Sinónimos: Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide
Glomerulonefritis inmunotactoide o fibrilar
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
Las glomerulopatías inmunotactoides o fibrilares son enfermedades renales de depósito muy raras, que frecuentemente se clasifican juntas.
Su prevalencia es desconocida y hasta el momento, se han descrito en la literatura alrededor de 50 casos. La mayoría de los pacientes son mayores de 50 años y hay un pico de ocurrencia de la glomerulopatía inmunotactoide en torno a los 60 años de edad.
Estas glomerulopatías se caracterizan por una proteinuria, con un síndrome nefrótico en dos tercios de los casos, asociada frecuentemente con una hematuria microscópica o en ocasiones, macroscópica. La insuficiencia renal crónica está presente en el 80% de los casos y la insuficiencia renal terminal ocurre en el 50% de los pacientes durante el año posterior al inicio de la enfermedad.
La glomerulopatía inmunotactoide se asocia con trastornos linfoproliferativos, pero la etiología de la glomerulopatía fibrilar permanece desconocida.
El diagnóstico se basa en el estudio de la biopsia renal, por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
La microscopía óptica revela depósitos anormales en los flóculos, en los ejes mesangiales, y a lo largo del endotelio o la parte externa de las paredes glomerulares. A diferencia de los depósitos de amiloide, los depósitos en la glomerulopatías inmunotactoide o fibrilar no se colorean de rojo Congo.
Estos resultados se confirman mediante estudios inmunohistoquímicos que, a menudo, muestran los depósitos monotípicos no-amiloides, en el caso de glomerulopatía inmunotactoide, o los depósitos de IgG4 policlonal, en la glomerulopatía fibrilar. En algunos casos, el glomérulo toma el aspecto de nódulos mesangiales.
Los estudios de microscopía electrónica permiten distinguir depósitos granulares organizados. En la glomerulopatía inmunotactoide, los depósitos son microtubulares, con un diámetro que varía entre los 20 y los 50 nm. La glomerulopatía fibrilar se caracteriza por la presencia de fibrillas, con un tamaño entre 15 y 20 nm (a diferencia de las fibrillas de amilosa, con un tamaño entre 8 y 12 nm).
El diagnóstico diferencial debe incluir la glomerulonefritis membranoproliferativa (ver este término) y la glomeruloesclerosis nodular diabética (tipo Kimmelstiel-Wilson).
Los tratamientos propuestos están basados en corticoides e inmunosupresores, pero la eficacia de estas terapias no ha sido del todo probada. En algunos casos, se ha utilizado un tratamiento con anti-CD20. Puede proponerse un trasplante renal, pero existe riesgo de recurrencia. El pronóstico es grave.
Revisores expertos
- Dr Laure Hélène NOEL
Última actualización: Julio 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12114&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Glomerulonefritis-fibrilar-o-inmunotactoide&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Glomerulopat-a-inmunotactoide-o-fibrilar–Glomerulonefritis-fibrilar-o-inmunotactoide-&title=Glomerulopat-a-inmunotactoide-o-fibrilar–Glomerulonefritis-fibrilar-o-inmunotactoide-&search=Disease_Search_Simple