Sinónimos: Enfermedad de Destombes-Rosaï-Dorfman
Enfermedad de Rosaï-Dorfman
Enfermedad de Rosaï-Dorfman-Destombes
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
SHML
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta / Adolescencia
Resumen
La enfermedad de Rosaï-Dorfman es una forma benigna poco frecuente de histiocitosis de células no Langerhans caracterizada por el desarrollo de grandes masas histiocíticas indoloras en los ganglios linfáticos, predominantemente de la región cervical.
También puede observarse afectación extranodal, como en la piel, el tracto respiratorio, huesos, sistema genitourinario, tejidos blandos, la cavidad bucal y el sistema nervioso central.
Los hallazgos adicionales pueden incluir fiebre, malestar, epistaxis, sudores nocturnos, pérdida de peso, leucocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada e hipergammaglobulinemia.
Última actualización: Enero 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17176&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Rosai-Dorfman–Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman-&title=Enfermedad-de-Rosai-Dorfman–Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman-&search=Disease_Search_Simple