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versión impresa ISSN 1130-0108
Rev. esp. enferm. dig. vol.97 no.6 Madrid jun. 2005
Cartas al Director
Ictericia obstructiva en varón de 22 años
Palabras clave: Adenocarcinoma. Obstrucción de colédoco.
Key words: Adenomyoma. Bile duct obstruction.
Sr. Director:
El hamartoma adenomiomatoso de la vía biliar extrahepática es una proliferación pseudotumoral de muy escasa incidencia que se presenta generalmente como un cuadro de ictericia moderada en personas de edad media. Está constituido por una proliferación de células colangiales sin atipias, rodeado de linfocitos, células musculares lisas, adipocitos, vasos y filetes nerviosos. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico; el informe intraoperatorio puede no descartar malignidad. Los pocos casos publicados recogen este hecho, y en todos los casos se realiza la extirpación, ya sea quirúrgica o endoscópica.
Se presenta el caso de un varón de 22 años que consultó por prurito y pérdida de peso de seis meses de evolucion. Además: subictericia, coluria y acolia. Elevación de enzimas hepáticas (GPT de 122 UI/l) y de bilirrubina directa (4,5 mg/dl). Marcadores de hepatitis y tumorales, normales. Inmunohistoquímica sin alteraciones. Ecografía, TAC helicoidal y colangiorresonancia: dilatación de vía biliar intrahepática con colédoco de 10 mm y stop de 2 cm hasta la papila. Ecoendoscopia: papila aumentada con colédoco afilado en su zona distal. En la CPRE: estenosis de un centímetro en colédoco inferior, sospechosa de malignidad (Fig. 1). Las citologías fueron negativas. Se decidió intervención quirúrgica comenzando con coledocotomía y coledocoscopia intraoperatoria, en la que se observaba una nodulación blanquecina en la pared de la papila de Vater y colédoco distal, no claramente tumoral. Las biopsias intraoperatorias seriadas mostraron una tumoración de estirpe y malignidad inciertas. Finalmente, en el conducto hepático izquierdo, se informó de una zona de posible adenocarcinoma bien diferenciado. Se realizó duodenopancreatectomía cefálica de Whipple con anastomosis colangioyeyunal a nivel de la placa hiliar. En el postoperatorio el paciente sufrió sangrado digestivo que cedió con la esclerosis endoscópica de una úlcera de boca anastomótica. La anatomía patológica definitiva fue informada de hamartoma o adenomioma de papila de Vater, con prolongación hasta conducto hepático izquierdo.
Los hamartomas adenomiomatosos de vías biliares extrahepáticas, adenomiomas o hiperplasias adenomiomatosas, son pseudotumores de muy escasa incidencia. La esclerosis focal ocurre con frecuencia, pudiendo simular un adenocarcinoma. De histología similar a los adenoleiomiomas de vesícula biliar, son los equivalentes coledocianos de los hamartomas de células de Brunner duodenales o de los hamartomas múltiples de Von Meyenburg intrahepáticos. La localización más frecuente es la papila de Vater. Por sus características celulares se consideran benignos, y su malignidad viene determinada por la localización y por la clínica que provocan. Suelen presentarse en personas de edad media con ictericia de meses de evolución (1). Además, pueden producir cuadros de hemorragia digestiva, obstrucción intestinal, o simular una tumoración de cabeza de páncreas. En ocasiones, son descubiertos como un hallazgo incidental en estudios por otra causa (2). La analítica no es concluyente y la radiología proporciona generalmente resultados inciertos, no pudiéndose descartar frecuentemente la existencia de neoformación de maligna. Es necesario un estudio anatomopatológico intraoperatorio muy exacto que descarte malignidad con la mayor seguridad (3), para poder decidir así la actitud terapéutica. Sin embargo, en la mayoría de los pocos casos publicados, este informe da un resultado incierto, lo que obliga a la realización de cirugía más o menos radical (procedimiento de Whipple (4), hepaticoyeyunostomías...) ante la más leve sospecha de malignidad. Es el estudio anatomopatológico definitivo el que suele llegar al diagnóstico final de adenomioma. El pronóstico de estas lesiones benignas depende, a priori, del grado de obstrucción biliar. Sin embargo, como ante la duda diagnóstica, la mayoría de los pacientes son sometidos a cirugía exetérica importante, las complicaciones posteriores a esta se convierten en factores evolutivos de la enfermedad (diabetes, insuficiencia y fístulas pancreáticas, estenosis de la vía biliar, dehiscencia, estenosis o sangrado de suturas digestivas…).
Por esto, es importante, antes de tomar cualquier tipo de decisión quirúrgica, la obtención de un diagnóstico preciso del adenomioma basado en el estudio histológico de las biopsias, ya que, aunque la exéresis total esté recomendada, la cirugía radical no es siempre necesaria (5). Incluso puede ser factible la resección de la tumoración vía endoscópica (6). De cualquier manera, ante la más mínima duda diagnóstica (que incluya una anatomía patológica no concluyente), la mayoría de los autores abogan por la cirugía, teniendo en cuenta la edad de estos pacientes y el riesgo que supondría no tratar una lesión maligna de la vía biliar.
A. Martínez Vieira, I. Durán Ferreras, M. A. Gómez Bravo, M. J. Tamayo López, I.
García González, J. Serrano Díez-Canedo, F. Pareja Ciuró y A. Bernardos
Unidad de Cirugía de Hepatobiliopancreática y Trasplante Hepático.
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Universitario
Virgen del Rocío. Sevilla
Bibliografía
1. Ligorred L, Morollón MJ, Aragón J, González G, Munilla E, García Omedes A, et al. Ictericia obstructiva por adenomioma de ampolla de Vater. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89 (5): 411-2.
2. Sato Y, Shirai Y, Date K, Iwaya A, Hatakeyama K. Asymptomatic adenomyoma of the common hepatic duct discovered during a medical checkup: report of case. Hepatogastroenterology 2000; 47 (33): 636-8.
3. Kayahara M, et al. Ademyosis of the papilla of Vater. Dig Surg 2001; 18 (2): 139-42.
4. Bedirli A, Patiroglu TE, Sozuer EM, Sakrak O. Periampullary adenomyoma: report of two cases. Surg Today 2002; 32 (11): 1016-8.
5. Tsukamoto T, Kinoshita H, Hirohashi K, Kubo S, Tanaka H, Hamba H, et al. Adenomyoma of the common bile duct. Hepatogastroenterology 1999; 46 (27): 1627-30.
6. Hammarstrom LE, Holmin T, Stenram U. Adenomyoma of the ampulla of Vater: an uncommon cause of bile duct obstruction. Surg Laparosc Endosc 1997; 7 (5): 388-93.