Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario.
Abstract
Introducción: La presentación del síndrome nefrótico con proteinuria masiva, hipoalbuminemia, presencia de anasarca y el manejo con altas dosis de esteroides obliga al clínico a reconocerlo oportunamente, manejarlo interdisciplinariamente y tener la habilidad para predecir el curso y pronóstico de la enfermedad después del manejo inicial. Objetivos: Conocer el comportamiento del síndrome nefrótico primario en niños de Cali y área de influencia, sus características demográficas, la presentación clínica, respuesta a tratamiento y clasificación histopatológica y recomendaciones sobre indicación de biopsia renal. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 264 niños con síndrome nefrótico entre enero 1986 y julio 2002 con edades entre 1 y 15 años. Resultados: El promedio de edad al diagnóstico fue 4 años y 60% de los pacientes eran del sexo masculino. Todos presentaron edema y proteinuria, 97% hipoalbuminemia, 94% hipercolesterolemia y 54% oliguria; 89% fueron corticosensibles y sólo 11% corticorresistentes. En 65 pacientes con recaídas frecuentes que recibieron citotóxicos se logró remisión de la enfermedad en 40%. Se realizó biopsia renal en 73 (28%); en 29% la indicación fue por resistencia a esteroides y en 71% por recaídas frecuentes o corticodependencia. Los hallazgos histopatológicos mostraron cambios glomerulares mínimos en 36%, proliferación mesangial en 46%, esclerosis focal y segmentaria en 11% y otras enfermedades 7%. Conclusiones: El porcentaje de casos resistentes a esteroides y la presencia de esclerosis segmentaria y focal son más bajos que los descritos en otras series. En niños con racaídas frecuentes o corticodependientes se recomienda intentar un ciclo con citotóxicos antes de programar biopsia renal, esta se debe reservar para los casos corticorresistentes. Sólo 40% del total son controlados en forma regular por el Servicio de Nefropediatría siendo necesario mejorar el sistema de seguimiento para evaluación de la función renal a largo plazo.Authors
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