为了改善肌肉松弛，就诊时可能需要通过医生采取以下措施来指导治疗： 首先，要消除引起肌肉松弛的原因，如有些患者因严重受伤，骨骼或关节需要长时间制动，导致肌肉松弛，而有些患者则是由于神经损伤，导致肌肉瘫痪。对于所有这些原因，需要首先治疗原发性疾病。 其次，原发性疾病治疗后，患者需要在医生的指导下进行相应的功能锻炼，以缓解症状，避免肌肉出现废用性萎缩，尽快恢复功能。对于这种症状，患者应该在关节周围进行一些积极主动和被动（如自己积极活动或者别人帮忙活动）的活动。例如，如果患者小腿后部肌肉松弛，可以进行更多的踝关节背屈和足底屈曲，锻炼相应部位的肌肉。 再次，患者需要在运动时加强营养。建议患者多吃富含蛋白质、膳食纤维和维生素的食物。例如，患者可以吃一些鸡胸、红肉或大量新鲜绿色蔬菜和水果。
最后，患者在进行相关运动和营养后，还可以配合相应的物理疗法，在医生的指导下进行治疗。


肌肉松弛可能与骨关节、脊柱脊髓、脑部疾患以及周围神经肌肉疾病有关：


要想预防肌肉松弛，需要针对肌肉松弛的原因进行干预治疗。 比如缺乏锻炼导致的肌肉松弛，需要加强锻炼；年龄老化等原因导致胶原蛋白流失引起的肌肉松弛，可以适当补充胶原蛋白。 具体预防措施如下：


僵人综合征（stiff-person syndrome，SPS）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。 临床上主要表现为进行性中轴肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛、情感和运动刺激可诱发的肌痉挛发作；血清及脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体阳性，肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动。 SPS 常伴有 1 型糖尿病。


罕见，发病率 1/100 万，推测其患病率为 1/100 万～2/100 万。 好发年龄为 20～50 岁，女性发病率为男性的 2～3 倍。症状通常始于 20～70 岁时。在儿童期发病极为罕见。


1956 年，Moersch 和 Woltman 对 14 例发作性肌强直痉挛、行走困难的患者进行随访，发现此病并将其命名为「stiff-man syndrome」。 Gordon 等于 1966 年叙述并总结了本病的临床特征，制定了诊断标准。 因临床上女性患者多见，1991 年 Blum 等将其更名为「stiff-person syndrome」。


根据有无特异性抗体及其他疾病，僵人综合征可分为三大类：自身免疫型、副肿瘤型、特发型。 自身免疫性亚型组：包括有抗 GAD 自身抗体、抗胰岛细胞自身抗体及其他器官特异性自身抗体的患者。这些患者常出现其他自身免疫性疾病。 副肿瘤性亚型：包括患相关肿瘤及存在循环性非器官特异性自身抗体的患者(但是无抗 GAD 抗体和抗胰岛细胞抗体)。 特发性亚型：包括既无证据显示有自身抗体生产，也不伴其他明显临床特征的 SPS 患者。这组患者大约占 SPS 患者的 35%。


典型僵人综合征： 起病隐匿，早期仅仅表现为发作性肌痛，查体可见屈肌与伸肌张力同时增高、随意运动减少、肌肉肥大以及以脊柱前凸为特征的姿势异常，症状多自躯干肌开始，后逐渐扩展到到近端肌群，最后累及远端肌群。 全身僵硬还可以导致患者呼吸困难、运动耐受性差及早饱感。 突然出现的噪音、情绪压力、触觉刺激可诱发痉挛，患者由于缺乏正常的运动反应而表现为独特的雕像样或木头样跌倒。 可以出现眼球运动障碍，但较少出现肌无力及感觉障碍。 常伴抑郁、焦虑、酒精滥用等表现。但患者智力正常。 其他僵人综合征： 类肿瘤性僵人综合征：临床表现与典型 SPS 患者相似，不同的是前者颈部及上肢僵硬更明显，而后者脊柱和下肢僵硬更显著。 进展性脑脊髓炎伴僵直型（PERM）：起病隐匿，复发缓解病程，通常寿命 50～60 年，临床表现为轴性及近端肢体僵硬患者伴肌阵挛、极高热和全身大汗。 局灶节段性僵人综合征：通常表现为一侧的肢体肌肉强直或僵硬，呈非对称性，脊柱亦可正常。 抽动性僵人综合征：仅见于个案报道，表现为左侧面部、舌、肩部反射性肌阵挛和僵硬，且进行性加重，同时并发纵隔肿瘤。 遗传性共济失调、癫痫等可以叠加僵人综合征表现，但还有各自疾病特征，通过其他检查手段不难诊断。


目前病因未明，大约 70%～80% 的新发 1 型糖尿病患者的血清中存在 GAD 自身抗体，考虑僵人综合征与 1 型糖尿病可能有一定的关系。 遗传学：因为 SPS 似乎是一种与 1 型糖尿病有关的自身免疫性疾病，所以某些 HLA 等位基因的遗传（特别是那些涉及1型糖尿病的基因）可能会增加发生 SPS 的风险。


主要依据典型的临床表现，辅以电生理检查、抗体测定及对地西泮的反应，目前尚无公认的标准、指南、共识。常用的 Dalakas 提出的诊断标准具体如下： 轴性和四肢肌肉僵硬； 情绪压力、触觉刺激及噪声后的肌肉痛性痉挛； 主动肌和拮抗肌出现连续运动单位活动（CMUA）； 排除其他神经系统疾病引起的肌肉僵硬； 采用竞争性饱和分析法或 Western blot 法测定血清 GAD 65 抗体阳性； 地西泮、巴氯芬等药物治疗有效。 该诊断标准联合脑脊液及血清抗体测定、影像学及肌电图等检查检出率明显提高。


肌电图：肌电图在僵人综合征的诊断及鉴别诊断中尤为重要，其特征性表现为安静状态下主动肌和拮抗肌同时出现持续运动单位活动，在临床上有强直痉挛症状的肌肉尤其明显,故对椎旁肌、腹直肌等躯干肌肉进行检查有助于提高诊断的敏感度。 免疫细胞化学、免疫印迹、放射免疫分析法证实的血清学，阳性结果协助诊断。


神经性肌强直：又称 Isaacs 综合征，临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐和无力，可持续数分钟至数小时，肌电图显示束颤电位呈双重波、三重波或多重波，运动及感觉传导速度减慢，且对安定无反应。可通过肌电图及对安定反应性相鉴别。 ：通常有外伤史，典型症状是角弓反张，外界刺激引发的强烈的肌痉挛，每次发作数秒至数分钟不等。可通过有无外伤史、典型症状及肌电图鉴别。 此外，还需与帕金森综合征、肌张力障碍、遗传性痉挛性截瘫、运动神经元病、强直性脊柱炎、癔症等疾病相鉴别。且需排除与僵人综合征相关的自身免疫性疾病的可能。


免疫疗法：
静脉注射免疫球蛋白(Ig)；
血浆置换；
利妥昔单抗；
甲泼尼龙。 静脉注射免疫球蛋白(Ig)； 血浆置换； 利妥昔单抗； 甲泼尼龙。 苯二氮卓类药物及骨骼肌松弛药。 ：该药为一种抗惊厥药物,可推动慢动眼睡眠,有助于缓解疼痛。 也称肉毒杆菌内毒素,局部注射可缓解痉挛、强直及减轻椎旁肌疼痛。 糖皮质激素。 其他对症治疗：僵人综合征病人疼痛症状较为常见，病人常依赖镇痛药物缓解。僵人综合征病人给予脊髓刺激及康复理疗等亦可有效缓解僵直、痉挛等。


克服紧张心情保持乐观，保证室内光线柔和，避免声光刺激，保证必要的营养摄入。采取舒适体位，避免诱发肌肉抽搐或强直。


脊髓半切综合征（ Brown~Sequard Syndrome ）是一种由于单侧的脊髓损伤，导致下肢体偏瘫等症状的罕见的神经系统疾病，因毛里求斯神经学家 Charles Edouard Brown Sequard 于 1850 年首次描述该综合征而得名。


不常见。 在美国每年新发生约 12000 例脊髓损伤新病例报告，其中仅 2~4 % 属于脊髓半切综合征。


会。 脊髓半切综合征会引起病变部位水平面以下的一侧肢体瘫痪。后期恢复比较慢，甚至终身不能恢复。


严重。 脊髓半切综合征引起的神经损伤恢复缓慢，甚至终身残留。瘫痪、感觉障碍会严重影响患者的日常生活，给患者和患者家庭带来巨大的负担。


脊髓半切综合征的典型表现包括： 偏瘫：病变节段（即脊神经支配的区域，从上至下共 31 个节段）表现出迟缓性瘫痪（即软瘫，肌肉瘫软），肌张力减弱，腱反射减弱甚至消失。受损的脊髓节段以下表现出痉挛性瘫痪（即硬瘫，肌肉硬直），肌张力增高，腱反射增强。 病侧深感觉障碍：受损的脊髓节段以下的肢体对振动、位置、运动的感知减弱甚至丧失。 对侧痛温觉障碍：受损的脊髓节段向下 1~2 节段以下的肢体对疼痛、冷热的感知减弱甚至丧失。 「 霍纳综合征」：如果病变处于或高于 T1 节段（大约在人体锁骨水平），这将导致同侧交感神经损伤，导致上睑下垂、瞳孔缩小和面部无汗，也可能因血管扩张导致面部发红。 低血压：可能是神经源性（即神经损伤导致）的也可能是创伤失血引起的。


脊髓半切综合征的常见并发症包括： 肺部感染。 肺功能不全。 神经源性膀胱：神经损伤引起的尿道功能障碍。 尿路感染。 骨质疏松。 皮肤创伤难愈合。 压疮。 深静脉血栓（血液非正常地在深静脉内凝结）。 抑郁。


脊髓半切综合征由单侧的一半脊髓损伤引起，最常见的病因可以分为创伤性和非创伤性两类。 创伤性损伤包括车祸、坠落、钝性伤引起的脊柱骨折或刀刺伤等，多发于中青年人。 创伤性损伤包括车祸、坠落、钝性伤引起的脊柱骨折或刀刺伤等，多发于中青年人。 非创伤性损伤包括椎间盘突出症、囊肿、颈椎病、结核、肿瘤、多发性硬化症等。 非创伤性损伤包括椎间盘突出症、囊肿、颈椎病、结核、肿瘤、多发性硬化症等。


脊髓半切综合征的诊断基于详细的病史、体格检查。 患者表现出一侧肢体的偏瘫和对侧肢体的痛温觉障碍，另外检查发现可以明确脊髓半侧的损伤，可诊断脊髓半切综合征。 患者的病情会给一些体格检查带来困难，因此需要影像学检查（如磁共振成像等）来补充。另外实验室检查有助于明确患者的病因，尤其是相对隐匿的非创伤性病因。


放射平片：适用于急性创伤患者，有助于发现穿透性或钝性创伤中的骨损伤是否伤及脊髓。 脊髓 MRI 检查：有助于发现脊髓的病变部位，也有助于判断病因肿瘤、脊髓压迫等非创伤性因素。对于无法完成 MRI 检查的患者，可考虑用 CT 替代。 腰椎穿刺：仅适用于发现特定病因的患者，多发性硬化、脊髓炎、肿瘤、结核等病因可能需要腰椎穿刺并对脑脊液进行分析才能明确。 其他检查：如血常规、抗酸杆菌检查等用于发现非创伤性病因。


脊髓半切综合征患者的治疗取决于病因，重点在于预防并发症。常用的治疗手段包括：


不一定。 患者能否完全恢复取决于脊髓损伤的原因和损伤程度。 超过一半的脊髓半切综合征患者恢复良好，大多数患者通过早期治疗，症状可以迅速缓解，大多数患者在受伤后前 1~2 个月内恢复了运动功能，随后恢复会减慢。肠道、膀胱功能受损的患者，90 % 可以恢复功能。 但是仍有少部分损伤严重的患者，功能无法完全恢复。


避免做危险动作进一步损伤脊髓。 坚持按计划接受康复治疗。患者应通过咨询专业的医师，选择合适的方法开始康复锻炼，避免过度劳累导致症状加重。科学的康复锻炼有助于功能的恢复和适应日常生活。 维护个人卫生。患者需养成和保持良好的卫生习惯，但由于部分行动能力受限，个人卫生的维护是一项艰巨的挑战，家属可给予一定帮助。 穿戴合适的衣物。选择穿脱简便的衣物。纽扣、鞋带会给偏瘫人群带来很大的麻烦，必要时请让家属协助。


提供情感支持。
鼓励和帮助患者逐渐接受、适应身体和生活，分担其心理压力。必要时可以求助心理医生的帮助。 提供情感支持。 鼓励和帮助患者逐渐接受、适应身体和生活，分担其心理压力。必要时可以求助心理医生的帮助。 监督和帮助患者完成康复锻炼。
尤其是疾病后早期的恢复，协助患者进行适当的锻炼，有助于患者更快地恢复身体功能，更好地适应生活。 监督和帮助患者完成康复锻炼。 尤其是疾病后早期的恢复，协助患者进行适当的锻炼，有助于患者更快地恢复身体功能，更好地适应生活。 帮助患者维护个人卫生。
由于患者个人行动能力有限，家属需帮助维护患者个人卫生，这既有助于疾病治疗，也能鼓励患者建立生活的信心。 帮助患者维护个人卫生。 由于患者个人行动能力有限，家属需帮助维护患者个人卫生，这既有助于疾病治疗，也能鼓励患者建立生活的信心。


不能。 脊髓半切综合征病因是多样的，难以针对性地预防。在生活中应注意脊柱的保护、避免做危险的动作，以免损伤脊柱和脊髓。


脊髓空洞症是脊髓中央部形成的空洞性病变，是脊髓先天发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性病。 脊髓空洞常位于脊髓中央，以颈髓多见，也可扩展至延髓或单独发生于延髓，称为延髓空洞症。较长的空洞可延伸至胸髓，腰髓较少受累。无特效治疗方式，严重者可手术缓解。


相对常见；该病为先天发育异常性疾病，有一定遗传因素，但很少呈家族性发病。


目前根据临床表现特征，脊髓空洞症多被分为以下四型： Ⅰ 型：脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张（其中 ⅠA 型伴 Arnold-Chiari 畸形；ⅠB 型伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变）； Ⅱ 型：脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻（自发型）； Ⅲ 型：脊髓空洞症伴脊髓其他疾病
ⅢA 型伴脊髓肿瘤（通常是髓内的）；
ⅢB 型伴外伤性脊髓病；
ⅢC 型伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎；
ⅢD 型为（肿瘤、椎关节强直）压迫继发脊髓软化； ⅢA 型伴脊髓肿瘤（通常是髓内的）； ⅢB 型伴外伤性脊髓病； ⅢC 型伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎； ⅢD 型为（肿瘤、椎关节强直）压迫继发脊髓软化； Ⅳ 型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。


脊髓空洞症虽是先天发育性疾病，但通常在 20～30 岁发病，偶在儿童期或成年后发病，很少出生就表现异常。 脊髓空洞症虽是先天发育性疾病，但通常在 20～30 岁发病，偶在儿童期或成年后发病，很少出生就表现异常。 根据脊髓空洞的部位、大小及长度及伴发病变不同而临床表现各异。 根据脊髓空洞的部位、大小及长度及伴发病变不同而临床表现各异。 最典型的临床特征是颈肩及上肢的节段性、分离性感觉障碍，即痛温觉减退或缺失，触觉保留。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失范围，可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。 最典型的临床特征是颈肩及上肢的节段性、分离性感觉障碍，即痛温觉减退或缺失，触觉保留。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失范围，可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。 如果脊髓空洞向上侵及三叉神经脊束核，可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。 如果脊髓空洞向上侵及三叉神经脊束核，可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。 晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，可造成病变平面以下各种传导性的感觉障碍。患者就可以出现站立不稳，上肢触觉受损、关节位置觉及振动觉受累，感觉性共济失调。 晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，可造成病变平面以下各种传导性的感觉障碍。患者就可以出现站立不稳，上肢触觉受损、关节位置觉及振动觉受累，感觉性共济失调。 如果空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，巴彬斯基征阳性。 如果空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，巴彬斯基征阳性。 如病变累及 C8～T2 脊髓侧角,可出现同侧霍纳征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但在初期偶见有发汗过多的病例报道。 如病变累及 C8～T2 脊髓侧角,可出现同侧霍纳征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但在初期偶见有发汗过多的病例报道。 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为 Morvan 征。 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为 Morvan 征。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦而无痛觉及夏科关节，晚期可有神经源性膀胱和二便失禁。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦而无痛觉及夏科关节，晚期可有神经源性膀胱和二便失禁。


脊髓空洞症大多隐匿起病，其发展特点为缓慢进展，空洞常位于脊髓中央，以颈髓受累多见，也可扩展上至延髓或单独发生于延髓，称为延髓空洞症。 较长的空洞可延伸至胸髓，腰髓较少受累。大多数病人在确诊后也能症状维持数年甚至十余年不变。


脊髓空洞症晚期可出现严重的脊髓和/或延髓功能损害表现，包括饮水呛咳、吞咽困难可导致进食进水困难，可致营养不良、继发感染等；严重瘫痪至卧床、大小便障碍可继发感染、褥疮等。少数情况还可因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭。


脊髓空洞症需与许多导致肢体无力麻木的慢性疾病相鉴别，主要包括： 脊髓肿瘤：肿瘤也可出现肢体无力麻木，但多进展较快，尿便功能障碍较早出现，脊髓 MRI 检查可分辨，但脊髓血管母细胞瘤在 MRI 可出现囊性病灶，易与脊髓空洞症混淆。 颈椎病（脊髓型）：严重颈髓受颈椎椎间盘压迫可出现双上肢和手肌萎缩，伴或不伴疼痛，但常伴有颈部活动困难，颈后仰时可有疼痛等表现。颈椎 X 线平片、CT 及 MRI 检查可鉴别。 肌萎缩侧索硬化（又称「渐冻症」）：是一种可引起严重的肌无力和肌萎缩的疾病，但多在中年起病，且无感觉障碍和营养障碍，脊髓 MRI 检查无异常。 其他脊髓病变：如创伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死、脊髓出血、少见髓外肿瘤、颈脊椎关节强直、脊髓蛛网膜炎和颈髓坏死性脊髓炎等也有与本病相似的临床症状，应注意鉴别。 另外，一些少见的多发性神经病：如淀粉样沉积性神经病、高密度脂蛋白缺乏性神经病、弥漫性躯体血管角质瘤-糖鞘脂类沉积症等，也可出现特征性的节段性分离性感觉障碍，也称为假性脊髓空洞症，通过病史及 MRI 等检查可鉴别。


脊髓空洞症的确切病因及发病机制仍不清楚。目前较普遍观点是脊髓空洞症并非单一病因引起，是多种致病因素所致的综合征，包括先天性发育异常、机械梗阻因素等。 脊髓空洞症常合并其他先天发育畸形，许多患者伴脊柱侧后凸畸形，部分伴寰枕椎畸形、短颈、发髻低，先天性颈椎融合畸形，骨性斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能可导致椎管梗阻，其内脑脊液回流受阻，引起脊髓空洞。


临床医师一般根据中青年发病，起病隐袭，缓慢进展，出现了特征性节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤及关节营养障碍等，脊髓及头部矢状位 MRI 检查发现空洞病变，并排除其他疾病可确诊。


脊髓和（或）头颅核磁共振：核磁共振是首选的诊断方法，怀疑存在延髓空洞时需加做头颅核磁，必要时完善增强核磁与脊髓肿瘤相鉴别。在脊髓和头颅矢状位核磁中可清楚显示空洞位置及大小，还可发现 Arnold-Chiari 畸形及枕骨大孔区其他畸形。 颈椎或颅底 X 线：可发现颈枕区畸形、脊柱畸形和 Charcot 关节等。 腰椎穿刺：脊髓空洞较大时可出现椎管梗阻，腰椎穿刺脑脊液蛋白含量明显升高，同时还可用于鉴别其他脊髓病变。


腰椎穿刺是一项有创性的检查，需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本，该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要，因为血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法 准确反应颅内情况。脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体，若存在颅内感染等疾病，可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的，留取一定标本对人体并无大碍。 在腰背部特定部位进针，可留取到脑脊液标本，且不易碰到脊髓与神经，因此腰椎穿刺安全性很高，操作过程中患者需配合医师，保持特定的姿势，尽量不动，操作过程中因有局部麻醉，因此不会太痛苦，但会有不适感，大多可以忍受。 操作完成后需要去枕平卧或者侧卧 6 小时，并且多饮水，以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的低颅压头痛等不适。过后则可自由活动，不受影响。


由于脊髓空洞症为发育异常性疾病，因此无特效治疗方法，一般内科治疗以对症为主，部分病人可考虑手术治疗缓解症状与延缓病情进展。 药物治疗：内科治疗以支持及对症治疗为主，考虑服用 B 族维生素、 ATP、辅酶 A、肌苷及镇痛剂等营养神经及对症止痛。 物理治疗：脊髓空洞症合并严重肌无力、肌萎缩及肌痉挛者，为防止关节挛缩，应进行辅助被动运动、按摩及针刺治疗等物理治疗。 放射治疗：可试用放射性同位素 131I 疗法，口服或椎管注射，但疗效不肯定，目前临床较少应用。 手术治疗：部分脊髓空洞症病人可考虑手术治疗，目的为缓解症状与延缓病情进展。
Ⅰ 型脊髓空洞症合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压术及手术矫治颅骨及神经组织畸形。
对空洞较大、伴椎管梗阻行上颈段椎板切除减压术可缓解头痛及颈部疼痛，共济失调及眼震可持续存在。
张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。
手术目的是解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、四脑室及其他神经组织压迫，但手术疗效有待评价。
Ⅰ 型及某些 Ⅱ 型病例可行瘘管切除和空洞分流术，但预后不确定。
曾有医师尝试手术填塞第四脑室与颈髓中央管连接处，但效果不肯定，并发症较多。 Ⅰ 型脊髓空洞症合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压术及手术矫治颅骨及神经组织畸形。 对空洞较大、伴椎管梗阻行上颈段椎板切除减压术可缓解头痛及颈部疼痛，共济失调及眼震可持续存在。 张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。 手术目的是解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、四脑室及其他神经组织压迫，但手术疗效有待评价。 Ⅰ 型及某些 Ⅱ 型病例可行瘘管切除和空洞分流术，但预后不确定。 曾有医师尝试手术填塞第四脑室与颈髓中央管连接处，但效果不肯定，并发症较多。


该病为发育异常性疾病，饮食上无特殊注意事项，保持健康饮食结构，适当加强营养，适当增加维生素摄入为宜。


脊髓空洞症病人由于痛觉缺失，对疼痛、冷热的感受下降，因此应十分注意预防外伤、烫伤或冻伤。 脊髓空洞症若合并肌无力、肌萎缩及肌痉挛者，应进行适当的主动或被动运动、按摩等，预防关节挛缩，减轻肌痉挛与肌萎缩，注意避免跌倒等意外。 延髓空洞者可出现饮水呛咳、吞咽困难，进食进水应十分小心，避免呛咳误吸等，症状严重时可考虑安置胃管帮助进食进水。另外，需避免感染、受凉等。


脊髓空洞症手术后根据病情与手术方式的不同恢复情况不同，首先要严密观察生命体征与病情变化，其次要保持安静，尽量减少探视；同时饮食结构合理，避免大便干燥。


生活中小心护理可避免皮肤烧伤、冻伤。 适当活动或借助辅助工具可减少关节挛缩及跌倒意外。 避免感染、受凉等可减少感染发生风险。 进食进水小心或安置胃管可避免误吸与窒息等意外。


脊髓损伤是外力或非外力造成的人体中枢神经系统的严重损伤，是一种严重威胁人类生命健康的疾患。大多源于交通伤、坠落伤、暴力或运动等，在现代社会中有很高的发病率和致残率。 脊髓一旦发生损伤、坏死，恢复的可能性较小，因此患者常常遗留严重的后遗症，如瘫痪。


可按照脊髓损伤的病因分为： 外伤性脊髓损伤：如交通伤、暴力伤等。 非外伤性脊髓损伤：如脊髓炎、脊髓肿瘤等。


脊髓损伤按损伤的严重程度可分为四级： 脊髓解剖横断： 属于最严重的脊髓损伤，见于严重的脊柱骨折脱位、椎管贯通伤等，骨折片侵入椎管内损伤脊髓。脊髓解剖结构不连续，传导功能完全丧失，患者损伤的脊髓损伤平面以下感觉、运动、括约肌功能全部丧失，难以恢复。 完全性脊髓损伤： 较多见，脊髓损伤的严重程度由创伤本身决定，脊髓解剖上连续，但传导功能完全丧失，患者损伤的脊髓损伤平面以下感觉、运动、括约肌功能全部丧失。在脊髓损伤后的 6～8 小时内是治疗的最佳时期，在此时间内积极治疗是脊髓功能是否能够恢复的关键。 不完全性脊髓损伤： 症状类似于完全损伤的改变，但损伤本身相对较轻，脊髓解剖连续性完好，传导功能仅部分丧失，患者的脊髓损伤平面以下有不同程度的感觉、运动、括约肌功能保留。其继发损伤相对较轻，部分功能恢复良好。 脊髓振荡： 是最轻微的脊髓损伤，患者表现为不完全截瘫。一般于伤后 24～48 小时内症状和体征消失，多不遗留神经系统的后遗症。


脊髓损伤后各种功能丧失的程度可以用截瘫指数来表现： 「0」代表功能完全正常或接近正常；「1」代表功能部分丧失；「2」代表功能完全丧失或接近完全丧失。 一般记录肢体运动功能、感觉功能及大小便的功能情况。相加后即为该病人的截瘫指数，三种功能完全正常的截瘫指数为 0，三种功能完全丧失则截瘫指数为 6。 如某患者运动功能完全丧失，而其他两项为部分丧失，则该病人的截瘫指数为 2 + 1 + 1 = 4。从截瘫指数可以大致反映脊髓损伤的程度和发展情况。


感觉障碍: 患者感受疼痛、温度和触摸的知觉部分或完全丧失。 脊髓休克: 患者的脊髓受损后，损伤平面以下完全瘫痪，各种反射、感觉及括约肌功能消失，一般在数小时内开始恢复，2～4 周可完全恢复。脊髓休克是指较严重的脊髓损伤，一般在 3～6 周后才逐渐恢复脊髓功能活动。脊髓休克时间越长，说明脊髓损伤程度越严重。 运动障碍: 患者脊髓损伤部位以下的活动障碍，多瘫痪不能行走。 自主神经功能紊乱: 患者可出现阴茎异常勃起、肠梗阻、不出汗等。 反射活动异常: 脊髓休克期过后，受损平面以下肢体反射由消失逐渐转为亢进，张力由松驰转为痉挛，有时刺激下肢即可引起不受控制的屈曲与排尿。 膀胱功能异常: 患者可出现尿潴留、尿失禁等。


长期卧床使患者的皮肤长期受压，发生持续缺血、缺氧和营养不良，因而可导致组织溃烂坏死。 泌尿系统感染: 患者可出现尿频、尿急、尿痛等症状，部分患者会感觉膀胱或会阴部不适及尿道烧灼感。 肢体痉挛: 痉挛是中枢神经系统损害后出现的肌张力异常增高的表现，痉挛可出现在肢体整体或局部。肌痉挛给患者带来痛苦，妨碍自主运动的恢复，成为功能恢复的主要障碍。 异位骨化: 指在软组织出现成骨细胞，并形成骨组织。可简单理解为，在不该长骨头的地方长出了「骨头」。脊髓损伤后患者较易发生异位骨化，最常累及髋关节，其次为膝关节、肩、肘等关节。表现为肿胀和热感，故可能被误诊为下肢深静脉血栓，并可导致外周神经卡压和压疮。 下肢深静脉血栓: 深静脉血栓形成常发生在伤后 10～40 天，主要原因是血流缓慢。临床表现为下肢肿胀、肿痛、皮肤发红。亦可为肢体温度降低。 直立性低血压: 患者的血压在突然站立时迅速下降，可出现头昏、眼花、黑朦等症状。 骨质疏松: 一般认为脊髓损伤后，肌肉收缩对骨应力作用的丧失、饮食状况的改变、神经对骨的营养作用的消失、钙调节激素的变化均可能是引起骨质疏松的因素。应定期进行骨密度测定，以明确有无骨质疏松的可能。 脊髓损伤后患者疼痛的发生率极高，在伤后 6 个月发生率最高。 植物神经反射: 最严重的并发症。常见原因：下尿路受刺激（尿潴留、感染、尿道扩张、结石等），大便滞留。患者常常表现为面部潮红、损伤平面以上皮肤多汗、血压升高（比平常高 40mmHg）、心动过缓或过速。 呼吸系统并发症: 早期死亡主要原因，以通气障碍、肺不张、肺炎多见。


脊髓损伤最常见的原因是车祸，占到几乎一半。其他的原因包括坠落、体育运动、工作事故，以及暴力事件（例如刀伤或枪伤）。在老年人中，坠落是最常见的原因。 由于脊髓是由脊柱包绕并起到保护作用，因此脊柱或其周围结缔组织（如椎间盘和韧带）的损伤也可能伤及脊髓。这类损伤包括： 椎骨骨折 相邻椎骨完全分离（脱位） 相邻椎骨部分移位（半脱位） 相邻椎骨间的附着组织松弛（由结缔组织组成）这些附着组织松弛到椎体间可以自由活动。 上述损伤都可看作不稳定表现。当椎体间出现移动，就可以压迫脊髓或是供血的血管，并且损害脊神经根。 几乎所有脊髓损伤的患者都伴有脊柱损伤。但是，有时儿童可不伴脊柱损伤。


脊髓损伤时通过影像学检查进行诊断： X 片：受伤后，通常应进行 X 片检查。X 片可显示脊柱的主要损伤，但无法显示脊髓的损伤。如果患者有脊髓损伤， 其 X 片通常会有异常，但不能显示损伤的每个细节。 计算机断层扫描（CT）：CT 是显示脊柱损伤最准确的检查手段，可以显示绝大多数的脊髓损伤。 磁共振成像（MRI）：MRI 是显示脊髓和脊柱韧带损伤的最佳检查手段。


脊柱损伤处理的主要目的是预防或最大程度地减少任何导致神经损伤的可能性。 现场急救措施除维持气道、呼吸、循环以外，还应特别注意和警惕潜在的脊柱和脊髓损伤，一旦发现须立即采取有效的制动和固定措施，在无专业人员在场的情况下不能移动患者，同时还需关注较脊柱损伤对生命更大威胁的其他相关损伤。 患者到达医院后应对可能发生的急性呼吸麻痹、尿潴留、体温失调等情况的采取积极的急诊处理。对于多发性损伤，如有危及生命的头、胸、腹严重损伤，应积极组织抢救。酌情采取保守治疗和手术治疗脊柱及脊髓损伤。 伤后急性期的药物治疗包括甘露醇或山梨醇脱水、类固醇激素的应用、高压氧的治疗等。


目前对脊髓损伤的治疗多主张在脊髓外科手术的基础上进行药物、高压氧等综合治疗，康复治疗是关键，近年来对细胞移植和基因治疗的研究也较多。


手术的目的是整复骨折脱位，解除脊髓压迫，恢复和维持脊柱的生理弧度和稳定性。 由于神经细胞在受伤 6～8 小时后就会开始崩解，难以恢复，故一般认为在伤后 6～8 小时（即所谓金标准手术时间）内进行手术的效果最佳。所以脊髓损伤的急救治疗是很重要的。


甲基强的松龙：
甲基强的松龙具有神经保护作用，可在急性脊髓损伤时应用。
脊髓损伤的有效治疗时间很短，因此越早用药，预后越好。
大剂量使用四基强的松龙可产生消化道出血、脓毒血症、肺部感染、急性类固醇性肌病、伤口感染等并发症，不可轻视。介于这些并发症的可能性，不少学者提出甲基强的松龙治疗脊髓损伤只能作为一种选择，并不是脊髓损伤的标准指南。 甲基强的松龙： 甲基强的松龙具有神经保护作用，可在急性脊髓损伤时应用。 脊髓损伤的有效治疗时间很短，因此越早用药，预后越好。 大剂量使用四基强的松龙可产生消化道出血、脓毒血症、肺部感染、急性类固醇性肌病、伤口感染等并发症，不可轻视。介于这些并发症的可能性，不少学者提出甲基强的松龙治疗脊髓损伤只能作为一种选择，并不是脊髓损伤的标准指南。 促进神经元再生和降解胶质瘢痕药物：
神经营养因子：是神经再生微环境中的重要因素，广泛存在于神经系统中。研究表明，脊髓损伤后应用神经营养因子在减轻神经元损伤的同时，还可以促进神经功能的恢复，有利于脊髓恢复。
神经节苷脂：是一种广泛存在于哺乳动物细胞膜上的唾液酸，对急性期神经损伤的修复及以后的神经再生都有积极作用，是急性脊髓损伤临床应用较为广泛的药物。神经节苷脂主要在肝脏代谢，目前还未发现有明显毒性。
髓鞘相关抑制因子受体拮抗剂：如 NgR(310)-ecto-Fc 和 NEP1-40 则可以促进轴突的生长和神经功能恢复，甚至在急性脊髓损伤后 1 周后用药也有效果。
降解胶质瘢痕药物：脊髓损伤后瘢痕形成严重阻碍了神经轴突的生长，是脊髓损伤后神经功能恢复缓慢的一大重要原因，因此可应用降解胶质瘢痕药物，如硫酸软骨素酶，用于治疗急性脊髓损伤患者。 促进神经元再生和降解胶质瘢痕药物： 神经营养因子：是神经再生微环境中的重要因素，广泛存在于神经系统中。研究表明，脊髓损伤后应用神经营养因子在减轻神经元损伤的同时，还可以促进神经功能的恢复，有利于脊髓恢复。 神经节苷脂：是一种广泛存在于哺乳动物细胞膜上的唾液酸，对急性期神经损伤的修复及以后的神经再生都有积极作用，是急性脊髓损伤临床应用较为广泛的药物。神经节苷脂主要在肝脏代谢，目前还未发现有明显毒性。 髓鞘相关抑制因子受体拮抗剂：如 NgR(310)-ecto-Fc 和 NEP1-40 则可以促进轴突的生长和神经功能恢复，甚至在急性脊髓损伤后 1 周后用药也有效果。 降解胶质瘢痕药物：脊髓损伤后瘢痕形成严重阻碍了神经轴突的生长，是脊髓损伤后神经功能恢复缓慢的一大重要原因，因此可应用降解胶质瘢痕药物，如硫酸软骨素酶，用于治疗急性脊髓损伤患者。 抗氧化剂和氧自由基清除剂： 如褪黑激素、维生素 C、促红细胞生成素（EPO）等，可抗炎抗氧化，清除自由基，起保护脊髓的作用。 抗氧化剂和氧自由基清除剂： 如褪黑激素、维生素 C、促红细胞生成素（EPO）等，可抗炎抗氧化，清除自由基，起保护脊髓的作用。 雌激素、阿片受体拮抗剂（如纳洛酮、促甲状腺激素释放激素）、钙通道阻滞剂（如尼莫地平）、免疫抑制剂（如环孢素 A、他克莫司等）对脊髓损伤也有一定的治疗作用。 雌激素、阿片受体拮抗剂（如纳洛酮、促甲状腺激素释放激素）、钙通道阻滞剂（如尼莫地平）、免疫抑制剂（如环孢素 A、他克莫司等）对脊髓损伤也有一定的治疗作用。


骨髓基质干细胞移植：骨髓基质干细胞是骨髓内造血干细胞以外的非造血干细胞，具有低免疫源性，因此在细胞移植治疗中具备巨大优势。骨髓基质干细胞移植的最佳时机是在脊髓损伤后 9 天左右，这时的微环境比较适合神经干细胞的生长和分化。国内有学者已经证实在体外能够诱导骨髓基质干细胞向神经细胞分化，也有学者将骨髓基质干细胞与定向诱导的神经元样细胞联合移植，并取得了相对满意的效果。 嗅鞘细胞移植：是目前最热门的研究方向。嗅鞘细胞来源于自体组织，取材容易，也不会产生免疫排斥反应，而且是目前发现的唯一能够穿越中枢与周围神经边界的胶质细胞，被认为是治疗脊髓损伤最有前景的方法之一。 神经干细胞移植：神经干细胞是一种具有高度增殖和自我更新能力的细胞，子细胞能够分化产生神经系统的各类细胞。目前，神经干细胞移植已被应用于多种动物模型，在脊髓损伤的动物模型中，神经干细胞能根据移植部位的内环境进行相应的分化，并与宿主组织相结合，替代部分坏死细胞，重建神经环路，获得部分功能恢复。但在实际临床应用中能否取得满意的功能代替，还有待于更多动物实验和临床试验结果的证实。 雪旺氏细胞移植：雪旺氏细胞是一种髓鞘细胞，有人发现将雪旺氏细胞与神经营养因子一起应用，其促进再生的能力更强。但最大的难题是如何保持雪旺氏细胞移植后的生物活性及增加它的迁移距离。 其他：细胞移植、胚胎神经组织移植等，也取得了初步的成功，为脊髓损伤治疗注入了新的活力。组织工程支架、磁性纳米材料的出现更开拓了细胞移植的新思路。


基因治疗脊髓损伤的基本原理是利用转基因技术将某种特定的基因转移到患者体内，使其在体内表达的基因产物发挥预定的生物学效应，从而促进脊髓损伤组织学和神经功能的恢复。 脊髓损伤进行细胞移植后，脊髓自身和移植细胞在促抑神经营养因子的分泌方面处于一种相对平衡状态，不利于神经细胞的再生。 所以要想神经细胞得到充分、满意再生，就必须打破这种平衡，使促进神经细胞再生的神经营养因子处于优势地位。这就需要将某种目的基因转到体内，使其表达的基因产物发挥生物学活性，促进神经细胞再生，轴突生长，进而促进损伤脊髓恢复。


目前，高压氧是治疗脊髓损伤的一种重要手段。 高压氧治疗能够逆转或阻止脊髓损伤后的继发病理改变，保护缺血再灌注的脊髓组织，促进神经功能恢复。 值得注意的是，高压氧治疗越早越好，治疗过程中应当注意氧张力不可过高。


局部亚低温治疗可以降低细胞代谢水平，降低组织耗氧量，增强脊髓耐缺氧能力，减轻水肿，降低脑脊液压力，减少酸性物质产生，有利于受损脊髓的恢复。


脊髓损伤患者会产生如抑郁等一系列心理、社会问题，甚至出现自杀。 有调查显示约 10% 患者在住院或康复期间曾出现自杀想法，而其最主要的原因是抑郁和社会功能的损害。故而心理治疗成为整个康复治疗的重要内容，亦是促进和推动机能康复的枢纽。 大部分患者是在正常劳动情况下因突发的意外事故而致肢体瘫痪，生活不能自理，再加上对疾病缺乏认识，心理上会产生巨大波动，一般经历休克期、否认期、愤怒期、悲痛期和承受期等阶段。 患者只有战胜自我、充分解除思想顾虑，才能积极主动地配合治疗和护理。家属也应进行疏导、陪伴和鼓励，也可用使用抗抑郁药进行治疗。


脊髓损伤后，病人的神经功能状况会出现不同的变化。通过对脊髓损伤病人早期的神经功能评定，可以正确了解患者脊髓损伤的性质和程度，并通过与以往同类病人的比较得出预后估计。 康复评定一般分为初期评定（入院后 1 周）、中期评定（治疗 1 个月后）和末期评定（出院前 1 周）。


脊髓损伤康复治疗强调早期介入，尽早进行康复训练有利于脊髓损伤患者的功能恢复，减少并发症，提高生活质量。 脊髓损伤患者功能的恢复和住院时间与受伤至康复计划实施的时间呈负相关，伤后康复实施越早，所需住院时间越短，经费开支越少，而所获取的功能恢复越多，相应的并发症越少。 现在，很多学者普遍认为脊髓损伤后患者病情稳定就应早期进行康复治疗。


急性期康复治疗应从受伤开始到脊柱可负重为止。 康复治疗以固定保护脊柱、避免脊柱脊髓进一步受损、保持呼吸道通畅、抢救生命为主要目标，并对残存肌力及损伤平面以上的肌肉进行肌力和耐力训练，为下一阶段的治疗创造条件，同时预防褥疮等并发症的出现。 体位护理： 保持正确体位。患者在床上的正确体位，不仅对于保持脊柱骨折部位的正常排列，而且对于预防压疮、关节挛缩及痉挛的发生都是非常重要的，应在发病后立即按照正确体位摆放患者。可采取的体位有仰卧位、侧卧位等，并应注意每 2～3 小时定时变换体位。 关节训练： 在生命体征稳定之后就应立即开始全身各关节的被动活动。在主动运动能力基本恢复之前，患肢各关节的全范围被动运动可以帮助保持关节动度和牵伸软组织、防止下肢水肿或帮助水肿消散。但治疗时要注意活动范围应保持在生理范围与无痛或尽量少痛的范围内，并注意保护关节周围的韧带与软组织，同时保护伤部脊柱，以防加重损伤，需要时应使用支具。 呼吸与排痰训练： 急性高位脊髓损伤极易导致伤后的呼吸功能不全，且在急性期患者呼吸道分泌物增多以至无法正常排出，易致肺部感染，应尽快对患者呼吸情况进行评估，可行腹式呼吸、咳嗽、咳痰能力、震动、叩击、辅助咳嗽技术和体位排痰训练。维持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，必要时雾化吸入稀释痰液药，促进痰液排出。 排尿训练： 目的是保持有规律的排尿，以减少残余尿量，从而减少结石及泌尿系感染的发生，同时可以提高患者生存质量。


恢复期患者可通过康复训练和矫形器等的应用，进一步改善和加强患者残存功能，训练各种转移能力、姿势控制及平衡能力，尽可能使患者获得自理生活的能力，使他们有可能回归家庭和社会。 肌力训练： 目标是使肌力达到 3 级以上，恢复其实用功能。可根据患者残存肌力的情况采用助力运动、主动运动和抗组运动。完全性脊髓损伤患者肌力训练的重点是肩和肩胛带的肌肉，特别是背阔肌、内收肌、上肢肌肉和腹肌等；不完全脊髓损伤要训练好残存肌力，尤其是上肢支撑力、肱三头肌和肱二头肌的训练和握力训练，对患者的移动能力和日常生活独立能力起着关键作用。 垫上运动训练： 主要进行躯干四肢的灵活性训练、力量训练和功能动作的训练，方法有翻身训练以改善床上活动度、牵伸训练以减轻肌肉痉挛、垫上支撑以锻炼支撑手的力量和平衡能力以及垫上移动等。 坐起训练： 脊髓损伤患者脊柱稳定性良好者应早期开始坐位训练。坐位训练要求患者的躯干具有一定的肌力和控制能力，且双下肢各关节活动范围、尤其是髋关节活动范围接近正常。方法包括坐位静态平衡训练、躯干向前后左右侧倾斜和旋转时的动态平衡训练。 转移训练： 包括帮助转移和独立转移。床与轮椅之间的转移、轮椅与坐便器之间的转移、轮椅与汽车之间的转移以及轮椅与地之间的转移，这些训练不仅帮助患者增强肌力，同时锻炼肌肉与关节在实际应用中的运动，帮助患者增强自理能力与社会适应能力。 轮椅训练： 伤后 2～3 个月，患者脊柱稳定性良好，坐位训练已完成，能独立坐 15 分钟以上，可开始进行轮椅训练。轮椅训练分为轮椅上的平衡训练和轮椅操作训练。教会患者如何使用轮椅，熟练掌握轮椅的各种功能，同时应注意预防压疮的发生。 功能性电刺激： 可促使不能活动的肢体产生功能性活动，有研究发现，功能性电刺激诱导的下肢踏车运动可阻止肌肉萎缩、增加下肢肌肉的横截面积和肌肉组织与脂肪组织的比例，并能提高所刺激肌肉对疲劳的抵抗力，且能够有效预防深静脉血栓，促进手的抓握功能和下肢的行走能力。 物理治疗： 运用超短波、紫外线、离子导入等方法可以减轻损伤部位的炎性反应，改善神经功能;运用低频电刺激疗法可改善瘫痪。 步行训练： 站立和步行可以防止下肢关节挛缩，减少骨质疏松，促进血液循环。因此只要有可能，患者应尽早开始站立和步行训练。根据损伤程度与损伤平面不同制定不同的训练目标和运动量，以期患者能够最大限度地恢复功能和适应日常生活与社会职能。 日常生活活动能力训练： 对于脊髓损伤患者而言，生活自理应包括床上活动、穿脱衣服、洗漱梳头、进食、淋浴、大小便、阅读、书写、使用电话、使用普通轮椅、穿脱矫形器具等。 矫形器的应用： 佩戴适当的下肢矫形器对于截瘫患者重获站立及行走功能极为重要。根据损伤平面及损伤程度的不同，残存的肌肉力量与功能存在差异，以此佩戴不同的矫形器，使患者可以在支具的辅助下完成各种支撑及运动功能。


以综合治疗为主：药物治疗（如加巴喷丁）+ 物理疗法（肌电生物反馈或高频电）+ 行为心理治疗（在医生的帮助下进行）。


家庭生活指导：
对回归家庭的患者进行日常生活活动独立性的训练，帮助患者不仅能够完成指定的康复治疗动作，更能够完成日常生活中的复杂动作。
向患者和家属传授基本的康复训练、康复护理知识、生活照顾的技能和方法，并提出对家庭环境无障碍设施的修改意见，以帮助患者更好地适应院外回归家庭、社会之后的日常生活。 家庭生活指导： 对回归家庭的患者进行日常生活活动独立性的训练，帮助患者不仅能够完成指定的康复治疗动作，更能够完成日常生活中的复杂动作。 向患者和家属传授基本的康复训练、康复护理知识、生活照顾的技能和方法，并提出对家庭环境无障碍设施的修改意见，以帮助患者更好地适应院外回归家庭、社会之后的日常生活。 心理支持： 在患者即将回归家庭时应更多地向患者和家属传授脊髓损伤后心理变化的特点，在家庭和社会有可能遇到的困难，帮助患者树立信心，培养患者良好的心理素质，帮助患者重塑自身形象，在社会中重新寻找自己的位置。 心理支持： 在患者即将回归家庭时应更多地向患者和家属传授脊髓损伤后心理变化的特点，在家庭和社会有可能遇到的困难，帮助患者树立信心，培养患者良好的心理素质，帮助患者重塑自身形象，在社会中重新寻找自己的位置。


脊髓损伤患者须根据损伤程度与损伤平面制定个性化、阶段性的活动训练计划，训练内容、训练量、训练时间都需根据恢复程度、客观的康复评定以及病人的主观需求时常进行修改。 目的不仅在于对抗伤后肌肉关节的废用性萎缩和预防褥疮等并发症，更在于通过按摩、被动运动、主动运动和其他复杂活动的训练以及一些物理康复手段，最大限度帮助患者恢复运动功能，使患者能够在伤后更好地适应日常生活、最大程度地生活自理，甚至能够完成一些社会职能。


心脏疾病是脊髓损伤后死亡的主要原因。 脊髓损伤后，患者进行功能训练时心率和氧摄入量会增加但增加所能达到的水平却低于相同活动量的正常人，且增加幅度随损伤平面愈高而愈低，这可能与肌肉组织功能降低、静脉回流较差、通气动力学较差等原因有关。 由于心血管状况的改善可继发于外周的生理改变，故患者可通过不断的上下肢活动训练获益。此外，很多脊髓损伤患者基础血压偏低，且易出现体位性低血压，采取保守治疗即可治愈大部分患者，晨起动作减慢、双下肢穿弹力袜、休息时抬高双下肢等。


主要针对颈髓损伤患者，患者可因延髓呼吸中枢受损或受刺激而呼吸抑制，亦可因膈神经、肋间神经功能受损而使呼吸运动受限或发生肺不张。呼吸功能训练的方法有： 采用吹气球法、缩唇呼吸法、深呼吸法锻炼肺功能； 吸气训练：康复人员用手掌轻压患者紧靠胸骨下的部位，帮助患者膈肌吸气动作； 呼气训练：康复人员用单手或双手在上腹部施加压力，在呼气接近结束时突然松手，以代替腹肌的功能，帮助患者完成有效呼气； 辅助患者咳痰：康复人员置双手于患者肋下部，在咳嗽时用手掌快速施压，帮助患者将痰液咳出。注意用力不宜过大,以免加重脊神经损伤或造成脊柱骨折。 由于截瘫患者长期卧床，咳嗽反射减弱或消失，呼吸道分泌物排出不畅，亦可引起肺部感染。 保持呼吸道通畅应注意及时清除呼吸道分泌物，给予雾化吸入，实施正确的叩背方法。同时注意保暖，预防上呼吸道感染。病情稳定者，床头抬高。


膀胱的功能康复训练，传统方法为手法训练，即当膀胱充盈、膀胱底达脐上 2 横指时，即可进行手法按摩排尿。 有研究认为用骶神经前根电刺激法是治疗脊髓损伤患者排尿功能障碍的较理想方法，此法可使患者获得电极控制下的主动排尿，显著降低残余尿量。 间歇性导尿：使膀胱处在一驰一张的功能状态，促使其功能的恢复，现已成为管理急慢性脊髓损伤患者膀胱最常用的方法。


可提供足够的热量、蛋白质以恢复细胞免疫功能，纠正免疫受损，增强机体抵抗力，减少伤后感染的发生。 患者无明显腹胀时，应尽可能于伤后 1～2 天开始进食，并辅以静脉营养，以维持肠黏膜的完整性和免疫功能。 饮食应合理搭配，少量多餐，避免产气食物的摄入。


对于便秘，应保证患者每日饮水量在 1 500ml 以上，进含粗纤维的食物。每天以脐部为中心顺时针环形按摩腹部 3～4 次,每次 15～30 分钟，以促进肠蠕动。 还可顺结肠方向按摩，以防治便秘。 嘱患者养成定时排便的习惯，每餐后可戴手套定时为患者扩张肛门，以刺激肛门括约肌引起反射性肠蠕动，加快反射性排便形成。 对于顽固性便秘的患者，可用开塞露或肥皂水灌肠等方法刺激排便，或口服抗便秘药物，排便间隔以 1～2 天 1 次为宜。


脊髓损伤的恢复情况不仅取决于脊髓损伤的严重程度，及时的治疗和康复也起着重要作用。 循循渐进式恢复的关键，不要急于求成，这对患者没有一点好处。患者在治疗的时候需要有坚定的耐心和毅力，只有这样才可以达到康复的治疗效果。


定时变换体位； 减轻骨突出部位受压； 选择良好的坐垫和床垫； 改善全身的营养状况； 皮肤的护理； 向患者及家属进行预防压疮的教育。


尽早停止留置尿管，实行间歇导尿。 根据尿流动力学的结果应用恰当的排尿方式和药物使膀胱保持低压贮尿及低压排尿。 定期检查泌尿系超声、尿常规、中段尿培养、尿流动力学。 培养良好的个人卫生习惯，注意保持会阴部清洁。 可以口服预防结石的药物。 对长期无症状性菌尿无需用抗生素，以避免引起多种耐药菌的繁殖和感染风险。


积极寻找并去除促使肢体痉挛恶化的因素：如避免引起肌紧张的体位、控制感染、稳定情绪、保持环境温度。 物理疗法：站立、冷疗、水疗、交替电刺激。 药物：可采用巴氯芬缓解痉挛。 局部肉毒毒素注射。 脊髓后根切断术。


伤后 48 小时开始行预防治疗。可采取以下两个方法： 机械预防法：静脉泵、穿弹力袜等。 药物预防：口服肝素维生素 K 拮抗剂等。 一般来讲，所有脊髓损伤患者都应考虑采取弹力袜或皮下肝素注射的预防措施。 如单侧肢体肿胀，怀疑腿部血栓形成时，需注意防止栓子脱落。 若患者突然发生气促，或伴有胸部压迫感，胸痛，呼吸时加重，突发咳嗽，常伴有红色或粉红色痰，提示肺栓塞可能，应加强观察及处理。


对脊髓损伤后骨质疏松的预防和治疗，目前一般认为有药物防治和物理干预两个方面： 用于防治的药物有降钙素及二磷盐等。 早期接受功能性电刺激治疗可缓解脊髓损伤后骨量的丢失，而对于已经发生的骨质疏松则无法使其完全逆转。 功能锻炼可预防或延缓废用性骨质疏松和钙的丢失，因此，应指导患者选择含钙丰富的食物，创造条件让患者多照日光，定期查血钙、血磷比例，以了解钙吸收的情况。


脊髓型颈椎病是指由于颈椎椎体和椎间盘退行性病变所致的颈椎中央椎管狭窄、颈部脊髓受压，并产生脊髓功能障碍的综合征。


英文名称：cervical spondylotic myelopathy。 别名：颈椎病脊髓型、颈椎压迫脊髓、颈椎病脊髓受压。 就诊科室：脊柱外科、骨科、神经外科、神经内科。


该病的病因是颈椎非特异性退行性病变，包括椎间盘退变、后纵韧带/黄韧带骨化和肥厚等。 上述病变可导致颈椎中央管狭窄，继而脊髓表面血管受压导致脊髓缺血，或脊髓直接受压。颈部屈伸时症状明显。


该病可因不同部位、程度的损害而临床表现各异，包括： 颈肩部疼痛，常向双臂放射； 手臂麻木或感觉异常； 双臂或手无力、萎缩； 双下肢感觉障碍，如踩棉花感； 双下肢无力；步态异常； 尿频、尿急或尿潴留； 部分病人可出现典型 Lhermitte 征，即屈颈时出现颈部电击感，并沿脊柱向下放射或放射至双臂。 症状通常隐匿出现，早期不易识别，某些患者可因颈部轻微创伤而急性恶化，出现截瘫、尿便障碍等严重后果。


该病的诊断主要依据病史、体征及颈椎影像学检查（包括颈椎 MRI 或 CT）。


主要包括非手术治疗与手术治疗： 非手术治疗包括软质颈托或支具、避免可能导致颈椎创伤的危险活动（如摔倒、提举重物、极限运动）、疼痛明显者可止痛治疗； 手术治疗主要为手术减压。 若急性恶化需及时神经外科或骨科就诊考虑有无手术指征，并可及早予以大剂量皮质类固醇治疗。


该病预后因人而异，部分患者可能逐渐缓慢进展导致步态异常、下肢或手臂无力、疼痛等；部分可能长期稳定不进展，也可能在颈部轻微外伤后急性恶化。


该病的预防主要在两方面： 首先日常生活方式避免颈椎退行性病变加速，如不良颈部姿势、颈部外伤、常提重物等，预防该病的发生； 其次为预防该病急性恶化，包括使用软质颈托或支具、避免摔倒、提举重物、极限运动等可能导致颈椎创伤的危险活动，避免颈部挥鞭伤。


脊髓休克是脊髓受伤后，损伤部位所在的脊髓水平以下出现瘫痪、感觉丧失、反射消失的一种表现。


损害部位以下部位的肢体出现软瘫。 损害部位以下反射消失，也就是说敲膝盖或者划脚心都没反应。 损害部位以下感觉丧失，损害部位以上部位则可能出现异常敏感或紧绷的感觉。 不能排尿引起尿液在膀胱积聚，导致小腹膨胀。 肠蠕动减弱或消失，听不到肠鸣音。 血压下降，因为外周循环的血管扩张了。


一般会持续几天或者几星期。时间越长，表示损害程度越严重，后期的功能恢复也会越差。


胸部的位置，尤其是 3~5 节段，血供较差，易受影响。其次是颈部、腰部，骶部最少见。


可能会导致截瘫。比较重的患者在 2～3 天或者 1 周内可能会发展为完全性截瘫。


受损害的部位和程度影响。 损害部位越靠上，脊髓横截面的病变范围越广，脊髓休克的时间越长，症状越严重。 有肺部感染，尿路感染、压疮等并发症的患者，脊髓休克的时间越长，恢复越慢。


看情况，部分患者可以恢复正常，还有部分患者会瘫痪或留有后遗症，有些发病急的患者甚至会死亡。 病变部位比较低，不是完全损伤且没有明显并发症的患者，一般发病后 3～4 周后可进入恢复期，3～6 个月就有望恢复生活自理。 如果脊髓休克是由脊髓横贯性损伤引起的，症状一般会比较严重，会出现完全瘫痪等症状，如果及时进行康复训练可以帮助减轻症状，恢复肢体功能。 还有的患者病程会进展很快，甚至会在数小时或 1～2 天内出现病情的急剧恶化，病变部位不断上升，引发呼吸循环衰竭，导致病人死亡。


脊髓休克是由于脊髓白质「脱髓鞘」（类似于电线外层的保护层破了或没了）或病变坏死所导致的一种急性状态。传导信号的电线被破坏了，大脑发出的指令就自然不能传送了，所以就会产生损伤部位以下的瘫痪表现。


避免脊柱的剧烈冲击，如打架等，这会直接对脊髓造成损伤。 合理安排作息，过劳会引起免疫力下降，诱发病毒感染发生脊髓炎，病情严重时会进一步发展为脊髓休克。 打疫苗要慎重，尤其是减毒活疫苗，可能会引发自身的免疫反应，诱发脊髓炎及脊髓休克。


远端肢体肌力恢复。举个例子，就像我们常常在电视剧里看到的，患者的脚趾头开始动了。 患者能够感觉的范围越来越大，感觉障碍的恢复一般会从上向下进行。 总而言之，较简单、原始的反射会先恢复，如屈肌反射、腱反射等，一些复杂的反射会恢复得比较慢。


最重要的是减轻症状，防治并发症。条件允许的情况下再进行康复训练。 正确运输病人，以免造成二次伤害。当患者出现症状，或怀疑其有脊髓损伤时，应该尽快将病人送医院治疗。千万不要抱起患者就跑，要么保持受伤时的姿势带病人去医院，要么让病人平躺在硬木板上进行搬运。 急性脊髓休克发作时，患者应该卧床休息。家属可以辅助医生将患者瘫痪部位的肢体保持功能位，防止肢体长期处在放松无用状态，引起肌肉关节萎缩痉挛。 积极用药治疗。在脊髓休克的急性期，可以用大剂量的糖皮质激素，如甲泼尼龙做短程冲击。一般是 500～1000mg 静脉滴注，一天一次，连用 3～5 天。 后期改为口服并减量，直至停药。这有助于减轻脊髓的水肿程度，控制病情，防治症状进一步恶化。也可以用大剂量的免疫球蛋白，以及 B 族维生素等。 观察症状是否有上移的趋势。瘫痪部位逐渐上升意味着病变范围的扩展，应及时干预，以免呼吸肌瘫痪引起呼吸困难、窒息。 病情稳定后，一般是脊髓休克发病 1 周以后，应鼓励患者进行一些日常生活动作的训练，尤其是加强没有瘫痪部位的锻炼，来补偿瘫痪部位功能的缺失。具体如下：


抽脑脊液和血液，看是否有无白细胞增高。但有些患者可能会出现脊髓水肿，无法穿刺。 脊髓造影或者磁共振（MRI）显像，看病变部位的位置和严重程度，有无异常的信号等。


脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia, SCA）既往也称为常染色体显性遗传性小脑共济失调，是有遗传因素参与的神经功能退行性改变。 多于青少年期和中年期发病，病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主。除共济失调的表现外，还可伴有不受控制的身体运动及锥体或锥体外系症状。


并不是同一种疾病，这两种疾病虽然都是遗传性共济失调，但是 Friedreich 共济失调为常染色体隐性遗传病，少年期起病，病理改变为脊髓后索、侧索及心肌，表现为进行性姿势和步态共济失调、构音障碍、深感觉丧失等神经系统症状，常伴有心脏损害、糖尿病、骨骼畸形等非神经系统表现。


过去 Harding 根据有无眼肌麻痹/锥体外系症状及视网膜色素变性将 SCA 分为常染色体显性遗传小脑性共济失调 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 型： Ⅰ 型：表现为共济失调伴眼肌麻痹、视神经萎缩、痴呆和锥体外系表现； Ⅰ 型：表现为共济失调伴眼肌麻痹、视神经萎缩、痴呆和锥体外系表现； Ⅱ 型：该型与色素性黄斑病变相关，伴或不伴眼肌麻痹或锥体外系表现； Ⅱ 型：该型与色素性黄斑病变相关，伴或不伴眼肌麻痹或锥体外系表现； Ⅲ 型：表现为单纯共济失调综合征。 Ⅲ 型：表现为单纯共济失调综合征。 目前更倾向于根据 SCA 的遗传位点进行单纯遗传分类。按照发现的顺序，对这些遗传位点从 SCA1 至 SCA40 依次编号(编号数字仍在继续增长)。


SCA 各亚型的症状类似，交替重叠，但又有各自的特点，其共同的临床表现为： 一般在 30～40 岁起病，通常起病隐匿，不易发现，进展缓慢，也有儿童期及 70 岁起病的患者。 一般在 30～40 岁起病，通常起病隐匿，不易发现，进展缓慢，也有儿童期及 70 岁起病的患者。 主要特征为小脑性共济失调，多数患者的首发症状为下肢共济失调，患者通常走路摇晃、突然跌倒，随后出现双手笨拙、意向性震颤、眼震、认知功能障碍、痴呆和肢体远端肌肉（手、脚）萎缩。 主要特征为小脑性共济失调，多数患者的首发症状为下肢共济失调，患者通常走路摇晃、突然跌倒，随后出现双手笨拙、意向性震颤、眼震、认知功能障碍、痴呆和肢体远端肌肉（手、脚）萎缩。 有遗传早现现象，即在同一 SCA 家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重。 有遗传早现现象，即在同一 SCA 家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重。


比较常见的为 SCA1、SCA2、SCA3 和 SCA6 等四种亚型，这几种亚型的特点如下： SCA1 突出表现为眼肌麻痹，尤其是患者感觉到不能向上方注视。 SCA1 突出表现为眼肌麻痹，尤其是患者感觉到不能向上方注视。 SCA2 患者的眼球慢扫视运动比较明显，查体可发现患者上肢腱反射（指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩）减弱或者消失。 SCA2 患者的眼球慢扫视运动比较明显，查体可发现患者上肢腱反射（指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩）减弱或者消失。 SCA3 也称为 Machado-Joseph 病(Machado-Joseph disease, MJD)，是最常见的常染色体显性遗传 SCA，除表现为共济失调以外，还表现为： SCA3 也称为 Machado-Joseph 病(Machado-Joseph disease, MJD)，是最常见的常染色体显性遗传 SCA，除表现为共济失调以外，还表现为： 眼球扫视运动和扫视追踪运动缓慢，眼睑退缩形成突眼，像是持续凝视； 眼球扫视运动和扫视追踪运动缓慢，眼睑退缩形成突眼，像是持续凝视； 脑干功能障碍如构音障碍（发音不准、声韵不均、语速缓慢及节律紊乱等言语障碍）、吞咽困难、咳嗽无力及舌肌束颤动； 脑干功能障碍如构音障碍（发音不准、声韵不均、语速缓慢及节律紊乱等言语障碍）、吞咽困难、咳嗽无力及舌肌束颤动； 锥体外系表现包括肌肉僵直直和肌张力障碍，患者也可感到肌肉痉挛和肌束颤动； 锥体外系表现包括肌肉僵直直和肌张力障碍，患者也可感到肌肉痉挛和肌束颤动； 还会出现认知功能障碍甚至痴呆，患者还可出现寒冷不耐受、夜尿及直立性头晕自等主神经功能障碍症状。 还会出现认知功能障碍甚至痴呆，患者还可出现寒冷不耐受、夜尿及直立性头晕自等主神经功能障碍症状。 SCA6 患者早期可出现大腿肌肉痉挛、向下注视时眼球震颤、视物成双和位置性眩晕（指患者在特定的空间位置产生的外物或者自身的旋转感）。 SCA6 患者早期可出现大腿肌肉痉挛、向下注视时眼球震颤、视物成双和位置性眩晕（指患者在特定的空间位置产生的外物或者自身的旋转感）。


SCA 起病不容易发现，进展比较慢，会持续恶化，就像下长坡一样，慢却持久。


SCA 患者共济失调症状常常容易跌倒、摔伤； SCA 患者共济失调症状常常容易跌倒、摔伤； 晚期可能导致肢体瘫痪而卧床；严重认知功能下降、痴呆，生活不能自理； 晚期可能导致肢体瘫痪而卧床；严重认知功能下降、痴呆，生活不能自理； 一些有饮水呛咳、吞咽困难的患者营养状况差，容易反复肺部感染； 一些有饮水呛咳、吞咽困难的患者营养状况差，容易反复肺部感染； 视力下降甚至导致失明，严重影响生活质量； 视力下降甚至导致失明，严重影响生活质量； 反复的癫痫发作可能导致死亡。 反复的癫痫发作可能导致死亡。


SCA 是因为基因突变问题引起的遗传病，SCA 的一些亚型 ( SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7 和 SCA17 )与编码蛋白产物中多聚谷氨酰胺链(polyglutamine tract)区域的 CAG 重复序列扩增有关，CAG 重复扩增可产生具有毒性的「功能获得」型变异，其突变型蛋白获得了新的功能而致病。


SCA 大多数是常染色体显性遗传病，有如下特点： 只要体内有一个致病基因存在，就会发病。 只要体内有一个致病基因存在，就会发病。 此病与性别无关，男女发病的机会均等。 此病与性别无关，男女发病的机会均等。 在一个患者的家族中，可以连续几代出现此病患者。但有时因内外环境的改变，致病基因的作用不一定表现（外显不全），一些本应发病的患者可以成为表型正常的致病基因携带者，而他们的子女仍有 1/2 的可能发病，出现隔代遗传。 在一个患者的家族中，可以连续几代出现此病患者。但有时因内外环境的改变，致病基因的作用不一定表现（外显不全），一些本应发病的患者可以成为表型正常的致病基因携带者，而他们的子女仍有 1/2 的可能发病，出现隔代遗传。 无病的子女（aa）与正常人（aa）结婚，其后代一般不再有此病。 无病的子女（aa）与正常人（aa）结婚，其后代一般不再有此病。 SCA 患者因为 CAG 重复序列在体细胞和生殖细胞中均存在不稳定性，因此，受累家系的连续世代会经历遗传早现，即后代发病年龄逐代提前，逐代加重的现象。


医生在诊断 SCA 时，主要参考的是患者小脑性共济失调症状及各个亚型典型的症状、体征，结合患者家族遗传史，以及磁共振等相关检查诊断，确诊需进行基因检测。


一般需要做神经系统查体、CT、磁共振检查、脑干诱发电位、肌电图、脑电图、脑脊液检查，必要时需要做基因检测确诊。 神经系统查体：详细的神经系统查体可以发现患者神经系统损伤的体征，辅助诊断。 神经系统查体：详细的神经系统查体可以发现患者神经系统损伤的体征，辅助诊断。 CT 或 MRI 检查：SCA 患者 CT 或 MRI 提示小脑和脑干萎缩，可辅助排除其他原因如感染、肿瘤、脱髓鞘疾病等引起的共济失调。 CT 或 MRI 检查：SCA 患者 CT 或 MRI 提示小脑和脑干萎缩，可辅助排除其他原因如感染、肿瘤、脱髓鞘疾病等引起的共济失调。 脑干诱发电位：有些患者脑干已经受累，但是没有症状，该项检查可帮助早期发现脑干损伤。 脑干诱发电位：有些患者脑干已经受累，但是没有症状，该项检查可帮助早期发现脑干损伤。 肌电图：SCA 患者常有周围神经病，肌电图可发现周围神经损伤，辅助诊断。 肌电图：SCA 患者常有周围神经病，肌电图可发现周围神经损伤，辅助诊断。 脑电图：癫痫发作的患者需要行脑电图检查，辅助诊断癫痫发作原因，以及评估治疗效果。 脑电图：癫痫发作的患者需要行脑电图检查，辅助诊断癫痫发作原因，以及评估治疗效果。 腰椎穿刺脑脊液检查：SCA 患者脑脊液检查正常，但是脑脊液化验可帮助排除感染、多发性硬化等等其他原因导致的共济失调。 腰椎穿刺脑脊液检查：SCA 患者脑脊液检查正常，但是脑脊液化验可帮助排除感染、多发性硬化等等其他原因导致的共济失调。 基因检测：用于确诊 SCA 并进行分型。 基因检测：用于确诊 SCA 并进行分型。


磁共振检查：检查时噪声可能比较大，可以准备一副耳塞，检查相对时间比较长，需跟患者沟通好，便于配合医生检查。 磁共振检查：检查时噪声可能比较大，可以准备一副耳塞，检查相对时间比较长，需跟患者沟通好，便于配合医生检查。 脑干诱发电位、肌电图、脑电图：检查前一天需洗头，保持清洁卫生，该检查可能会有疼痛不适。 脑干诱发电位、肌电图、脑电图：检查前一天需洗头，保持清洁卫生，该检查可能会有疼痛不适。 腰椎穿刺脑脊液检查：检查前需测量血压、血氧、心率等生命体征，可能需要抽取血常规等化验用于对比，检查前需排空大小便，穿宽松舒适衣服；穿刺检查时可能会有下肢疼痛、麻木感，有不适症状随时告诉医师，需配合医生的指示，不能随便活动，以免造成不必要的损伤。检查完后需要去枕头平卧至少 6 小时，可适当多喝水，穿刺部位应保持干燥。 腰椎穿刺脑脊液检查：检查前需测量血压、血氧、心率等生命体征，可能需要抽取血常规等化验用于对比，检查前需排空大小便，穿宽松舒适衣服；穿刺检查时可能会有下肢疼痛、麻木感，有不适症状随时告诉医师，需配合医生的指示，不能随便活动，以免造成不必要的损伤。检查完后需要去枕头平卧至少 6 小时，可适当多喝水，穿刺部位应保持干燥。


SCA 患者虽然脑脊液化验正常，但是需要跟其他疾病如感染等引起的共济失调鉴别时需要行腰椎穿刺脑脊液检查，而且该检查创伤较小，并发症也比较少，建议根据医生的诊治方案决定是否行该检查。 SCA 是遗传性疾病，基因检测为确诊手段，如果高度怀疑是 SCA，或者不能排除诊断，有条件的情况下，建议根据医生指导行基因检查。


表现为共济失调的疾病也不少，SCA 可能和毒素、药物、感染和缺血性或出血性脑卒中、进行性多灶性白质脑病、朊粒病和 Whipple 病、自身免疫性疾病、原发性或转移性肿瘤、副肿瘤性小脑变性以及其他遗传性共济失调疾病等疾病混淆。特别需要与 Friedreich 共济失调鉴别，具体鉴别内容见「简介」。 医生需要通过询问家族史、神经系统查体、CT、磁共振检查、脑干诱发电位、肌电图、脑电图、脑脊液检查，必要时需要做基因检测来区别。


SCA 目前没有特效治疗，对症治疗可缓解患者症状。 药物治疗： 药物治疗： 左旋多巴可以改善肌肉僵直等锥体外系症状； 左旋多巴可以改善肌肉僵直等锥体外系症状； 氯苯胺丁酸可减轻痉挛； 氯苯胺丁酸可减轻痉挛； 金刚烷胺可改善患者共济失调，共济失调伴有肌阵挛患者建议用氯硝西泮； 金刚烷胺可改善患者共济失调，共济失调伴有肌阵挛患者建议用氯硝西泮； 可以试用一些神经营养药物如辅酶A、肌苷、B族维生素等，疗效不确切。 可以试用一些神经营养药物如辅酶A、肌苷、B族维生素等，疗效不确切。 癫痫发作等需在医生指导下抗癫痫治疗。 癫痫发作等需在医生指导下抗癫痫治疗。 手术治疗：可行视丘毁损术。 手术治疗：可行视丘毁损术。 其他治疗：脐带间充质干细胞治疗对于共济失调可能有效；理疗、功能康复治疗以及心理治疗。 其他治疗：脐带间充质干细胞治疗对于共济失调可能有效；理疗、功能康复治疗以及心理治疗。


左旋多巴：常见的不良反应有恶心，呕吐，直立性低血压，头、面部、舌、上肢和身体上部的异常不随意运动，精神抑郁，排尿困难等。长期用药可能会出现药物反应差、异动症如肢体不随意运动等，一旦出现，应及时就诊。 左旋多巴：常见的不良反应有恶心，呕吐，直立性低血压，头、面部、舌、上肢和身体上部的异常不随意运动，精神抑郁，排尿困难等。长期用药可能会出现药物反应差、异动症如肢体不随意运动等，一旦出现，应及时就诊。 氯苯胺丁酸：常见的不良反应有白天嗜睡、恶心等症状。 氯苯胺丁酸：常见的不良反应有白天嗜睡、恶心等症状。 金刚烷胺：比较持续的不良反应有注意力不能集中，头晕或头晕目眩，易激动，食欲消失，恶心，神经质，皮肤出现紫红色网状斑点或网状青斑，睡眠障碍或恶梦等，其他较常见的不良反应有幻觉、精神混乱，特别是老年患者。 金刚烷胺：比较持续的不良反应有注意力不能集中，头晕或头晕目眩，易激动，食欲消失，恶心，神经质，皮肤出现紫红色网状斑点或网状青斑，睡眠障碍或恶梦等，其他较常见的不良反应有幻觉、精神混乱，特别是老年患者。 氯硝西泮：最常见的不良反应有嗜睡、共济失调及行为紊乱。长期服药可致体重增加。 氯硝西泮：最常见的不良反应有嗜睡、共济失调及行为紊乱。长期服药可致体重增加。


优质蛋白、高纤维素饮食，多饮水，营养应均衡，蛋白质、钙、维生素D、矿物质及水果应合理搭配。 在疾病晚期，可出现吞咽困难、饮水呛咳，可能引起吸入性肺炎时，应在医生指导下应用鼻胃管或者进行胃造口进食。


建议患者在家属陪同下每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量。 建议患者在家属陪同下每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量。 每天保证足量的睡眠。 每天保证足量的睡眠。 当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。 当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。 应当注意避免跌倒摔伤，避免剧烈运动。 应当注意避免跌倒摔伤，避免剧烈运动。


一般来说，SCA 并不累及生殖系统，因此并不影响生育功能。 由于 SCA 大多是显性遗传疾病，后代有患病风险，患者若需生育，应进行孕前咨询、产前诊断等。


患者常常有头晕、走路不稳，需要防跌倒、摔伤。 患者常常有头晕、走路不稳，需要防跌倒、摔伤。 如果患者卧病在床，无法自行活动，需注意给予患者肢体按摩等，帮助患者被动活动，以防肢体失用性萎缩，同时在康复师指导下辅助患者进行肢体功能康复训练。 如果患者卧病在床，无法自行活动，需注意给予患者肢体按摩等，帮助患者被动活动，以防肢体失用性萎缩，同时在康复师指导下辅助患者进行肢体功能康复训练。 使患者处于侧卧位并使用体位垫，至少每两个小时翻身一次，防止压疮形成。 使患者处于侧卧位并使用体位垫，至少每两个小时翻身一次，防止压疮形成。 对有智能发育迟缓、学习障碍的儿童应该对给予学业方面的支持，对于面临自尊问题和疾病造成的心理社会影响的患者，特别是青少年，可能需要到专门的机构进行心理咨询，并给予充分的支持与理解。 对有智能发育迟缓、学习障碍的儿童应该对给予学业方面的支持，对于面临自尊问题和疾病造成的心理社会影响的患者，特别是青少年，可能需要到专门的机构进行心理咨询，并给予充分的支持与理解。 对有吞咽困难、饮水呛咳的患者，可能引起吸入性肺炎时，应在医生指导下应用鼻胃管或者进行胃造口进食，以避免吸入性肺炎。 对有吞咽困难、饮水呛咳的患者，可能引起吸入性肺炎时，应在医生指导下应用鼻胃管或者进行胃造口进食，以避免吸入性肺炎。


SCA 是遗传性疾病，不能预防，但是患者怀孕前需进行遗传咨询，若已怀孕则需进行产前诊断。


患者可能因行走不稳、头晕等跌倒摔伤，需注意防跌倒。 患者可能因行走不稳、头晕等跌倒摔伤，需注意防跌倒。 对有吞咽困难、饮水呛咳的患者，可能引起吸入性肺炎时，应在医生指导下应用鼻胃管或者进行胃造口进食，以避免吸入性肺炎。 对有吞咽困难、饮水呛咳的患者，可能引起吸入性肺炎时，应在医生指导下应用鼻胃管或者进行胃造口进食，以避免吸入性肺炎。 有癫痫发作的患者需在医师指导下用药，不能自行停药、减量，以免症状反复、加重，甚至出现癫痫持续状态而危及生命。 有癫痫发作的患者需在医师指导下用药，不能自行停药、减量，以免症状反复、加重，甚至出现癫痫持续状态而危及生命。


脊髓炎是指由于各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症，是一大类疾病的总称。 一般表现为脊髓的病变区域以下的肢体瘫痪，肢体感觉缺失，以及大小便障碍等。 脊髓炎有急性、亚急性、慢性等不同表现形式，但临床上脊髓炎一般指的是急性脊髓炎。 不同病因导致的脊髓炎，治疗方法不同。


脊髓是人和脊椎动物中枢神经系统中的一部分，位于脊椎骨组成的管道（椎管）内，成人直径约 1 cm，全长 42～45 cm。脊髓的上端连接延髓，沿椎管下行，从两旁发出成对的神经，分布到四肢、体壁和内脏，下端呈圆锥形，终止于第一腰椎。


脊髓自上而下共发出 31 对脊神经，包括颈段（8 对）、胸段（12 对）、腰段（5 对）、骶段（5 对）和尾神经（1 对），分别支配身体相应部位的感觉和运动。


脊髓炎的发病率为 0.1～0.4/10 万。脊髓炎在各年龄段均可发病，10～19 岁和 30～39 岁为两个发病高峰。脊髓炎以青壮年多见，但男女发病率无差别，也不会遗传给后代。


如果炎性病变损伤了相邻几个节段的脊髓，并破坏了脊髓内的所有或大部分结构，导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞，医学上称之为横贯性脊髓炎。多在急性感染或疫苗接种后出现。 急性脊髓炎常在数小时至数天内发展为横贯性脊髓炎，造成损害平面以下的身体截瘫、感觉缺失，以及大小便功能障碍。


上升性脊髓炎是指脊髓炎起病急骤，脊髓损害不止局限于某个或某几个节段，而是不断向上发展，在起病 1～2 天，甚至数小时上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢，甚至波及延髓支配的肌肉，出现吞咽困难、说话不清等。 严重者可导致呼吸肌瘫痪而死亡。


脊髓休克是指脊髓病变以下肢体瘫痪。 脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态，包括深、浅反射（比如叩击膝盖引起膝跳的反应医学上称为深反射，而刺激皮肤引起的肌肉快速收缩反应医学上则称为浅反射）消失； 病理反射（由于脊髓病变损害了其中走行的神经纤维束，使其失去了对脑干和脊髓的抑制功能，从而出现如拇趾背伸等情况的一种病理现象）消失。 脊髓休克期可持续 3～4 周或更长，取决于脊髓的损害程度和并发症。休克期过后，脊髓的反射活动可逐渐恢复，各种反射的恢复时间可不同，一般需要数周至数月。


脊髓炎的病变范围没有明显规律性，可侵犯脊髓的任何节段，但以胸段最常见，其次为颈段和腰段。


脊髓炎的主要症状有以下三个： 运动障碍。表现为病变以下的肢体瘫痪，早期常出现脊髓休克。影响颈段脊髓可能呼吸肌瘫痪导致死亡。 感觉障碍。表现为病变节段以下深浅感觉缺失，以痛觉和温度觉缺失最为突出。在脊髓炎急性期，患者常常先有双下肢麻木或躯体有像捆着腰带一样的感觉，随后才出现肢体的瘫痪。 自主神经功能障碍。急性期表现为小便潴留，膀胱无充盈感，尿意丧失、自主不能排尿，应使用导尿管帮助排尿。随着病情好转，膀胱容量缩小，尿充盈到一定程度会自动排尿。此外，病变以下会出现皮肤干燥、少汗或无汗、脱屑及及指甲松脆等皮肤营养障碍，以及肢体水肿和褥疮等。


脊髓炎患者后期会不会出现瘫痪，取决于病变的程度及合并症的情况。 如果累及脊髓节段长且弥散者，完全性瘫痪六个月后，肌电图仍为失神经改变，那么预后较差。 如果没有严重的并发症，通常 3～6 个月基本可以恢复生活自理。 如果合并压疮、肺内感染和泌尿系感染，可影响恢复，遗留后遗症或死于合并症。 上升性脊髓炎预后差，可在短期内死于呼吸循环衰竭。


脊髓炎的病因目前还不是很明确，受凉、过劳、外伤为常见诱因，发病可能与以下因素有关： 感染。约半数脊髓炎患者发病前有上呼吸道、胃肠道病毒感染的症状，如感冒、腹泻等，然而，目前的研究表明，脊髓炎可能为病毒感染后诱发的自身免疫性疾病，而不是感染的直接作用所致。 疫苗接种。部分脊髓炎患者在疫苗接种后发病，可能与疫苗接种引起的异常免疫应答有关。疫苗接种引起脊髓炎的几率极低，其引起的异常免疫应答反应与个体自身因素有关，所以绝大部分人疫苗接种是安全的。


按照脊髓炎的发病原因，医学上将脊髓炎分为以下 6 类： 病毒性脊髓炎：如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、艾滋病毒以及狂犬病毒等引起的脊髓炎，其中以带状疱疹病毒感染最为常见。 细菌、支原体或螺旋体性脊髓炎：如结核杆菌、肺炎支原体、梅毒螺旋体等引起的脊髓炎。 寄生虫性脊髓炎：如血吸虫病、弓形虫病等引起的脊髓炎。 感染后或疫苗接种后脊髓炎：如流感、麻疹、水痘、风疹、腮腺炎等引起的脊髓炎。 真菌性脊髓炎：包括各种真菌感染引起的脊髓炎。 特发性脊髓炎：指原因不明的脊髓炎。


血液学检查：如血常规检查，可发现轻度白细胞增高，合并细菌感染时可明显增高。 腰椎穿刺检查：腰椎穿刺可对脑脊液进行化验，脑脊液可见白细胞，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量可正常。一般用于区别其他疾病，如多发性硬化、脑炎等。 磁共振成像（MRI）：脊髓磁共振成像是早期能够显示急性脊髓炎的影像学检查手段。主要表现为急性期受累脊髓节段水肿，增粗，受累脊髓内显示斑片状长 T1 长 T2 异常信号。病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩。


视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型。该病除了有脊髓炎引起的肢体瘫痪、麻木以及大小便障碍等，同时还有视神经受损的表现。临床上可以通过视力下降的临床表现以及进行脑脊液、视觉诱发电位检查与脊髓炎进行区分。 脊髓出血：多由外伤或脊髓血管畸形导致供应脊髓的血管破裂出血引起。该病常常起病急骤，患者有剧烈背痛、肢体瘫痪和尿便潴留。临床上可通过脑脊液、脊髓 CT 和脊髓血管造影与脊髓炎进行区分。 急性硬脊膜脓肿：该病起病较急，常常在原发感染疾病的基础上发展而来，可在硬脊膜周围形成脓肿，对脊髓造成压迫，出现发热、肢体无力、麻木以及大小便障碍等症状。临床上可借助脑脊液检查和脊髓 CT 或 MRI 检查与脊髓炎进行区分。 脊髓压迫症：通常由脊柱肿瘤、脊柱结核压迫脊髓引起。临床上可借助脑脊液检查和脊髓 CT 或 MRI 检查与脊髓炎进行区分。


糖皮质激素：如可使用甲基泼尼松龙或地塞米松静脉滴注。糖皮质激素具有抗炎、抗水肿及免疫抑制作用，是急性脊髓炎的主要治疗手段。 大剂量免疫球蛋白：如使用丙种球蛋白静脉滴注。 抗生素：可根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。 B 族维生素：如维生素 B1 和 B12，有助于神经功能恢复。 神经营养药：如胞磷胆碱，但疗效目前尚不确切，应当严格在医生指导下使用。


肢体症状缓解，患者自身条件允许的条件下开始进行康复治疗，以帮助瘫痪肢体的恢复。


运动疗法。运动疗法指借助器械、徒手或者患者自身力量，通过主动或被动运动等方式使患者获得全身或局部运动及感觉功能恢复的训练方法，是康复治疗过程中较为有效的方法之一。运动疗法对急性脊髓炎的康复至关重要，它能防止肌肉萎缩，同时能维持关节活动度，增强肌力，提高运动功能，促进血液循环和新陈代谢，改善膀胱排尿功能，有利于尿液的引流，防止因尿液逆流而造成的肾功能损害，预防下肢骨质疏松、压疮等。 物理因子治疗。在临床药物治疗和功能训练的同时，配合脉冲中频电疗、超短波等电疗法能更有效控制病情发展，缩短病程，减轻后遗症。 肌电生物反馈治疗。它是将生理和心理融为一体，在调动患者心理状态的基础上，充分调动患者的主观能动性，激起患者的康复欲望，然后进行反馈训练，增强肌力，使其尽快恢复肢体功能的一种康复治疗方法。肌电生物反馈对急性脊髓炎截瘫患者肢体功能恢复有显著作用。


由于脊髓炎急性起病，病程长，易复发，医疗费用高，患者很容易产生悲观情绪。 为提高急性脊髓炎患者生活质量，减少并发症的发生，改善其因身体疾病导致的心理障碍，使其正确面对现实，树立自信的心理支撑点，以平常的心态面对残疾，获得重返社会必须的适应能力，向其提供心理治疗是非常重要的。


脊髓炎患者的护理极为重要。主要应注意以下几个方面： 预防褥疮。应给脊髓炎患者每 2～3 小时翻身一次，床垫宜柔软平整，使用防褥疮床垫更好。 预防肺部感染。有呼吸困难者应及时吸氧，同时应注意呼吸道通畅, 经常变换体位, 以促进呼吸道分泌物的排出, 如长时间痰不能咳出或有分泌物蓄积, 较长时间不能恢复者可行气管切开, 配合呼吸机呼吸。 加强营养。脊髓炎患者应饮食清淡，多吃鸡蛋和瘦肉，蔬菜和含蛋白粉以及维生素 C 的食物。 大小便护理。有大小便失禁的患者，应勤换尿布，保持会阴部洁净。尿潴留患者应无菌导尿，留置尿管，并用封闭式集尿袋定期放尿，以及定期更换导尿管和导尿袋。


因脊髓炎确切病因尚不明确，目前没有有效的预防手段。 天气变化较大时应及时加增减衣物，尽量避免感冒，若出现感冒症状严重或长期迁延不愈，应及时就诊。


若肢体运动、感觉异常，应及时前往医院就诊。 早期的康复治疗是减少脊髓炎患者瘫痪机率的关键。


脊髓圆锥综合征是指脊髓骶 3～5 节及尾节损害所导致的症状与体征，之所以称为「圆锥」是因为脊髓的腰 1 ～ 骶 2（圆锥以上的部分）形成腰膨大，而腰膨大以下脊髓形态逐渐细削，形成「圆锥形」，故称为脊髓圆锥。 此部位损害的症状及体征被称为脊髓圆锥综合征，主要表现为肛门周围及会阴部感觉障碍（似「马鞍状」分布），尿道与肛门括约肌障碍（可引起尿便失禁），以及性功能障碍。


不是。 从脊髓腰段发出的神经在椎管内形成马尾状，因此称为马尾神经，因此马尾神经损害常与脊髓圆锥综合征临床表现类似，均可表现为「马鞍状」分布的感觉障碍、尿便障碍与性功能障碍。 但不同的是前者为脊髓损害，后者为神经损害，前者受损的位置高于后者，同时，马尾神经损害通常引起的症状和体征是单侧的不对称的，还可能有神经根痛样表现，亦可能累及腰膨大发出的神经导致下肢无力。


脊髓圆锥综合征主要的临床表现包括三类： 感觉障碍：具有独特的分布特点，即特征性地分布于肛门周围及会阴部，似「马鞍状」分布，可表现为麻木、痛觉与触觉消失等；若是脊髓内病变，可引起分离性的感觉障碍。脊髓圆锥综合征不会引起双下肢无力与感觉异常。 感觉障碍：具有独特的分布特点，即特征性地分布于肛门周围及会阴部，似「马鞍状」分布，可表现为麻木、痛觉与触觉消失等；若是脊髓内病变，可引起分离性的感觉障碍。脊髓圆锥综合征不会引起双下肢无力与感觉异常。 括约肌障碍：脊髓圆锥损害可引起尿道与肛门括约肌障碍，肛门反射消失，引起尿便失禁，也可合并尿潴留与便秘，易并发泌尿系感染、肠梗阻等。 括约肌障碍：脊髓圆锥损害可引起尿道与肛门括约肌障碍，肛门反射消失，引起尿便失禁，也可合并尿潴留与便秘，易并发泌尿系感染、肠梗阻等。 性功能障碍：包括性欲减退、阳痿与不育，主要影响男性。 性功能障碍：包括性欲减退、阳痿与不育，主要影响男性。


脊髓圆锥综合征需与马尾神经根损害相鉴别，同时，该病可分为髓内病变与髓外压迫，需各自鉴别。


任何损害骶 3～5 节及尾节脊髓的疾病均可引起脊髓圆锥综合征，最常见的是外伤与肿瘤，尤其是人臀部着地摔倒时易引起腰骶部骨折，可同时损伤脊髓圆锥。


腰骶椎 CT：腰骶椎 CT 检查有助于明确有无椎体或椎间盘突出压迫脊髓圆锥； 腰骶椎 CT：腰骶椎 CT 检查有助于明确有无椎体或椎间盘突出压迫脊髓圆锥； 腰骶椎 MRI 及增强：腰骶椎 MRI 检查有助于明确脊髓圆锥有无异常病变，且增强核磁对于椎管内肿瘤有诊断意义； 腰骶椎 MRI 及增强：腰骶椎 MRI 检查有助于明确脊髓圆锥有无异常病变，且增强核磁对于椎管内肿瘤有诊断意义； 腰椎穿刺：对于明确有脊髓圆锥综合征表现，但 CT 及 MRI 等检查未能发现脊髓病变或不能明确病因时，在排除压迫性病变及其他禁忌证的情况下可行腰椎穿刺脑脊液检查。 腰椎穿刺：对于明确有脊髓圆锥综合征表现，但 CT 及 MRI 等检查未能发现脊髓病变或不能明确病因时，在排除压迫性病变及其他禁忌证的情况下可行腰椎穿刺脑脊液检查。


脊髓圆锥综合征的治疗主要为祛除病因，如为外伤引起的椎体或椎间盘突出压迫，则应尽早手术解除压迫；如为肿瘤引起的脊髓受压，则应考虑尽早手术切除肿瘤。 脊髓圆锥综合征的治疗主要为祛除病因，如为外伤引起的椎体或椎间盘突出压迫，则应尽早手术解除压迫；如为肿瘤引起的脊髓受压，则应考虑尽早手术切除肿瘤。 对于有尿便失禁者，治疗比较困难。尿失禁者可尝试使用留置导尿。定时地清洁间歇性导尿术及药物治疗（包括抗胆碱能药物奥昔布宁、肾上腺素能药物麻黄碱等）减少尿频尿失禁。 对于有尿便失禁者，治疗比较困难。尿失禁者可尝试使用留置导尿。定时地清洁间歇性导尿术及药物治疗（包括抗胆碱能药物奥昔布宁、肾上腺素能药物麻黄碱等）减少尿频尿失禁。 便秘患者可于固定时间点采用直肠栓剂促进排便，可适当服用缓泻药物（如果导片，乳果糖等），但不能长期使用；若出现梗阻，则需尝试灌肠治疗，严重肠梗阻时可能还要行手术治疗。 便秘患者可于固定时间点采用直肠栓剂促进排便，可适当服用缓泻药物（如果导片，乳果糖等），但不能长期使用；若出现梗阻，则需尝试灌肠治疗，严重肠梗阻时可能还要行手术治疗。 对于性功能障碍者，男性阳痿患者可考虑西地那非等药物治疗，不育者若有生育计划需考虑人工授精辅助。 对于性功能障碍者，男性阳痿患者可考虑西地那非等药物治疗，不育者若有生育计划需考虑人工授精辅助。


由于脊髓圆锥综合征可引起尿便失禁，因此饮食上注意多纤维饮食，避免辛辣刺激性食物，避免不洁食物引起腹泻。


脊髓圆锥综合征患者由于鞍区感觉障碍，无法自我保护，因此生活中需尤其避免外伤、烫伤、烧伤等意外。 其次，由于尿便障碍可引起诸多生活不便，甚至羞耻感，家属需加强陪伴与心理疏导。


脊髓圆锥综合征手术后根据病情与手术方式的不同恢复情况不同，首先要严密观察生命体征与病情变化； 脊髓圆锥综合征手术后根据病情与手术方式的不同恢复情况不同，首先要严密观察生命体征与病情变化； 其次要保持安静，尽量减少探视； 其次要保持安静，尽量减少探视； 同时饮食结构合理，加强护理，避免泌尿系感染与肠梗阻等并发症。 同时饮食结构合理，加强护理，避免泌尿系感染与肠梗阻等并发症。


脊髓圆锥综合征常由外伤与肿瘤引起，一方面避免外伤，另一方面定期体检，若有不适早期就诊，对肿瘤引起的脊髓圆锥综合征可在疾病早期及时治疗，避免严重后果。


肌束震颤，顾名思义就是局部肌肉发生不自主的肌肉颤动，通俗一点也可以称为「肉跳」。其实这种现象是由于一组肌肉细胞进行收缩运动引起的，在临床上也称为肌束震颤 [1,2]。有些肌束震颤肉眼是看不出来的，但是自身能感觉到；有些肌束震颤幅度较大的，肉眼可以观察到。


肌束震颤发生的部位很多，只要存在肌肉的部位就会出现肌束震颤现象，最常见于面部以及四肢 [2]。


具体表现为局部肌肉出现无规律、不自主地收缩和颤搐 [1]，即人体的某一部位间歇性或者持续性出现肌束震颤，比如小腿肌肉抽动或者眼皮跳动。


运动刺激引起的肌束震颤：可以进行一些运动后的按摩和拉伸，帮助肌肉的舒缓，避免肌肉持续处于紧张状态。 药物因素引起的肌束震颤：在服用药物前要充分仔细阅读药物说明书，了解该药物可能引起的不良反应，出现肌束震颤的时候不必惊慌，必要时咨询医生进行处理。 情绪焦虑引起的肌束震颤：要做好心理上的疏导，缓解自己心理上的焦虑和紧张，充分的休息和放松。 疾病引起的肌束震颤：要积极治疗原发病。 需要注意的是，如果上面这些措施都不能缓解肌束震颤，或者跳动加剧了，需要及时前往医院就诊，进一步明确病因。


绝大多数患者的肌束震颤都是良性的，是一种常见的神经系统症状，不用太担心。但如果伴随着肌无力、肌肉萎缩，或者长时间保持着跳动状态，就需要及时前往医院就诊。


肌肉的运动由神经支配，所以当神经出现异常，就会导致肌肉运动的异常。当运动神经元及其所支配的神经兴奋性增高，就会刺激肌肉出现异常活动，也就是跳动。能引起神经出现异常的情况也有很多种，比如运动刺激、药物因素、情绪焦虑和疾病因素等等。 运动刺激：长时间运动是造成肌束震颤最主要原因之一。长时间运动会使肌肉处于一个长期刺激的状态，在停止运动的时候，肌肉仍然处于一个兴奋状态，从而产生肌束震颤。 药物因素：利尿剂、皮质激素、雌激素、农药以及过量的咖啡因等会增加神经的兴奋性，引起肌束震颤。 情绪焦虑：精神紧绷或者压力比较大，会导致神经过度紧张，造成肌束震颤的出现。 疾病因素：神经系统疾病会出现病理性的肌束震颤，比如运动神经元病就会出现肌束震颤，这种肉跳多持续存在，且无论安静还是运动状态下均可出现。


运动神经元病 [1]：是一种慢性进行性神经系统损害变性疾病，是由于运动神经元（上、下）受到损害引起的。常见的临床表现有肌无力、肌萎缩、肌束震颤等。 面肌痉挛 [3]：是面部肌肉发生不自主的抽动，进展缓慢，不会对生命安全构成威胁。


截瘫是指由于脊髓的损伤，损害了肢体和躯干的感觉、运动功能等功能，出现了肢体麻木、活动障碍的病症。 截瘫患者除了经受身体上的痛苦，心理上也可能产生较多的负面情绪，但无论如何，请不要对治疗失去信心。假如你的家人朋友患了截瘫，也请给予他们足够的情感支持，鼓励他们积极接受治疗。


脊柱是由椎体和后面的椎板组成，椎体的后缘和椎板围成了一个腔，整体脊椎的腔连在一起叫做椎管，椎管内走行的就是脊髓。 脊髓内充满了连接大脑和肢体的神经，把大脑的指令传递给肢体，也把肢体上的感觉回传给大脑。 脊髓又分出很多的神经到全身，支配感觉功能和运动功能，使我们能感知到疼痛、抚摸等等，也能让肢体产生各种运动。


高位截瘫是指病变发生在脊髓较高水平位上，一般将第二胸髓节段以上的脊髓病变引起的截瘫称为高位截瘫。 高位截瘫一般都会出现四肢瘫痪，预后多不良。


我们知道，颈部的脊髓叫颈髓，胸部的脊髓叫胸髓。 支配上肢的神经神经一般连接到第二胸髓，它的后方是第七颈椎的棘突，当我们将颈部前屈时颈后与背部交界处的明显骨性突起就是这个棘突啦。


截瘫是脊髓损伤的结果，其症状当然就是损伤的脊髓节段下方，脊髓所支配的肢体和躯干的感觉及运动功能障碍，主要表现在肢体和躯干的感觉功能障碍、运动功能障碍、肌肉萎缩、大小便失禁。


截瘫的危害具体来说，是身体上和心理上的。 从身体上看，首先，截瘫后肢体的感觉和运动功能丧失，身体出现了自己不能或者无法控制的局面，严重影响了正常的生活和工作；其次，截瘫常导致泌尿系感染、褥疮等各种并发症；再次，高位截瘫还易引起肺部感染等，甚至威胁生命；最后，由于长期不能活动，也会导致骨质疏松。 从身体上看，首先，截瘫后肢体的感觉和运动功能丧失，身体出现了自己不能或者无法控制的局面，严重影响了正常的生活和工作；其次，截瘫常导致泌尿系感染、褥疮等各种并发症；再次，高位截瘫还易引起肺部感染等，甚至威胁生命；最后，由于长期不能活动，也会导致骨质疏松。 从心理上看，截瘫病人创伤后的心理变化表现为抑郁、愤怒、内疚，长时间过着与正常人不一样的生活，会产生悲观、厌世等情绪。 从心理上看，截瘫病人创伤后的心理变化表现为抑郁、愤怒、内疚，长时间过着与正常人不一样的生活，会产生悲观、厌世等情绪。


截瘫需要和椎间盘突出相鉴别。 截瘫是指完全性的肢体感觉丧失和运动丧失，伴随大小便失禁； 椎间盘突出一般是感觉和运动的不完全丧失，大小便多半没有不能控制的情况，当椎间盘压迫出现马尾神经损害也会出现大小便的失控。


浅感觉是指对接触、疼痛及对温度的感觉，简称为触觉、痛觉、温觉。 而深感觉是指人们感受到肌肉的收缩或舒张状态、肌腱和韧带是否被牵拉以及关节是处于屈曲还是伸直的状态等的感觉。这称为感受肌肉、肌腱、关节和韧带等深部结构的本体感觉。


截瘫病人，尤其是高位截瘫病人，常常出现高热不退现象，一般在 39℃及以上，多数原因是体温调节障碍所致。 由于失神经支配，身体的很多部位会发生障碍，而体温障碍是其中的一种，因此会引起截瘫的高热现象。


前面讲过，截瘫是指由于脊髓的损伤所导致，这种损伤主要来自于椎管周围组织如骨折的骨片、肥厚增粗的韧带等对脊髓的压迫，导致脊髓缺血、变性、坏死，失去了正常的传导功能，使大脑和肢体间的联系桥梁出现了问题，出现下肢的感觉和运动功能障碍，这就是截瘫。


截瘫原因最多的是外伤，如椎体的爆裂性骨折、椎体脱位。 其次是椎管内韧带的钙化，这个时候脊髓压迫已经存在，再加上轻度的外力，即使没有明显的骨折脱位，也会导致脊髓损伤，出现截瘫。 椎体的结核、肿瘤对脊髓的压迫，还有一些寄生虫病、脊髓的感染等，都有导致截瘫的可能。


脊髓的节段和椎体的节段并不对应，在人体生长的过程中，脊髓的生成比脊柱的生长慢，导致脊髓的节段高于对应椎体。 一般来说，在第一腰椎椎体后方的椎管内，脊髓就已经到了最下端形成圆锥状，其下方为马尾神经，所以腰一椎体的骨折脱位可以导致截瘫，而腰二到腰五的骨折脱位就不会引起截瘫啦。


发生截瘫的高危职业一般是容易出现脊柱外伤的职业，如建筑工人、装修工人、司机等。


脊柱（颈椎、胸椎、腰椎) 的外伤或疼痛后，双侧肢体失去知觉，伴随有不能活动、大小便失禁等情况，就可能是患上截瘫了，需要到医院就诊。


截瘫首先是需要做脊柱的 X 光片、CT 和核磁，寻找原因。如果没有外伤，还需要查血沉、C-反应蛋白和结核抗体、肿瘤标志物。抽脑脊液做常规和生化检查也是一些特殊病例所需要的。


如果有脊柱椎体的骨折脱位或者疼痛等原因，伴随有双侧上下肢或者双侧下肢的感觉丧失、运动障碍、大小便失禁，再结合脊髓受压的核磁共振表现，就可以诊断为截瘫。 被确诊为截瘫时，任何人都会感到难以接受。此刻家人朋友一定要给予患者足够的支持与陪伴，和他们一起应对，帮助他们调整心态，尽快投入到治疗当中。


截瘫的程度从重到轻分五级： A 级：损伤平面以下深浅感觉完全消失，肌肉运动功能完全消失 B 级：损伤平面以下运动功能完全消失，仅存某些鞍区（会阴部）感觉 C 级：损伤平面以下仅有某些肌肉运动功能，无有用功能存在 D 级：损伤平面以下肌肉功能不完全，可扶拐行走 E 级：深浅感觉、肌肉运动及大小便功能良好，可有病理反射


截瘫的治疗分早期和后期。 早期是指刚发病的时候，需要去除脊髓的压迫的因素，如骨折就需要扩大椎管减压、脱位就需要复位、结核或肿瘤的压迫就需要减压等，同时有选择性地使用糖皮质激素冲击疗法和神经营养药物。 后期为康复期，除了心理指导外，用药物等手段进行临床康复，预防各种合并症的发生。 通过物理治疗，主要是改善全身各个关节活动能力和增强残存肌力，平衡协调动作、体位交换及转移动作，以改善生活能力。


糖皮质激素冲击疗法是指使用大剂量糖皮质激素，抑制脊髓的创伤反应、降低细胞损害、迅速控制病情的一种方法。


截瘫需要使用两类药物。一类是糖皮质激素，这类药物会降低免疫力，长期使用可以导致骨质疏松和股骨头坏死，临床使用需要注意。另一类是神经营养药，如神经节苷脂一类，临床上使用广泛，药物副作用小。


造成截瘫的原因在于神经系统的损伤。 目前的治疗方式对于神经细胞的损伤暂时是无能为力的，而干细胞治疗根据其强大的分化潜能，当其进入到患者体内后可以成功分化为神经细胞、肝细胞、胰岛细胞等患者受损的细胞，同时分泌各种细胞因子促进受损细胞功能的恢复，从而达到治疗的目的。 目前在理论上是有希望的，但实践中还有很长的路要走。


截瘫是一个世界难题，是因为脊髓作为中枢神经系统的一部分，在脊髓内神经生长的过程中容易形成瘢痕组织，正常的神经组织不能向远端生长。 所以，截瘫能不能恢复，什么时候恢复，能恢复到什么程度，目前都是无法预测的。


截瘫大多与脊髓受到压迫有关，压迫之后出现脊髓的缺血和坏死，甚至脊髓断裂。 手术的目的是解除压迫，给脊髓一个恢复的机会，但脊髓的恢复是十分困难的，目前的技术能够恢复的只是少数，这就需要医学的进步来挽救更多的病人。


截瘫常见并发症的治疗如下： 泌尿系感染：一旦感染，口服抗菌素，如诺氟沙星等。 泌尿系感染：一旦感染，口服抗菌素，如诺氟沙星等。 肺炎：使用抗菌素消炎；使用祛痰药物，使痰易于排出，或给超声雾化吸入，对痰液不易排出的患者应及时吸痰。 肺炎：使用抗菌素消炎；使用祛痰药物，使痰易于排出，或给超声雾化吸入，对痰液不易排出的患者应及时吸痰。 褥疮：可予以溃疡贴。 褥疮：可予以溃疡贴。 深静脉血栓：抗血栓治疗。 深静脉血栓：抗血栓治疗。


有研究发现，大多数外伤性截瘫的男性患者阴茎能勃起，勃起持续者均能成功的性交，对于这类患者的反射性勃起不应讥讽，对于他们的性要求亦应予支持。 女性截瘫患者可以过性生活，没有性高潮出现。


根据一组统计数据，108 例男性截瘫患者生了 205 个小孩，16 例女性患者生了 22 个小孩。因此，截瘫病人是可以生育的。


生活上要注意： 截瘫患者患病后生活会发生很大的改变，由于身体的抵抗力较差，一定要注意防受凉，加强营养，改善营养状态。生活中保持乐观的态度，有利于疾病的康复。 饮食要求： 首先，应多吃水果、蔬菜和富含纤维素的食物，不能依赖缓泻剂和肛门栓剂； 其次，注意饮食卫生及营养，防止暴饮暴食，避免因饮食不当而导致腹泻； 再次，在截瘫初期，由于植物神经系统功能障碍，胃肠功能失调，容易引起腹胀便秘，使之进食更加困难，对于刺激食欲、帮助消化、消除腹胀和便秘有很好的作用，应及时应用； 待截瘫病情平稳后，机体在代谢上的病理生理变化开始逐渐趋于正常，这时应鼓励患者多食高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及富含各种维生素的食物，形式可以多样化，餐次适当增加，可吃些瘦肉、鸡脯、牛奶、蛋类，注意逐步增加谷类营养素，如精大米、精面粉等主食。


截瘫常见并发症的预防如下： 泌尿系感染：鼓励多喝水，每周更换尿管，每日做膀胱冲洗。 泌尿系感染：鼓励多喝水，每周更换尿管，每日做膀胱冲洗。 肺炎：鼓励患者咳痰，深呼吸，并按时翻身、拍背，防止分泌物坠积；注意防寒保暖；改善营养状况，预防感染发生。 肺炎：鼓励患者咳痰，深呼吸，并按时翻身、拍背，防止分泌物坠积；注意防寒保暖；改善营养状况，预防感染发生。 褥疮：保持床铺平整、干燥、无皱折，衣服及尿垫勤换；按时翻身，每 2～3 h 翻身 1 次，同时按摩受压部位，以改善局部血液循环。 褥疮：保持床铺平整、干燥、无皱折，衣服及尿垫勤换；按时翻身，每 2～3 h 翻身 1 次，同时按摩受压部位，以改善局部血液循环。 深静脉血栓：多进行被动的肢体活动，特别是下肢。 深静脉血栓：多进行被动的肢体活动，特别是下肢。


截瘫是可以预防的。 一是正确的搬运，一部分截瘫是由于不正确的搬运方式引起；二是注意劳动保护，安全生产很重要；三是避免车祸，防止交通损伤。


肌无力危象是重症肌无力患者疾病恶化的一种危机状态，是需要及时处理。


眼睑下垂，看东西重影。 头抬不起来。 说话不清楚，发音不清晰。 呼吸困难，呼吸节律不平稳。 嘴唇、眼睑等皮肤较薄的地方变紫，出现医学上常说的「发绀」状态。 唾液、痰等分泌物增多，咳嗽无力，有痰咳不出。 腹痛。 出汗增多。


肌无力指的是由于神经信号不能有效传递到身体肌肉，导致的肌肉无力的一种疾病。主要是于因用于接收「乙酰胆碱」信号的「乙酰胆碱」受体受损所导致的，其治疗则是主要通过药物使用抑制「胆碱酯酶」的活性，减少「乙酰胆碱」被水解，从而延长神经信号作用的时间，缓解症状。当治疗过程中，若药物使用量不足，神经信号不能顺利传到肌肉，将会引起肌无力危象。


可能会。 如果抢救不及时，患者很可能会因为呼吸困难，或者是吸入痰、分泌物等异物导致缺氧窒息而死。


一定程度上可以。做好以下几点，能够降低肌无力危象发生的概率： 规律生活，保证充分的睡眠和休息，避免过度疲劳。 避免精神刺激。保持良好的情绪。 遵照医嘱定时定量服药，并注意药物的不良反应。不要自行减药或停药，防止用药不足而导致肌无力危象情况发生。由于其他病因看诊时，告诉医生现在所服用药物，以免药物叠用而加重病情。 多吃含钾、含钙高的食品。如香蕉、草莓等水果，奶制品、豆制品等。 尽量坐着吃饭，吃饭前充分休息，可以选择在吃药后的 15～30 分钟、药物起作用的时候吃饭，避免吃特别干、特别硬，需要过多咀嚼动作的食物，以免引起疲惫感。 年轻女性应尽量避孕。


通过服用「新斯的明」等药物进行缓解。 辅助使用大剂量「糖皮质激素」等激素进行缓解。 针对肌无力危象出现的呼吸困难症状，一般会通过气管插管、切开的方式来增加通气量，或者使用呼吸机来辅助呼吸。 必要时置换血浆，减少自身免疫抗体对组织和神经递质的破坏。


观察患者的病情。看患者的胸廓起伏状况观察呼吸，出现呼吸不规律时，应当及时告知医务人员；看患者的皮肤颜色，有没有发紫的迹象，尤其是面部的眼睑、鼻尖、嘴唇等位置。 抬高患者头部高度，有利于胸廓的伸展，减少气道阻塞的几率。 及时清洁患者的分泌物，如汗液、鼻涕、痰等，避免分泌物误入气管，阻塞通气引起患者不适。


一般肌无力危象发生比较危急，通常先去急诊就诊，再转至重症监护室，病情平稳后会转到相应的原发病相关科室，如神经内科等。


一般多发生在重症肌无力用药不足时。尤其是发病 1～2 年内的患者，病情有较大波动，容易发生肌无力危象。 一些神经-肌肉接头病变的疾病，如兰伯特-伊顿综合征等。 中毒，如被蛇咬伤等。 新型冠状病毒肺炎，可能与神经系统受损有关。


不一定。 一般来说，肌无力患者第 1 年发生肌无力危象的可能性较大。肌无力患者病程在 5 年以上时，随着药物治疗和症状的改善，会处在相对稳定的阶段，发生肌无力危象的概率较小，一般为 5%，且预后较好。


肌萎缩性侧索硬化症（ALS），俗称「渐冻症」，是一种神经系统疾病，由于上运动神经元和下运动神经元损伤，导致患者逐渐出现肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状。 ALS 目前尚无法根治，但及时服用药物治疗，能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。


上运动神经元指分布在大脑皮层运动区，和从大脑发出的、到达脊髓和脑干的一些有特定走向的神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，以及膝跳反射这样的神经腱反射增强，临床表现为患者走路时，步态发僵，无法协调。因为反射增强，有些患者会膝盖一直抖个不停，这些都是上运动神经元受损的症状。 下运动神经元指从脑干、脊髓这样的神经中枢发出，支配肌肉活动的神经元。下运动神经元损害以肌肉萎缩，肌无力为主要临床表现。


严格意义来讲，ALS 是运动神经元病中的一种。运动神经元病（NMD）可分为以下几类： 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：患者上、下运动神经元损害并存。 进行性脊肌萎缩症（PSMA）：患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现。 进行性延髓麻痹（PBP）：患者以延髓损害为主要表现。 原发性侧索硬化（PLS）：患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。 我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。


ALS 好发于男性，男女比例为 1.2～2.6 : 1。ALS 发病年龄大多在 40～70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。 国外 ALS 的患病率约为（4～6）/10 万，中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算，中国大陆约有 6～8 万 ALS 患者。


ALS 的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3～5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。


ALS 多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。 首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。 延髓损害的症状通常在晚期出现，表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。 上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。


除了肌萎缩、肌无力、肌肉跳动以及延髓损害的症状外，大多数患者会出现抑郁及焦虑情绪，表现为绝望、愤怒、食欲减退、易怒及失眠等。后期绝大多数患者不仅对配偶、朋友，对医生也产生对立情绪。 此外，还有流口水、抽筋、关节僵硬及便秘等症状。 这些症状都是可能通过药物缓解的。


肌无力的逐渐加重可导致晚期 ALS 患者瘫痪，然而由于起病部位、病情进展速度以及个体之间的差异，每个 ALS 患者的临床表现可能不一样。 约 1/3 的 ALS 患者为延髓起病，因此，不是每个 ALS 晚期患者均会瘫痪，有些患者可能永远不需要坐轮椅。 同样，有些患者也永远不会出现延髓损害的症状。


ALS 患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不受影响的其他功能有：内脏器官（如心脏、肝脏及肾脏），性功能和五种感觉（视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉）。此外，智能的影响也较小。 比如说，他们仍能思考，包括看书、看电视、上网，也能正常大小便，症状较轻的患者甚至仍能进行性生活。


目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。 从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致 ALS 的危险因素。 此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等，但目前尚无统一定论。


国外的研究表明，5%～10% 的 ALS 患者有家族遗传史，大多数的 ALS 患者并不遗传。家族性 ALS（FALS）的临床表现与散发性 ALS（SALS）相似。


如果怀疑自己得了 ALS，你需要及时到神经内科门诊就诊，若神经内科医师怀疑你得了 ALS，则需要到 ALS 专病门诊就诊以明确诊断，目前全国多已开展多中心的 ALS 专病门诊，包括北京、上海、成都、广州等。


对确诊 ALS 推荐的必须进行的检查有： 血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等。 肌电图：多次、多部位的肌电图检查，尤其是胸锁乳突肌的肌电图检查，对早期诊断有帮助。 核磁共振成像（MRI）或 CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位，可根据患者临床表现进行选择。 此外，为排除其他与 ALS 相类似的其他疾病，有时需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活检。


部分 ALS 早期诊断困难，许多肌无力或肌肉萎缩的疾病，可能在最初被误诊为 ALS。 因此，早期为了明确诊断，患者必须做肌电图、腰穿等检查。如怀疑 ALS 的患者，应定期于神经内科专病门诊复诊，复查肌电图。


过去，许多医生认为没有作出早期诊断的理由是因为早期诊断对 ALS 患者没有利益。然而过去几十年的研究进展显示，早期确诊 ALS 具有明确优势。 第一，早期确诊可减少患者为进行排除性检查和四处就医而耗费的时间和金钱。 第二，早期诊断可以为 ALS 患者及早就诊于 ALS 专病门诊而获益。 第三，也是最重要的一点，不断产生的研究证据表明早期干预对 ALS 的预后是非常重要的。


很遗憾，目前 ALS 尚不能被治愈。 力如太（国产的又名利鲁唑）是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗 ALS 的药物。力如太不能彻底治愈 ALS，但及时服用力如太能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。 但力如太费用昂贵，需结合自身家庭条件谨慎购买。


力如太是第一种也是目前唯一一种有效的治疗 ALS 的药物。它的活性成分是利鲁唑，能够防止过多的谷氨酸（一种中枢神经系统产生的物质，可能参与 ALS 的发病过程）所致的运动神经元损伤，起神经保护作用。力如太对延髓起病型和肢体起病型的 ALS 患者都有效。 超过 1100 例 ALS 患者参加了力如太的临床试验。在治疗的第 1 年，服用力如太的 ALS 患者与服用安慰剂的患者相比，存活时间更长。法国和比利时的研究发现，对延髓起病的 ALS 患者，力如太可以使患者的生存时间几乎延长两倍。 力如太需要服用多长疗程尚不清楚，但一般的原则是 ALS 患者应一直使用力如太，直到咨询过医生后，认为这种药物不再获益。例如患者已经到了疾病终末期，需要有创呼吸机维持生命，就要停止服用力如太。


目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素 E、维生素 C 以及肌酸、辅酶 Q10 等与力如太联合治疗来对 ALS 进行保护性治疗研究，但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，有研究也正在进行有关 ALS 基因治疗的实验研究。


虽然在过去 20 年中许多治疗 ALS 的药物试验均失败了，但下面几种药物可能有希望获得成功： 神经营养因子，包括合成脑衍生神经生长因子、神经胶质衍生的神经营养因子、肌营养素、小分子神经生长因子。 新型抗谷氨酸药。 加巴贲丁。 肌酸疗法。 基因疗法。这些试验尚处于研究阶段。 被临床试验证实无效的治疗有： 促甲状腺释放激素。 抗病毒治疗。 血浆置换。 神经干细胞移植等。


除饮食方面需禁服鸡精、味精之外，ALS 患者应禁烟或避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。


导致 ALS 患者死亡的主要原因有呼吸衰竭和并发呼吸道感染。此外，也要格外留心喝水呛咳和吞咽困难，它们也是 ALS 患者的潜在杀手。


ALS 到晚期可能会出现呼吸衰竭，此时需要到医院进行肺功能检测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气机（BiPAP），若 BiPAP 功能不良，则需要到医院进行气管切开而使用人工呼吸机了。 严重的进食困难和喝水呛咳需要到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。


ALS 亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点： 情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪。 康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度。 饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。 此外，ALS 患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；性生活应与配偶共同商讨；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。


ALS 患者可能需要某些家用医疗设备以协助日常生活，每个患者的需要不同，列举常用的如下：可以调节的医疗床、助行器、轮椅、坐便器、紧急呼叫装置、沐浴椅、眼动仪、呼吸机等。


目前国内对 ALS 的认识与关注与日剧增，但目前尚缺乏一家成熟的 ALS 援助机构。ALS 患者可向以下机构寻求帮助： 瓷娃娃罕见病关爱中心：是一个从事公益性、非盈利性社会工作的民间公益组织，致力于为经济困难的罕见病患者提供帮助。 中华医师协会。 新闻媒体。


目前 ALS 的发病原因并不明确，因此很难预防。有研究认为从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，可能导致 ALS 的发生风险增高。因此，尽量避免这些致病因素，或许可以降低 ALS 的发病风险。


健忘症主要是指短暂的记忆功能障碍，主要是大脑信息提取能力暂时性出现障碍，大多经提醒后能回忆。


多。随着年龄增长，老年人的正常生理退化即可出现健忘表现，目前随着现代生活压力与生活方式的变化，越来越多的年轻人也出现健忘表现。


健忘症主要表现为「记性差」，容易忘记之前发生的事件，忘记曾说过的话，忘记物件摆放位置或密码等，程度可轻可重，大多经提醒能回想起来。


健忘症与痴呆截然不同。 痴呆是整体脑功能下降，其中记忆力下降表现为存储、提取等功能全面下降，还常有视空间能力下降（常表现为不记得回家的路），通常经提醒无法回忆，不仅如此，痴呆患者还会出现执行功能、计算力、思维能力、学习能力等全面下降（比如不会做饭了，不会使用家用电器，计算容易出错，无法学习一首新歌等），日常行为和生活受到明显影响。 痴呆是整体脑功能下降，其中记忆力下降表现为存储、提取等功能全面下降，还常有视空间能力下降（常表现为不记得回家的路），通常经提醒无法回忆，不仅如此，痴呆患者还会出现执行功能、计算力、思维能力、学习能力等全面下降（比如不会做饭了，不会使用家用电器，计算容易出错，无法学习一首新歌等），日常行为和生活受到明显影响。 而健忘症只是记忆提取功能的暂时性功能障碍，记忆的存储功能正常，因此，大多时候经提醒能回忆起来或者能自然恢复，也不会出现其他功能障碍，也不影响日常生活能力。 而健忘症只是记忆提取功能的暂时性功能障碍，记忆的存储功能正常，因此，大多时候经提醒能回忆起来或者能自然恢复，也不会出现其他功能障碍，也不影响日常生活能力。


健忘症与很多因素相关： 生理性退变：老年人的大脑功能下降可出现正常的老年性遗忘，但需要与痴呆相鉴别； 生理性退变：老年人的大脑功能下降可出现正常的老年性遗忘，但需要与痴呆相鉴别； 器质性健忘：脑肿瘤、脑外伤、脑炎等脑组织损害可引起记忆力减退；内分泌功能障碍、贫血、营养不良等全身性疾病也可导致健忘表现； 器质性健忘：脑肿瘤、脑外伤、脑炎等脑组织损害可引起记忆力减退；内分泌功能障碍、贫血、营养不良等全身性疾病也可导致健忘表现； 功能性健忘：主要是长期睡眠障碍、情绪焦虑或抑郁、精神压力、不良生活节律等因素导致人注意力不集中，记忆力下降等。另外，现代人过多使用电子产品也可能影响大脑机能，出现记忆力下降。 功能性健忘：主要是长期睡眠障碍、情绪焦虑或抑郁、精神压力、不良生活节律等因素导致人注意力不集中，记忆力下降等。另外，现代人过多使用电子产品也可能影响大脑机能，出现记忆力下降。


老年人，尤其是平时用脑少的老年人容易出现明显退化； 老年人，尤其是平时用脑少的老年人容易出现明显退化； 曾患严重脑部疾病者或其他系统性疾病者； 曾患严重脑部疾病者或其他系统性疾病者； 长期熬夜等不规律生活作息者、长期睡眠障碍者、抑郁或焦虑者、长期精神压力大者易出现健忘。 长期熬夜等不规律生活作息者、长期睡眠障碍者、抑郁或焦虑者、长期精神压力大者易出现健忘。


头颅 CT/MRI 等影像学检查、认知功能量表、情绪量表、血常规、甲状腺功能、肝肾功等血液学检查。


检查的主要目的为排除严重潜在相关病因及与痴呆相鉴别： 头颅 CT/MRI 等影像学检查：可大致判断有无严重脑组织病变； 头颅 CT/MRI 等影像学检查：可大致判断有无严重脑组织病变； 认知功能量表：评估记忆力下降严重程度，有无其他认知域（如计算、逻辑思维、定向等）损害，与痴呆相鉴别； 认知功能量表：评估记忆力下降严重程度，有无其他认知域（如计算、逻辑思维、定向等）损害，与痴呆相鉴别； 情绪量表：必要时评估有无情绪焦虑或医院； 情绪量表：必要时评估有无情绪焦虑或医院； 血常规、甲状腺功能、肝肾功等血液学检查：评估有无贫血、甲状腺功能减退、营养不良等系统性疾病。 血常规、甲状腺功能、肝肾功等血液学检查：评估有无贫血、甲状腺功能减退、营养不良等系统性疾病。


健忘症主要要与痴呆相鉴别，尤其是在老年人中。若将老年的正常健忘当做痴呆，除可能增加不必要的药物外，对老年人的心理和经济也是很大影响。


对于有潜在病因者（如脑部疾病或全身性疾病），以病因的治疗为主； 对于有潜在病因者（如脑部疾病或全身性疾病），以病因的治疗为主； 排除潜在病因者，多以改善生活方式为主，保持规律健康的生活方式、戒烟酒、避免熬夜、保证睡眠质量、保持心情舒畅、增加户外活动、饮食结构合理、增加蔬菜、水果摄入。 排除潜在病因者，多以改善生活方式为主，保持规律健康的生活方式、戒烟酒、避免熬夜、保证睡眠质量、保持心情舒畅、增加户外活动、饮食结构合理、增加蔬菜、水果摄入。 功能性健忘者大多无需使用改善认知功能药物。 功能性健忘者大多无需使用改善认知功能药物。


生活方式对功能性健忘症患者十分重要。 首先需要保持健康生活方式，在饮食上，注意多吃水果、蔬菜；荤素搭配合理，如果是素食主义者的话，注意多吃大豆类来补充蛋白，可以喝牛奶的话，注意保证每天 300 mL 牛奶，避免缺钙；注意主食不要只吃精米白面，用杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料；少吃腌制菜、肉等；尽量不喝酒。 首先需要保持健康生活方式，在饮食上，注意多吃水果、蔬菜；荤素搭配合理，如果是素食主义者的话，注意多吃大豆类来补充蛋白，可以喝牛奶的话，注意保证每天 300 mL 牛奶，避免缺钙；注意主食不要只吃精米白面，用杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料；少吃腌制菜、肉等；尽量不喝酒。 除了饮食，注意每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量；每天保证足量的睡眠；当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。 除了饮食，注意每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量；每天保证足量的睡眠；当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。 避免长时间使用电子产品，避免工作生活精神压力过大。 避免长时间使用电子产品，避免工作生活精神压力过大。


对于功能性健忘大多可以预防，保持健康的生活方式与健康情绪、避免长时间使用电子产品、勤于用脑、多学习新鲜事物。


急性播散性脑脊髓炎(acute disseminat edencephalo myelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓的急性特发性炎症性脱髓鞘疾病。 儿童和青年人多见，通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，被称为感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎，其爆发型又叫急性坏死性出血性脑脊髓炎。 急性播散性脑脊髓炎病变累及范围广泛，患者可出现发热、头痛、肢体无力、大小便失禁、精神症状、意识障碍、癫痫等，临床表现多样，病程进展快，部分患者预后不良。


急性播散性脑脊髓炎在临床不常见，但具体发病率并不清楚。该病常继发于感染、疫苗接种或免疫治疗后，同时其发病呈年龄相关性，儿童发病率较高，但 3 岁以下婴幼儿少见，儿童更以急性播散性脑炎多见，但成人亦可发病。


急性播散性脑脊髓炎可根据临床病程分为单相型、复发型和多相型。其中以单相型最常见： 单向型：指一次性急性炎症性脱髓鞘事件； 复发型：指在第一次发病的 3 个月后再次出现新的脱髓鞘事件，但症状、体征及影像学病灶均与前一次相同； 多相型：指在第一次发病的 3 个月后出现新的脱髓鞘事件，同时新的发病可有不同的病灶，也可引起不同的症状与体征。


典型的急性播散性脑脊髓炎在病前 1 个月内常有前驱感染病史，如感冒、发热和发疹，以及疫苗接种史，或受凉、雨淋、分娩和手术史等。 急性播散性脑脊髓炎可引起广泛的多灶性脑和脊髓损害，因此临床表现主要根据病变部位而各异。依据临床症状及病变部位可分为脑炎型、脊髓炎型和脑脊髓炎型： 脑炎型：患者常出现发热、头痛、偏瘫、失语、视野缺损（如偏盲）、迅速进展的视力障碍（如双侧视神经炎）、脑神经麻痹、共济失调、椎体外系运动障碍、意识障碍和精神异常等，常伴抽搐等痫性发作表现，严重病例迅速出现昏迷和去脑强直发作等。 脊髓炎型：患者可出现部分或完全性截瘫或四肢瘫、肢体麻木，逐渐向上发展的肢体无力及感觉障碍，不同程度膀胱及直肠功能障碍。 脑脊髓炎型：兼有脑炎与脊髓炎特点。 急性播散性脑脊髓炎还包括两类变异性：急性出血性脑脊髓炎及伴周围神经系统受累的急性播散性脑脊髓炎。


急性播散性脑脊髓炎患者多为儿童及青壮年，前驱感染史后潜伏期 4～30 天，平均 7～14 天。通常急性起病，症状数日内达高峰，症状可逐渐进展，病情较严重，有些病例病情凶险，病程可持续数周或数月。


急性播散性脑脊髓炎需要与其他可引起脑部及脊髓急性病变的疾病相鉴别。 尤其包括多发性硬化、视神经脊髓炎、病毒性脑炎、原发性中枢神经血管内淋巴瘤、伴发于链球菌感染的儿童自身免疫性神经精神障碍、脑血栓性静脉炎、缺氧性脑病或急性中毒性肝性脑病（Reye 综合征）等鉴别。


目前急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制并不完全清楚，典型的急性播散性脑脊髓炎有前驱感染病史，以麻疹、风疹、水痘最常见，推测可能病毒感染或疫苗接种介导了体内免疫异常，从而诱发中枢神经系统脱髓鞘病变。


该病的诊断首先根据患者存在前驱感染或疫苗接种病史，其次出现急性发作的脑部及脊髓受损表现（如头痛、精神症状、痫性发作、肢体无力麻木、大小便障碍等），结合腰椎穿刺及影像学检查，并排除其他疾病后诊断。


血液学检查：血常规、血沉、免疫指标的筛查有助于明确体内有无感染及有无免疫指标异常，并排除其他系统性免疫疾病。 腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查有助于辅助支持该病诊断，同时可排除其他感染性疾病，查脑脊液寡克隆带还有助于与多发性硬化相鉴别。 ：对于累及脑部的患者脑电图常为广泛的中度以上的异常，有助于判断疾病严重程度，对于有痫性发作者也可观察有无癫痫波。 CT 或 MRI 等影像学检查：对于明确病变部位及范围有较大价值，同时增强 MRI 还有助于与其他中枢神经系统疾病相鉴别。


急性播散性脑脊髓炎的治疗目前尚缺乏十分可靠的大样本临床研究，主要的治疗包括两类： 免疫治疗：
大剂量甲泼尼龙静脉滴注后序贯减量是广泛应用的治疗方案，早期用药可减轻脑和脊髓水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘病变。如发病前数日有病毒感染史者，可在应用甲泼尼龙的同时，合用抗病毒药如更昔洛韦静脉滴注。
大剂量免疫球蛋白静脉输注，可单独应用或与糖皮质激素合用。
大剂量激素治疗无效可试用血浆交换。 大剂量甲泼尼龙静脉滴注后序贯减量是广泛应用的治疗方案，早期用药可减轻脑和脊髓水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘病变。如发病前数日有病毒感染史者，可在应用甲泼尼龙的同时，合用抗病毒药如更昔洛韦静脉滴注。 大剂量免疫球蛋白静脉输注，可单独应用或与糖皮质激素合用。 大剂量激素治疗无效可试用血浆交换。 对症支持治疗：急性播散性脑脊髓炎的急性期支持疗法非常重要，高热、昏迷患者可采用物理降温和冬眠疗法，颅内压增高可用脱水剂，还要注意控制感染和痫性发作，补充营养，维持水及电解质平衡，肢体瘫痪或昏迷者还需加强护理，避免褥疮、坠积性肺炎等并发症。


急性播散性脑脊髓炎患者饮食上需注意加强营养、补充能量，补充水分及维生素等。


急性播散性脑脊髓炎患者急性期需住院治疗，应保持安静休息，避免情绪焦虑激动、受凉、大便干燥等； 若并发肢体瘫痪，可适当主动或家属辅助下活动瘫痪肢体，避免肌萎缩及下肢血栓形成，促进康复； 若卧床，家属及陪护人员需注意定时翻身拍背，减少褥疮、坠积性肺炎等并发症。 急性期后若患者后遗肢体瘫痪，应加强康复训练，但避免跌倒等意外； 若后遗继发性癫痫，应注意规律按时服用抗癫痫药物，避免饮用兴奋性饮料，避免闪光刺激，避免单独登山、游泳等活动。


该病的发生机制尚不明确，避免感染、增强自身体质可能可减少感染诱发的急性播散性脑脊髓炎的发生。


急性播散性脑脊髓炎患者的预后与病因有关，麻疹后急性播散性脑脊髓炎患者的预后差，病死率可达 20%，风疹、水痘引起的急性播散性脑脊髓炎患者预后相对较好；约 70% 的非特异感染的急性播散性脑脊髓炎患者可完全恢复。 部分患者残留神经体征、智力损害和行为异常，偶有再发病例。


酒精中毒也叫「乙醇中毒」，是因酒精摄入过量而引起兴奋继而抑制的症状，可表现为讲话含糊不清、站立不稳、暴躁易怒、昏睡、昏迷等情况，严重时可导致死亡。当饮酒过多出现严重症状时，应立即送医。 轻度酒精中毒无需特殊治疗，重度时需要采用生命支持治疗等措施。 此病后果易被忽视，需要引起重视。


耐受性也就是人体对酒精的耐受能力，不同人对酒精的耐受性也会有所不同。 举例说明：一个人饮酒后会有轻松、兴奋的欣快感；但随着饮酒次数和量的逐渐增加，再饮用相同量的酒时这种感觉会减弱，需要增加饮酒量才能达到原有的欣快感，这就是人体对酒精产生了耐受性和成瘾性。


会。 当血液中酒精浓度升高到 400～700 mg/dL（相当于成人一次性饮用纯酒精 250～500 mL）时就会导致人死亡。


损伤大脑细胞，导致记忆力、决断能力和身体反应性下降，甚至出现酒醉、昏睡和昏迷; 损伤肝细胞，造成脂肪肝、肝硬化; 损伤胃肠粘膜，造成消化性溃疡，严重时导致消化道出血; 增加心脑血管病的发生危险; 损伤生殖细胞，阻碍胎儿的正常发育。


急性酒精中毒由轻到重可以经历兴奋期、共济失调期和昏迷期，酒醒后还会有一系列的不适症状，如头痛、头晕、乏力、恶心等。当然，根据患者饮酒量和个人耐受性的不同，症状有轻有重，不一定都具备上述表现。


随着血液中酒精浓度的不同，兴奋期的表现会逐渐变化：当血液中酒精浓度达到每分升 50 mg 左右的浓度时，就会有欣快感、兴奋、头痛；当浓度达到每分升 75 毫克左右时，患者出现话多、饶舌、情绪不稳定、易怒，可能会出现粗鲁的行为。


当血液中酒精浓度达到每分升 150 mg 左右的浓度时，患者会出现视力模糊、讲话含糊不清，以及一些共济失调的表现，如步态不稳、肌肉运动不协调、行动迟缓笨拙等。


当血液中酒精浓度达到每分升 250 mg 左右的浓度时，患者会进入昏迷期，表现为昏睡不醒、瞳孔散大、体温降低；当酒精浓度达到每分升 400 mg 左右的浓度时，患者昏迷程度进一步加重，可能出现呼吸、循环的衰竭，甚至危及生命。


酒醒后的感觉也与饮酒量和个人对酒精的耐受性有关。多数人醒后会觉得头晕、头痛、乏力、恶心等。如果不适感轻微，可以喝些糖水以促进酒精代谢，如果症状较重就要及时就医。


轻者可能出现轻度的酸碱平衡失调、电解质紊乱、低血糖等；严重时可能出现急性肾功能衰竭、休克、出凝血机制紊乱等难以纠正的严重并发症，威胁患者的生命。


我们俗话所说的这些形容人喝多了的词，就是酒精中毒的表现。例如，一般「发酒疯」是指人饮酒过量所致的暴躁易怒的状态，「喝倒了」是指酒精中毒时的昏睡不醒等。


当人们大量饮酒时，酒精会在 30 分钟至 3 小时左右的时间完全吸收，并迅速分布到人体所有含水的组织和体液中。 当血液中酒精浓度升高到个人最大耐受程度时，影响到脑细胞的正常代谢和功能，就会出现中毒症状，这个耐受程度每个人不太一样；但酒精的致死浓度没有太大个体差异，也就是当血液中酒精浓度升高到 400～700 mg/dL（相当于成人一次性饮用纯酒精 250～500 mL）时就会导致人死亡。


短时间内饮入大量酒，酒精超出人体的代谢能力就会出现中枢神经系统受抑制的症状，其轻重程度与饮酒量、患者血液中的酒精浓度和个人的耐受性相关。


因为对酒精中毒的诊断是以外在的症状表现来确定的，而每个人对酒精的耐受性不同，所以导致每个人出现酒精中毒的症状时所摄入酒精量可能有所不同，也就是我们常说的「酒量」有所不同。 对酒精的耐受性好的人，「酒量」就大一些，引用同样量的酒精时出现中毒症状的可能性就小一些；反之亦然。


工业酒精和食用酒精的主要成分都是乙醇，在摄入足够量之后都会导致酒精中毒（乙醇中毒），但是因为食用酒精是使用粮食和酵母菌生产的，而工业酒精是以煤或石油为原料生产的，含有甲醇等有毒物质，所以在工业酒精的中毒时，还存在另外的情况，即甲醇中毒。甲醇中毒会导致死亡，还会导致永久性的失明。 所以，虽然假酒在外观和味觉上与粮食酒很相似，中毒时和真正酒精中毒的表现也就很多共同之处，但危害更大、后果更严重。


不论喝白酒还是啤酒，只要摄入的酒精总量超过身体的耐受程度，都会导致中毒。


除了依靠患者的饮酒史、上述的临床表现外，医生会根据测量患者血清酒精浓度或呼出气的酒精浓度来诊断急性酒精中毒。


镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑血管病、颅脑外伤等疾病也会出现类似于酒精中毒的临床表现；有时，酒精中毒的患者也会同时存在上述疾病，这就需要专业的医生帮助患者进行鉴别。 例如，安眠药中毒、一氧化碳中毒、酒精中毒时我们可以从患者的血样中测到相应的成分；脑血管病、颅脑外伤经过 CT 检查可以很快确诊；但有种情况很特殊，那就是患者在酒精中毒的同时合并了安眠药中毒、一氧化碳中毒、脑血管病、颅脑外伤等情况，所以医生在诊断时会仔细询问，全面考虑，以免漏诊。


酒精过敏是指人体对酒精这种物质发生了免疫反应。 也就是说人体的免疫系统把进入人体血液中的酒精识别为外来入侵的敌人，会通过一系列的免疫反应来消除酒精，这时患者就会出现皮肤瘙痒、起红斑、呼吸困难甚至过敏性休克的表现。所以酒精过敏和酒精中毒是不一样的。


血清酒精浓度测定、呼气酒精测定时确诊酒精中毒的必要检查。 除此以外，医生会根据患者的不同情况，酌情检查动脉血气分析、血清电解质浓度、血清葡萄糖浓度、肝肾功能、心电图及头 CT 等。


因为酒精中毒时，人体可能出现体内酸碱的失衡，比如代谢性酸中毒以及呼吸性碱中毒。这时，就需要依靠血气分析来及时发现患者的酸碱平衡紊乱，以便及时治疗，进行体内的酸碱纠正。


因为酒精中毒时，人体血液中的钾离子会显著降低，也就是低钾血症。低钾血症除了造成肌肉无力外，对人体的最大危害是会诱发各种恶性心律失常，随时可能导致患者死亡。医生必须及时发现可能存在的低钾血症并加以治疗才能最大限度地挽救患者的生命。 此时，测定患者血中包括钾离子浓度在内的电解质浓度是十分必要的。


当大量酒精在人体内代谢，会消耗大量的葡萄糖，从而导致低血糖症，使患者轻则乏力、饥饿，重则昏迷、休克。由此可见，检测血清葡萄糖浓度，对医生及时发现低血糖并加以补充是非常重要的。


长期饮酒所造成的酒精性心肌病、急性酒精中毒所造成的酸碱平衡及电解质紊乱，都有可能导致患者发生恶心心律失常从而危及患者生命，及时检查心电图有助于医生及时诊断并及时治疗。


当患者发生急性酒精中毒时，可能出现的躁动不配合、寒战、颤抖等情况会造成心电图基线不稳，影响心电图的准确性。这时，家属需要配合医护人员对患者加以约束，使患者更好地配合检查。 当患者发生急性酒精中毒时，可能出现的躁动不配合、寒战、颤抖等情况会造成心电图基线不稳，影响心电图的准确性。这时，家属需要配合医护人员对患者加以约束，使患者更好地配合检查。 当患者有呕吐危险时，应帮助患者侧卧，以免呕吐物误吸入气道，造成窒息、吸入性肺炎等。 当患者有呕吐危险时，应帮助患者侧卧，以免呕吐物误吸入气道，造成窒息、吸入性肺炎等。 患者检查心电图时需要暴露胸部，这时应注意保暖。 患者检查心电图时需要暴露胸部，这时应注意保暖。


酒精中毒很可能会诱发脑出血、脑梗死等并发症，同时醉酒的患者也很可能会因为跌倒、撞击等导致颅脑受伤，所以医生会根据患者既往病史、是否有头部外伤史、临床症状等综合评估后，决定是否需要头部 CT 检查。 酒精中毒很可能会诱发脑出血、脑梗死等并发症，同时醉酒的患者也很可能会因为跌倒、撞击等导致颅脑受伤，所以医生会根据患者既往病史、是否有头部外伤史、临床症状等综合评估后，决定是否需要头部 CT 检查。 当患者发生急性酒精中毒时，可能出现的躁动不配合、寒战、颤抖等情况会造成 CT 影像出现很多伪影，进而影响真正病灶的显影。因此，家属需要配合医护人员对患者加以约束，使患者更好地配合检查。 当患者发生急性酒精中毒时，可能出现的躁动不配合、寒战、颤抖等情况会造成 CT 影像出现很多伪影，进而影响真正病灶的显影。因此，家属需要配合医护人员对患者加以约束，使患者更好地配合检查。 当患者有呕吐危险时，应帮助患者侧卧，以免呕吐物误吸入气道，造成窒息、吸入性肺炎等。 当患者有呕吐危险时，应帮助患者侧卧，以免呕吐物误吸入气道，造成窒息、吸入性肺炎等。 如果患者已经出现呼吸、心跳、血压不平稳等情况，说明患者随时会有生命危险。这时，除非必要，CT 检查可以暂缓。如果病情需要尽快检查，就需要携带必备的抢救设备和药品。 如果患者已经出现呼吸、心跳、血压不平稳等情况，说明患者随时会有生命危险。这时，除非必要，CT 检查可以暂缓。如果病情需要尽快检查，就需要携带必备的抢救设备和药品。


饮酒量少导致的轻微的中毒，不经过治疗也能很快痊愈；但如果饮酒较多，出现了较重的症状例如昏睡不醒，就会有生命危险，一定要及时就医。


如果患者是清醒的，可以用催吐的方法排出患者胃里还没有吸收的酒精，适量饮糖水以促进酒精代谢、预防低血糖。 对于轻症酒精中毒，比如兴奋、能行走、不具有攻击行为、嗜睡但能唤醒并对答的，不需要治疗，可以居家观察，但要注意保暖，采取侧卧位，避免呕吐误吸。 如果患者酒精中毒症状较重，应尽快送到医院就诊，以免延误救治时机。


首先是诱导恶心、呕吐（昏迷患者不要这么做），以便患者及时排出胃内的酒精（酒精吸收很快，早期呕吐才有意义），避免中毒程度加重。 首先是诱导恶心、呕吐（昏迷患者不要这么做），以便患者及时排出胃内的酒精（酒精吸收很快，早期呕吐才有意义），避免中毒程度加重。 轻微中毒的患者不一定需要医学治疗，可以适当饮用糖水以促进酒精代谢；如果是兴奋、躁动的患者，可以适当加以约束。 轻微中毒的患者不一定需要医学治疗，可以适当饮用糖水以促进酒精代谢；如果是兴奋、躁动的患者，可以适当加以约束。 如果患者出现共济失调，则应该避免活动以免发生意外；可以适量输注葡萄糖及氯化钾注射液促进酒精代谢，同时预防低钾血症。 如果患者出现共济失调，则应该避免活动以免发生意外；可以适量输注葡萄糖及氯化钾注射液促进酒精代谢，同时预防低钾血症。 如果患者出现昏睡、昏迷等意识障碍，要给予静脉注射纳洛酮以缩短昏睡及昏迷的时间，同时注意维持呼吸、循环等生命功能。 如果患者出现昏睡、昏迷等意识障碍，要给予静脉注射纳洛酮以缩短昏睡及昏迷的时间，同时注意维持呼吸、循环等生命功能。 如果饮酒后 2 小时内没有呕吐，经医生评估病情可能恶化的昏迷患者，建议洗胃治疗。 如果饮酒后 2 小时内没有呕吐，经医生评估病情可能恶化的昏迷患者，建议洗胃治疗。 重度酒精中毒特别是消化道症状明显的患者，可以使用胃粘膜保护剂。 重度酒精中毒特别是消化道症状明显的患者，可以使用胃粘膜保护剂。


其预后与中毒程度及是否出现并发症有关。较严重的急性中毒如果得到及时治疗，没有出现并发症，大多可以恢复。


结合患者有过量饮酒的情况，如果出现欣快、讲话含糊、话多、情绪不稳、昏睡不醒等情况，一定要警惕酒精中毒，要及时就医，避免因大意、延误而酿成令人追悔莫及的惨剧。


前者是指饮酒后驾车，后者是在醉酒时驾车，在这些情况下，容易发生交通事故，酿成惨剧。这两者最可靠的区别方法是测量驾驶员呼出气中的酒精含量或抽血进行血液酒精浓度测定，如果每 100 mL 血液酒精含量大于等于 20 mg 但小于 80 mg 为酒后驾车; 每 100 mL 血液酒精含量大于或等于 80 mg 即为醉酒驾车。


了解了酒精中毒的危害，我们在日常聚餐时，能不喝就不喝；不强迫他人饮酒；遇到贪杯的朋友，要提醒他控制酒量。


这些是保健品，可能缓解酒精的吸收或促进酒精的代谢，但不能代替药物治疗，也不能完全预防酒精中毒，所以千万不能因为提前服用了这些保健品就没有节制地饮酒。


进行性多灶性白质脑病((progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)，是由乳头多瘤空泡病毒(JC 病毒)感染脑组织内的少突胶质细胞为主要特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病。 多发生于疾病或药物导致免疫功能低下的人群，无症状性初次感染 JC 病毒多发生在儿童期，该病罕见但具有致命性。 进行性多灶性白质脑病的临床表现常不典型，主要与损伤部位及严重程度有关，影像学上可表现为多灶性、小的脱髓鞘病灶融合成片，故而在免疫功能受损患者中如有孤立的白质病变的临床及影像学证据应考虑 PML 的可能。


该病罕见，几乎仅发生于免疫抑制的个体。PML 是 HIV 感染和 AIDS 相关的主要机会性感染，其患病率约为 5%。


临床上将进行性多灶性白质脑病根据不同临床特征及病理生理机制分为四种类型，即 典型进行性多灶性白质脑病； 炎症型进行性多灶性白质脑病； 进行性多灶性白质脑病-免疫重建炎性综合征； JC 病毒小脑颗粒细胞神经元神经病。


进行性多灶性白质脑病通常发生于肿瘤及慢性免疫缺陷状态的患者，约八成以上的该病患者继发于艾滋病( AIDS )、器官移植或因其他原因服用免疫抑制剂的患者。 进行性多灶性白质脑病通常发生于肿瘤及慢性免疫缺陷状态的患者，约八成以上的该病患者继发于艾滋病( AIDS )、器官移植或因其他原因服用免疫抑制剂的患者。 该病临床表现各异，最突出的首发表现是持续数日或数周的人格改变及智能损害，也常出现轻瘫或瘫痪、认知障碍、言语障碍、视觉损害、肢体不协调、进展性精神异常、意识模糊或痴呆等，也可出现痫性发作。病程初期症状较少，随着病灶不断扩大，症状加剧并增多。 该病临床表现各异，最突出的首发表现是持续数日或数周的人格改变及智能损害，也常出现轻瘫或瘫痪、认知障碍、言语障碍、视觉损害、肢体不协调、进展性精神异常、意识模糊或痴呆等，也可出现痫性发作。病程初期症状较少，随着病灶不断扩大，症状加剧并增多。 根据疾病名称，PML 多累及白质，但实际上，PML 病变不仅仅局限于白质，还可累及灰质，其症状且多常常提示皮质疾病。其中癫痫发作通常被认为是皮质损伤而不是白质疾病的一种表现。然而，多达 44% 的 PML 存活患者有癫痫发作，主要是在 PML 病灶的位置紧邻皮质时。 根据疾病名称，PML 多累及白质，但实际上，PML 病变不仅仅局限于白质，还可累及灰质，其症状且多常常提示皮质疾病。其中癫痫发作通常被认为是皮质损伤而不是白质疾病的一种表现。然而，多达 44% 的 PML 存活患者有癫痫发作，主要是在 PML 病灶的位置紧邻皮质时。


进行性多灶性白质脑病常先累及脑室旁、额叶皮质下及顶枕叶白质，其次为脑干、小脑、丘脑、基底核，整个大脑半球均可受累，甚至颈髓及胸髓也可受累。


进行性多灶性白质脑病是由乳头多瘤空泡病毒（简称 JC 病毒）感染所致，事实上有研究表现约八成的正常成人体内存在 JC 病毒抗体，由于人体正常的免疫功能使其无法发挥致病作用。 但在免疫缺陷或免疫抑制人群，人体免疫监视功能失效，使得该病毒侵入中枢神经系统，该病毒具有神经亲合力及神经毒性，导致少突胶质细胞被感染，引起脱髓鞘病变。


临床医师根据特定人群（即肿瘤或慢性免疫缺陷状态，如 AIDS、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病、慢性肉芽肿性疾病，以及器官移植、自身免疫性疾病或其他病因应用免疫抑制剂的患者），急性或亚急性发病，出现神经精神症状及其他神经系统受损表现，头 MRI 可见弥漫分布的脱髓鞘病变者需怀疑该病。 脑脊液 JC 病毒 -PCR 阳性及脑组织活检有助于临床确诊。


腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查首先可协助鉴别其他中枢神经系统感染及脱髓鞘疾病； 腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查首先可协助鉴别其他中枢神经系统感染及脱髓鞘疾病； JC 病毒核酸 PCR 检测：对诊断有较大价值，从病原学角度明确 JC 病毒的存在； JC 病毒核酸 PCR 检测：对诊断有较大价值，从病原学角度明确 JC 病毒的存在； ：该病脑电图可有弥漫性或局灶性慢波表现。 ：该病脑电图可有弥漫性或局灶性慢波表现。 影像学检查：头颅 CT 或 MRI 检查显示病变可累及整个大脑半球的脱髓鞘病变，同时可辅助鉴别颅内肿瘤、中枢神经系统淋巴瘤等其他疾病。 影像学检查：头颅 CT 或 MRI 检查显示病变可累及整个大脑半球的脱髓鞘病变，同时可辅助鉴别颅内肿瘤、中枢神经系统淋巴瘤等其他疾病。 ：脑活检是诊断 PML 的金标准。PML 病灶的组织学表现为单个或多个脱髓鞘区域，其中典型的 PML 组织病理学三联征为脱髓鞘、异型星形胶质细胞和增大的少突胶质细胞核。 ：脑活检是诊断 PML 的金标准。PML 病灶的组织学表现为单个或多个脱髓鞘区域，其中典型的 PML 组织病理学三联征为脱髓鞘、异型星形胶质细胞和增大的少突胶质细胞核。


腰椎穿刺是一项有创性的检查，需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本，该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要。 因为血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。 脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体，若存在颅内感染等疾病，可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的，留取一定标本对人体并无不好影响。 在腰背部特定部位进针，可留取到脑脊液标本，且不易碰到脊髓与神经，因此腰椎穿刺安全性很高，操作过程中患者需配合医师，保持特定的姿势，尽量不动。 操作过程中因有局部麻醉，因此不会太痛苦，但会有不适感，大多可以忍受，操作完成后需要不枕枕头，躺卧6小时，并且多饮水，以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的头痛等不适。过后则可自由活动，不受影响。


对于 HIV 感染者，PML 的鉴别诊断包括 HIV 脑病和原发性 CNS 淋巴瘤： 对于 HIV 感染者，PML 的鉴别诊断包括 HIV 脑病和原发性 CNS 淋巴瘤： HIV 的病变更可能呈对称性、界限不清、位于脑室周围区，无局灶性感觉、运动或视觉功能障碍。 HIV 的病变更可能呈对称性、界限不清、位于脑室周围区，无局灶性感觉、运动或视觉功能障碍。 原发性 CNS 淋巴瘤可能也类似 PML 病变表现。但是，皮质受累、中度水肿、造影后弥散性增强表现、脑脊液细胞学或 EB 病毒 PCR 检测阳性等，应该有助于鉴别这些疾病。 原发性 CNS 淋巴瘤可能也类似 PML 病变表现。但是，皮质受累、中度水肿、造影后弥散性增强表现、脑脊液细胞学或 EB 病毒 PCR 检测阳性等，应该有助于鉴别这些疾病。 对于无 HIV 感染者，PML 应与其他具有神经系统病变的疾病进行鉴别，如脑卒中、脑肿瘤、其他病毒性脑病等。 对于无 HIV 感染者，PML 应与其他具有神经系统病变的疾病进行鉴别，如脑卒中、脑肿瘤、其他病毒性脑病等。


不能，PML 的病程通常是进行性且致命的。不伴 HIV 感染患者的中位生存期仅数月。应及时积极治疗。


目前尚无针对 JC 病毒的特异性抗病毒药或治疗方法，因此，主要的治疗方法是恢复患者的适应性免疫应答。 对于合并 HIV 感染的 PML 患者：应积极启动有效的抗逆转录病毒治疗(ART)，且在免疫重建的过程中，若出现病情恶化，应在 ART 基础上加用大剂量糖皮质激素治疗，如静脉给予地塞米松或甲泼尼龙等。 对于合并 HIV 感染的 PML 患者：应积极启动有效的抗逆转录病毒治疗(ART)，且在免疫重建的过程中，若出现病情恶化，应在 ART 基础上加用大剂量糖皮质激素治疗，如静脉给予地塞米松或甲泼尼龙等。 对于不伴 HIV 感染的 PML 免疫抑制患者：
PML 几乎只发生于免疫抑制的个体。在没有 HIV 感染时 PML 很少见，但最可能见于淋巴细胞增生性疾病和骨髓增生性疾病、实体器官恶性肿瘤、肉芽肿性疾病和炎症性疾病患者，以及器官移植后使用抗排斥反应免疫抑制药物的患者或使用那他珠单抗治疗的患者。
对于此类患者，应停用或减少免疫抑制治疗，以免使机体免疫功能进一步丧失。同时也应治疗原发疾病。 对于不伴 HIV 感染的 PML 免疫抑制患者： PML 几乎只发生于免疫抑制的个体。在没有 HIV 感染时 PML 很少见，但最可能见于淋巴细胞增生性疾病和骨髓增生性疾病、实体器官恶性肿瘤、肉芽肿性疾病和炎症性疾病患者，以及器官移植后使用抗排斥反应免疫抑制药物的患者或使用那他珠单抗治疗的患者。 对于此类患者，应停用或减少免疫抑制治疗，以免使机体免疫功能进一步丧失。同时也应治疗原发疾病。 对于 JC 病毒的药物治疗：
目前的研究表明抗病毒药物西多福韦及阿糖胞苷对 JC 病毒的疗效不肯定。
抗疟疾药物甲氟喹在体外有抗 JC 病毒能力，并能透过血-脑脊液屏障，部分病例治疗试用有效。米氮平及维思通等等阻断 5- 羟色胺 2A 受体药物可能具有潜在的治疗价值，已在临床试用。 对于 JC 病毒的药物治疗： 目前的研究表明抗病毒药物西多福韦及阿糖胞苷对 JC 病毒的疗效不肯定。 抗疟疾药物甲氟喹在体外有抗 JC 病毒能力，并能透过血-脑脊液屏障，部分病例治疗试用有效。米氮平及维思通等等阻断 5- 羟色胺 2A 受体药物可能具有潜在的治疗价值，已在临床试用。


PML 通常致死，不伴 HIV 感染的患者(不包括那些有那他珠单抗相关 PML 的患者)的中位生存期只有 3 个月。 PML 通常致死，不伴 HIV 感染的患者(不包括那些有那他珠单抗相关 PML 的患者)的中位生存期只有 3 个月。 对于合并 HIV 感染的 PML 患者，中位生存期已从有效 ART 前时代的 0.4 年增加至广泛使用 ART 时代的 1.8 年。 对于合并 HIV 感染的 PML 患者，中位生存期已从有效 ART 前时代的 0.4 年增加至广泛使用 ART 时代的 1.8 年。 对于那他珠单抗相关 PML 患者，现有证据表明，接受治疗的患者在诊断 PML 后一年时的生存率大于等于 80%。大部分生存患者存在中到重度残疾。 对于那他珠单抗相关 PML 患者，现有证据表明，接受治疗的患者在诊断 PML 后一年时的生存率大于等于 80%。大部分生存患者存在中到重度残疾。


该病发展迅速，患者可能短期即卧床，护理人员需注意加强护理，避免褥疮等并发症。


该病多发生于疾病或药物导致免疫功能低下的人群，避免基础疾病或积极诊治原发疾病有助于预防进行性多灶性白质脑病。 另外，目前发现一些免疫调节剂与化疗药物如那他珠单抗、利妥昔单抗、依法珠单抗等可能诱发该病，使用此类药物需高度警惕。


进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP），又称为Steele-Richadson-Olszewski 综合征等。 PSP 是以脑桥及中脑神经元变性和出现神经元纤维纠结为主要病理改变的进行性神经系统变性疾病。 1963 年Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床独立的疾病，1972 年 Steele 详细描述本病的临床病理特征，故称为 Steele-Richadson-Olszewski 综合征。是一种少见但并不罕见的帕金森综合征，该病病因不详，典型临床特征为垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳伴不明原因跌倒、运动不能和认知功能障碍。 该病起病隐匿、逐渐进展，以老年人为常见患病人群，平均发病年龄为 65 岁，尚无特效治疗方式，可通过药物治疗改善帕金森症状，配合康复训练、精神心理治疗等。 疾病进展通常相当迅速，可导致明显的活动障碍、反复跌倒，大多数患者发病后 3 年或 4 年内即日常生活能力严重受损，依赖护理。通常预后不佳，死亡中位数时间为 6～9 年。


PSP 属于少见疾病，患病率约为 3～7 / 10 万人，也是最常见的非典型帕金森综合征。


PSP 患者临床表现差异较大，近来根据不同的临床表型分为一种经典表型，多种变异型。 经典表型为 Richardson 综合征型 PSP； 变异型包括： 伴帕金森综合征为主的 PSP（PSP-P）； 以眼球运动障碍为主的 PSP（PSP-OM）； 以姿势不稳为主的 PSP（PSP-PI）； 伴进行性步态冻结的 PSP（PSP-PGF）； 伴额叶表现为主的 PSP（PSP-F）； 其他变异型如以言语/语言障碍为主的 PSP（PSP-SL）、以皮质基底节综合征为主的 PSP（PSP-CBS）、以小脑性共济失调为主的 PSP（PSP-C）、以原发性侧索硬化为主的 PSP（PSP-PLS）。


PSP 最经典的表型为 Richardson 综合征型，占所有 PSP 病例的 24%，主要包括以下临床表现：


该病属于全身性疾病，常以站立与行走姿势步态异常、眼球活动异常、言语及吞咽功能异常为常见表现，还可出现精神行为异常及认知功能障碍。


该病通常为隐匿起病，逐渐进展，疾病进展通常相当迅速，可导致明显的活动障碍、反复跌倒，大多数患者发病后 3 年或 4 年内即完全依赖护理人员。


该病病程早期可因姿势步态异常十分容易出现跌倒，尤其在坐位站起后及转身时，更易向后跌倒，许多患者可并发淤伤、撕裂伤、骨折、颅内出血，甚至死亡等意外。 随着病情的发展，患者可因吞咽困难等出现饮水呛咳、并发吸入性肺炎；可因全身运动迟缓僵硬而卧床或久坐时间增多，易并发下肢静脉血栓、非栓塞、褥疮等。 还可因精神行为异常出现过激行为、冲动行为，而出现伤人及自伤意外；认知功能严重受损时可导致患者与外界交流困难且越来越少，生活质量与日常生活能力逐渐下降。


PSP 目前病因及发病机制尚不明确，病理学研究显示可能与脑部特定部位神经元丢失、神经胶质增生，tau 蛋白阳性包涵体沉积神经元等有关。 超过 60 岁的老年人为易发病人群，提示 PSP 可能同许多神经系统变性疾病一样与衰老机制有关，另有少量研究提示环境毒物可能与 PSP 发病有关，但尚需进行进一步验证。


PSP 的诊断主要以临床特征表现为基础，即 40 岁及以上成人出现 PSP 的核心临床特征，并且排除其他疾病后可诊断。然而由于 PSP 的变异型众多，典型 PSP 仅占四分之一左右，故而有时早期诊断十分困难。 脑组织活检等神经病理学检查识别出以 PSP 典型形式分布的神经元纤维缠结，可作为确诊 PSP 的金标准。


怀疑 PSP，一般需要做神经影像学检查（CT 或 MRI）、认知功能量表、多巴胺能药物诊断性治疗试验等检查或试验，必要时明确诊断可能还需脑脊液检查或脑组织活检。 神经影像学检查（CT 或 MRI，MRI 分辨率更高），典型 PSP 的影像表现为广泛的脑萎缩，尤其以中脑为主，可出现典型的蜂鸟征表现（见下图）。检查目的为观察有无典型 PSP 影像表现，并排除其他可引起类似神经系统功能缺损的疾病，如肿瘤、卒中等；影像学检查通常无需特殊准备，MRI检查时会有噪音不适，可提前准备耳塞。


进行性核上性麻痹十分容易与特发性帕金森病、其他继发性帕金森综合征、多系统萎缩、额颞叶变性等神经系统变性疾病相混淆。 目前尚无特异性的实验室或影像学检测方式可直接明确或排除 PSP，因此鉴别诊断主要依赖临床病史、体征、病程演变特点分析、影像学特征及多巴胺能药物疗效来综合分析。 由于 PSP 进展缓慢，且存在诸多变异型，有时很难完全通过临床分析来区分，需要长期临床观察，必要时可考虑脑组织活检行病理学检测，但该方式创伤大，临床可行性不高。


目前 PSP 尚无可阻止病情发展、逆转病程的治疗方法，目前该病的治疗主要包括药物方案尽量改善症状、康复治疗尽力保留功能、精神心理学治疗改善认知与精神行为异常，以及加强陪伴护理等尽量改善生活质量、保证营养、避免并发症等方面。 药物治疗总体疗效不佳，左旋多巴、金刚烷胺等对改善运动症状可能短期有效，但长期观察治疗效果差，需警惕不良反应如异动症、幻视等； 对于有严重局部肌群肌张力障碍者（如眼肌痉挛）可考虑肉毒毒素局部注射；对于有明显记忆力下降等认知功能障碍患者可尝试胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐等）治疗，但疗效不定。


在为明确诊断时或有严重并发症时需住院治疗，大多数情况下无需住院治疗，但需加强陪伴与护理。


进行性核上性麻痹患者若存在吞咽困难、进食呛咳则在进食时需十分注意。 避免过硬不易咀嚼的食物，避免呛咳，可以粘稠流质饮食为主，但需注意营养均衡，保证蛋白质、维生素等摄入。严重时需安置鼻饲管或进行胃造瘘辅助进食，以保证营养，避免吸入性肺炎、窒息等意外。


进行性核上性麻痹的患者在病程早期若保留活动能力时建议适当增加有氧运动和康复训练，有利于改善姿势不稳与跌倒，例如使用步态和平衡训练等，强烈建议走路不稳患者使用助行器，不粘的低跟鞋，避免跌倒所致骨折等意外情况。 在病程中晚期随着患者活动能力逐渐受限，卧床及久坐时间增加，也需配合家属增加肢体活动，定时翻身，避免褥疮、下肢静脉血栓等并发症。


由于该病多在老年人中发病，对生育影响研究少，目前认为是无影响。


在病程早期家属需密切观察患者的活动能力，避免环境中存在易增加患者摔倒的情况（如小障碍物、易滑地板等），必要时协助患者进行康复训练，避免摔倒等意外。 在病程中晚期，PSP 患者十分依赖家属或陪护人员，随着活动能力逐渐受限，卧床及久坐时间增加，甚至可能完全卧床，家属或陪护人员需帮助患者活动肢体，定时翻身，避免褥疮、下肢静脉血栓等并发症。喂食时也需十分小心，避免呛咳及吸入性肺炎。 另外，家属需关注患者的精神与情绪状态，加强亲人陪伴，增加环境温馨舒适程度，避免刺激性因素等有助于减少抑郁心境和冲动行为等发生概率。


并发症的预防主要依赖患者本人及陪护人员，患者在病程早期需注意防跌倒意外，建议适当增加有氧运动和康复训练，强烈建议走路不稳患者使用助行器，不粘的低跟鞋，家属注意患者常活动的环境中避免有小的障碍物及其他容易导致跌倒的环境因素。 进食时需注意避免呛咳、窒息、吸入性肺炎等，因此进食时十分小心缓慢，必要时使用鼻饲管或胃造瘘等方式。 在病程中晚期随着患者活动能力逐渐受限，卧床及久坐时间增加，患者也需增加肢体活动，定时翻身，保证清洁卫生，保证营养，避免褥疮、下肢静脉血栓等并发症。


人的大脑和脊髓表面包有三层被膜，由外到内分别为硬膜、蛛网膜、软膜，起到保护、支持脑和脊髓的作用。 当细菌感染被膜，引起炎症时，就形成了细菌性脑膜炎，引起感染的细菌通常为肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌（也叫脑膜炎双球菌）。


在撒哈拉以南非洲的脑膜炎地带广泛流行，每年约有 3 万例患者，是发展中国家造成儿童死亡最常见的传染病。我国由于疫苗接种普遍，流脑发病率不高。


细菌性脑膜炎是一种急性病，好发于婴幼儿和儿童，病情发展迅速，经常在症状开始出现后很快加重。


最典型的表现为发烧、脖子僵硬、头痛、呕吐，甚至出现神志不清、昏迷。


由于这种疾病症状严重，如不积极治疗，死亡的可能性很高，少数人会遗留智力障碍、癫痫等后遗症。


感冒症状： 被细菌感染后，不少人会出现类似感冒一样的症状，比如发烧、寒战、精神萎靡等，因此急性细菌性脑膜炎前期会有人误以为自己是感冒。 感冒症状： 被细菌感染后，不少人会出现类似感冒一样的症状，比如发烧、寒战、精神萎靡等，因此急性细菌性脑膜炎前期会有人误以为自己是感冒。 脑膜刺激征： 主要表现为脖子僵硬，患者仰卧时，别人抬他的头无法抬起。但新生儿、老年人这种表现可能不会很明显。 脑膜刺激征： 主要表现为脖子僵硬，患者仰卧时，别人抬他的头无法抬起。但新生儿、老年人这种表现可能不会很明显。 颅内压增高： 患者会感到剧烈头痛，呕吐，甚至出现嗜睡、昏迷等意识障碍。 颅内压增高： 患者会感到剧烈头痛，呕吐，甚至出现嗜睡、昏迷等意识障碍。 感染不同的细菌可能会有不同表现，比如感染脑膜炎奈瑟菌时，身上还有可能会出现一片一片的红色皮疹，然后迅速变成皮肤淤点。还有些患者可能会出现偏瘫、不能说话等类似中风的症状。 感染不同的细菌可能会有不同表现，比如感染脑膜炎奈瑟菌时，身上还有可能会出现一片一片的红色皮疹，然后迅速变成皮肤淤点。还有些患者可能会出现偏瘫、不能说话等类似中风的症状。


细菌性脑膜炎的病因主要就是细菌感染。感染的来源可能是心、肺或其他器官的感染，波及到了脑膜，也可能是在脑外伤或脑部手术的时候通过伤口感染脑膜。一些新生儿可能是在出生时经过产道被感染。


会。 特别是由脑膜炎奈瑟菌引起的流脑，会在人群中广泛传播，一般是通过呼吸道飞沫传播。


因此家里有人得了细菌性脑膜炎后，密切接触过他的家人被传染的风险就很高，如有必要，应在医生指导下接受预防性治疗。


血常规： 需抽血化验，根据白细胞计数等指标来判断是否有感染。 血常规： 需抽血化验，根据白细胞计数等指标来判断是否有感染。 腰椎穿刺： 从腰背部插进去一根针抽取脑脊液检查，可以判断出具体是哪一种细菌感染，也能缓解头痛、呕吐的症状。这项检查对诊断细菌性脑膜炎至关重要，但属于有创伤的检查，需要患者及家属签字，穿刺时需患者配合不动，必要时需要家属帮忙给予安慰。穿刺后患者需不枕枕头仰卧休息一段时间。 腰椎穿刺： 从腰背部插进去一根针抽取脑脊液检查，可以判断出具体是哪一种细菌感染，也能缓解头痛、呕吐的症状。这项检查对诊断细菌性脑膜炎至关重要，但属于有创伤的检查，需要患者及家属签字，穿刺时需患者配合不动，必要时需要家属帮忙给予安慰。穿刺后患者需不枕枕头仰卧休息一段时间。 颅脑磁共振： 可以了解颅内是否有病灶，对疾病的辅助诊断及判断预后有很大的帮助。 颅脑磁共振： 可以了解颅内是否有病灶，对疾病的辅助诊断及判断预后有很大的帮助。


病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎都跟细菌性脑膜炎表现类似，医生会详细询问病史，并且根据检查结果（主要是腰椎穿刺的结果）进行判断。


治疗细菌性脑膜炎最重要的是及早使用抗生素，在没确定到底是哪种细菌感染的时候可以先用广谱抗生素，确定了感染的细菌种类后针对这种细菌用相应的抗生素。治疗 24～36 小时后可能需要再次进行腰椎穿刺抽取脑脊液复查，来观察用药的有效性如何。 治疗细菌性脑膜炎最重要的是及早使用抗生素，在没确定到底是哪种细菌感染的时候可以先用广谱抗生素，确定了感染的细菌种类后针对这种细菌用相应的抗生素。治疗 24～36 小时后可能需要再次进行腰椎穿刺抽取脑脊液复查，来观察用药的有效性如何。 对病情较重的患者可以考虑使用糖皮质激素治疗。 对病情较重的患者可以考虑使用糖皮质激素治疗。 其他对症治疗：对发烧的患者给予退热药，对颅内压高的患者采用降颅压治疗等。 其他对症治疗：对发烧的患者给予退热药，对颅内压高的患者采用降颅压治疗等。


成人看神经内科或感染科，新生儿应当看新生儿科，儿童应当看儿科。


是的。 如不治疗，死亡可能性非常高，即使活下来也可能出现严重的后遗症。


不少患者可能会对使用的抗生素过敏，或者出现腹泻等胃肠道症状，一般医生会根据病人的情况调整用药，也会控制用药时间和用药量。


勤洗手、勤通风、注意个人卫生，避免交叉传染。 不要与家人共用毛巾、牙刷等私人物品，以免把疾病传染给家人。


如完全康复后出院，则不需要复查。 如遗留后遗症则根据自身情况听医生安排复查。


完全康复后可以。如遗留癫痫后遗症，详见癫痫注意事项。（点击「癫痫」进一步了解详情）


接种流脑疫苗。可点击查看「流脑疫苗」，进一步了解详情。 接种流脑疫苗。可点击查看「流脑疫苗」，进一步了解详情。 注意个人卫生，勤洗手、勤洗澡、勤换衣物。 注意个人卫生，勤洗手、勤洗澡、勤换衣物。 天冷也要多通风，封闭环境有利于细菌滋生。 天冷也要多通风，封闭环境有利于细菌滋生。 保持饮食营养均衡，不偏食不挑食，加强锻炼，提高免疫力。 保持饮食营养均衡，不偏食不挑食，加强锻炼，提高免疫力。


进行性肌营养不良是一种罕见病，是遗传性的肌肉变性疾病，主要表现为缓慢的、渐进性加重的、对称性的肌肉无力和萎缩。 这类疾病有很多细小的分型，主要分为 9 种类型： Duchenne 型肌营养不良症（这种最常见）、Becker 型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、Emery-Dreifuss 肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症和远端型肌营养不良症。 每种分型的基因突变类型均不相同，因此肌营养不良的遗传方式很多样，临床表现也略有不同，病情发展也各有区别。 大多数的进行性肌营养不良在儿童时期就发病，也有一些类型在成年后才开始发病。目前进行型肌营养不良还没有特别有效的治疗方式。


主要表现为缓慢的、渐进性加重的、对称性的肌肉无力和萎缩。但根据具体分型的不同，又各有区别。 比如 Duchenne 型肌营养不良症和 Becker 型肌营养不良症会出现肌肉假性肥大，也就是肌纤维萎缩，脂肪和结缔组织替代了萎缩的肌肉，外表看上去好像肌肉体积增大了，但实际上肌肉力量是减弱的，患者会觉得使不上力。随着肌肉假性肥大，后续患者会出现走路慢，易摔跤，上楼及下蹲困难，平躺下后没法直接坐起，会先翻身趴在床上，再用手和膝盖撑着床跪起来，再用手撑着床慢慢起立。 比如面肩肱型肌营养不良症，会出现面部表情少、眼睛闭不上，吹口哨、鼓腮帮困难，嘴唇变厚变翘等表现。 比如眼咽型肌营养不良症，会出现对称性的眼皮下垂，眼球运动有障碍，接着慢慢出现面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、发音不清等。


会。根据分型的不同，遗传方式也不同，可有常染色体显性遗传，也可有常染色体隐形遗传，也可有 X 连锁隐形遗传。详见具体疾病。


血清酶检查：就是抽血化验，会检查血液中和肌肉相关的酶的含量，比如肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶等。 肌电图检查：会在肌肉上贴电极，也可能会用针刺电极，检查肌肉的反应情况。针刺电极会有刺痛感，就像扎针一样。 肌肉活检：需要通过简单手术或有创操作取出一小部分肌肉组织，然后拿去实验室检查。观察是否有肌肉组织的坏死和再生，以及检测肌细胞中的特定蛋白。 基因检测：直接检测病人体内基因是否有相关突变，此项检查较贵，耗时较长。


进行性肌营养不良中的肢带型肌营养不良症容易跟少年型近端脊肌萎缩症混淆，但少年型近端脊肌萎缩症大多会出现肌肉束震颤，而且肌电图检查结果也不一样。 进行性肌营养不良中的眼咽型和眼肌型肌营养不良容易跟重症肌无力混淆，但重症肌无力有白天减轻、晚上加重的波动性，肌电图检查也能有所区别。


进行性肌营养不良目前并没有有效的治疗方法，只能针对临床症状治疗，比如增加营养、适当锻炼、矫形治疗等。


不能。 像 Duchenne 型肌营养不良症这类比较严重的类型，患者大部分在二十多岁即死亡；像眼型、眼咽型这类症状比较轻的类型，患者可以接近正常寿命。


没有特殊忌口，注意增加营养，在饮食上增加蛋白质类食物，比如鸡蛋、肉类、奶类等食物。


最好的预防方法就是进行产前基因诊断，如果检测出病胎，则终止妊娠，防止患儿出生。


进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种，病因不明。 本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核，不累及脊髓前角运动神经元，故而仅导致脑干运动神经受损症状，患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩，出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。 进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。应尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。


进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病，病情进展较迅速。 该病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音（r, n, l）、唇音（b, m, p, f）、齿音（d, t）、腭音（k, g）时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。 有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。 患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。 面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。 病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。


该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。


目前该病的病因与发病机制不明，可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。


该病的诊断比较困难，主要根据中年以后发病，单纯出现延髓运动神经受损的症状和体征，进展较迅速，结合胸锁乳突肌肌电图，且排除其他疾病后诊断。


神经电生理检查：该检查对该病有较大辅助诊断价值，其中胸锁乳突肌肌电图检查可观察有无神经源性损害表现。 脑干神经影像学检查：如 CT、磁共振等。通常无明显异常，可能发现皮质脊髓束异常信号，可辅助排除其他疾病。


如患者以前安装过心脏起搏器，要提前告知医生。 检查时可能有轻微电流通过的感觉，需配合医师指令，不要随意活动。 检查后有轻微针刺样不适，大多休息后可缓解。


进行性延髓麻痹患者需要与多种引起延髓受累的疾病相鉴别，首先为运动神经元疾病的其他类型，如肌萎缩侧索硬化症，临床上单纯的进行性延髓麻痹少见，很多患者在 1～2 年后逐渐累及肢体肌群，转化为典型的肌萎缩侧索硬化症；其他包括重症肌无力（MG）、脊髓延髓肌萎缩症（Kennedy 病）、延髓占位性病变、延髓梗塞等。


进行性延髓麻痹无特殊有效治疗，主要是缓解患者症状，并给予支持治疗。 对于吞咽困难者，早期应选择小块食物及稠粥类食物，尽早安置胃管鼻饲，维持水分与热量的摄取，还可选择胃造瘘术辅助进食。 对于有肺部感染者，积极抗感染治疗。 对于出现呼吸麻痹者，需要进行呼吸机辅助呼吸。


不能。进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。患者由于吞咽困难和不能饮水，多在 1～3 年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺部感染。


进行性延髓麻痹患者病程早期即可能出现吞咽困难与饮水呛咳，进食进水一定要小心，尽量避免呛咳。可尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。尽量加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。


进行性延髓麻痹患者生活中注意避免受凉、感染等，以减少并发症出现，可适当活动，注意调节自身情绪。


该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。因此尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水，可降低肺部感染风险，同时能保证营养与水分。


记忆力下降（memory decline）是指由于各种因素导致的记忆力低于正常的水平。成年人随着年龄的增长，记忆力可能会有不同程度的下降，尤其是中老年人群，这是正常的生理现象。除此之外，疾病、精神压力、用脑过度、长期熬夜等不良习惯等也是常见的原因 [1]。 记忆力下降后常会表现为记不住事情、对发生过的事想不起来，尤其以近期记忆力下降更为显著。如果出现短期内记忆力下降明显，可能是疾病原因所致，需要及时就医。


中老年人群可通过记忆训练（如背诵一些诗句，学习一些新鲜事物）来增强记忆能力，延缓出现记忆力下降。 戒烟戒酒，减少不良物质的刺激。 避免用脑过度，做好劳逸结合。学习、工作一段时间后可以稍作休息，能够起到一定的缓解作用。 保证充足的睡眠，避免熬夜和劳累。有睡眠障碍的人群，应积极寻求解决办法，如睡前听一些舒缓的音乐、将卧室的灯光调的柔和一些、避免看电子产品等。 患有原发病的人群，应积极进行治疗，避免记忆力进一步受损。 进行放疗、化疗治疗的人群应定期进行检查，一旦发现问题应及时治疗。


当记忆力下降并伴有下列情况时，需及时就医： 多次反复对刚刚发生的事情回想困难。 伴反应迟钝、认知力、计算力、判断能力下降等。 伴有情绪低沉、闷闷不乐等负面情绪。 伴日常生活能力下降，如经常迷路、不能叫出家人的名字、做菜不放盐等。 当记忆力下降并伴有下列情况时，需立即就医： 突然出现剧烈的头痛、呕吐，甚至出现昏迷等意识障碍的表现。 突然出现剧烈的头痛、呕吐，甚至出现昏迷等意识障碍的表现。 伴反复发作的头痛、头晕、肢体麻木表现。 伴反复发作的头痛、头晕、肢体麻木表现。


正常生理变化：人的记忆力水平会随年龄的增长而发生变化，是一种记忆的正常老化。女性在围绝经期，随着雌激素的减退，也可能会导致记忆力下降 [21]。 疾病：如脑外伤、脑出血、脑小血管病、阿尔茨海默症、颅内肿瘤等神经系统疾病；如焦虑症、抑郁症等精神性疾病；如甲状腺功能低下、慢性酒精中毒等代谢性疾病。 不良生活习惯：长期压力过大、失眠、用脑过度、吸烟嗜酒、劳累等也是容易引起记忆力下降的危险因素。 其它：放射性治疗引起的脑损伤、化疗导致的不良反应也可能会导致记忆力下降 [3]。


颈源性头痛，又称颈性头痛、颈性偏头痛、颈源性综合征、枕大神经痛、枕部头痛、第三枕神经痛及脊柱源性头痛、紧张型头痛，是由颈椎（包括组成颈椎的骨头、椎间盘和/或软组织）疾患导致的头痛。 颈源性头痛主要表现为单侧或双侧颈枕部的钝性胀痛或牵涉样疼痛，以单侧多见。可以通过药物治疗、物理治疗、微创介入等综合治疗进行有效控制。在生活中保持良好的姿势，避免久坐、长时间低头工作、头顶重物等，可以有效控制疼痛发作 。


相对常见。 严重的头痛患者中，约有 17.5% 为颈源性头痛，也就是说，5 个严重头痛的患者中就有 1 个是颈源性头痛。近年来，随着工作和生活习惯的改变，手机、电脑等电子设备应用的普及，颈源性头痛在学生、白领、「低头族」等年轻人群中的发病率有逐年增高的趋势 [3,4]。


颈源性头痛的主要症状便是头部疼痛，且一般具有以下特点： 疼痛部位：多以慢性、单侧为主，疼痛首先发生于颈项部，随后扩散至病变侧的额、颞及眶部，以颞部（即太阳穴附近）为多见。 疼痛性质：为钝性胀痛或牵拉样痛。 疼痛规律：间歇性发作，每次持续数小时至数日，颈部活动或劳累及处于不良姿势时可加重。 伴随症状：颈部僵硬，主动和被动活动受限，可伴有同侧肩部及上肢痛；大多数患者伴有恶心、头晕、耳鸣等 [2]。


常有以下异常 [1]： 颈椎活动受限：如不能正常旋转、前屈、后仰。
压顶试验阳性：患者端坐，头后仰并偏向患侧，检查者用手掌在其头顶加压（如图示），此时，患者出现颈痛并向患肢放射。 颈椎活动受限：如不能正常旋转、前屈、后仰。 压顶试验阳性：患者端坐，头后仰并偏向患侧，检查者用手掌在其头顶加压（如图示），此时，患者出现颈痛并向患肢放射。


颈源性头痛发生前，一般存在颈部不适的病史，属于继发性头痛。而紧张性头痛、偏头痛、丛集性头痛属于原发性头痛，且这三者的临床特点也有所区别 [5]： 紧张型头痛又称肌收缩性头痛，主要是双侧疼痛，疼痛具有压迫感、紧缩感，疼痛常突然发生，可持续数十分钟到数日。活动后不加重，无恶心、呕吐。 紧张型头痛又称肌收缩性头痛，主要是双侧疼痛，疼痛具有压迫感、紧缩感，疼痛常突然发生，可持续数十分钟到数日。活动后不加重，无恶心、呕吐。 偏头痛多为单侧阵发性疼痛，呈搏动性（即疼痛如同脉搏跳动一样），活动（如爬楼梯）后加重，常伴有恶心、呕吐或畏光、畏声；可有先兆症状，例如同侧视觉症状 (闪光、暗点、线条或目盲) 或感觉症状（麻木），头痛常发生在先兆期或之后 60 分钟内，持续时间在 5 分钟及以上；麦角胺和曲坦类药物可能对其有效。 偏头痛多为单侧阵发性疼痛，呈搏动性（即疼痛如同脉搏跳动一样），活动（如爬楼梯）后加重，常伴有恶心、呕吐或畏光、畏声；可有先兆症状，例如同侧视觉症状 (闪光、暗点、线条或目盲) 或感觉症状（麻木），头痛常发生在先兆期或之后 60 分钟内，持续时间在 5 分钟及以上；麦角胺和曲坦类药物可能对其有效。 丛集性头痛多为单侧疼痛，疼痛级别达到重至极重度，呈密集性，剧烈且无先兆，头痛发作迅速可突然停止。多见于眼眶周围或太阳穴附近，发作具有时间规律性，可伴有结膜充血、鼻塞、流涕、眼睑水肿。 丛集性头痛多为单侧疼痛，疼痛级别达到重至极重度，呈密集性，剧烈且无先兆，头痛发作迅速可突然停止。多见于眼眶周围或太阳穴附近，发作具有时间规律性，可伴有结膜充血、鼻塞、流涕、眼睑水肿。


颈源性头痛的病因复杂，目前没有明确的发病机制。 目前认为，以下原因可能导致颈源性头痛 [3]： 颈椎无菌性炎症：颈椎的炎性疾病如风湿、椎间盘炎可导致头痛； 颈椎无菌性炎症：颈椎的炎性疾病如风湿、椎间盘炎可导致头痛； 机械刺激：由于外力作用或长期姿势不良，破坏了颈椎自身结构的生物力学平衡，造成颈椎曲度异常、颈椎关节早期失稳，或者由于长期慢性劳损、陈旧性外伤等，引起椎间盘变性、椎体退行性病变、椎体脱位、钩椎关节紊乱、骨赘形成、甚至椎间孔狭窄等颈椎病变，可造成机械刺激，压迫颈神经或交感神经，从而导致头痛。 机械刺激：由于外力作用或长期姿势不良，破坏了颈椎自身结构的生物力学平衡，造成颈椎曲度异常、颈椎关节早期失稳，或者由于长期慢性劳损、陈旧性外伤等，引起椎间盘变性、椎体退行性病变、椎体脱位、钩椎关节紊乱、骨赘形成、甚至椎间孔狭窄等颈椎病变，可造成机械刺激，压迫颈神经或交感神经，从而导致头痛。 肌肉痉挛：长期不良姿势会导致肌肉持续收缩，使肌肉供血减少，继而引发肌痉挛，并使韧带、肌筋膜等极易发生损伤，这是青少年颈源性头痛的常见原因。 肌肉痉挛：长期不良姿势会导致肌肉持续收缩，使肌肉供血减少，继而引发肌痉挛，并使韧带、肌筋膜等极易发生损伤，这是青少年颈源性头痛的常见原因。


曾有颈部外伤史、曾患颈部风湿以及椎间盘炎患者容易出现颈源性头痛。 但是，该疾病在近年来呈现年轻化趋势，在年轻人群中的发病率逐年增高。长期使用不良姿势看书、写字、使用电脑、手机的学生、青少年、上班族都是该疾病的常见人群。


医生在诊断颈源性头痛时，主要依据以下标准 [1]： 存在由颈部疾病引起的一处或多处头面部疼痛，且满足第三和四项。 有临床、实验室和/或影像学证据发现能导致头痛的颈椎或颈部软组织疾患或损害，具体来说就是影像检查发现前屈后伸位异常、曲度异常、骨折、先天异常，或者有骨肿瘤、类风湿关节炎或其他疾病史。 至少符合下列 4 项中的 2 项，以证明存在因果关系：
头痛的出现与颈部疾患或病变的发生在时间上密切相关；
头痛随着颈部疾患或病变的缓解或消失而明显缓解或消失；
刺激性动作可导致颈部活动受限和头痛明显加重；
诊断性神经阻滞后，头痛消失。 头痛的出现与颈部疾患或病变的发生在时间上密切相关； 头痛随着颈部疾患或病变的缓解或消失而明显缓解或消失； 刺激性动作可导致颈部活动受限和头痛明显加重； 诊断性神经阻滞后，头痛消失。 头痛在病因性疾病或病变成功治疗后 3 个月内消失。


颈椎磁共振（MRI）：可以检查出颈源性头痛患者的颈椎退行性变、颈椎间盘突出或膨出，以上端颈椎病变为主。 颈椎磁共振（MRI）：可以检查出颈源性头痛患者的颈椎退行性变、颈椎间盘突出或膨出，以上端颈椎病变为主。 X 线：可以检查出颈源性头痛患者存在椎体和关节位置的改变，特别是寰枢关节、小关节的双边影，钩椎关节的不对称等，可有前屈后伸位异常、曲度异常。 X 线：可以检查出颈源性头痛患者存在椎体和关节位置的改变，特别是寰枢关节、小关节的双边影，钩椎关节的不对称等，可有前屈后伸位异常、曲度异常。 需要注意的是，X 线平片、颈椎 MRI 和 CT 等影像学检查并不能明确诊断颈源性头痛，但有助于寻找导致头痛的根本病因 。


根据《颈源性头痛临床诊疗：中国疼痛科专家共识》，颈源性头痛的治疗原则如下 [3]：


有一定作用，但不建议长期服用。 布洛芬属于非甾体类抗炎药，可以对颈源性头痛提供一定的镇痛作用，但单纯药物治疗疗效欠佳，且长期口服布洛芬有胃肠道出血、肝肾功能受损的风险。建议颈源性头痛患者到正规医疗机构就诊，进行综合治疗，以及时控制疼痛，获得持久疗效。


颈源性头痛的物理治疗方法包括手法治疗（扳法、颈部肌肉松解法、整脊法）、特定训练疗法（颈椎关节、肩胛关节或上肢静态与动态的伸展与训练）以及低负荷耐力运动治疗等 [2]。 需要注意的是，街头巷尾的按摩场所提供的颈椎理疗水平参差不齐，可能存在损伤脊椎的风险，建议颈源性头痛患者前往正规医疗机构的康复科、疼痛科，进行相关物理治疗。


当颈源性头痛难以确诊，或口服药物疗效不佳时，可以选择进行神经阻滞。神经阻滞不仅可用于疼痛的治疗，还对明确诊断有着重要意义 [1,2,3,4]。


可以痊愈。 颈源性头痛通常是由于患者本身的颈椎及周围软组织病变所导致的，如果及时去正规的医院，在医生的指导下进行针对性的治疗，症状是可以得到改善、甚至痊愈的。 同时，患者本身也要避免过于劳累，在工作和生活中注意保持良好姿势，自己在家也可以多做一些颈部轻柔的按摩和热敷，保持愉悦的心情。


需注意以下几点 [2]： 保持良好的姿势，避免久坐、长时间低头工作，保持颈部平直； 注意颈部自我保护，如不要大幅度摇头旋转，避免头顶重物等； 去除不良生活习惯，如枕头过高、饮酒等； 颈源性头痛的症状在寒冷和潮湿时易加重，平时应注意颈肩部保暖，避免空调或电风扇直接吹颈部； 适当的颈部锻炼可有效减轻颈部肌肉损伤引起的疼痛，如抬头看天、低头看地，头颈前伸、旋转、环绕等； 颈源性头痛属「身心疾病」范畴，过度的精神压力可增加颈部压力，延长病程，因此，适当的心理护理如深呼吸、冥想自我催眠等，有助于防治颈源性头痛发作。


应从以下几点预防： 在工作和生活中，注意保持良好姿势，避免久坐、过度负重，避免长时间低头工作； 加强颈部功能锻炼，如抬头看天、低头看地，头颈前伸、旋转及环绕。 积极治疗颈部原发疾患（如颈部外伤、椎间盘突出等），避免颈源性头痛的产生。 适当的心理护理，如深呼吸，冥想，自我催眠或生物反馈等有助于防治颈源性头痛。


肌张力是肌肉细胞相互牵拉所产生的一种力，是肌肉在维持特定姿势时所需的紧张度[1]。肌张力的正常可帮助机体维持各种姿势、进行各项运动，当受到疾病等因素的影响时，可使肌张力异常增高或降低，从而导致姿势、运动异常的现象。


疾病因素：锥体束和锥体外系损伤可导致肌张力增高。下运动神经元病变、小脑病变和肌源性病变等疾病可导致肌张力下降。 除此之外，还受环境温度、药物、情绪等因素的影响。


有中毒史、脑外伤、脑卒中病史的人群：此类疾病容易导致中枢神经系统异常，故容易引发本病。 有肝豆状核变性、核黄疸等遗传代谢性疾病的人群：此类疾病属于神经系统疾病，故容易影响支配肌肉的神经，所以常会导致肌张力异常。 打字员、运动员等人群：这类人群若不能适当休息，可导致肌肉长期处于紧张状态，所以导致肌张力出现异常。


肌张力增高：肌肉触摸起来较硬、肢体僵硬、运动迟缓。 肌张力降低：肌肉失去韧性变得松软、肌肉无力甚至萎缩[1]。


医生会通过体格检查、实验室检查、影像学检查等综合进行诊断。 体格检查：医生通过触摸肌肉的硬度、屈曲四肢来判断肌肉的张力，检查过程中患者需保持肌肉放松，以免影响检查结果。 实验室检查：检测血液中钙、钾、钠、血糖的值，检测血、尿、肝中铜的含量。若检查结果异常，可能是由于代谢异常所引起，有助于寻找病因。 影像学检查：通过 CT、MRI 等检查，判断是否存在颅脑、肝脏等部位病变[1]。


原发病治疗：对引发肌张力异常的疾病，如脑外伤、神经系统等疾病进行积极的治疗。 物理治疗：对肌肉进行深层肌肉刺激等方法[2]，可增加局部血液循环，促进肢体功能恢复。 运动训练：通过牵伸治疗，缓解肌肉的张力。


影响肢体的随意运动，导致肢体不能受自身的控制，影响生活质量。 可导致肌肉、关节疼痛，影响患者正常的休息与睡眠。 严重者可出现肢体过度屈曲、变形等现象，影响美观，容易对患者的心里造成一定负担。


如有本病家族史，家庭其他成员应定期体检，做到早发现早治疗。 经常敲键盘的办公室白领、长期训练的运动员等人群，应注意劳逸结合，避免肌肉过度疲劳。 有肝豆状核变性、核黄疸等遗传代谢性疾病的人群，有脑部疾病的人群，应积极配合治疗，避免病情进一步发展。 日常生活中注意安全，避免外伤，减少发生神经性损伤的可能。


肌张力障碍是主动肌与对抗肌收缩不协调引起的运动障碍综合征 [1]。 主动肌和对抗肌是一组相对概念，举个简单的例子，如完成屈肘动作中，主动肌为肱二头肌和肱肌，位于它们相反一侧的肱三头肌会在活动中同时松弛和伸长，它们俩就是屈肘动作中的对抗肌。而如果将肱三头肌作为主动肌，则肱二头肌和肱肌为对抗肌。它们工作统一协调，才能使环绕关节运动正常完成。 肌张力障碍分为原发性和继发性两类。原发性肌张力障碍与遗传有关，继发性肌张力障碍与遗传性疾病、外伤、感染、用药等因素有关。


患有肌张力障碍的患者，一般会出现面部和颈部肌肉痉挛，手部和前臂僵硬、痉挛，同时患者还可能会出现全身肌肉紧张。


肌张力障碍的病因有很多，原发性肌张力障碍的病因多为遗传因素，继发性肌张力障碍的病因为药物、外伤、精神因素等多种 。


肌张力障碍一般会影响运动能力，严重可导致骨骼畸形。 在疾病的早期，可能导致肢体无法正常移动，甚至导致行走时姿势异常。 另外，肌张力障碍还会对患者的面部神经系统健康产生不利影响。患者通常会表现出眨眼或咧嘴笑等动作，睡觉时会经常磨牙，也可能导致一定程度的颈椎痉挛。 严重的肌张力障碍或治疗不当，还可能导致肌肉肥大，最终使骨骼畸形。


肌张力障碍出现肌张力增高和肌张力降低的症状时需要就医 [3]。


肌张力障碍应到神经科进行基因突变试验、头部 CT、血细胞涂片检查、代谢筛查等检查。


肌张力障碍影响生活质量，是需要治疗的。医生通过患者病史、症状结合辅助检查确诊。该病一般不会自愈，需给予药物治疗如左旋多巴、地西泮，局部注射 A 型肉毒素，和手术治疗如副神经和上段神经切断术 [3]。


肌张力障碍能否预防，与具体病因有关。 因遗传因素导致的肌张力障碍无法预防，有肌张力障碍遗传病史者可在孕前遗传咨询中尽可能对其进行干预；因药物、外伤、精神因素等原因导致的肌张力障碍可以预防。后者可通过以下方式进行预防：


生活中常常能看到一些老年人，即使在身体不动的情况下，某些部位也会有抖动。尤其是手掌与手指的连接处，会出现有节律的收缩和松弛，拇指部位尤为明显，频率大约为 4～6 次／秒，像在搓丸子或者是数钞票，也称作「搓丸样动作」。 这类静止时发作的震颤就是「静止性震颤」。


不是的。 静止性震颤会在活动或睡觉的时候减轻甚至消失，但是在活动停止或者睡醒的时候，又会重复出现。


不是的，身体其他部位也有可能出现。 静止性震颤一般多从身体一侧肢体的末端开始，随着病程的发展，逐渐涉及下巴、嘴唇、脸和其他四肢。


大脑内特定区域细胞坏死或者组织发生病变，导致传递信号的神经递质，如「多巴胺」等减少，致使传输相应信号的神经不能正确下达指令，进而出现肌肉的活动紊乱，引起震颤的症状。


静止性震颤是由于大脑内神经递质出现异常引起的，早期症状较轻时，可以不用药物治疗。但是当静止性震颤影响患者生活时，就要通过药物治疗减缓症状，提升生活质量。 临床上常用的药物有： 抗胆碱能药物，如安坦，可以帮助大脑维持递质平衡； 金刚烷胺，可以促进神经末梢释放多巴胺，并阻止多巴胺被组织再次吸收，从而提高多巴胺在大脑中的含量和利用率； 复方左旋多巴，如美多芭等，可以帮助提高多巴胺在大脑中的水平。


最常用的药物有： 左旋多巴，多巴斯肼； 金刚烷胺； 抗胆碱能药物，如苯海索、东莨菪碱； 多巴胺受体激动剂，如普拉克索、吡贝地尔等； 儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂，如恩托卡朋； 单胺氧化酶 B（MAO~B）抑制剂，如司来吉兰等。


患者使用药物治疗后可能会出现不同程度的不良反应，如恶心、呕吐、便秘、眩晕等，甚至会出现视力模糊、幻觉等表现。 遵循医生的指导用药非常重要，一定要在正确的时间、用正确的方式服用药物。


针对不同药物引起的多种不良反应，其缓解方法不同，具体如下： 多巴斯肼、卡左双多巴控释片等，需要服用数天或数周才能见效。患者要耐心等待效果，服药时避免把药片嚼碎，服药期间不吃或少吃高蛋白饮食（如海鲜等），以免影响药物起效。尤其需要注意不要自己突然停药，否则会导致治疗效果不佳，甚至引起症状加重。 多巴斯肼、卡左双多巴控释片等，需要服用数天或数周才能见效。患者要耐心等待效果，服药时避免把药片嚼碎，服药期间不吃或少吃高蛋白饮食（如海鲜等），以免影响药物起效。尤其需要注意不要自己突然停药，否则会导致治疗效果不佳，甚至引起症状加重。 普拉克索、吡贝地尔等药物，首次服用后，应卧床休息，避免因眩晕而跌倒。如果出现口干等情况，可以多喝水来缓解，肾功能不全、不能大量饮水的患者，可通过嚼口香糖来缓解口干。服药期间患者尽量避免开车或做一些体力活动量大的工作。最好在上午服药，以免因为药物兴奋神经影响晚上的睡眠。司来吉兰也需上午服药，胃溃疡、十二指肠溃疡的患者要慎用此药，以免导致原有的溃疡加重。 普拉克索、吡贝地尔等药物，首次服用后，应卧床休息，避免因眩晕而跌倒。如果出现口干等情况，可以多喝水来缓解，肾功能不全、不能大量饮水的患者，可通过嚼口香糖来缓解口干。服药期间患者尽量避免开车或做一些体力活动量大的工作。最好在上午服药，以免因为药物兴奋神经影响晚上的睡眠。司来吉兰也需上午服药，胃溃疡、十二指肠溃疡的患者要慎用此药，以免导致原有的溃疡加重。 盐酸金刚烷胺类药物，心脏病患者和肾衰竭的患者不可以使用。此类药物可能会影响夜间睡眠，最好在黄昏前使用。 盐酸金刚烷胺类药物，心脏病患者和肾衰竭的患者不可以使用。此类药物可能会影响夜间睡眠，最好在黄昏前使用。


静止性震颤初期表现为动作不灵活，频繁的颤抖会给生活带来些许不便，但生活尚可自理。后期病情严重时，可能会导致患者失去自理能力。


可以运动。运动有助于维持和改善关节和肌肉功能，延缓病情的发展。因此条件允许的情况下，应鼓励患者在日常生活中多运动，做一些力所能及的事情和活动。 静止性震颤症状早期运动指导。初期可以鼓励患者做体操、散步、养花、下棋、打太极等，保持身体的最大活动范围。 静止性震颤症状早期运动指导。初期可以鼓励患者做体操、散步、养花、下棋、打太极等，保持身体的最大活动范围。 静止性震颤症状中期运动指导。患者可能已经出现起坐困难，应当鼓励患者反复练习起坐的动作。起步困难的患者，可以在脚前面放一个小的障碍物，作为视觉上对起步动作的提示，也可以用节拍很明显的音乐作为听觉提示。练习走路时，不要穿拖鞋或者过大的鞋子，以免步态不稳。走路时，要集中注意力，眼睛看前方，不要看地面，两腿之间保持一定距离，增加稳定性，同时摆动双臂，协调肢体平衡。转弯的时候，不要原地转，以免动作过急导致跌倒，可以绕一个弯，走弧形路线，慢慢转。注意不要一边走路一边讲话，或者步子迈的过小，速度过快，避免姿势不稳而跌倒。如果患者抬不起脚前进，家人可协助患者先往后退一步再往前走。 静止性震颤症状中期运动指导。患者可能已经出现起坐困难，应当鼓励患者反复练习起坐的动作。起步困难的患者，可以在脚前面放一个小的障碍物，作为视觉上对起步动作的提示，也可以用节拍很明显的音乐作为听觉提示。练习走路时，不要穿拖鞋或者过大的鞋子，以免步态不稳。走路时，要集中注意力，眼睛看前方，不要看地面，两腿之间保持一定距离，增加稳定性，同时摆动双臂，协调肢体平衡。转弯的时候，不要原地转，以免动作过急导致跌倒，可以绕一个弯，走弧形路线，慢慢转。注意不要一边走路一边讲话，或者步子迈的过小，速度过快，避免姿势不稳而跌倒。如果患者抬不起脚前进，家人可协助患者先往后退一步再往前走。 静止性震颤症状晚期运动指导。患者的自理能力可能已经部分或者完全丧失，家人可以帮助患者进行被动运动，让患者保持在一个舒适的姿势，经常变换体位，按摩四肢，活动关节，如颈、肩部、腰部、肘部、髋部、膝盖以及手指关节等。 静止性震颤症状晚期运动指导。患者的自理能力可能已经部分或者完全丧失，家人可以帮助患者进行被动运动，让患者保持在一个舒适的姿势，经常变换体位，按摩四肢，活动关节，如颈、肩部、腰部、肘部、髋部、膝盖以及手指关节等。


做好安全防护措施。如在卫生间、床边、走廊等位置安装扶手，在患者经常活动的区域铺防滑地砖或放置地毯。 选择合适的衣物和生活用品。为患者选择相对较宽松的衣物，穿没有鞋带的鞋子，但裤子不可过长，鞋子不可过大，避免跌倒；使用粗柄牙刷、大手柄的餐具，并在用餐时配备防滑垫、吸管等；常用的生活用放在患者伸手就能拿到的位置，方便患者自理。不用易碎物品做餐具或装饰物等，以免产生碎片误伤患者。 选择合适的衣物和生活用品。为患者选择相对较宽松的衣物，穿没有鞋带的鞋子，但裤子不可过长，鞋子不可过大，避免跌倒；使用粗柄牙刷、大手柄的餐具，并在用餐时配备防滑垫、吸管等；常用的生活用放在患者伸手就能拿到的位置，方便患者自理。不用易碎物品做餐具或装饰物等，以免产生碎片误伤患者。 帮助患者保持个人卫生和舒适。患者因震颤会常常出汗，对皮造成刺激，汗液长期浸渍皮肤还会减弱皮肤的屏障功能，出现破损、感染等。家属应帮助患者定时进行擦洗、更换衣物，保持床上用品干净、整洁，避免长期一个姿势卧床产生压疮等。 帮助患者保持个人卫生和舒适。患者因震颤会常常出汗，对皮造成刺激，汗液长期浸渍皮肤还会减弱皮肤的屏障功能，出现破损、感染等。家属应帮助患者定时进行擦洗、更换衣物，保持床上用品干净、整洁，避免长期一个姿势卧床产生压疮等。 理解患者，做好陪伴和倾听。患者会因为姿势异常及生活自理能力受限而产生心理上的自卑感、拒绝社交活动等。家人应当悉心陪伴，耐心听患者倾诉，了解患者的需要，尊重患者，不要随意打断患者讲话。当患者有言语不清时，可以指导患者用手势、画板上写字或者画画等方式交流。 理解患者，做好陪伴和倾听。患者会因为姿势异常及生活自理能力受限而产生心理上的自卑感、拒绝社交活动等。家人应当悉心陪伴，耐心听患者倾诉，了解患者的需要，尊重患者，不要随意打断患者讲话。当患者有言语不清时，可以指导患者用手势、画板上写字或者画画等方式交流。 饮食建议和禁忌。患者应多摄入粗纤维，避免因活动量减少而引起便秘。每天补充 1000～1500mg 的钙，预防骨质疏松，维持骨骼和肌肉的功能。戒烟戒酒、禁食槟榔，以免降低药效和治疗效果。此外，患者还应该摄入优质蛋白，但不可盲目补充大量蛋白质，因为高蛋白的饮食会降低药物的疗效。 饮食建议和禁忌。患者应多摄入粗纤维，避免因活动量减少而引起便秘。每天补充 1000～1500mg 的钙，预防骨质疏松，维持骨骼和肌肉的功能。戒烟戒酒、禁食槟榔，以免降低药效和治疗效果。此外，患者还应该摄入优质蛋白，但不可盲目补充大量蛋白质，因为高蛋白的饮食会降低药物的疗效。


量表评分。借助帕金森病症状评分量表等工具进行初步诊断。 头颅 CT、MRI 扫描。可用来排除因颅内病变导致的继发性静止性震颤。 SPECT 或 PET 影像检查。检查大脑内多巴胺神经递质受体的功能，根据不同脑区受体的分布来辅助诊断。 抽血检查。可以反映身体内的一些代谢情况。 尿液检查通过尿内的多巴胺代谢物含量辅助诊断，一般需要取 10 毫升左右的尿液。


不是的，其他疾病也有可能出现这个症状。其他可引起脑内神经递质失衡的疾病包括：肝豆状核变性、特发性震颤等。 不过静止性震颤是「帕金森病」最常见的首发症状，约占首发病例的 60%～70%。因此当出现不明原因的静止性震颤时，一般会首先考虑帕金森病。


是指帕金森患者在长期使用左旋多巴类药物治疗时的一种副作用。 所谓的「开期」，就是病情突然缓解，患者突然之间活动正常，肢体变的灵活起来；「关期」，就是指症状突然加重，患者突然不能动了，像断电了一样，脚迈不开，胳膊也不能自由活动了。 「开-关现象」也就是患者在这两种状态之间来回波动。


不一定。 一般「关期」的帕金森症状表现较严重，通常持续数秒或者数分钟后，又突然转为「开期」。有些患者也会没有经历开期的阶段，直接到关期。 这种现象到疾病后期会越来越明显。


疾病开始的时间。
一般疾病出现的越早，治疗时间越长，越容易有「开-关」现象。尤其是患者开始发病的年龄 < 65 岁，病情在 5 年以上，且使用药物治疗大于 4.5 年时。 疾病开始的时间。 一般疾病出现的越早，治疗时间越长，越容易有「开-关」现象。尤其是患者开始发病的年龄 < 65 岁，病情在 5 年以上，且使用药物治疗大于 4.5 年时。 女性。
女性的发生概率比男性高 1.88 倍，可能与女性激素的作用有关。 女性。 女性的发生概率比男性高 1.88 倍，可能与女性激素的作用有关。 每天大剂量使用左旋多巴。
每日左旋多巴的使用剂量 ≥ 600 mg 时，更容易产生开关现象。 每天大剂量使用左旋多巴。 每日左旋多巴的使用剂量 ≥ 600 mg 时，更容易产生开关现象。 治疗时同时使用 COMT 抑制剂。
COMT，也叫做儿茶酚-O-甲基转移酶，主要作用是时在左旋多巴转化为多巴胺之前，降解左旋多巴。
COMT 抑制剂，会对抗 COMT，能够有效延长左旋多巴的作用效果。
使用 COMT 抑制剂会大大增加患者开关现象出现的概率。 治疗时同时使用 COMT 抑制剂。 COMT，也叫做儿茶酚-O-甲基转移酶，主要作用是时在左旋多巴转化为多巴胺之前，降解左旋多巴。 COMT 抑制剂，会对抗 COMT，能够有效延长左旋多巴的作用效果。 使用 COMT 抑制剂会大大增加患者开关现象出现的概率。


一般会随着病情和服药时间的延长，越发严重。甚至「关」的现象可以独立出现，没有「开」作为交替，身体就直接处在「关」的状态了。


一般越往后，「开」与「关」的频率越频繁，因此，患者可能会有以下的不便： 生活自理能力下降。没有办法预知什么时候身体会发生变化，以及「关」的现象出现时，患者会部分或完全丧失活动能力，因此生活上需要他人较多帮助。 感觉减退，对刺激逐渐不敏感。 焦虑或抑郁。频繁的不可预期的发作，会让患者产生不确定感，没有办法正常安排日常活动，产生挫败感，从而衍生出焦虑、抑郁的情绪。 自身安全受到威胁。容易打碎东西，或因突然身体僵直而跌倒。


服药时间改为饭前 30 分钟，或饭后 1 小时后。 不要突然停药，根据医生的指导调整剂量。 不要和高蛋白的物质一起服用，比如，用牛奶吃药。


「开-关现象」的发作没有办法提前预知，而且和服药的时间和剂量也都没有关系。


在病情严重的帕金森患者身上。长期应用一种疗法，或者使用单一药物治疗，会相对容易引起「开-关现象」。 尤其是使用左旋多巴等药物 5～10 年的患者，50% 以上都会出现「开-关现象」。


口吃（俗称｢结巴｣｢磕巴｣）是一种由心理因素产生的，由不良的语言习惯形成的语言障碍症。通常发生于儿童期，主要表现为讲话频率、强度与正常人不同，语言出现非自愿重复（语音、音节、单词或短语）、不流利、停顿、拖长等。 偶尔出现的言语不流畅在日常生活中很常见，只有当程度严重到影响日常讲话的流畅性、妨碍生活社交时，才被视为一种疾病。 口吃的发病原因复杂，涉及遗传、神经生理发育、家庭和社会等诸多方面，目前还没找到彻底矫正口吃的有效方法，采用规范的语言训练、心理疗法、呼吸训练、药物治疗等可缓解口吃症状。


口吃在儿童中较为常见。口吃在人群中的患病率约为 1％，儿童发育早期的患病率约 5％，起病年龄一般为 2～7 岁，4 岁左右是发病高峰期[1]。男孩比女孩更容易口吃，男女比例约为 3:1[1,2]。 成年人也会口吃，大部分是儿童口吃持续到成年，少部分则是成年发病。


一般来说，口吃是不会遗传的。 但是口吃具有家族聚集性的特点，一级亲属（指一个人的父母、子女以及同父同母的兄弟姐妹）如果有口吃病史的儿童，会有较高的患病率[1]。 因为孩子尽管没有有意识地模仿口吃，但是口吃患者不良的语言习惯，天天都在起着潜移默化的作用，加之孩子模仿能力又很强，时间长了，就容易患上口吃。


口吃就诊后，医生一般会先通过问诊的方式，去了解患者的情况，患者需要先准备好之前的病例，并告知医生之前去过哪些医院，服用过什么药物或接受过什么治疗，具体的症状是什么样的，出现症状之前有没有什么明显的诱因，比如模仿过口吃的同学或者遭受过重大打击等。除此之外，医生可能还会通过以下的方式去辅助检查确诊：


当怀疑孩子或成人是口吃后，可以去医院的儿童保健科、神经内科、耳鼻喉科、精神心理科就诊。 医生一般会通过询问病史、口吃评估、心理量表测试、神经系统查体等检查来确诊[1,2]。


口吃的治疗主要包括药物治疗、语言训练、心理疗法、呼吸训练、生物反馈治疗等几种常见的治疗方式：


口吃在人群中的患病率约为 1%，儿童发育早期的患病率约 5%，很多儿童期口吃的孩子长大了都会慢慢变好。 但对于某个现在口吃的孩子，长大之后是不是一定会口吃，即使是最专业的治疗师也没办法给出判断。一般来说发育性口吃多数患儿可以自愈；器质性口吃难以自愈，预后较差；心因性口吃通过治疗可以使得症状得到缓解[1]。


成年人的口吃也可以通过药物治疗、语言训练、心理疗法、呼吸训练、生物反馈治疗等几种常见的治疗方式进行治疗。


口吃患者在生活中，首先需要正确认识到口吃是一种可以治疗的疾病，坚持心理治疗、言语训练等一般都可以得到较好的改善，不必过分自责、逃避需要发言的场所[1,2]。 同时，注意观察自己的语言表达，定期复查，必要时找心理医生做一下心理疏导。日常可以加强锻炼，每周有规律的运动也可以帮助建立自信和调节情绪。


对于一些口吃的高危因素还是可以通过改变自己的行为和生活方式去进行预防的，具体方式如下：


髋关节属于球窝关节，由股骨头与髋臼组成，周围有韧带和关节囊包绕，起稳定作用，股骨头近似圆球形，表面有软骨覆盖（可以想象一个手握成拳头是股骨头，另一只手把拳头包起来，相当于髋臼）。髋关节是连接躯干和下肢的重要关节，也是全身负荷最重、最容易受力的关节，在日常生活中承受着巨大应力，它既有稳固性，又有很大的灵活性。 当髋关节进展为髋关节炎时，关节表面的软骨会遭到破坏，进而导致软骨磨损、关节面硬化、滑膜增厚、关节间隙变窄、髋臼边缘骨质增生。


髋关节炎是髋关节在年龄增长导致退行性改变的基础上，受在肥胖、创伤、过度劳损、感染、先天性发育异常等多种因素的作用，最终出现髋关节骨质增生、关节间隙狭窄、软骨严重磨损的疾病。髋关节炎早期主要表现为是活动后髋部和大腿疼痛，后期可能发展为关节变形甚至失去运动功能，患者只能卧床休息。髋关节炎治疗重点是缓解疼痛、改善关节功能、提高生活质量。目前常见的治疗方式有一般治疗（患者自我管理、减重、物理治疗）、康复锻炼、药物治疗、关节腔注射以及痛点注射、手术治疗等。如果病情进展严重，将严重影响日常生活，需要做髋关节置换手术 [1]。


：疼痛是髋关节炎最常见的临床表现，最初是在活动后出现，经休息后可以缓解，等进展到严重期，患者即使休息也会感到疼痛。在天气变冷、空气潮湿、过度负重时，疼痛可加重。疼痛部位主要出现在腹股沟、大腿前面或者内侧、臀部，有时还会出现膝关节疼痛。 ：常常在清晨出现，持续一般不超过 15 分钟，活动后疼痛反而会减轻。 功能障碍：起初是活动后感疼痛，疼痛会影响正常行走，之后会逐渐发展为跛行，进展到更严重的阶段时，患者不能行走，只能坐轮椅或者卧床休息 [2,3]。


髋关节炎根据发病原因不同分为原发性和继发性两种类型 [3]。 原发性髋关节炎：发病机制目前并不十分清楚，多见于 50 岁以上的肥胖人群，病情进展比较缓慢，预后也相对较好。关节的损害可能与软骨代谢异常、软骨基质降解、关节内外生物化学环境的改变、营养因素、慢性积累的损伤相关。 原发性髋关节炎：发病机制目前并不十分清楚，多见于 50 岁以上的肥胖人群，病情进展比较缓慢，预后也相对较好。关节的损害可能与软骨代谢异常、软骨基质降解、关节内外生物化学环境的改变、营养因素、慢性积累的损伤相关。 继发性髋关节炎：是指由某些疾病导致的髋关节炎，常常局限于单个关节（单侧发病），病情进展比较快，患者年龄相对较轻，预后反而比原发性髋关节炎差，致病因素包括如髋臼发育异常、髋关节外伤、骨折、关节脱位、股骨头缺血性坏死、骨质疏松、关节感染、类风湿性关节炎等。 继发性髋关节炎：是指由某些疾病导致的髋关节炎，常常局限于单个关节（单侧发病），病情进展比较快，患者年龄相对较轻，预后反而比原发性髋关节炎差，致病因素包括如髋臼发育异常、髋关节外伤、骨折、关节脱位、股骨头缺血性坏死、骨质疏松、关节感染、类风湿性关节炎等。 虽然两种类型的髋骨性关节炎病因区别很大，但疾病发展到后期的临床表现和病理改变基本都是一样的，治疗方法也基本一致。


在中老年人群（ 40 岁以上）以及肥胖群体中更容易发生，发病率随年龄增大而增高 [1]。 有关节创伤史、髋臼发育不良、过量喝酒、长期大剂量使用激素使髋关节炎发生率更高。 一些特殊人群，如重体力劳动者，职业运动员，由于关节的过度使用和劳损而发生率相对较高。 精神障碍（如抑郁、焦虑和精神病）以及吸烟会增加髋关节炎术后并发症的发生风险。


髋关节炎的诊断主要根据关节疼痛、僵硬、跛行、活动障碍的症状，以及关节肿胀、关节压痛、「4」字试验阳性等体征，同时结合影像学检查结果来明确诊断。


体格检查：髋关节可出现僵硬、屈曲、外旋、内收等多种异常；股骨头可能有压痛，在髋关节内旋的时候疼痛可加重，且内旋角度越大疼痛越重；髋关节叩击感到疼痛，其周围肌肉可能出现无力萎缩。 抽血化验：入院后常规检查血常规、血沉以及 C 反应蛋白，以鉴别类风湿性关节炎和感染导致的关节炎。 X 线检查：可发现髋关节间隙变窄，关节面密度增高、发生硬化，髋关节髋臼边缘骨质增生，关节周围软组织影比正常增大。 磁共振检查：关节腔可能有积液，滑膜可见增生，软骨遭到破坏，软骨下囊性改变。 怀疑髋关节炎时，首选 X 线检查，有必要的情况下再进一步做 CT 、磁共振等检查进一步明确病变程度。


需要和以下几种疾病相互区别。 股骨头坏死：是指股骨头血供中断或者受阻，导致骨细胞及骨髓发生坏死塌陷的一种疾病，早期可表现为髋关节痛，可能伴随膝关节疼痛，疼痛反复发作并逐渐加重，可通过影像学检查进行区分。 腰椎间盘突出症：位置比较高的腰椎间盘突出症与髋关节炎疼痛相似，但是查体可发现「4」字征是阴性的，突出位置压迫的神经分布区有感觉减退或者痛觉异常，可以根据影像学检查结果进行区分。 椎间盘源性腰痛：疼痛症状和髋关节炎比较相似，坐下来的时候疼痛加重，磁共振检查和椎间盘造影可以帮助确诊该疾病。 腰椎小关节紊乱或脊神经后支综合征：主要是腰痛，腰椎活动或者翻身时会加重疼痛，利用影像学检查结果、体格检查结果、小关节阻滞可以进行区分。 此外还有其他引起关节疼痛和功能障碍的疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、感染性关节炎、痛风、假性痛风以及关节损伤等。


如果想康复锻炼，可以去康复医学科、骨科就诊；如果想做关节腔注射或者痛点注射，可以到疼痛科就诊；如果想做外科手术，如髋关节置换术，可以到骨科或者关节外科就诊。


治疗目的 以缓解疼痛，改善畸形，尽可能恢复关节功能，提高生活质量为主。 一般治疗
减轻体重，加强关节康复锻炼（不负重的情况下），训练髋关节周围肌肉力量，下床活动的时候使用助行工具减轻关节负重。此外，还可通过激光、体外冲击波等物理疗法可增加局部血液循环，减轻炎症反应。 一般治疗 减轻体重，加强关节康复锻炼（不负重的情况下），训练髋关节周围肌肉力量，下床活动的时候使用助行工具减轻关节负重。此外，还可通过激光、体外冲击波等物理疗法可增加局部血液循环，减轻炎症反应。 药物治疗
非甾体类消炎药：主要用于减轻炎症反应，缓解疼痛。可用口服药物，也可以选择局部外用药物，包括乳胶剂、膏剂、贴剂，口服用药时注意可能会引起消化道出血。
透明质酸钠：口服治疗效果不佳可联合关节腔注射，可以起到润滑关节，缓解疼痛的作用。
糖皮质激素：适用于非甾体类消炎药治疗无效的严重髋关节炎或不能耐受药物治疗、持续疼痛、关节积液明显的患者。主要通过是关节腔注射进行用药。
强效镇痛药：疼痛缓解不满意的患者，还可以使用强效镇痛药，如曲马多、阿片类镇痛药，该类药物长期服用可能成瘾。 药物治疗 非甾体类消炎药：主要用于减轻炎症反应，缓解疼痛。可用口服药物，也可以选择局部外用药物，包括乳胶剂、膏剂、贴剂，口服用药时注意可能会引起消化道出血。 透明质酸钠：口服治疗效果不佳可联合关节腔注射，可以起到润滑关节，缓解疼痛的作用。 糖皮质激素：适用于非甾体类消炎药治疗无效的严重髋关节炎或不能耐受药物治疗、持续疼痛、关节积液明显的患者。主要通过是关节腔注射进行用药。 强效镇痛药：疼痛缓解不满意的患者，还可以使用强效镇痛药，如曲马多、阿片类镇痛药，该类药物长期服用可能成瘾。 穿刺注射
关节腔内或者周围可以注射少量的镇痛复合液（局麻药、激素的混合液，或者臭氧注射），能在短期内缓解症状，但不建议长期或者反复使用糖皮质激素，因为激素多次使用有加速关节软骨量丢失的风险 [1]。此外，还也可以注射透明质酸钠，以润滑关节、保护关节软骨、缓解疼痛。 穿刺注射
关节腔内或者周围可以注射少量的镇痛复合液（局麻药、激素的混合液，或者臭氧注射），能在短期内缓解症状，但不建议长期或者反复使用糖皮质激素，因为激素多次使用有加速关节软骨量丢失的风险 [1]。此外，还也可以注射透明质酸钠，以润滑关节、保护关节软骨、缓解疼痛。


当患者疼痛缓解不满意，日常活动明显受到影响，或者保守治疗效果不佳的严重髋关节骨关节炎患者，可以到骨科或者关节外科就诊行手术治疗。手术方法的选择需根据患者年龄、职业、生活习惯和个人需求而定。


目前全髋关节置换技术在临床上应用很多，其疗效要优于其他手术方式，对于晚期且年龄大的患者是不错的治疗方案，术后疼痛可以明显减轻，关节功能显著改善，生活质量大大提高。髋关节假体的功能也很全面，一般可以用到 20 年左右，但具体使用寿命会受年龄、性别、体重、活动量以及手术效果等多种因素的影响。


髋关节炎经过卧床休息、个体化的综合治疗后，可显著改善症状，尽量延缓病程，但因是关节出现损伤后很难逆转，所以大部分患者病情会不断进展，疼痛反复发作，难以治愈，到了晚期需要置换新的关节。


对于早期轻症的髋关节炎，经过休息或者保守治疗后，症状可能完全缓解，疼痛消失，但是不痛 ≠ 完全康复，疼痛消失后可以不用药物治疗，但是仍要继续控制体重、正确运动锻炼、增强肌肉力量、尽量减少负重，以减少髋关节炎发作的频率。


平时尽量避免潮湿的环境，注意关节的保暖。 适量活动，避免长期负重或者剧烈活动，减少不合理的运动，如暴走及长时间跑、跳、蹲。 要注意合理饮食，适当锻炼，把体重控制在正常范围内，尤其是肥胖患者。 训练髋关节在不负重的前提下做屈伸活动，以保持关节最大的活动度，如游泳等水中运动。


适度的运动可以维持关节的生物力学平衡，减轻关节负重。髋关节肌肉力量训练、关节活动度训练、有氧运动（常见的方式如步行、慢跑、游泳、骑车、太极拳、八段锦等）、水中运动等能够缓解髋关节患者的疼痛症状，增加关节活动范围，改善关节僵硬，提高生活质量。


以下这些生活方式可能有助于髋关节的保护，降低髋关节炎的发生率。 到中老年之后及时从食物中补充钙，也可以直接补充钙剂，多摄入维生素。 爬楼、登山、站立、过度负重、暴走等活动要适量，因为频繁进行这些活动很容易给关节造成负担，增加关节软骨的磨损。 尽量做有氧运动、水上运动等能锻炼周围肌肉力量的运动。 平时如有运动训练，需要循序渐进，保护关节免受损伤，天气变凉时注意保暖。 控制体重，避免肥胖。


肯尼迪氏症（肯尼迪病）又称脊髓延髓肌萎缩症（spinal bulbar muscular atrophy，SBMA），属于神经系统变性疾病的一种不常见亚型，患者表现为不同程度的下运动神经元损害、感觉障碍及内分泌系统异常。 后者包括男性乳房发育、不育以及糖尿病等。本病由 Kennedy 首先描述报道，因此被叫做肯尼迪氏症、Kennedy 综合征。


该病十分少见，在美国，肯尼迪氏症的发生率为男性中 1/40 000，在中国尚缺乏本病的发病率数据。


肯尼迪氏症患者多为男性，大多 30 岁左右才出现症状，起病隐匿，发展较慢。 肯尼迪氏症患者多为男性，大多 30 岁左右才出现症状，起病隐匿，发展较慢。 通常患者肩部及髋部等肢体近端的肌肉先受累，出现肌无力和肌萎缩，表现为蹲起困难、行走费力，抬臂困难等，通常还伴有肌肉痉挛与肢体抽搐，随后逐渐出现延髓肌群受累，出现构音障碍和吞咽困难，可伴有颜面自发性肌肉收缩。 通常患者肩部及髋部等肢体近端的肌肉先受累，出现肌无力和肌萎缩，表现为蹲起困难、行走费力，抬臂困难等，通常还伴有肌肉痉挛与肢体抽搐，随后逐渐出现延髓肌群受累，出现构音障碍和吞咽困难，可伴有颜面自发性肌肉收缩。 另外，肯尼迪氏症中约 2/3 患者可伴有男性乳房发育以及少精液症，有时伴有糖尿病。 另外，肯尼迪氏症中约 2/3 患者可伴有男性乳房发育以及少精液症，有时伴有糖尿病。


肯尼迪氏症可因肢体无力导致跌倒摔伤等意外，也可因吞咽困难导致营养不良及肺部感染，严重情况下累及呼吸肌导致呼吸麻痹。


肯尼迪氏症需要与多种引起下运动神经元病表现的疾病相鉴别，包括运动神经元病、周围神经病、肌肉疾病等。


肯尼迪氏症属于遗传性疾病，大多为 X 连锁隐性遗传，因此家族里多为男性发病，女性为携带者。 目前已知的与肯尼迪氏症相关的致病基因为 X 染色体短臂上编码雄激素受体的基因 CAG 序列扩增，产生异常的蛋白聚合物，可能与运动神经元变性有关。


AR 基因中 CAG 重复序列扩增数目是诊断肯尼迪病的金标准。根据病史、临床检查及神经电生理表现，结合基因检测结果即可明确诊断。


血液学检测：包括血清肌酸激酶、性激素等，肯尼迪氏症患者通常肌酶升高，激素水平异常； 血液学检测：包括血清肌酸激酶、性激素等，肯尼迪氏症患者通常肌酶升高，激素水平异常； 肌肉影像学（包括 CT、超声或核磁）：辅助诊断与鉴别肌肉疾患； 肌肉影像学（包括 CT、超声或核磁）：辅助诊断与鉴别肌肉疾患； 神经电生理：可与周围神经疾病及肌肉疾病相鉴别； 神经电生理：可与周围神经疾病及肌肉疾病相鉴别； 肌活检：可与肌肉疾病相鉴别； 肌活检：可与肌肉疾病相鉴别； 基因检测：有助于疾病确诊。 基因检测：有助于疾病确诊。


肯尼迪氏症属于神经系统遗传性疾病，目前尚无有效治疗方法，营养支持、呼吸支持、物理治疗及对症治疗有助于延长生存期。 其中对症治疗有助于缓解震颤、内分泌异常、肌肉痉挛、呼吸衰竭、吞咽困难等症状。 对于痛性痉挛，镁剂、替扎尼定、巴氯芬、加巴喷丁、丙戊酸钠、卡马西平等均可选用。 对于痛性痉挛，镁剂、替扎尼定、巴氯芬、加巴喷丁、丙戊酸钠、卡马西平等均可选用。 若患者存在糖尿病，则按照现行诊疗原则进行治疗。 若患者存在糖尿病，则按照现行诊疗原则进行治疗。 雄激素替代治疗不仅不能缓解雄激素不敏感症状，反而会导致临床症状加重。男性乳房发育如果对激素治疗无效，可考虑行手术切除。 雄激素替代治疗不仅不能缓解雄激素不敏感症状，反而会导致临床症状加重。男性乳房发育如果对激素治疗无效，可考虑行手术切除。 若患者因吞咽困难出现营养不良，可行经皮内镜胃造瘘。 若患者因吞咽困难出现营养不良，可行经皮内镜胃造瘘。 对于小部分出现呼吸功能障碍的患者，无创正压机械通气可以改善患者症状。患者晚期出现呼吸功能衰竭，必要时可根据患者意愿决定是否行机械辅助通气。 对于小部分出现呼吸功能障碍的患者，无创正压机械通气可以改善患者症状。患者晚期出现呼吸功能衰竭，必要时可根据患者意愿决定是否行机械辅助通气。


肯尼迪氏症患者饮食上需注意保持健康规律饮食，保证蛋白质与维生素摄入，吞咽困难者饮食需根据患者吞咽困难的严重程度选择合适的饮食，必要时可添加食物增稠剂，来调整食物的粘稠度，避免哽咽及呛咳风险。


该病首先会影响活动能力，轻度受损时可借助辅助工具尽量活动，避免摔倒，严重受损时患者不得不长期卧床，照料者需加强看护，注意避免褥疮、静脉血栓等。
另外，该病可能累及呼吸肌，患者需尽量避免受凉感染等可能导致疾病加重的诱因。


肯尼迪氏症属于遗传性疾病，若家族中有该病患者，妊娠期间进行产前诊断与遗传咨询有助于优生优育。


肯尼迪氏症可能引起跌倒等意外，陪护人员需加强看护，必要时使用辅助器械支持。 肯尼迪氏症可能引起跌倒等意外，陪护人员需加强看护，必要时使用辅助器械支持。 另外，患者可能因为吞咽困难引起营养不良与肺部感染，进食需十分小心，避免呛咳，必要时使用鼻饲管和胃造瘘等，加强营养支持。 另外，患者可能因为吞咽困难引起营养不良与肺部感染，进食需十分小心，避免呛咳，必要时使用鼻饲管和胃造瘘等，加强营养支持。 该病也可能累及呼吸肌，患者需尽量避免受凉感染等可能导致疾病加重的诱因，生活规律，保证营养。 该病也可能累及呼吸肌，患者需尽量避免受凉感染等可能导致疾病加重的诱因，生活规律，保证营养。


是由于大脑部分区域短暂缺血引起的一系列肢体活动、感觉、言语功能障碍以及精神心理障碍的表现。


感觉障碍，如麻木，对外界的刺激感受减弱等。 眩晕，恶心呕吐。 活动能力下降，肌力或者关节的活动度下降，走路姿势怪异，甚至暂时性的瘫痪。 言语障碍，说不出话，或者口齿不清。 视觉损伤，如一过性的黑蒙或者失明、视力下降等。 情绪变化，如出现躁狂、抑郁等情绪状态。 认知功能出现问题，出现记忆力下降、反应速度变慢、短暂性的失忆等表现。


血管的阻塞、血液变的黏稠、或者血管狭窄会导致大脑内的血液循环出问题，大脑局部产生血流不足的情况。当大脑局部的血供不足时，就没有办法为相应的组织提供活动所必须的氧气、糖分等原料，该部位的神经细胞就没有办法进行信息的传递工作，导致大脑不能正常的发号施令，引起症状。


针对病因进行治疗。有高血压的患者及时调控血压，有脑梗塞的患者及时溶解栓塞，只有病因解除来，可逆性缺血性神经功能缺失的症状才会消失。 药物治疗。一般会使用以下药物进行辅助治疗： 抗血小板聚集的药物。如阿司匹林、氯吡格雷等。但有胃溃疡等疾病的患者要注意，阿司匹林等药物可能会引发溃疡的发作。 使用抗凝剂，如使用肝素等药物静脉输注。 钙拮抗剂。如尼莫地平等，可以防止患者缓解脑血管的痉挛，增加血流量，改善循环。 一些中药制剂。如川穹、丹参、红景天、三七等中成药。 进行手术治疗。对于血管阻塞较严重、症状反复发作的患者，可以考虑手术治疗。常用的手术方式有动脉血管成形术、动脉内膜切除术等。一般常用于颈动脉狭窄大于 30%，或者药物治疗无效的患者。


保持冷静，避免精神过度紧张引起脑血管痉挛，加重症状。患者出现肢体突然活动受限、或者看不清东西的时候，通常会感到焦虑、紧张。正确的做法应该是，稳住情绪，及时去医院解决问题，配合医生的治疗，一般会很快恢复。 注意患者人身安全，预防跌倒。由于神经功能缺失，患者可能会出现头晕、一过性黑蒙、步态不稳等症状，很容易发生跌倒，尤其是肌肉关节本来就处在退行阶段的老年人，其摔倒后，常常会引起骨折，要特别注意保护。 卧床休息。枕头不要垫的过高，抬高头部约 15～20 度为宜，以免影响头部的血供，进一步加重症状。 观察用药的副作用和不良反应。特别是有出血倾向、严重高血压、肝肾疾病以及消化道溃疡的患者，用药可能会加重原有的症状，应当密切检测患者的凝血和肝肾功能等，消化道溃疡的患者应观察有没有大便变黑或者便血、呕血的情况，一旦发生，要立即报告医生。 保持血压、血糖的稳定。以免因血压、血糖波动较大，而引起病情恶化，一般建议将空腹血糖控制在 7mmol／L，血压根据患者自身的情况，调整到正常水平，即 140/90mmHg 以下，或者略高的水平，尤其是老年人，收缩压可以维持在 150mmHg 以下，不宜过度降压导致大脑的供血不足，症状加重。


头部的 CT 或 MRI，检查大脑内有无缺血灶形成。 头部的 CT 或 MRI，检查大脑内有无缺血灶形成。 可逆性缺血性脑神经功能缺失通常是由临床医生根据患者的症状，并结合检查来判断。
诊断标准有几下几点：
患者有新出现的神经功能障碍，或者原来有的神经功能障碍表现进一步加重。
影像学检查没有发现新的梗死灶。
症状可以在 3 周内完全恢复或者接近完全恢复。 可逆性缺血性脑神经功能缺失通常是由临床医生根据患者的症状，并结合检查来判断。 诊断标准有几下几点： 患者有新出现的神经功能障碍，或者原来有的神经功能障碍表现进一步加重。 影像学检查没有发现新的梗死灶。 症状可以在 3 周内完全恢复或者接近完全恢复。 量表评估。一些量表也是医生进行诊断的重要工具，如改良的 Rankin 量表，是最常使用的评估脑卒中发生后相关神经功能的评估量表，其评分标准如下：
0 级。患者无症状。
1 级。患者能自主正常工作和生活，有一定的症状，但是没有神经功能障碍。
2 级。患者日常生活能够基本自理，但是部分工作难以独自达成，轻度残疾。
3 级。患者日常生活部分需要他人帮助，能够独立行走，中度残疾。
4 级。患者日常生活主要依赖于别人帮助，不能独立行走，中重度残疾。
5 级。患者生活完全依赖他人，卧床，二便失禁，重度残疾。
6 级。死亡。 量表评估。一些量表也是医生进行诊断的重要工具，如改良的 Rankin 量表，是最常使用的评估脑卒中发生后相关神经功能的评估量表，其评分标准如下： 0 级。患者无症状。 1 级。患者能自主正常工作和生活，有一定的症状，但是没有神经功能障碍。 2 级。患者日常生活能够基本自理，但是部分工作难以独自达成，轻度残疾。 3 级。患者日常生活部分需要他人帮助，能够独立行走，中度残疾。 4 级。患者日常生活主要依赖于别人帮助，不能独立行走，中重度残疾。 5 级。患者生活完全依赖他人，卧床，二便失禁，重度残疾。 6 级。死亡。


可逆性缺血性神经功能缺失一般是由短暂性脑缺血发作引起的，但是症状持续的时间会比短暂性脑缺血发作要长。 短暂性脑缺血发作的症状一般会突然发生，但又很快消失，通常持续的时间一般在 10～15 分钟左右，大多数患者会在 1 小时内完全恢复。最长不超过 24 小时，也不会留有神经功能缺失的症状。 而可逆性缺血性功能缺失则是短暂性脑缺血的症状持续 24 小时以上，发作时间比短暂性脑缺血发作要长。


烟雾病。烟雾病是一种慢性、进行性发展的闭塞性血管病，其特点是双侧颈动脉的末端及其分支逐渐变窄，在大脑的基底部形成异常的血管网，在影像学检查中看起来呈烟雾状。
烟雾病本身就是会使大脑局部缺血的一种疾病，会引发可逆性缺血性神经功能的缺失。
此外，烟雾病患者在手术治疗后，也会有部分患者出现可逆性缺血性神经功能缺失等并发症，这也是神经外科手术术后较常见的并发症之一。 烟雾病。烟雾病是一种慢性、进行性发展的闭塞性血管病，其特点是双侧颈动脉的末端及其分支逐渐变窄，在大脑的基底部形成异常的血管网，在影像学检查中看起来呈烟雾状。 烟雾病本身就是会使大脑局部缺血的一种疾病，会引发可逆性缺血性神经功能的缺失。 此外，烟雾病患者在手术治疗后，也会有部分患者出现可逆性缺血性神经功能缺失等并发症，这也是神经外科手术术后较常见的并发症之一。 动脉粥样硬化引起的脑血栓形成或脑栓塞。血液流动缓慢、微血栓形成等会导致血管狭窄，局部大脑供血不足。 动脉粥样硬化引起的脑血栓形成或脑栓塞。血液流动缓慢、微血栓形成等会导致血管狭窄，局部大脑供血不足。 真性红细胞增多症、血小板增多、白血病等。血液成分的改变，会使大脑微血管阻塞，造成缺血，从而引起相应的神经症状。 真性红细胞增多症、血小板增多、白血病等。血液成分的改变，会使大脑微血管阻塞，造成缺血，从而引起相应的神经症状。 锁骨下动脉盗血综合征。在颅内动脉炎、无名动脉或者锁骨下动脉闭塞的情况下，上肢活动时，锁骨下动脉会将部分血液「偷走」，引起大脑部分组织缺血、相应神经功能缺失。 锁骨下动脉盗血综合征。在颅内动脉炎、无名动脉或者锁骨下动脉闭塞的情况下，上肢活动时，锁骨下动脉会将部分血液「偷走」，引起大脑部分组织缺血、相应神经功能缺失。 颈椎骨质增生。会导致供应大脑血流的动脉受压迫，导致血液循环不畅、小血管痉挛导致局部脑组织缺血缺氧，神经功能受损。 颈椎骨质增生。会导致供应大脑血流的动脉受压迫，导致血液循环不畅、小血管痉挛导致局部脑组织缺血缺氧，神经功能受损。


一般不会。但是不及时治疗导致症状持续时间较长时，会有可能导致组织产生实质性的损伤，难以逆转。


有可能。只要引起可逆性缺血性神经功能缺失的病因还在，这种情况就有可能反复发作。


一般不会留有后遗症。活动能力、视力、记忆力等下降的表现会在病因解除后逐渐恢复。


朊粒病为神经变性疾病，具有较长的潜伏期，一旦出现临床症状则会发生不可阻止的进展。 克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是朊粒病最常见的一种类型，又称亚急性海绵状脑病，是由特殊的具有感染性蛋白质（即朊蛋白）所导致的大脑灰质、基底节和脊髓病变。 该病主要表现为快速进展的痴呆、肌阵挛、共济失调、视觉异常等，绝大多数患者预后差，短期内（常数月左右）死亡。


该病罕见，全球发病率约为百万分之一。平均发病年龄为 57～62 岁。


疯牛病是指由于食用被朊病毒感染的牛肉引起的变异性克雅病，属于克雅病的一种，目前发生率比较低，且多存在于欧洲地区。


根据病因不同，该病又被分为多种亚型，包括发病机制不清的散发性克雅病（sCJD）、与基因突变相关的遗传性家族性克雅病( fCJD )、与食用被感染的肉制品引起的变异性克雅病（vCJD）、由于手术等医疗操作引起异构朊蛋白感染的医源性克雅病。 其中散发性克雅病为最常见的类型，目前还可根据异构朊蛋白的不同分为不同的分子亚型（暂不详细介绍）。


克雅病患者基本特征为快速进展性痴呆伴神经受损症状，患者可出现快速进展的反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降、计算力下降、逻辑思维能力下降，患者还可有忧郁、幻觉等精神症状，随着病情进展，最终发展为无动性缄默，患者沉默不语。痴呆进展可非常迅速，甚至每周或每日都有不同。 克雅病患者基本特征为快速进展性痴呆伴神经受损症状，患者可出现快速进展的反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降、计算力下降、逻辑思维能力下降，患者还可有忧郁、幻觉等精神症状，随着病情进展，最终发展为无动性缄默，患者沉默不语。痴呆进展可非常迅速，甚至每周或每日都有不同。 肌阵挛是散发性克雅病最常见的症状，可因强光、声响或碰触诱发；90% 以上的患者在患病期间某个时间点会出现肌阵挛(尤其是惊吓所致)，但在就诊时可能并不存在，即使痴呆已很严重。初期限于某些肌肉，进展后身体各处均可发生。肢体僵硬、共济失调、走路不稳、视物不清、视物变形也是患者的常见症状。部分患者发病前可有持续数周或数月的前驱症状，如疲劳、头痛、情绪低沉、体重减轻等。 肌阵挛是散发性克雅病最常见的症状，可因强光、声响或碰触诱发；90% 以上的患者在患病期间某个时间点会出现肌阵挛(尤其是惊吓所致)，但在就诊时可能并不存在，即使痴呆已很严重。初期限于某些肌肉，进展后身体各处均可发生。肢体僵硬、共济失调、走路不稳、视物不清、视物变形也是患者的常见症状。部分患者发病前可有持续数周或数月的前驱症状，如疲劳、头痛、情绪低沉、体重减轻等。 约 2/3 的患者会出现锥体外系症状，如运动功能减退和小脑表现(包括眼球震颤和共济失调)，且锥体外系症状在 20%～40% 的患者中为主诉症状。 约 2/3 的患者会出现锥体外系症状，如运动功能减退和小脑表现(包括眼球震颤和共济失调)，且锥体外系症状在 20%～40% 的患者中为主诉症状。 40%～80% 的患者会发生皮质脊髓束受累的体征，包括反射亢进、伸性跖反射(巴宾斯基征)和痉挛。 40%～80% 的患者会发生皮质脊髓束受累的体征，包括反射亢进、伸性跖反射(巴宾斯基征)和痉挛。


该病患者一般预后差，数周或数月内死亡，也有部分患者生存时间较长。


该病的病因为由于病毒感染、基因突变或其他不明原因出现了异常结构的朊蛋白： 异构的朊蛋白一方面无法被正常的蛋白酶消化分解而大量的沉积在脑与脊髓内，破坏中枢神经系统，导致大脑神经细胞凋亡，形成海绵状脑病； 异构的朊蛋白一方面无法被正常的蛋白酶消化分解而大量的沉积在脑与脊髓内，破坏中枢神经系统，导致大脑神经细胞凋亡，形成海绵状脑病； 另一方面异构朊蛋白可影响正常结构的朊蛋白出现异常，从而导致病变的扩散。 另一方面异构朊蛋白可影响正常结构的朊蛋白出现异常，从而导致病变的扩散。


脑电图检查：是克雅病临床诊断重要根据，病情严重时可发现特异性周期性三相波。 脑电图检查：是克雅病临床诊断重要根据，病情严重时可发现特异性周期性三相波。 头颅核磁共振：核磁共振检查在克雅病患者中可发现特征性「花边征」以及基底节区异常信号同时可辅助鉴别颅内肿瘤、脑积水等其他疾病。 头颅核磁共振：核磁共振检查在克雅病患者中可发现特征性「花边征」以及基底节区异常信号同时可辅助鉴别颅内肿瘤、脑积水等其他疾病。 腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查可检测脑脊液中的14-3-3蛋白，对克雅病具有诊断价值，同时可辅助鉴别其他感染性疾病。 腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查可检测脑脊液中的14-3-3蛋白，对克雅病具有诊断价值，同时可辅助鉴别其他感染性疾病。 血清及脑脊液 14-3-3 蛋白检测：检测脑脊液中的14-3-3蛋白应被视为诊断朊粒病的一种辅助性检测而非绝对性检测。 血清及脑脊液 14-3-3 蛋白检测：检测脑脊液中的14-3-3蛋白应被视为诊断朊粒病的一种辅助性检测而非绝对性检测。 脑组织活检：可发现大脑灰质海绵状变性和异构朊蛋白沉积等，对克雅病具有确诊价值。 脑组织活检：可发现大脑灰质海绵状变性和异构朊蛋白沉积等，对克雅病具有确诊价值。


对于表现为快速进展性痴呆综合征的患者，尤其是伴有肌阵挛、共济失调和/或视觉障碍的情况下，应该考虑到 CJD。必须排除其他有可能被治疗的疾病。美国疾病预防控制中（Centers for Disease Control and Prevention,CDC）拟诊 sCJD 的标准如下： 进行性痴呆； 进行性痴呆； 以下 4 个临床特征中至少存在 2 个：肌阵挛；视觉或小脑障碍；锥体/锥体外系功能障碍；运动不能性缄默； 以下 4 个临床特征中至少存在 2 个：肌阵挛；视觉或小脑障碍；锥体/锥体外系功能障碍；运动不能性缄默； 在任意持续时间的疾病期间出现典型 EEG 表现，和/或 14-3-3 蛋白脑脊液检测阳性且从发病到死亡的临床病程不足 2 年，和/或弥散加权成像（diffusion-weighted imaging,DWI）或液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）成像中尾状核和/或壳核呈 MRI 高信号异常； 在任意持续时间的疾病期间出现典型 EEG 表现，和/或 14-3-3 蛋白脑脊液检测阳性且从发病到死亡的临床病程不足 2 年，和/或弥散加权成像（diffusion-weighted imaging,DWI）或液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）成像中尾状核和/或壳核呈 MRI 高信号异常； 常规检查不应提示其他诊断。 常规检查不应提示其他诊断。 然而，确诊 sCJD 需要满足上述特征并且同时存在 1 个或多个以下神经病理学表现： 脑组织的组织病理检查显示神经元丢失、神经胶质增生、海绵状变性或 PrPSc 阳性斑块； 脑组织的组织病理检查显示神经元丢失、神经胶质增生、海绵状变性或 PrPSc 阳性斑块； 应用蛋白酶 K 对脑组织进行预处理以破坏 PrPC 反应性后，PrPSc 染色为阳性； 应用蛋白酶 K 对脑组织进行预处理以破坏 PrPC 反应性后，PrPSc 染色为阳性； 应用蛋白酶进行处理以破坏 PrPC 反应性后，脑组织提取物的组织印迹检测显示 PrPSc 阳性； 应用蛋白酶进行处理以破坏 PrPC 反应性后，脑组织提取物的组织印迹检测显示 PrPSc 阳性； 特征性神经变性疾病传播至实验动物； 特征性神经变性疾病传播至实验动物； 证实存在 PRNP 基因突变。 证实存在 PRNP 基因突变。


克雅病主要需与其他引起快速进展性痴呆的疾病相鉴别，如脑炎、卒中、其他原因的颅内感染、代谢性脑病、线粒体脑病、颅内转移瘤、脑积水、多系统萎缩、进行性核上性眼肌麻痹、阿尔茨海默病及额颞叶痴呆、精神疾病等。


目前克雅病仍是无法治愈的致死性疾病，临床治疗主要是对症治疗，如痉挛性肌张力增高可用巴氯芬、肌阵挛可用氯硝西泮、痴呆可试用茴拉西坦、哌醋甲酯和尼麦角林等。


该病死亡率较高，患者通常在出现症状的 1 年内死亡，中位病程长度为 6 个月。


该病发展迅速，可能很快出现痴呆、缄默、活动困难，甚至卧床。家属需注意看护，避免患者出现跌倒意外、褥疮等意外。同时，看护者需注意自我防护。


对于医源性克雅病及变异性克雅病是可以预防的。 首先医务人员及可能接触克雅病患者的人应有防护意识，皮肤破损时不能接触患者或实验材料。克雅病患者脑活检器械应设标志，用后应高压消毒或用 5.25% 次氯酸钠液浸泡 60 分钟以上。克雅病患者用过的检查器械应煮沸 130 ℃ 1 小时或苯扎溴铵（新洁尔灭）浸泡 1 小时以上，活检标本、材料、注射器材和敷料应烧毁。 首先医务人员及可能接触克雅病患者的人应有防护意识，皮肤破损时不能接触患者或实验材料。克雅病患者脑活检器械应设标志，用后应高压消毒或用 5.25% 次氯酸钠液浸泡 60 分钟以上。克雅病患者用过的检查器械应煮沸 130 ℃ 1 小时或苯扎溴铵（新洁尔灭）浸泡 1 小时以上，活检标本、材料、注射器材和敷料应烧毁。 其次应杜绝食用或直接接触患病牲畜，于屠宰场工作人员应穿戴防护服。 其次应杜绝食用或直接接触患病牲畜，于屠宰场工作人员应穿戴防护服。 对于家族成员患有家族性克雅病者应当进行遗传生育咨询及遗传筛查。 对于家族成员患有家族性克雅病者应当进行遗传生育咨询及遗传筛查。


雷弗素姆病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由 Refsum 首次详细报道并进行系统整理后得此名。 它还有很多其他的名字，比如雷夫叙姆病、共济失调-多发性神经炎综合征、遗传性共济失调多发性神经炎综合征、Boussy-Levy 综合征、植烷酸氧化酸缺乏病等等。 通常在 20 岁左右发病，主要表现为视网膜色素变性、小脑共济失调、多发性神经病、听力障碍、心脏传导功能障碍等，患者的生存时长主要取决于发现此病的早晚。


很罕见。 继 1945 年 Refsum 首次报道后，在 1981 年杨任民等人在我国第一次确诊一例 Refsum 病，其后每隔几年仅有一两例病例报告。相对而言，此病更易发生在英国以及北欧等地区。


有些人认为 Refsum 病和婴儿型 Refsum 病为一种疾病的两种类型，但更多人认为这是两种不同的疾病，因为二者的临床表现与发病机制均有所差别。 Refsum 病：婴儿出生时一般正常，症状于童年后期或青春期开始出现，不到三分之一的患者在 10 岁之前发病，50% 在 10～30 岁发病，也有见报道 50 岁才出现症状的患者。
最初的症状不稳定且不易发现。此病通常随着时间而进行性发展，有症状不明显或者进展较为迟缓的缓解期；体重迅速下降、发烧和怀孕时，可表现为急性或亚急性发病，即发展速度的突然加快。 Refsum 病：婴儿出生时一般正常，症状于童年后期或青春期开始出现，不到三分之一的患者在 10 岁之前发病，50% 在 10～30 岁发病，也有见报道 50 岁才出现症状的患者。
最初的症状不稳定且不易发现。此病通常随着时间而进行性发展，有症状不明显或者进展较为迟缓的缓解期；体重迅速下降、发烧和怀孕时，可表现为急性或亚急性发病，即发展速度的突然加快。 婴儿型 Refsum 病：婴儿型的 Refsum 病，通常在出生后的第一年就会出现明显症状。其特征是发育迟缓，视力和听力受损，肝脏肿大，严重肌张力低下，常在婴儿期夭折。死亡的常见原因是进行性呼吸暂停或呼吸道感染，可以活过第一年并且病程无进展的患儿有 77% 的概率可以活到学龄期。 婴儿型 Refsum 病：婴儿型的 Refsum 病，通常在出生后的第一年就会出现明显症状。其特征是发育迟缓，视力和听力受损，肝脏肿大，严重肌张力低下，常在婴儿期夭折。死亡的常见原因是进行性呼吸暂停或呼吸道感染，可以活过第一年并且病程无进展的患儿有 77% 的概率可以活到学龄期。 本文的 Refsum 病特指成人 Refsum 病，而非婴儿型 Refsum 病。


视网膜色素变性：夜间视力和周边视力逐渐丧失。患者会觉得晚上越来越看不清楚，能看到的范围也比起以前少了很多，视力也下降得厉害。视网膜变性可通过检眼镜或一些特殊的视网膜功能检查发现。 小脑共济失调：病人常表现为无法控制住自己走路时的姿势和步态；平衡能力出现障碍，站立时身体会不自主地前后摇晃；失去辨别距离的能力，可能会撞到墙等物体；语言不清，舌头经常打结等。 多发性神经病：常表现为肌肉无力、肌肉萎缩和感觉障碍，从下肢远端开始，逐渐发展并从躯干向上肢扩散。患者觉得越来越「使不上劲」，逐渐感觉不到自己双脚的位置，并且感觉消失的部位逐渐上移。有时会感到皮肤上的针刺感、麻木感、烧灼感等等。最后因无法行走以及站立而导致废用性萎缩。 皮肤损害：皮肤局部会产生鱼鳞样病变，严重时也可蔓延至全身；手掌、脚掌等部位的皮肤角化增厚。 心脏损害：影响心脏电传导、损伤心肌，可表现为心率加快、心律失常（心脏活动的节律不规则）。很大一部分人会发生心源性猝死。 ：可出现神经性耳聋、手指变形、脊柱侧弯、嗅觉减退等等。


Refsum 病起病不容易发现，进展比较慢，常因为「夜盲症」前往医院就诊时被发现，后期进展迅速，患者被多种严重症状纠缠，苦不堪言，最终会由于其中一种症状的进展而导致死亡（通常为心力衰竭或是心源性猝死）。


正常人体内有一种叫做 α-羟基氧化酶的物质，这种酶可以消耗代谢掉植烷酸。 而雷弗素姆病患者缺乏 α-羟基氧化酶，导致植烷酸不能氧化，造成其聚集在血液和组织中，干扰膜功能或增加组织对损伤的敏感性而引起组织损害。从而引发了上述一系列的症状。


会遗传。 遗传方式是常染色体隐性遗传。患者的兄弟姐妹有 25% 的概率也成为患者，有 50% 的概率为无症状携带者，还有 25% 的概率既不是患者也不携带致病基因。 近亲结婚时，Refsum 病的发病率显著提升。


医生在诊断 Refsum 病时，主要参考的是临床症状以及各种检查，包括： 生化检测：通常患者血浆中的植烷酸 ＞ 200 μmol/L（正常水平 ＜ 10 μmol/L），降植烷酸 ＜ 2 μmol/L（正常水平＜ 3 μmol/L），植烷酸 / 降植烷酸的比值增加。 脑脊液检测：蛋白质含量通常明显增高，可观察到蛋白-细胞分离现象。糖、细胞数以及氯化物常为正常。 影像学检查：普通 X 线可观察到骨的变化。 MRI 检查可显示皮质脊髓束、小脑齿状核和胼胝体的对称性改变。 神经传导速度检查：呈现非均匀性减慢，为多发性神经脱髓鞘性改变。 神经活检：可见周围神经肥大性改变，髓鞘广泛脱失与再生，形成洋葱样改变。 视网膜电图：可能会发现严重异常。


多发性神经炎：多发性神经炎表现为特定周围神经分布区域内的运动和感觉障碍，此外，疼痛是多发性神经炎的常见症状，通常伴有感知觉缺失部位的神经性疼痛和患肢的深部疼痛。 格林-巴利综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发神经病，这也是一种可以导致肌无力的多发性神经病，但是其通常在数天至数周内加重，然后缓慢自发恢复正常。而相关的治疗可以缩短其症状发作时间。 神经梅毒：神经梅毒累及脊髓时可以导致肌无力以及肌萎缩；累及眼部时可以导致葡萄膜炎；耳部神经梅毒可以造成听力损伤。但可以通过梅毒螺旋体血清学实验来予以鉴别。


雷弗素姆病目前尚无有效的治疗方法，只能尽量控制症状、延缓病人的生命。因此，疾病的早期识别尤为重要。常用治疗手段有： 严格的低植烷酸饮食：由于从食物中获得是人体内的植烷酸的唯一来源，所以在饮食上严格限制植烷酸可以延缓症状的发作时间，延长患者生存年限。 血浆置换：这是目前 Refsum 病的唯一治疗手段，对患者进行血浆置换从而降低患者体内的植烷酸水平，减少蓄积的植烷酸对组织和细胞的破坏。 基因治疗：目前尚在研究中，但有望通过此疗法治愈 Refsum 病。 ：在患者发生严重并发症时，给予生命支持治疗与对症治疗。


严格限制植烷酸的摄入，同时保证每日的营养以及热量供应，防止体重下降。 应避免食用绿色蔬菜，并降低对动物脂肪组织的摄取，包括不吃牛肉、羊肉、乳制品和不饱和脂肪酸的鱼类（如金枪鱼、鳕鱼）等等；但可以食用鸡鸭等家禽、瘦猪肉、水果和其他非绿色蔬菜。 饮食的限制应从确诊疾病后维持终身。


该疾病后期可能会出现失明、瘫痪等症状，应时刻有专人进行陪护，谨防出现意外。


Refsum 病是一种遗传疾病，所谓预防主要就是防止患病的胎儿出生。主要措施包括： 避免近亲结婚。 患者本人或者亲属中有患此疾病者，在生育前应前往相关机构进行遗传咨询，评估后代患病的可能性。


连枷臂综合征属于运动神经元病，是肌萎缩侧索硬化症（渐冻人）的一种变异类型，是指患者的临床症状与体征局限于双上肢超过 1 年，不出现身体其他部位的症状和体征。 患者可出现双上臂的无力与肌肉萎缩，由于肌萎缩使得双上臂活动受限，类似佩戴「枷锁」样，故称为「连枷臂」综合征。


连枷臂综合征与连枷腿综合征均属于肌萎缩侧索硬化症的变异类型，前者仅影响患者的双上肢，后者仅影响患者的双下肢。


连枷臂综合征的典型表现为逐渐加重的双上肢无力和肌肉萎缩，且以近端（靠近肩膀的一端为近端，靠近手的一端为远端）为主，并且 1 年内没有其他身体部位受影响的表现。 患者可表现为双上臂活动困难，抬举、外展、提物等均费力，后症状逐渐向远端扩散，直至出现前臂及手无力的表现，并逐渐出现肌萎缩。肌肉跳动等症状相对少见。 到疾病后期，由于上肢及前胸部的三角肌、冈上下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩，患者可出现肩部下沉以及旋前的特殊姿势，因此又被称为「桶人综合征」。 连枷臂综合征的病情进展缓慢，对患者的寿命影响较小。


神经电生理检查：该检查对该病有较大辅助诊断价值，神经传导速度可鉴别周围神经疾病，肌电图检查可观察到神经源性损害表现，与肌肉疾病相鉴别。 神经电生理检查：该检查对该病有较大辅助诊断价值，神经传导速度可鉴别周围神经疾病，肌电图检查可观察到神经源性损害表现，与肌肉疾病相鉴别。 影像学检查：颈髓核磁共振及颈椎过屈位核磁共振，可辅助鉴别脊髓疾病及平山病等其他疾病。 影像学检查：颈髓核磁共振及颈椎过屈位核磁共振，可辅助鉴别脊髓疾病及平山病等其他疾病。


神经电生理检查是辅助诊断肌肉无力病因的重要方法。 如果患者安装有心脏起搏器或被检肢体内有金属物体是不适合做此项检查的，需提前告知医生。检查过程中需配合医师指令，不要随意活动。部分患者检查时可能有轻微电流通过的感觉，检查后有轻微针刺样不适，大多休息后可缓解。


连枷臂综合征首先应与可引起双上肢无力的脊髓型颈椎病、平山病（Hirayama 病）、脊髓灰质炎后综合征、双侧臂丛病变、多灶性运动神经病及包涵体肌炎等相鉴别。 其次，需要根据症状体征分布特点与进展速度与典型的肌萎缩侧索硬化症相鉴别。


该病尚无治愈的方法，治疗以缓解症状、适当锻炼、改善患者生活质量为主。 对于肌萎缩侧索硬化症，利鲁唑是目前美国及欧盟唯一批准的治疗用药，可能可延长患者生命，但无法逆转病程，然而尚无研究利鲁唑对连枷臂综合征有无疗效。


连枷臂综合征虽无特效治疗方法，但该病通常进展缓慢，与肌萎缩侧索硬化症相比，患者通常可存活较长时间。


连枷臂综合征患者饮食上需加强营养，高蛋白质、高维生素饮食。对于后期有延髓受累者，需注意避免进食进水呛咳，继发肺部感染。


连枷臂综合征患者早期需要尽量保持适当锻炼，调节自身情绪。 病情进展后患者由于明显上臂无力，日常生活能力受损，需照料者加强照顾，避免出现骨折、营养不良等并发症。 后期若下肢及球部肌肉受累，患者可能卧床、进食困难，照料者应进一步加强陪护，定时翻身拍背，减少褥疮等并发症，尽早使用鼻饲或胃造瘘，避免继发肺部感染及营养不良等。


人体内的血管分为三类：动脉、静脉、毛细血管。动脉瘤就是动脉血管的管壁上凸出一块，形成一个像瘤子一样的东西，就叫动脉瘤，它并不是真正的肿瘤。 颅内动脉瘤的主要危险在于它可能破裂出血，如果没有破裂出血一般不会对健康有大的影响，一旦破裂出血很容易造成死亡，即使能够挽救生命，也可能残留有神经功能缺失的后遗症 (如长期昏迷、肢体活动不灵、失语等)，甚至成为植物人。


颅内动脉瘤并不少见。在脑血管意外的病因中，颅内动脉瘤所占的比例仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。本病可发生在任何年龄段，但是多数好发于 40 至 60 岁中老年患者，男女差别不大。


颅内动脉瘤好发于脑底动脉环上，其中 80% 发生于脑底动脉环前半部。脑底动脉环位于颅底，由两侧颈内动脉终末段、后交通动脉、大脑后动脉近侧段、大脑前动脉近侧段及前交通动脉组成。左、右颈内动脉和左、右椎动脉在脑底经交通支彼此连接构成类似「六边形」的动脉环。


按照位置可分为： 颈内动脉系统动脉瘤：约占颅内动脉瘤的 90%，包括颈内动脉-后交通动脉瘤、大脑前动脉-前交通动脉瘤、大脑中动脉瘤。 椎-基底动脉系统动脉瘤：约占 10%，包括：椎动脉动脉瘤、基底动脉干动脉瘤、大脑后动脉动脉瘤、小脑上动脉动脉瘤、小脑前下动脉动脉瘤、小脑后下动脉动脉瘤、基底动脉分叉部动脉瘤；椎基底动脉系统发生的动脉瘤一般比较适合介入治疗。


颅内动脉瘤破裂出血的倾向与动脉瘤的大小、类型有关。直径小于 4 mm 的动脉瘤壁都比较均厚，不容易破裂出血。90% 的出血发生在动脉瘤直径大于 4 mm 的动脉瘤。


无症状、未破裂动脉瘤，年出血的几率为 1%～2%； 有症状、未破裂的动脉瘤，年出血的概率约为 6%。 多数动脉瘤首次破裂后，原先的破裂口会被血凝块暂时堵住从而让出血暂时停止，但是这种血凝块是极其不牢固的，如果不经过治疗，已破裂动脉瘤极有可能再次破裂出血。对于未破裂的动脉瘤，如果发现也应该积极治疗，防止破裂出血。


颅内动脉瘤破裂出血主要表现为突然剧烈的头痛、畏光、恶心呕吐、面色苍白并有眩晕、颈项部疼痛。半数的患者会出现精神症状，如烦躁不安等。同时，大部分患者会出现意识障碍，严重者出现昏迷、甚至死亡。


颅内动脉瘤病人在破裂出血之前，90% 的病人没有明显的症状和体征。当动脉瘤直径大于 7 mm，可压迫周围组织或者神经，影响部位不同，症状也不同。最常受到压迫的是动眼神经最常受累，表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大、直接和间接光反射消失。 颅内动脉瘤破裂出血主要表现为突然剧烈的头痛、畏光、恶心呕吐、面色苍白并有眩晕、颈项部疼痛。半数的患者会出现精神症状，如烦躁不安等。同时，大部分患者会出现意识障碍，严重者出现昏迷、甚至死亡。


动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩张或局部少量漏血的过程，会出现头痛等症状。 其中动眼神经麻痹是后交通动脉动脉瘤最有定位意义的先兆破裂症状。对于有颅内动脉瘤病史患者，出现头痛，尤其是剧烈头痛时，需要警惕是否动脉瘤复发破裂出血。 但是对于普通人，由于引起头痛的原因较多，所以出现头痛也不能认为就患有颅内动脉瘤。


动脉瘤破裂出血后可引起神经功能损害、癫痫、脑血管痉挛、脑积水等并发症。 神经功能损害，出血破坏了大脑神经细胞，导致神经细胞功能受损，其中约有 20% 患者出现偏瘫，部分病情严重患者出现神志不清，甚至昏迷。 癫痫，出血对大脑皮层的刺激，部分患者出血急性期有可能发生癫痫。 脑血管痉挛，出血后可因为出血及其分泌物刺激脑血管导致脑血管痉挛收缩，严重的脑血管痉挛可导致局部脑组织缺血坏死。 脑积水，动脉瘤破裂出血后，出血及其分泌物可导致脑脊液循环被阻断，约有 20%～30% 出血后患者合并脑积水。


造成颅内动脉瘤的病因尚不甚清楚，主要跟血管的局部变薄，或者血压过高有关，血流的压力作用于血管壁，像吹气球一样使一部分管壁凸出来，就形成了动脉瘤。血管壁先天发育异常、高血压、脑动脉硬化、血管炎等都与动脉瘤的发生与发展有关。约有 20% 的几率出现颅内多发性动脉瘤，以 2 个多见，也有 3 个以上的可能。


颅内动脉瘤破裂出血多为自发性蛛网膜下腔出血，出血的部位多在蛛网膜下腔、侧裂池中，和普通的高血压脑出血患者出血部位有所不同。 对于出现剧烈头痛怀疑脑出血患者首先应选择头颅 CT 检查，如发现是蛛网膜下腔出血，应及时做头颅 CTA（头颅 CT 血管造影）检查，进一步判断是否是颅内动脉瘤，以及动脉瘤形态和部位。 DSA（脑血管造影），它能够判断动脉瘤的部位、形态、大小、数目、是否存在血管痉挛以及最终手术方案的确定。