Névralgie du trijumeau
Maladie | |||
Distribution du nerf trijumeau et de ses principales branches | |||
Caractéristiques | |||
---|---|---|---|
Signes | Hypoesthésie, Hyperalgésie, Déficit sensitif, Allodynie , Aucun signe clinique , Zones gâchettes, Anomalie de la sensibilité du visage | ||
Symptômes |
Paresthésies, Congestion nasale, Rhinorrhée, Injection conjonctivale, Larmoiement, Fourmillements, Engourdissements, Douleur faciale, Ptose, Zones gâchettes, Diaphorèse , Spasme | ||
Diagnostic différentiel |
Artérite temporale, Céphalée de Horton, Sinusite, Migraine, Névralgie post-herpétique, Tumeur intracrânienne, Sclérose en plaques, Otite moyenne aiguë, Douleur dentaire, Neuropathie du trijumeau, Dysfonction de l'articulation temporo-mandibulaire, Névralgie glossopharyngée, SUNA, SUNCT, Hémicrânie paroxystique | ||
Informations | |||
Terme anglais | Trigeminal neuralgia | ||
Autres noms | Tic douloureux | ||
Wikidata ID | Q1132120 | ||
Spécialités | Neurologie, Neurochirurgie, Médecine d'urgence, Médecine familiale | ||


La névralgie du trijumeau (NT), également connue sous le nom de tic douloureux, est une maladie chronique caractérisée par de brefs épisodes récurrents de douleurs intenses affectant le nerf trijumeau[1]. Cette affection est presque toujours unilatérale et peut impliquer une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau.[2]
La NT affecte annuellement 4 à 13 personnes sur 100 000. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes, avec un rapport de prévalence homme-femme variant de 1 à 1,5 à 1 à 1,7. La prévalence à vie est estimée à environ 0,16 % à 0,3 %.[3][1] La prévalence de NT chez les patients atteints de sclérose en plaques est comprise entre 1 et 6,3 %.
La plupart des cas surviennent après 50 ans; certains cas sont observés au cours des deuxième et troisième décennies et sont très rarement observés chez les enfants.[4] Le développement d'une NT chez un jeune devrait augmenter le niveau de suspicion pour une sclérose en plaques sous-jacente.
La NT est déclenchée par la compression du nerf trijumeau dans son trajet, la plupart du temps retrouvée au niveau de la racine du nerf à quelques millimètres de son entrée dans la protubérance.[5] Cette compression peut être causée par [1]:
- une compression par un vaisseau sanguin(80-90%)[note 1][5]
- un méningiome
- un neurinome acoustique
- un kyste épidermoïde
- une malformation artérioveineuse
- un anévrisme cérébral sacculaire
- les tumeurs cérébrales
- la sclérose en plaques(2-4%)[note 2][6][1]
- l'amyloïdose
- la compression osseuse
- la malformation artérioveineuse
- les aVC de la moelle et de la protubérance.
- la NT primaire
- la NT secondaire (secondaire à une pathologie qui n'est pas une compression neurovasculaire)[note 5].
Le nerf trijumeau exerce une fonction sensitive au niveau du visage ainsi que d'une fonction sensitive et motrice des muscles de la mastication. Ce dernier origine de la protubérance et se dirige vers la périphérie en se divisant en trois branches principales[1][7] :
- le nerf ophtalmique (V1) qui innerve l'œil, la paupière supérieure et le front
- le nerf maxillaire (V2) qui innerve la paupière inférieure, la joue, la narine, la lèvre supérieure et la gencive supérieure
- le nerf mandibulaire (V3) qui innerve la lèvre inférieure, la gencive inférieure, la mâchoire et les muscles de la mastication.
La plupart des cas de NT sont dus à une compression du nerf trijumeau. On pense que la NT est liée à la démyélinisation nerveuse se produisant autour du site de compression. Le mécanisme qui fait en sorte que la démyélinisation conduit aux symptômes de NT n'est pas connu. On pense qu'elle est dûe à la génération d'impulsions ectopiques créée par la lésion démyélinisée, provoquant ainsi une transmission éphaptique.[8] Le lien éphaptique entre les fibres impliquées dans la génération de la douleur et les fibres médiant le toucher léger pourrait expliquer la précipitation de douleurs de type choc électrique dans la zone de déclenchement faciale par une stimulation tactile légère.[1]
Un épisode déclenché suivi de périodes réfractaires et d'un stimulus unique entraînant des sensations douloureuses indique le rôle possible du mécanisme central de la douleur dans la NT. Une matière grise altérée dans le cortex sensoriel et le cortex moteur a également été décrite.
Des études radiologiques et anatomopathologiques ont démontré la proximité de la racine du nerf trijumeau avec des vaisseaux sanguins. Le vaisseau le plus impliqué est l'artère cérébelleuse supérieure.[9] Cette hypothèse est encore renforcée par le soulagement des symptômes suite à des interventions chirurgicales pour séparer les vaisseaux incriminés du nerf, soit la décompression microvasculaire.[1]
Selon l'hypothèse de biorésonance, lorsque la fréquence de vibration du nerf trijumeau et les structures environnantes se rapprochent les unes des autres, les fibres du nerf trijumeau sont endommagées, entraînant une transmission anormale de l'influx, entraînant ainsi une douleur faciale.
- le sexe féminin[11]
- l'hypertension artérielle [Pr: 32%]
- des maladies cardiovasculaires [Pr: 17%]
- l'âge de plus de 50 ans
- des antécédents familiaux de névralgie du trijumeau ou d'autres douleurs faciales.
- la distribution habituelle est la suivante :
- V1 (4 %)
- V2 (17 %)
- V3 (19 %)
- V1 + V2 (10 %)
- V2 + V3 (33 %)
- V1 + V2 + V3 (13 %)
- souvent unilatérale [Pr: 97%], mais parfois bilatérale [Pr: 3%] [12]
- la douleur est sévère [Pr: 58%], généralement maximale d'emblée, subite, paroxystique [Pr: 77%] et de courte durée (une à plusieurs secondes)
- le nombre d'épisodes moyen peut aller de 0 à > 50 à chaque jour[11]
- sous forme de choc électrique, de brûlure ou d'un coup de couteau (neuropathique)
- entre les crises, il peut y avoir des symptômes sensitifs persistants [Pr: 49%], tels que des engourdissements [Pr: 10%], des fourmillements [Pr: 16%] ou des paresthésies [Pr: 6%]
- la douleur se déclenche parfois spontanément, mais est généralement déclenchée par un stimuli [Pr: 91%], soit :
- la stimulation tactile de zones gâchettes dans la distribution du nerf affecté, se retrouvant généralement près de la ligne médiane[note 6][13]
- des stimuli divers, tels que le brossage des dents [Pr: 66%], le rasage, le lavage du visage, le tabagisme, la mastication [Pr: 73%], la palpation [Pr: 69%] de la zone du nerf affecté, la conversation [Pr: 58%], les expressions faciales, l'exposition à l'air froid [Pr: 50%], les bruits forts, le stress, l'exercice physique
- des spasmes des muscles faciaux sont présents dans certains cas
- des symptômes du système nerveux autonome, tels que le larmoiement [Pr: 17%], la rhinorrhée [Pr: 16%], la congestion nasale [Pr: 16%], l'injection conjonctivale [Pr: 17%], la hypersudation [Pr: 6%] et la ptose [Pr: 4%] peuvent être observés (penser à un SUNA ou SUNCT si ces symptômes sont prédominants et sévères).
À l'examen physique, on retrouve généralement les éléments suivants [1]:
- à l'examen neurologique :
- l'examen neurologique est généralement normal
- la reproduction de la douleur à la palpation du visage est possible (zones gâchettes)
- dans certains cas, on peut retrouver un déficit sensitif dans le territoire du nerf trijumeau[Se: 0.32%][Sp: 0.98%][LR+:20.6][14] [11]:
- si la névralgie du trijumeau est en lien avec une cause secondaire, on peut retrouver des trouvailles en lien avec ces maladies (ex. sclérose en plaque, AVC, etc.)
- étant donné le diagnostic différentiel large, l'examen des oreilles, cervical, ophtalmologique, dentaire et buccal sont nécessaires pour exclure d'autres étiologies de douleur faciale.
Aucun examen paraclinique n'est nécessaire au diagnostic de la NT, puisque celui-ci est un diagnostic clinique devant respecter certains critères (voir la section ci-dessous).
Toutefois, lorsque la NT est cliniquement suspectée ou diagnostiquée, il est recommandé de procéder à des examens paracliniques afin de trouver l'étiologie de la NT.[14]
Examen paraclinique | Commentaire |
---|---|
IRM cérébrale |


TDM cérébrale |


Tests neurophysiologiques |


- une douleur faciale unilatérale paroxystique récurrente dans la distribution d'une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau sans irradiation au-delà du territoire du nerf trijumeau ; la douleur comporte les caractéristiques suivantes :
- la douleur est d'une durée d'une fraction de seconde à deux minutes
- la douleur est sévère
- la douleur est de type choc électrique, coup de feu, coup de couteau ou coupant
- précipité par des stimuli inoffensifs dans la distribution du trijumeau affecté
- la céphalée n'est pas mieux expliqué par un autre diagnostic.
- la sclérose en plaques
- une douleur dentaire[note 7]
- le SUNA et le SUNCT[note 8]
- une neuropathie du trijumeau [note 9]
- la dysfonction de l'articulation temporo-mandibulaire [note 10]
- la névralgie glossopharyngée[note 11]
- la céphalée de Horton[note 12]
- la sinusite[note 13]
- l'artérite à cellule géante[note 14]
- la tumeur intracrânienne[note 15]
- l'otite moyenne aiguë
- l'hémicrânie paroxystique
- la névralgie post-herpétique[note 16]
- la migraine[note 17].
Les options de prise en charge des patients atteints de NT dépendent de divers facteurs, notamment l'âge, l'état de santé général, la gravité de la maladie et la cause sous-jacente. La décision doit être prise après une discussion approfondie avec le patient et les autres professionnels de la santé impliqués dans les soins du patient.[1]
Le traitement de première ligne pour les patients atteints de NT est le traitement pharmacologique. Les patients atteints de la NT classique ou idiopathique répondent habituellement bien au traitement de première ligne comparativement aux patients atteints de NT secondaire, mais ces derniers peuvent également bien répondre à la pharmacothérapie. Cependant, il est recommandé de traiter la lésion ou la maladie sous-jacente, si possible.[1]
Médicament | Dosage | Explications | |
---|---|---|---|
Première ligne | Carbamazépine |


Oxcarbamazépine |


Deuxième ligne | Baclofène |


Lamotrigine |


Gabapentine |


Prégabalin |


Levetiracetam |


Injection de toxine botulinique[18] | - |


Thérapie aiguë | Fosphénitoïne |


Lidocaïne |


Autres | Nouveaux agents présentement étudiés | - |
Les modalités chirurgicales peuvent être subdivisées en deux grandes catégories, soit ablatives ou non ablatives, et peuvent intervenir à trois niveaux distincts sur le nerf trijumeau, soit à la fosse postérieure, au niveau du ganglion de Gasser ou en périphérie du nerf trijumeau.[19]
Interventions | Explications |
---|---|
Décompression microvasculaire |


Radiochirurgie |


Thermocoagulation par radiofréquence |


Rhizotomie chimique (glycérolyse) |


Compression mécanique par ballonnet |


Neurectomie périphérique |


Les complications possibles de la NT sont :[1]
- des complications psychosociaux, soit :
- des complications reliées aux traitements, soit :
- les effets indésirables des traitements pharmacologiques, notamment des médicaments anticonvulsivants
- les risques chirurgicaux reliés aux différents traitements chirurgicaux tels que la décompression microvasculaire ou les interventions neurochirurgicales percutanées :
La NT n'est pas une maladie potentiellement mortelle. Cependant, elle peut entraîner des douleurs à vie et peut être invalidante. L'évolution de la NT est variable. Certains patients peuvent avoir des épisodes qui durent des semaines ou des mois, suivis d'intervalles sans douleur. Certains patients ont une douleur faciale de fond persistante en même temps que la NT. Chez certains patients, les crises de douleur s'aggravent avec le temps, avec des intervalles sans douleur moins nombreux et plus courts avant qu'elles ne se reproduisent. De plus, les médicaments peuvent perdre de leur efficacité avec le temps. Un diagnostic correct et une prise en charge appropriée peuvent être bénéfiques pour les patients et conduire à un bon pronostic.
Le diagnostic et la prise en charge rapides de la NT sont essentiels, car la douleur est intense et peut être débilitante et affecter la qualité de vie. Les patients doivent être informés de la condition, de son évolution attendue et des différentes options thérapeutiques disponibles. Ils doivent également être informés des risques d'un traitement anticonvulsivant à long terme ainsi que des risques associés aux options chirurgicales. Cela peut aider les patients à prendre une décision éclairée.?
- Le vaisseau sanguin, principalement impliqué dans environ 75 % à 80 % des cas, est l'artère cérébelleuse supérieure. Les autres vaisseaux sanguins connus pour causer la NT comprennent l'artère cérébelleuse antéro-inférieure, l'artère vertébrale et la veine pétreuse.
- La NT est secondaire à la démyélinisation du noyau du nerf trijumeau par la sclérose en plaques.
- Nécessite la démonstration de la compression sur une IRM cérébrale ou lors de la chirurgie de décompression neurovasculaire, avec des modifications morphologiques associées de la racine du nerf trijumeau.
- Lorsque la cause est inconnue. Aucune anomalie n'est observée à l'IRM cérébrale ou aux tests électrophysiologiques.
- Étiologie : autre cause de compression, telle qu'une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux, une plaque démyélinisante retrouvée en sclérose en plaques, une malformation artérioveineuse, etc. Les patients de moins de 40 ans présentant des symptômes bilatéraux et/ou une perte sensorielle à l'examen physique présentent un risque plus élevé de névralgie secondaire du trijumeau.
- La stimulation tactile de ces zones, soit les régions nasales et péribuccales, déclenche la douleur. La présence de ces zones gâchettes ne sont pas toujours présentes, mais si elles le sont, elles sont pathognomoniques pour la NT.
- Il s'agit généralement d'une douleur continue et intrabuccale, qui peut être sourde ou lancinante. Des anomalies sont généralement décelées à l'examen buccal si la douleur est d'origine dentaire. Douleur augmentée aux aliments froids/chauds et à la mastication.
- Elles se présentent sous la forme de crises soudaines et brèves de douleur unilatérale dans les régions orbitaire, périorbitaire et temporale. Des symptômes autonomes homolatéraux les accompagnent également.
- Douleur persistante, peut être associée à une perte sensorielle.
- Douleur persistante à la mâchoire. Une sensibilité localisée et des anomalies de la mâchoire peuvent être démontrées.
- Douleur à la langue, à la bouche ou à la gorge. Pire à la mastication, en parlant et en avalant.
- La douleur dure plus longtemps. Symptômes du système nerveux autonome prédominant. Douleur orbitraire ou supraorbitraire.
- Douleur persistante associée à de la rhinorrhée/congestion.
- Céphalée persistante avec douleur temporale. Claudication de la mâchoire. Bilatérale.
- Rechercher d'autres anomalies à l'examen physique en dehors du visage. Céphalée matinale. No/Vo.
- Après un épisode de zona. Implique souvent la première division du nerf trijumeau et la douleur est généralement continue.
- La céphalée ne se compte pas en secondes/minutes, mais plus souvent en heures. Photophobie/phonophobie. Histoire familiale.
- Peut mener à la kératite neurotrophique
- Il s'agit d'une dysesthésie faciale réfractaire, qui peut être plus invalidante que la NT originale.
- Cette page a été modifiée ou créée le 2022/08/18 à partir de Trigeminal Neuralgia (StatPearls / Trigeminal Neuralgia (2022/07/09)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32119373 (livre).
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