Micrografía mostrando un (vasculitisSíndrome de Churg-Strauss). Tinción H & E.
CIE-10
I77,6, I80, L95, M30-M31
CIE-9
446, 447.6
DiseasesDB
13750
Paciente UK
Vasculitis
Malla
D014657
Vasculitis (plural: vasculitides)[1] es un grupo de trastornos que destruyen vasos sanguíneos por inflamación.[2] Ambos arterias y venas se ven afectados. Linfangitis a veces se considera un tipo de vasculitis.[3] La vasculitis es causada principalmente por leucocito migración y daño resultante.
Aunque ambos ocurren en vasculitis, inflamación de las venas)flebitis) o (arterias)arteritis) en su propios son entidades separadas.
Contenido
1Signos y síntomas
2Causa
2.1Clasificación
2.2Condiciones
3Diagnóstico
4Tratamiento
5Referencias
Signos y síntomas
Petequia y púrpura en el extremidad inferior debido a una vasculitis inducida por medicamentos.
Los posibles síntomas abarcan:[4]
Síntomas generales: Fiebre, pérdida de peso
Piel: Palpable púrpura, Livedo reticularis
Los músculos y las articulaciones: Mialgia o Miositis, artralgia o artritis
La vasculitis se pueden clasificar según la causa, la localización, el tipo de embarcación o el tamaño del recipiente.
Causa subyacente. Por ejemplo, la causa de la aortitis sifilítica es infecciosa (aortitis simplemente se refiere a la inflamación de la aortaque es una arteria.) Sin embargo, las causas de muchas formas de vasculitis son mal entendidas. Generalmente hay un componente inmune, pero a menudo no se identifica el gatillo. En estos casos, el anticuerpo encontrado se utiliza a veces en la clasificación, al igual que en Asociada a ANCA vasculitides.
Ubicación de los vasos afectados. Por ejemplo, CIE-10 clasifica"vasculitis limitada a la piel"con condiciones de la piel (debajo de"L") y"vasculopathies necrotizante"(correspondiente a vasculitis sistémica) con sistema y tejido conectivo Musculoesqueléticas (debajo de "M"). Arteritis, flebitis por cuenta propia se clasifican con condiciones circulatorias (en "I").
Tipo o tamaño de los vasos sanguíneos que principalmente afectan.[5] Aparte de la arteritis/flebitis distinción mencionados anteriormente, la vasculitis se clasifica a menudo por el calibre del vaso afectado. Sin embargo, puede haber alguna variación en el tamaño de los vasos afectados.
Según el tamaño del vaso afectado, vasculitis pueden clasificarse en:[6]
Grande del recipiente: Polimialgia reumática, Arteritis de Takayasu, Arteritis de la temporal
Vaso mediano: Enfermedad de Buerger, Vasculitis cutánea, Enfermedad de Kawasaki, Poliarteritis nodosa
Vaso pequeño: Síndrome de Behçet, Síndrome de Churg-Strauss, vasculitis cutánea, Púrpura de Henoch-Schönlein, Polyangiitis microscópico, Granulomatosis de Wegener, Vasculitis del golfista.
Condiciones
Algunos trastornos tienen vasculitis como su principal característica. Los tipos principales se indican en la tabla siguiente:
Comparación de tipos principales de vasculitis
Vasculitis
Órganos afectados
Histopatología
Vasculitis de vasos pequeños cutánea
Piel, los riñones
Neutrófilos, necrosis fibrinoide
Granulomatosis de Wegener
Nariz, pulmones, riñones
Neutrófilos, células gigantes
Síndrome de Churg-Strauss
Pulmones, riñones, corazón, piel
Histiocitos, eosinófilos
Enfermedad de Behçet
Comúnmente los senos paranasales, cerebro, ojos y piel; puede afectar a otros órganos como pulmones, riñones, articulaciones;
Enfermedad de Kawasaki
Piel, corazón, boca, ojos
Linfocitos, endotelial necrosis
Enfermedad de Buerger
(Arterias y venas de la piernagangrena)
Neutrófilos, granulomas
Vasculitis de Wegener "Limitado"
Comúnmente los senos paranasales, el cerebro y la piel; puede afectar a otros órganos como pulmones, riñones, articulaciones;
Arteritis de Takayasu, Poliarteritis nodosa y arteritis de células gigantes consisten principalmente en las arterias y por lo tanto se clasifican a veces específicamente bajo arteritis.
Además, hay muchas condiciones que la vasculitis como un síntoma de acompañamiento o atípico, incluyendo:
Enfermedades reumáticas, tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, y Dermatomiositis
Cáncer, tales como linfomas
Infecciones, tales como hepatitis C
Exposición a productos químicos y medicamentos, tales como anfetaminas, cocaína, y vacunas de ántrax que contienen el antígeno protector de ántrax como el ingrediente principal.
Varios de estos vasculitides se asocian con anticuerpos Antineutrófilo citoplasmáticos.[7] Estos son
Granulomatosis con polyangiitis (granulomatosis de Wegener)
granulomatosis eosinófila con polyangiitis (síndrome de Churg-Strauss).
polyangiitis microscópico
Diagnóstico
Vasculitis severa de los vasos principales, aparecen en FDG-PET/CT
Se realizan pruebas de laboratorio de sangre o fluidos corporales de pacientes con vasculitis activa. Sus resultados generalmente mostrará signos de inflamación en el cuerpo, tales como aumento tasa de sedimentación eritrocítica (ESR), elevado Proteína C reactiva (CRP), anemia, aumento de glóbulos blancos y eosinofilia. Otros resultados posibles son elevados Anticuerpos citoplasmáticos Antineutrófilo Niveles (ANCA) y hematuria.
Otras pruebas funcionales del órgano pueden ser anormales. Anormalidades específicas dependen del grado de implicación de órganos diferentes. Un Brainspect puede mostrar disminución del flujo sanguíneo al cerebro y daño cerebral.
El diagnóstico definitivo de la vasculitis se establece después de un biopsia del órgano implicado o tejido, tales como piel, senos paranasales, pulmón, nervio, cerebro y riñón. La biopsia aclara el patrón de la inflamación de vasos sanguíneos.
Puede ser una alternativa a la biopsia un Angiograma (rayos x prueba de los vasos sanguíneos). Puede demostrar patrones característicos de la inflamación en los vasos sanguíneos afectados.
Inicio agudo de la vasculitis-como síntomas en niños pequeños o bebés en cambio puede ser peligrosa para la vida púrpura fulminans, generalmente asociado con una infección grave.
Investigación del laboratorio de síndromes Vasculitic
[8]
Enfermedad
Prueba serológica
Antígeno
Características del laboratorio asociado
Lupus eritematoso sistémico
ANA incluyendo anticuerpos dsDNA y ENA [incluida la RNP, Ro (SSA), La (SSB) y SM]
Antígenos nucleares
Leucopenia, trombocitopenia, prueba de Coombs, activación del complemento: bajas concentraciones séricas de C3 y C4, usando inmunofluorescencia positiva Crithidia luciliae como sustrato, anticuerpos antifosfolípidos (es decir, anticardiolipina, anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo)
Enfermedad de Goodpasture
Anticuerpos antimembrana basal glomerular anti
Epitopo en el dominio noncollagen de colágeno tipo IV
Anticuerpos citoplasmáticos Antineutrófilo perinuclear en algunos casos
Mieloperoxidasa
Elevados CRP y eosinofilia
Púrpura de Henoch-Schönlein
Ninguno
Crioglobulinemia
Crioglobulinas, factor reumatoide, complementan los componentes, la hepatitis C
Vasculitis de vasos medianos
Clásico poliarteritis nodosa
Ninguno
Elevados CRP y eosinofilia
En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, CRP = proteína C reactiva, dsADN = ADN bicatenario, ENA = antígenos nucleares extraíbles, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory
Tratamiento
Los tratamientos generalmente están dirigidos a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Por lo general, corticoesteroides tales como prednisona se utilizan. Además, otros supresión inmune drogas, tales como ciclofosfamida y otros, son considerados. En el caso de una infección, incluyendo los agentes antimicrobianos Cefalexina se pueden prescribir. Órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad.
Referencias
^"Vasculitis - definición del diccionario Merriam-Webster Online". 2009-01-08.
^"Glosario de términos dermatopathological. DermNet NZ". 2009-01-08.
^"Vasculitis"en Diccionario médico de Dorland
^"El Centro Johns Hopkins Vasculitis - síntomas de Vasculitis". 2009-05-07.
^Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). «nomenclatura de vasculitides sistémicos. Propuesta de una conferencia de consenso internacional". Artritis Rheum.37 (2): 187 – 92. Doi:10.1002/Art.1780370206. PMID8129773.