者带来了福音，而术后胸骨后切口感染往往给患者带来难以承受的痛楚。 众所周知，深部胸骨切口感染（Deep sterna wound infection；DSWI）的发生率大约为 1%～5%[2]，由于心脏外科手术人数相当庞大，因此，实际发生 DSWI 的患者绝对人数成千上万。虽然心脏外科诊疗、监护技术不断取得进展，但是有关 DSWI 发生率方面并没有得到任何改善[3]。 对患者来说，尽管手术本身很成功，术后合并 DSWI 往往是灾难性的，术后病死率高达 10%～47%[4]。有 DSWI 并发症的患者，往往需要再次手术，住院时间更长，花费更多[4, 5]，长期生存期显著下降[5, 6]。有理由认为，DSWI 是一个令人恐惧的并发症。


虽然不同感染部位会有不同的症状表现，但胸壁感染的症状以「感染」为主要临床表现，都会有类似的局部红、肿、热、痛症状，甚至发热、寒战、流脓等；感染深及至骨、器官时，可有相应的骨痛、胸痛，以相应器官严重感染的表现。 临床常见术口感染，多发生在心脏外科正中切口术后合并感染 。可分为浅部感染和深部感染，我们以心脏外科正中切口术后合并感染来描述主要症状。 心脏外科正中切口术后合并感染，属于手术部位感染（Surgical site infection，SSI）的范畴。SSI 是指术后手术区切口 / 深部组织 30 天以内或者移植物植入体内术后 1 年内发生的感染，按发生的部位分为切口浅部感染、切口深部感染和器官 / 腔隙感染[7]。 胸骨切口浅部感染（Superficial sternal wound site infections，SSWI）的定义为与手术切口相关且累及周围皮肤、皮下组织的感染[9]。 胸骨切口浅部感染（Superficial sternal wound site infections，SSWI）的定义为与手术切口相关且累及周围皮肤、皮下组织的感染[9]。 深部感染，DSWI，又称为纵隔感染，定义为与手术切口相关且累及肌肉、骨的感染，伴有或不伴有胸骨后间隙的感染[8, 9]。 深部感染，DSWI，又称为纵隔感染，定义为与手术切口相关且累及肌肉、骨的感染，伴有或不伴有胸骨后间隙的感染[8, 9]。


胸壁感染的病因，对于深部胸骨切口感染（Deep sterna wound infection；DSWI）的病因发生因素研究文献较多，早期有许多研究对 DSWI 危险因素进行阐述[3, 5, 6, 8]。 尽管各个研究结果不尽相同，专家认可的危险因素包括[3]： 血液动力学不稳定，比如进行性低血压、休克、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、晕厥、意识障碍等； 血液制品输入； 机械通气时间延长； 手术类型； 双侧内乳动脉均用于搭桥； 手术时间延长（体外循环时间长）； 起搏器使用时间长； 二次手术； 肥胖； 糖尿病； 骨质疏松； 钢丝排异胸骨切割； 慢阻肺（COPD） 病史，等。


美国疾病控制与预防中心（Center for Disease Control and Prevention，CDC）给深部胸骨切口感染（DSWI）定义为： 存在以下三点表现中任意一条：


根据病史、临床表现及局部穿刺培养可做出诊断。主要的检查是局部穿刺和分泌物的病原体培养。


1963 年，随着闭合抽吸和冲洗装置发明，这种治疗方法逐渐替代了传统外科换药疗法。这是 DSWI 治疗方法学的一次革命性进展。因为它消除了胸部不稳定的状态，有利于二期愈合。随后在此基础上，Redon 引流导管发明，取得了更为满意的疗效。但是，对于延迟出现的或者存在已久的感染患者，这种治疗方案获益不大[6]。 1997 年，一种更加有效的治疗方法局部负压治疗（topical negative pressure；TNP）诞生[6]。如今，TNP 被多位专家推荐为优于传统治疗方法的一种有效的过渡治疗方案[7]。遗憾的是，这项技术至今名称也未统一。 有的文献称之为负压伤口治疗（negative pressure wound therapy, NPWT）。有研究称作为真空辅助闭合装置（Vaccum-Assisted Closure，VAC）。 事实上，三者的描述是同一个治疗理念。国内临床应用 NPWT-VAC 治疗 DSWI 已有报道。有学者认为，延长这种过渡的方案可能是有害的，甚至继发新的感染或者致命性大出血。因此，国外学者建议不超过 3 周[6]。


我们治疗经验表明胸廓重建术在 DSWI 治疗中占有决定性主导性地位，对于常规治疗疗效不满意的患者，最终不可避免要依赖胸廓重建术加以解决。胸廓重建术包括胸肌瓣移植术、腹直肌瓣移植术、大网膜转置术、背阔肌瓣移植术几种不同术式。当皮损严重时，需要在肌瓣移植同时带皮瓣移植，或者两种不同肌瓣移植术联合应用。 根据病损部位、大小、术者经验，不同研究者报道的术式各不相同。国内王文璋等[11]报道了一组 118 例 DSWI 患者接受胸廓重建术--胸肌瓣移植术的疗效。除了 1 例联合腹直肌肌瓣移植术以外，其余单纯胸肌瓣移植术——胸廓重建术均获得成功，其平均手术时间（100 ± 55）min，出血（120 ± 70）mL，平均住院日（14 ± 9）天。随访 40 月，无复发。 尽管没有达成共识胸肌瓣移植术是治疗 DSWI 被采用使用最多的术式；根据病情需要，或者第一次胸肌瓣移植失败，腹直肌瓣移植术或者大网膜转置术是通常的备选方案。究竟哪一种治疗手段更好，后期患者生活质量更高，未来需要更多的研究加以证实。


如果只是皮肤皮下感染的浅部感染，积极配合治疗即可，一般不影响饮食和生活。 而深部感染，累及肌肉、骨骼及胸腔内器官，治疗比较棘手，常常是住院治疗，所以饮食也需要听从主管医生的建议。


主要是由医生主导的预防策略： 如前所述，DSWI 的危险因素中诸如高龄、肥胖、COPD 病史等不能通过术前调整得以纠正。但是，针对可纠正的危险因素，预防措施贯穿于第一次心脏外科手术术前、术中、术后整个围手术期。比如说，血液动力学稳定、血糖的控制、严格的无菌操作、抗生素预防、外科团队精心的手术设计，理论上对于 DSWI 预防是有用的。 术前预防：鼻腔是金黄色葡萄球菌定植的聚居区，而皮肤则是表皮葡萄球菌栖身之所。假定 DSWI 的发生与两者有关，那么鼻腔和皮肤去污在理论上可以减少 DSWI 的发生率[3]。 有研究者在术前应用莫匹罗星软膏涂檫鼻腔，认为能够减少 DSWI 发生率，但是没有得到其他研究者的证实[3]。也有一些研究者给予鼻腔涂檫莫匹罗星的同时，联合给予氯己定溶液淋浴以减少皮肤、粘膜葡萄球菌定植数量，似乎对于减少 DSWI 发生率有效。但是，这些策略的优点还需要进一步研究[3]。 术中预防：Kramer 等的研究[12]认为，多学科强化血糖控制有助于降低心脏外科术后 DSWI 的发生率。 该研究入选心脏外科围手术期患者，应用持续输注胰岛素的方法，将目标血糖强化控制在 80～120 mg/dL，总体观察 18 个月，发现 DSWI 发生率从 2.6% 降至 1%，具有统计学差异，对于预防发生 DSWI 也有一定的预防作用。 术后预防：有关术后预防的研究比较少。绝大多数术后患者送入 ICU 继续治疗。毋庸置疑，术后合理抗生素预防，强化控制血糖，固定术区，术区负压引流，充分镇静止痛，防止术区出血，机械通气支持使得呼吸肌充分休息，选择合适脱机拔管时机，充分合理的营养支持，预防导管相关性感染和呼吸机相关性肺炎，在预防术后 DSWI 发生方面都会起到一定的作用。


人会穿着衣服走在大街上，我们的心脏也不是赤裸的跳动在胸腔中。在心脏外面有薄膜覆盖，医学上称之为心包。 它有浆膜心包和纤维心包两种类型，而浆膜心包又化成两层：一层紧紧覆盖着心脏表面，是脏层心包；另一层在脏层外面，是壁层心包。 而脏、壁层心包间有一个腔隙，称为心包腔。 浆膜心包外有一层坚韧的纤维心包，向上转化为出入心脏的大血管外膜，向下固定在膈的中心腱，使心脏安稳地位于胸腔的正常位置。


衣服是用来为人类驱寒保暖的，同样地，心包对心脏是具有功能的。 首先，心包为心脏提供一个独立活动的空间，固定在胸腔的正常位置。 首先，心包为心脏提供一个独立活动的空间，固定在胸腔的正常位置。 其次，心包能够限制心脏的过度扩张，维持血容量的稳态，提供保护。 其次，心包能够限制心脏的过度扩张，维持血容量的稳态，提供保护。 最后，心包还能分泌少量液体，约 10～50 ml，分布在心包腔中，如同润滑剂一样能够减少心脏与胸腔的摩擦，避免摩擦损伤。 最后，心包还能分泌少量液体，约 10～50 ml，分布在心包腔中，如同润滑剂一样能够减少心脏与胸腔的摩擦，避免摩擦损伤。


心包本身的疾病或者全身性疾病导致心包分泌液体过多，积聚在心包腔内，超过正常范围便引起相应的临床症状和体征，称为心包积液。


尽管心包积液认识上较为深入，但是命名上种类繁多，依据不同。在此，简要介绍心包积液的分类依据、名称及意义。 根据心包积液的发生时程分为急性、亚急性和慢性（病程超过 3 个月），这样分类可了解心包积液发生的快慢，判断心包填塞的可能性，如急性较慢性心包积液发生心包填塞的概率大些。 根据心包积液的发生时程分为急性、亚急性和慢性（病程超过 3 个月），这样分类可了解心包积液发生的快慢，判断心包填塞的可能性，如急性较慢性心包积液发生心包填塞的概率大些。 按照心包积液的分布又有广泛性和局限性之分，这样分类可指导心包积液引流设定穿刺点。 按照心包积液的分布又有广泛性和局限性之分，这样分类可指导心包积液引流设定穿刺点。 根据心包积液对血流动力学的影响分为无影响、心包填塞和渗出性几种，这样可评估心包积液的危险性高低。 根据心包积液对血流动力学的影响分为无影响、心包填塞和渗出性几种，这样可评估心包积液的危险性高低。 根据心包积液的构成成分可以划分为渗出性、漏出性、血性、罕见的空气或由于细菌感染产生的气体性等，这是临床是最常用的分类方法，根据积液的性质可了解积液的病因。 根据心包积液的构成成分可以划分为渗出性、漏出性、血性、罕见的空气或由于细菌感染产生的气体性等，这是临床是最常用的分类方法，根据积液的性质可了解积液的病因。 影像学上，心脏彩超是检测心包积液最可靠且无创的方法。因而，按照心脏超声半定量检测心包积液的量，可以分为少量、中量、大量，通过超声对积液量的评估，可指导医生进行引流等治疗。 影像学上，心脏彩超是检测心包积液最可靠且无创的方法。因而，按照心脏超声半定量检测心包积液的量，可以分为少量、中量、大量，通过超声对积液量的评估，可指导医生进行引流等治疗。


答案是肯定的。 当然了，心包积液是否能产生致命性危害是与其增加的速度及集聚的量有关的。 一般地，少量心包积液不影响血流动力学变化。 但是，心包液体迅速增多，即使仅增加 20 ml，也因为心包无法迅速伸展而使心包内压力急剧升高，从而引起心脏受压，导致心脏的射血功能显著降低，血压下降，产生急性心包填塞，危及生命而需要紧急治疗。 心包腔内液体缓慢增加，心包也跟着逐渐适应性伸展，形成慢性心包积液，积液量达 2000 ml 才引起临床症状和体征。


心包积液的症状有许多表现，既有非特异性症状，又有特异性的经典症状和压迫症状。 心包积液的患者有时会出现发热和咳嗽，有时是心悸和乏力，有时是厌食和虚弱，还有可能是这些症状的共同出现。当有这些症状也并不是一定发生了心包积液。 但是，一旦出现心包积液的经典的症状如呼吸困难，甚至端坐呼吸，胸痛或胀感等就要去就诊，以免耽误心包积液的诊治。 而且，应该高度重视心包积液压迫不同部位出现的局部压迫症状，例如压迫膈肌出现恶心，压迫食管会吞咽困难，压迫喉返神经和膈神经就会声音嘶哑。


心包积液量较少时并没有影响血压和供血等血流动力学的变化，体格检查不会发现异常。 但是，心包积液随着量逐渐增多发生心脏局部的体征，如心尖搏动减弱，心音减低而遥远，叩诊心浊音界向两侧增大和 Ewart 征； 而且还能引起全身的体征，如收缩压和脉压均减少，出现奇脉、肝颈静脉回流征和颈静脉怒张，形成肝大、腹腔积液及下肢水肿等体征。


心包积液迅速增加，超出心包的适应范围，形成心包填塞，从而产生心脏压迫的症状和体征，影响血流动力学，最终危及生命。 引起心包填塞原因多种多样，例如：炎症、创伤、心脏破裂或主动脉夹层导致的心包液体、脓液、血液、凝血块或气体的聚集所致。


研究发现有许多原因可以引起心包积液，如感染、肿瘤、结缔组织病、肾功能衰竭、外伤、放射治疗、淋巴系统疾病但是最常见的三个原因是肿瘤、特发性心包炎和肾衰。 而且，心包积液的常见原因又在发达国家与发展中国家中有所不同。在发达国家中，有许多原因导致心包积液，包括肿瘤（10～25%）、感染（15～30%）、医源性原因（15～20%）及结缔组织疾病（5～15%）。 然而，发展中国家主要是结核，在结核流行的地方甚至>60%。


心包腔内的液体增加超过正常范围，即心包积液，需要及时的进行诊治。目前检查心包积液的方法包括 X 线检查、心电图、心脏超声心动图、心脏 CT、核磁共振及心包穿刺等。 X 线检查：它是一种初步筛查的方法，在心脏轮廓时发现呈烧瓶状心，提示心包积液的存在。 X 线检查：它是一种初步筛查的方法，在心脏轮廓时发现呈烧瓶状心，提示心包积液的存在。 心电图：它也为心包积液的诊断提供线索，诸如肢体导联 QRS 低电压，P 波、QRS 波和 T 波电交替，常常伴窦速等表现都是心包积液在心电图上的特征表现。 心电图：它也为心包积液的诊断提供线索，诸如肢体导联 QRS 低电压，P 波、QRS 波和 T 波电交替，常常伴窦速等表现都是心包积液在心电图上的特征表现。 超声心动图：要准确发现心包是否存在积液以及积液的量还需要进行心脏超声心动图。它是目前临床最常使用的简便易行诊断方法，能够半定量心包积液量及评估血流动力学效应，还可引导心包穿刺引流。 超声心动图：要准确发现心包是否存在积液以及积液的量还需要进行心脏超声心动图。它是目前临床最常使用的简便易行诊断方法，能够半定量心包积液量及评估血流动力学效应，还可引导心包穿刺引流。 心脏 CT 和核磁共振检查：近年来，心脏 CT 和核磁共振检查为心包积液的检查提供更广阔的视野，不仅能发现心包腔中的积液，还能对心包厚度，是否存在心包肿物以及相关胸部异常提供有价值信息。 心脏 CT 和核磁共振检查：近年来，心脏 CT 和核磁共振检查为心包积液的检查提供更广阔的视野，不仅能发现心包腔中的积液，还能对心包厚度，是否存在心包肿物以及相关胸部异常提供有价值信息。 心包穿刺：一旦发现大量心包积液或心包填塞，应该进行心包穿刺，从而对心包积液进行分析，寻找积液的病因，而且还能迅速缓解心脏压塞。 心包穿刺：一旦发现大量心包积液或心包填塞，应该进行心包穿刺，从而对心包积液进行分析，寻找积液的病因，而且还能迅速缓解心脏压塞。


为了明确心包积液的病因，常常要进行心包穿刺，获得心包积液进行化验。 进行一般性状和理化性质的检验，比如颜色、比重、凝固性、蛋白定量试验、粘蛋白定性试验、葡萄糖测定、乳酸测定等等，用以区分渗出液还是漏出液，如果是渗出液，则病因可能是炎症；如果是漏出液，则可能是由于充血性心衰或肺动脉高压导致的系统性静脉压增高造成的再吸收减少。 进行一般性状和理化性质的检验，比如颜色、比重、凝固性、蛋白定量试验、粘蛋白定性试验、葡萄糖测定、乳酸测定等等，用以区分渗出液还是漏出液，如果是渗出液，则病因可能是炎症；如果是漏出液，则可能是由于充血性心衰或肺动脉高压导致的系统性静脉压增高造成的再吸收减少。 进行显微镜检查，计数细胞种类和数量，也有助于区分渗出液还是漏出液。进行脱落细胞测定用以发现是否为肿瘤提供证据。再者，还有对心包积液进行寄生虫和细菌等感染检验。 进行显微镜检查，计数细胞种类和数量，也有助于区分渗出液还是漏出液。进行脱落细胞测定用以发现是否为肿瘤提供证据。再者，还有对心包积液进行寄生虫和细菌等感染检验。 一定重视某些特殊情况的检验，例如：对怀疑结核引起的心包积液要进行抗酸杆菌涂片、分支杆菌培养；怀疑肿瘤引起的心包积液进行甲胎蛋白、癌胚抗原和铁蛋白等肿瘤标记物的检验；怀疑自身免疫疾病引起的心包积液要进行抗核抗体，抗双链 DNA 抗体，抗核糖核蛋白抗体，抗干燥综合征 B 抗体和抗史密斯抗体等。当然，心包积液病因寻找还要注重引起心包积液的全身疾病的病因查找。 一定重视某些特殊情况的检验，例如：对怀疑结核引起的心包积液要进行抗酸杆菌涂片、分支杆菌培养；怀疑肿瘤引起的心包积液进行甲胎蛋白、癌胚抗原和铁蛋白等肿瘤标记物的检验；怀疑自身免疫疾病引起的心包积液要进行抗核抗体，抗双链 DNA 抗体，抗核糖核蛋白抗体，抗干燥综合征 B 抗体和抗史密斯抗体等。当然，心包积液病因寻找还要注重引起心包积液的全身疾病的病因查找。


患者发生呼吸困难、胸痛、腹胀、乏力、心悸等症状，并在查体时有颈静脉怒张、奇脉、心浊音界扩大和心音遥远等典型体征，应考虑诊断心包积液。 进一步采用超声心动图可以用来确诊心包积液。心包积液病因诊断要综合临床表现、实验室检验、影像学检查和心包穿刺检查等结果进一步分析才能明确之。


当考虑心包积液诊断的时候，一定要进行鉴别诊断，防止误诊。心包积液的鉴别诊断主要是对引起呼吸困难的疾病的鉴别。 通过掌握心脏原有的基础疾病病史，例如如冠心病、高血压、瓣膜病、先天性心脏病和心肌病等，查体闻及肺部啰音，并根据心音、心脏杂音和有无心包摩擦音进行判断，进行心电图，胸片和心脏超声可以明确。


一旦患者出现呼吸困难、心动过速、低血压、奇脉、颈静脉压升高、心音低钝等症状和体征时，应该高度怀疑心包填塞。 而且要重视 Beck 三联征的发现，即低血压、心音低弱和颈静脉怒张。


目前应用于心包填塞的检查手段有心电图、超声心动图、心脏 CT 和 CMR。其中，超声心动图是最简单，快速，有效的无创手段，而且可以辅助进行床旁心包穿刺引流。


一般情况下，发现心包积液应就诊于心内科，若疾病发展到需要外科治疗时，需要就诊于心脏外科。


病因治疗是心包积液的治疗的根本措施。研究发现在心包积液的治疗中，60% 的是采用针对病因的疾病治疗，而且是非常重要和有效的方式。 因此，当心包积液与心包炎症相关时，处理应该与心包炎相一致，行抗炎治疗。 因此，当心包积液与心包炎症相关时，处理应该与心包炎相一致，行抗炎治疗。 心包积液没有表现出症状时可以观察。 心包积液没有表现出症状时可以观察。 当发展到有症状但没有炎症证据或当经验性抗炎性药物不成功时，应该考虑积液引流治疗。而且，持续的心包穿刺后引流能够促进心包脏壁层的帖附性及限制积液进一步聚集，引流的最大速度达 30 ml/h。 当发展到有症状但没有炎症证据或当经验性抗炎性药物不成功时，应该考虑积液引流治疗。而且，持续的心包穿刺后引流能够促进心包脏壁层的帖附性及限制积液进一步聚集，引流的最大速度达 30 ml/h。 对于发生休克的患者，需要首先进行抗休克治疗。 对于发生休克的患者，需要首先进行抗休克治疗。


心包积液的外科手术治疗主要是为了消除积液的压迫症状，清除积液，避免反复发生，包括心包开窗术，经胸心包部分或完全切除引流术以及胸腔镜心包切除引流术等。 大量心包积液可以采用心包开窗术，具有创伤小，操作简便和疗效可靠的特点。 大量心包积液可以采用心包开窗术，具有创伤小，操作简便和疗效可靠的特点。 但是，心包积液术后复发率高。在某些情况下，心包积液会长期慢性反复发作，最终会发展为缩窄性心包炎。此时，心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，就如穿上坚硬「盔甲」，从而使心脏无法进行正常活动和有效泵血，因而必须进行早期施行外科，包括经胸心包部分或完全切除联合胸腔引流术、经胸腔镜的心包部分或完全切除联合胸腔引流术。 但是，心包积液术后复发率高。在某些情况下，心包积液会长期慢性反复发作，最终会发展为缩窄性心包炎。此时，心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，就如穿上坚硬「盔甲」，从而使心脏无法进行正常活动和有效泵血，因而必须进行早期施行外科，包括经胸心包部分或完全切除联合胸腔引流术、经胸腔镜的心包部分或完全切除联合胸腔引流术。


上年纪的患者是否可以进行手术治疗，主要决定于患者的身体状况及心包积液症状的严重情况，如患者虽然高龄，但患者身体状况允许，且病情需要则可考虑行手术治疗。 另外，如果患者目前不做心包积液的手术随时可能造成死亡，则也可考虑行心包积液的手术治疗。


心包积液手术是否成功以及效果如何，可从以下三个方面进行评价： 是否出现有症状的复发性心包积液； 是否出现有症状的复发性心包积液； 是否出现心包缩窄； 是否出现心包缩窄； 是否出现再次心包手术的指征。 是否出现再次心包手术的指征。