Introducción
El hemangioma cavernoso, conocido también como hemangioma profundo, es una neoplasia benigna de los vasos sanguíneos, que se caracteriza por la presencia de gran número de vasos normales y anormales sobre la piel u otros órganos internos; generalmente son localizados, aunque pueden extenderse a grandes segmentos del cuerpo, denominados “angiomatosis”.1,2
Aparece en la infancia y puede estar presente desde el nacimiento. Tiende a persistir y crecer; se asienta en la dermis reticular o en el tejido celular subcutáneo; y puede presentar color de piel normal o un color azulado con más componente sanguíneo y aspecto nodular de naturaleza benigna, por lo que se complica realizar una biopsia.2
Epidemiología
Los hemangiomas se observan en el 10 %-12% de los niños de raza blanca y en el 22 % de los prematuros por debajo de los 1000 gr.2 Se ha relacionado con la edad de la madre: a mayor edad materna más posibilidades de desarrollo de hemangiomas en el infante. La incidencia en niños de raza negra y asiáticos parece ser mucho menor y oscila entre el 0,8 % y el 1,4%.2
El 10 % de los afectados posee algún familiar con hemangiomas y el 10 % de los de raza blanca presenta algún tipo de hemangioma; sin embargo, un estudio reciente no ha podido demostrar que estén implicados factores hereditarios en la etiología de los hemangiomas.3
Hasta la actualidad el tratamiento ideal para los hemangiomas constituye una incógnita. Hay diversas opciones terapéuticas:
Observación.
Tratamientos médicos: local (corticoterapia e interferón) y sistémicas (vincristina, interferón, entre otros).
Cirugía.
En la actualidad se preconiza el uso del propranolol porque estimula la vasoconstricción, induce la apoptosis de las células endoteliales, disminuye la angiogénesis, modifica la expresión en los genes del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y del factor de crecimiento fibroblástico básico (FGFb).4,5
Este estudio presenta el caso de un hemangioma cavernoso gigante con tratamiento de propranolol.
Presentación del caso
Paciente MAFF, que nació con una tumoración de color azulada con gran deformidad del hombro y brazo izquierdo. Por las características de la tumoración es valorado por Angiología al nacimiento; se diagnosticó como portador de hemangioma y se indicó como tratamiento observar su evolución.
La madre notó a los dos meses que el tumor había crecido considerablemente, por lo que el paciente fue ingresado en el Hospital Infantil “Bergües César” de Santiago de Cuba, previa valoración del oncólogo del centro.
Para la discusión del caso se convocó a un grupo multidisciplinario constituido por diferentes especialistas: oncólogos, dermatólogos, ortopédicos, pediatras y angiólogos. Se decidió valorar el tratamiento medicamentoso con propranolol.
Otros datos de interés del paciente:
Antecedentes patológicos personales: asma, no diabetes
Antecedentes patológicos familiares: no angiomas
Peso al nacer: 6,5 kg
Peso a los dos meses: 13,8 kg
Examen físico al ingreso
El examen físico mostró lo siguiente:
Mucosas: normo-coloreadas y húmedas.
Aparato respiratorio: murmullo vesicular normal no estertores y frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardíacos rítmicos, no soplos y frecuencia cardíaca de 115 latidos/min.
Hombro y miembro superior izquierdo: se observó una tumoración que abarcaba el hombro izquierdo, los 2/3 superiores del brazo y la región axilar; la piel que lo recubría era de color azulada. El diámetro inicial del hombro fue de 31,6 cm; el del tercio proximal del brazo y la axila, de 34 cm; y el del tercio medio del brazo, de 21 cm.
Resto del examen físico no presentó alteraciones.
Complementarios
Se tuvo en cuenta lo siguiente:
Ultrasonido abdominal: negativo de angiomas viscerales
Electrocardiograma y Eco-cardiograma: normal
Dúplex del tumor: características de angioma cavernoso
Se impuso tratamiento con propranolol. Se utilizaron papelillos de 5 mg con una dosis inicial de 1,5 mg por kg de peso corporal por día, dividida en dos dosis.
Se realizó seguimiento semanal hasta cuatro semanas, luego mensualmente hasta completar los 22 meses de tratamiento (Fig. 1).
Evolución
El paciente no presentó reacciones adversas al medicamento y la frecuencia cardíaca se mantuvo normal. El angioma en los primeros días del tratamiento comenzó a reblandecer y la piel que lo cubría se tornó azul más claro (Fig. 2).
Al mes del tratamiento, a nivel axilar había disminuido y se observaron algunas venas en su superficie. El niño aumentó de peso, lo que permitió elevar la dosis a 2 mg por kg de peso corporal, una tableta y media al día (tabletas de 10 mg) por mantener el tumor voluminoso.
Se evaluó con el fisiatra a los 8 meses de edad debido al tamaño del angioma que le impedía movilizar el brazo, se realizó Rayos X y se decidió iniciar la fisioterapia.
El aumento de peso del niño y la frecuencia cardíaca adecuada permitieron incrementar nuevamente la dosis a 2,5 mg por kg de peso corporal, los cuales se mantuvieron hasta la desaparición del tumor (22 meses). Se le dio el alta medicamentosa, aunque con seguimiento trimestral.
En la actualidad, con cuatro años de edad, solo queda un área aplanada del color de su piel de 1 x 1 cm en la región posterior del hombro (Fig. 3).
Discusión
Labastida y Moreno6 señalaron que debían tratarse de inmediato aquellos hemangiomas con distribución segmentaria, que presentaran complicaciones locales, con defectos cosméticos o funcionales como los ubicados en las regiones periorificiales (orbitaria, auricular o genital) o los que comprometieran la vía aérea, con riesgo vital para el paciente.
Prabha y otros7y Kim y otros8 refirieron que los resultados del propranolol en la regresión de los hemangiomas externos era de mayor efectividad que los corticoides cuando se utilizaba en la fase de crecimiento.
Un estudio realizado en China9 señaló que la duración del tratamiento habitualmente no se precisa, y se administra el propranolol durante seis meses, en un rango entre 3 y 13 meses.
La dosis máxima efectiva del propranolol está todavía por determinar y su incremento dependerá de la gravedad de los síntomas y la eficacia inicial del tratamiento.10,11,12,13 La dosificación habitual en pediatría es de 2-3 mg/kg/día y la propuesta para los hemangiomas es de 1-3 mg/kg/día dividido en 2 y 3 tomas diarias.13 En este caso se decidió que la duración del tratamiento fuera hasta 22 meses, a partir de los señalamientos de Smithson y otros.12