Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60 años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a los que no tienen el antecedente de atopia.
Imagen tomada hace 1 mes, durante el tratamiento con ciclosporina A |
La lesión clásica del prúrigo nodular consiste en un nódulo firme, hiperqueratósico, pruriginoso, que varía en número desde unas pocas lesiones a cientos de ellas, con un tamaño entre pocos milímetros a unos 2 cm de diámetro, y con tendencia a una distribución simétrica (a veces siguiendo un patrón lineal) con una predilección por las superficies extensoras de las extremidades (aunque también puede verse afectado el tronco). Las palmas, plantas y la cara suelen estar respetadas. Las lesiones suelen formar costras y se observan excoriaciones secundarias al rascado, así como hiper o hipopigmentación residual en las lesiones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel seca) y liquenificación no son infrecuentes.
La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea primaria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio, se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito (depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemodializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica, enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C, etc.
Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una dermatosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacantomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a efectuar un correcto diagnóstico.
Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la inflamación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastocitos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.
Pero como en tantas ocasiones, lo verdaderamente complicado en esta enfermedad es el tratamiento. Por este motivo lo primero que hay que hacer es informar adecuadamente al paciente de la naturaleza de su enfermedad para evitar falsas expectativas e intentar establecer unos objetivos terapéuticos más realistas.
En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pueda ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y analítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, pruebas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en cada caso).
Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y generosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca ayuda).
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones) para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betametasona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoides (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayudar a aliviar el prurito de manera transitoria.
Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones (ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vitamina D3 y la capsaicina.
En los casos más resistentes y siempre valorando el perfil beneficio-riesgo, pasaríamos a tratamientos de tercera línea, como por ejemplo la ciclosporina A, que constituye un tratamiento muy eficaz para el prúrigo nodular, a dosis de 3,5-4 mg/kg/d repartidas en dos dosis en periodos de 24-26 semanas. Sin embargo, sus efectos secundarios potenciales nos limitan su uso como tratamiento continuado (principalmente HTA y daño renal).
Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida talidomida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potenciales efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.
La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en estos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insuficiencia hepática, etc.).
Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fototerapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según palabras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un arma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.
Mejor lo dejamos por hoy. Aquí el agua sigue estando a una temperatura perfecta, así que os dejo con un vídeo que grabé hace poco en un buceo nocturno con la GoPro (y una lente macro). Espero que os guste.