Han surgido en el mundo en la actualidad una serie de enfermedades catalogadas como raras debido a las causas que las provocan y a la baja cantidad de casos registrados.
Entre ellas se encuentra hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad autoinflamatoria que se nota en la piel, pero que también afecta otros órganos del cuerpo.
Esta patología será una de las que abordarán médicos uruguayos y argentinos en el marco de la Jornada de “Actualizaciones terapéuticas en dermatología”, que se realizará el 16 y 17 de setiembre en Colonia.
Debido a este evento, días atrás hubo una reunión de dermatólogos en nuestro país, en la que además de expertos de Uruguay, participó el doctor argentino Alberto Lavieri. Para saber más acerca de la HS, LA REPÚBLICA dialogó con el médico.
¿Qué es y cuáles son las causas de la hidradenitis supurativa (HS)?
La HS es una enfermedad inflamatoria que corresponde al grupo de lo que hoy se conoce como enfermedades autoinflamatorias por el proceso que explica su manifestación; crónica; recurrente, ya que se manifiesta clínicamente con reagudizaciones de los signos y síntomas varias veces al año; es muy debilitante porque compromete la calidad de vida de los pacientes física y psicoemocionalmente; presenta comorbilidades, lo que significa enfermedades asociadas como obesidad, hábito tabáquico, aumento de triglicéridos en sangre, diabetes, enfermedad inflamatoria intestinal, compromiso renal y artropatía.
Esto pone de manifiesto que la inflamación no solo impacta en la piel, sino también en otros órganos, lo que debe hacer interpretar a la afectación cutánea de la HS como expresión de una enfermedad sistémica con compromiso de diferentes órganos.
En su evolución puede dejar secuelas cicatrizales e incapacidades. No se conoce su etiología pero sí bastante acerca del proceso que determina sus manifestaciones clínicas, teniendo como punto de partida la obstrucción del folículo piloso, para que posteriormente se active la cascada inflamatoria.
Está muy relacionada con el tabaquismo y la obesidad. Un tercio de los pacientes presentan antecedentes familiares de HS, interpretándose como predisposición genética.
¿Cuáles son los síntomas y signos de la enfermedad?
Es típica la localización de lesiones en región axilar, inguinal, pliegue interglúteo y en mujeres también en pliegues submamarios. Hay localizaciones atípicas en pliegue retroauricular, ombligo, etc.
En una etapa inicial, en la que generalmente el paciente no consulta, se obtienen referencias de síntomas como prurito, ardor, hipersudoración y la aparición de pápulas o nódulos -sobre elevaciones rojizas- dolorosas.
Estas pueden desaparecer espontáneamente o con tratamientos, para reaparecer posteriormente en tiempo variable.
En otros casos, los nódulos evolucionan a abscesos, que son lesiones supurantes, dolorosas, fluctuantes, las que luego se fistulizan drenando sangre y pus que moja permanentemente la ropa y obliga a los pacientes a vivir cambiando apósitos que son malolientes.
Lesiones individuales en una misma región suelen intercomunicarse por tractos sinuosos debajo de la superficie de la piel.
Finalmente, las lesiones pueden dejar cicatrices inesté ticas y retráctiles que dificultan movimientos según el sitio afectado.
Es la enfermedad de piel que más afecta la calidad de vida, los pacientes se recluyen, se aíslan, se sienten estigmatizados, alteran su vida de pareja y familiar. Pierden sus trabajos por inasistencias reiteradas. Se esconden y se deprimen.
¿A quiénes afecta y cuál es su prevalencia?
No existen datos epidemiológicos en mi país y tampoco en Uruguay. Los datos son norteamericanos y europeos.
En Europa la prevalencia es de 1 a 3%.
La HS afecta más a mujeres que a hombres en una relación que varía según diferentes estudios entre 2 a 5 mujeres por cada hombre afectado.
Puede aparecer a cualquier edad, pero raramente antes del primer ciclo menstrual en mujeres y antes de la adolescencia en hombres. Esto hizo sospechar alguna relación entre la HS y las hormonas, pero no ha podido ser demostrado.
La mayor presencia de HS se observa entre la segunda y tercer década de la vida, comenzando a decrecer algo en la cuarta y marcadamente en la quinta década.
¿Cómo se diagnostica y si el descubrirla tempranamente posibilita minimizar los efectos de esta enfermedad?
El diagnóstico de HS es clínico, pero podemos contar con la ecografía como método complementario de diagnóstico para estadificar la enfermedad al inicio y correlacionar la respuesta evolutiva con la terapéutica indicada.
El diagnóstico acertado y el tratamiento temprano evitan la evolución hacia formas graves y mejoran la calidad de vida de los pacientes, ya que disminuyen síntomas y signos.
¿Cómo se puede tratar o curar?
Es una enfermedad crónica y no se cura. Es importante decir que no es contagiosa. El tratamiento tiene diferentes aristas, pero lo novedoso es que por primera vez contamos con una herramienta terapéutica que no solo actúa sobre el síntoma en fase aguda, sino que impide la evolución hacia formas severas, permitiendo al paciente tener una mejor calidad de vida o que en todo caso la calidad de vida no dependa de la HS.
Hoy tenemos el primer tratamiento con indicación para esta enfermedad y se abre un camino de esperanza para los pacientes. Es una gran noticia.
“No se transmite de persona a persona”
Consultado sobre si esta enfermedad se transmite de persona a persona, el experto puntualizó que “no se ha demostrado una transmisión directa y solo en un tercio de la población afectada se ha observado el antecedente familiar de HS. Sin embargo, hay una forma de HS llamada fulminans en población afrocaribeña con características particulares y con participación de una mutación genética conocida, pero de esa hay muy pocos casos”.
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