Áreas motoras primarias
El control de la función motora se produce gracias al funcionamiento integrado de distintas motoneuronas: Las motoneuronas de la corteza frontal anteriores a la cisura de Rolando o surco central y sus axones (motoneurona superior o primera motoneurona) sinapsan con las grandes motoneuronas del asta anterior de la médula espinal y los núcleos motores del tallo cerebral (motoneurona inferior o segunda motoneurona). Dichos axones constituyen el haz o fascículo corticoespinal, aunque también, por su forma en los cortes transversales a través del bulbo recibe el nombre de fascículo o haz piramidal. Este haz desciende desde la corteza cerebral, atraviesa la sustancia blanca subcortical (corona radiada), la cápsula interna, los pedúnculos cerebrales, la base de la protuberancia y al pirámide de la parte alta del bulbo, se entrecruza con el haz contralateral en la parte baja del bulbo raquídeo y prosigue en su trayectoria por el cordón lateral de la médula espinal (de ahí el nombre de haz o fascículo corticoespinal lateral). Ésta es la única conexión directa de fibras largas entre la corteza cerebral y la médula espinal. Existen vías indirectas por medio de las cuales la corteza cerebral conecta con las motoneuronas inferiores, éstas son los fascículos corticorrubroespinal, corticorreticuloespinal, corticovestibuloespinal y corticotectoespinal, que no transcurren por la pirámide. Todas estas vías, tanto directas como indirectas, se incluyen en el término motoneurona superior.
Las vías piramidales contienen fibras que se originan en la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) que ocupa la porción posterior del giro precentral, pero también fibras que provienen de la corteza premotora (porción lateral del lóbulo frontal) y el área motora suplementaria (porción medial del lóbulo frontal), que corresponden al área 6 de Brodmann, así como del área sensitiva primaria (áreas 3, 1 y 2 de Brodmann) y de la parte superior del lóbulo parietal (áreas 5 y 7 de Brodmann). Todas las fibras provenientes de las áreas de la corteza cerebral previamente mencionadas convergen en la corona radiada y descienden por la parte posterior de la cápsula interna, los pedúnculos cerebrales, la base de la protuberancia y el bulbo. A medida que las fibras corticoespinales descienden envían colaterales al estriado, tálamo, núcleo rojo, cerebelo y formación reticular. En el tronco cerebral junto con las fibras corticoespinales descienden las corticobulbares, que provienen fundamentalmente del área motora primaria y del área motora suplementaria. El fascículo corticobulbar tiene conexiones bilaterales a los núcleos del trigémino y del hipogloso, así como a la parte del núcleo del facial que inerva los músculos superiores de la cara. La parte ventral del núcleo del facial, que inerva la musculatura de los dos tercios inferiores de la cara tiene fundamentalmente control supranuclear contralateral.
Dado que las fibras corticoespinales y corticobulbares tienen un origen común en la corteza cerebral y que los núcleos motores del tronco son los homólogos a las motoneuronas de la médula espinal, puede aplicarse el término de motoneurona superior a ambos sistemas de fibras.
El fascículo corticoespinal se decusa en la parte baja del bulbo raquídeo. La proporción de fibras cruzadas y no cruzadas varía de una persona a otra. En general se cruzan un 75-80% de las fibras, y el resto descienden de manera ipsilateral formando el fascículo corticoespinal anterior no cruzado. Sin embargo, la mayoría de estas fibras se decusan en niveles medulares más bajos y sólo un 2% de las fibras permanecen finalmente ipsilaterales, controlando parte de la musculatura axial del tronco y proximal de los miembros inferiores.
Los fascículos corticoespinales y otras motoneuronas superiores sinapsan fundamentalmente con neuronas en la zona intermedia de la sustancia gris espinal (neurona internunciales), desde las que se transmiten impulsos nerviosos hacia las neuronas del asta anterior. Se considera que sólo un 10-20% de las fibras corticoespinales conectan directamente con las grandes motoneuronas del asta anterior, y, al parecer, son axones gruesos y de conducción rápida provenientes de las grandes células motoras de Betz en la quinta capa de la circunvolución precentral o área 4 de Brodmann.
Las motoneuronas inferiores constituyen la vía final por la que se transmiten los impulsos nerviosos a los músculos. Los axones de las motoneuronas inferiores constituyen las raíces raquídeas o espinales anteriores, los nervios raquídeos y los nervios craneales, e inervan a los músculos esqueléticos.
Una vez resumidas las vías de transmisión de la información desde la corteza cerebral hasta la médula espinal y los núcleos del tronco, merece la pena hacer hincapié en las áreas cerebrales que intervienen en el procesamiento motor. En primer lugar, el área motora de la corteza cerebral se define, desde el punto de vista fisiológico, como la región de la corteza eléctricamente excitable desde la cual se pueden evocar movimientos aislados mediante estímulos de intensidad mínima. Los músculos de cara, tronco, extremidades superiores e inferiores se encuentran representados en la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) contralateral (los de la cara se encuentran en la porción más inferior de la circunvolución precentral sobre la superficie lateral del hemisferio cerebral, mientras que los de la pierna se encuentran en el lóbulo paracentral sobre la superficie medial del hemisferio cerebral). En general, las partes del cuerpo encargadas de realizar movimientos más finos tienen una mayor representación en la corteza cerebral.
El área 6 Brodmann o área premotora, requiere estímulos eléctricos más intensos que el área 4 para evocar movimientos. La estimulación de su porción caudal (área 6a) produce reacciones semejantes a las desencadenadas desde el área 4 (aunque, en general, produce patrones de movimiento más generalizados, predominantemente de la musculatura proximal de las extremidades), probablemente por la transmisión de impulsos desde ese área a la 4. En general, se puede decir que la corteza motora y promotora, son capaces de sintetizar acciones agonistas en una multitud de patrones. Se encuentran bajo la dirección de la información sensitiva visual (área 7 de Brodmann) y táctil (área 5 de Brodmann) y reciben el apoyo de mecanismos posturales apropiados.
El área motora suplementaria es la porción más anterior del área 6 sobre la superficie medial del hemisferio cerebral. La estimulación de esta área puede producir movimientos homolaterales o contralaterales relativamente burdos, contracciones tónicas bilaterales de las extremidades, movimientos contraversivos de la cabeza y los ojos con contracción tónica del brazo contralateral, y en ocasiones, inhibición de la actividad motora voluntaria y paro de las cuerdas vocales.
Además de las motoneuronas ya mencionadas, existen otros sistemas que intervienen en el control motor. Existen varios núcleos del tallo cerebral (núcleos reticulares pontinos y bulbares, los núcleos vestibulares y los núcleos rojos) que se proyectan hacia la médula espinal e intervienen en la bipedestación y en el movimiento, especialmente cuando éste es muy repetitivo y automatizado. Los ganglios de la base (cuerpo estriado, globo pálido y estructuras relacionadas como la sustancia negra y núcleo subtalámico) y el cerebelo, intervienen en el control del tono muscular, la postura y la coordinación de movimientos. Además, Diversas áreas de la corteza cerebral participan en el control de la función motora.
Manifestaciones clínicas
La lesión de las motoneuronas superiores, es decir, de las motoneuronas en las áreas motoras cerebrales y de sus axones, se manifiesta clínicamente con la presencia de un déficit motor. Los pacientes con déficit motor van a presentar paresia (debilidad de distinta intensidad de una musculatura determinada) o plejia (parálisis completa). Basándonos en la localización y distribución de la debilidad muscular podemos establecer los siguientes patrones:
- Monoplejia: debilidad de todos los músculos de una extremidad.
- Hemiplejia: debilidad de una mitad del cuerpo.
- Paraplejia: debilidad de las extremidades inferiores.
- Cuadriplejia o tetraplejia: debilidad de las cuatro extremidades. El término diplejia se refiere a una forma especial de tretraplejia en la que en las que están más afectadas las extremidades inferiores que las superiores.
Ante un paciente con alguno de los patrones de debilidad previamente expuesto, debemos ser capaces, con una exploración neurológica completa, de establecer donde puede estar la lesión, para después con una historia clínica detallada y las pruebas complementarias necesarias llegar a un diagnóstico etiológico.
En concreto las lesiones de motoneurona superior o primera motoneurona, pueden estar localizadas en la corteza cerebral, la cápsula interna, el tronco cerebral o la médula espinal. Dependiendo del lugar de la lesión se producirá una hemiplejia (lo más frecuente) que si se produce por encima de la decusación piramidal será en el lado contralateral a la lesión, mientras que si ocurre por debajo será ipsilateral a la lesión, una paraplejia o tetraparesia, o, con menos, frecuencia una monoplejia. Dichas lesiones provocan una paresia o plejia con músculos en principio fláccidos y débiles, que más tarde se hacen espásticos y muestran hiperreflexia. La espasticidad predomina en la musculatura antigravitatoria (flexores de la extremidad superior y extensores de la extremidad inferior). La exploración del tono muscular muestra un grado variable de resistencia a la movilización pasiva que cambia de velocidad y dirección con dicho movimiento pasivo (espasticidad con fenómeno de la navaja). Pueden aparecer algunos reflejos patológicos, siendo uno de los más conocidos el reflejo cutáneo plantar extensor o signo de Babinski. Los reflejos superficiales están ausentes en el lado afectado. Para poder distinguir en la exploración la afectación de primera motoneurona frente a la de segunda motoneurona, es importante también tener en cuenta que en la primera no aparecerán fasciculaciones y que la presencia de atrofia será menos llamativa y será causada por desudo.
Las lesiones localizadas en la corteza cerebral, la sustancia blanca cerebral y la cápsula interna pueden manifestarse como una debilidad en la pierna, brazo y parte inferior de la cara contralateral. La presencia de convulsiones, de trastorno del lenguaje (afasia), pérdida de la sensación discriminativa, anosognosia o defecto homónimo del campo visual sugiere localización cortical o subcortical.
Las lesiones del haz corticoespinal y corticobulbar en la porción superior del tronco cerebral también produce una paresia o plejia contralateral, pero la afectación de distintos pares craneales puede ayudar a su localización. Por ejemplo, puede existir paresia del tercer par (síndrome de Weber) del mismo lado de la lesión. En las lesiones pontinas bajas, la paresia ipsilateral del nervio motor ocular externo o del nervio facial se combina con debilidad contralateral del brazo y pierna (síndrome de Millard-Gubler). Las lesiones del bulbo raquídeo afectan a la lengua y, a veces a la faringe y a la laringe de un lado, y al brazo y a la pierna en el otro.
Bibliografía
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Parálisis motora. En: Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología (6ª ed). México D.F.: McGraw-Hill Interamericana Editores, 1999. p 41-57.
Kahle W., Leonhardt H., Platzer W. Telencéfalo. En: Kahle W., Leonhardt H., Platzer W. Atlas de Anatomía para estudiantes y médicos. Tomo 3: Sistema nervioso y órganos de los sentidos. Barcelona, Ediciones Omega, 1988. p 194-234.
Kahle W., Leonhardt H., Platzer W. Sistemas funcionales. En: Kahle W., Leonhardt H., Platzer W. Atlas de Anatomía para estudiantes y médicos. Tomo 3: Sistema nervioso y órganos de los sentidos. Barcelona, Ediciones Omega, 1988. p 282-290.